F-6-P
ATP ADP
F-1,6-2P
磷酸二 3-磷酸 羟丙酮 甘油醛
NAD+
NADH+H+
1,3-二磷酸甘油酸
ADP ATP
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
磷酸烯醇式丙酮酸
ADP
ATP
丙酮酸
糖异生的概念:
(一) 糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键释出葡糖-1-磷酸
糖原磷酸化酶
(glycogen phosphorylase)
糖原n+1
糖原n + 葡糖-1-磷酸
磷酸化酶
脱支酶
* 离分支点 4 个 G基(位阻) * 葡聚糖转移酶 ----转移 3 个G基→邻近糖链末端 (α-1,4)
脱支酶 (两种酶活性) * α-1,6葡萄糖苷酶 ----水解(α-1,6) →游离G
(85% G-1-P; 15% G)
(三)肝利用葡糖-6-磷酸生成葡萄糖而肌不能
葡糖-1-磷酸 磷酸葡萄糖变位酶 葡糖-6-磷酸
葡萄糖(肝) 丙酮酸 乳酸(肌)
➢ 肝糖原分解为葡萄糖,补充血糖 ➢ 肌糖原分解为乳酸,为肌收缩供能
糖原的合成与分解全过程
UDP 糖原n
糖原n+1
糖原合酶
UDPG
Pi
磷酸化酶
肝、肾
正常
Ⅱ 溶酶体α-1,4-和α-1,6-葡糖苷酶 所有组织 正常
Ⅲ 脱支酶
肝、肌
分支多,外周糖链短
Ⅳ 分支酶
肝、脾
分支少,外周糖链特别长
Ⅴ 肌磷酸化酶
肌
正常
Ⅵ 肝磷酸化酶
肝
正常
Ⅶ 肌磷酸果糖激酶
肌
正常
Ⅷ 肝磷酸化酶激酶