糖代谢一、多糖的代谢1.淀粉凡能催化淀粉分子及片段中α- 葡萄糖苷键水解的酶，统称淀粉酶（amylase）。
主要可以分为α-淀粉酶、β-淀粉酶、γ-淀粉酶、和异淀粉酶4类。
(一)α-淀粉酶又称液化酶、淀粉-1，4-糊精酶1）作用机制内切酶，从淀粉分子内部随机切断α-1，4糖苷键，不能水解α-1，6-糖苷键及与非还原性末端相连的α-1，4-糖苷键。
2）水解产物直链淀粉大部分直链糊精、少量麦芽糖与葡萄糖支链淀粉大部分分支糊精、少量麦芽糖与葡萄糖，底物分子越大，水解效率越高。
(二)β-淀粉酶又叫淀粉-1，4-麦芽糖苷酶。
1）作用机制外切酶,从淀粉分子的非还原性末端，依次切割α-1，4-糖苷键，生成β-型的麦芽糖；作用于支链淀粉时，遇到分支点即停止作用，剩下的大分子糊精称为β-极限糊精。
2）β-淀粉酶水解产物支链淀粉β-麦芽糖和β-极限糊精。
直链淀粉β-麦芽糖。
(三)γ-淀粉酶又称糖化酶、葡萄糖淀粉酶。
1）作用方式它是一种外切酶。
从淀粉分子的非还原性末端，依次切割α-1，4-葡萄糖苷键，产生β-葡萄糖。
遇α-1，6和α-1，3-糖苷键时也可缓慢水解。
2) 产物葡萄糖。
(四)异淀粉酶又叫脱支酶、淀粉-1，6-葡萄糖苷酶。
1）作用方式专一性水解支链淀粉或糖原的α-1，6-糖苷键，异淀粉酶对直链淀粉不作用。
2）产物生成长短不一的直链淀粉(糊精)。
3）现象碘反应蓝色加深2.糖原（一）糖原分解糖原的降解需要三种酶，即糖原脱支酶，磷酸葡糖变位酶和糖原磷酸化酶。
（1）糖原磷酸化酶该酶从糖原的非还原性末端以此切下葡萄糖残基，降解后的产物为1-磷酸葡萄糖。
（2）磷酸葡糖变位酶糖原在糖原磷酸化酶的作用下降解产生1-磷酸葡糖。
1-磷酸葡萄糖必须转化为6-磷酸葡糖后方可进入糖酵解进行分解。
1-磷酸葡糖到6-磷酸葡糖的转化是由磷酸葡糖变位酶催化完成的。
（3）糖原脱支酶该酶水解糖原的α-1，6-糖苷键，切下糖原分支。
糖原脱支酶具有转移酶和葡糖甘酶两种活性。
在糖原脱支酶分解有分支的糖原时，首先转移酶活性使其3个葡萄糖残基从分支处转移到附近的非还原性末端，在那里它们以α-1，4-葡萄糖苷键重新连接的单个葡萄糖残基，在葡萄糖苷酶的作用下被切下，以游离的葡萄糖形式释放。
补充：1.糖原磷酸化只催化1，4-糖苷键的磷酸解，实际上磷酸化酶的作用只到糖原的分支点前4个葡萄糖残基处即不能再继续进行催化，这时候就需要糖原脱支酶。
磷酸吡哆醛是磷酸化酶的必需辅助因子。
2.糖原的降解采用磷酸解而不是水解，具有重要的生物意义。
（1）磷酸解使降解下来的葡萄糖分子带上磷酸基团，葡萄糖-1-磷酸不需要能量提供就可容易的转化为葡萄糖-6-磷酸，从而进入糖酵解等葡萄糖的降解途径；如果不是磷酸解而是水解，所得产物为葡萄糖，后者还需要消耗消耗1个ATP分子才能转化为葡萄糖-6-磷酸进入糖酵解途径。
（2）在生理条件下，磷酸解生成葡萄糖-1-磷酸以解离形式存在，而不易扩散到细胞外，而非磷酸化的葡萄糖则可以扩散到胞外。
（二）糖原合成葡萄糖是合成糖原的唯一原料，半乳糖和果糖都要通过酶转变成磷酸葡萄糖才能转变成糖原。
1、催化糖原合成的三种酶糖原的生物合成通过3个步骤，包括3种酶的催化作用:（1）UDP-葡萄糖焦磷酸化酶( UDP-glucose pyrophosphorylase )（2）糖原合酶(glycogen synthase)（3）原分支酶(glycogen branching enzyme2、糖原合成的过程1)葡萄糖在葡糖激酶的作用下转化变成6-磷酸葡糖；2)6-磷酸葡糖在磷酸葡糖变位酶的作用下形成1-磷酸葡糖；3)磷酸葡糖在UDP-葡萄糖焦磷酸化酶的作用下与UTP作用形成UDP-葡萄糖；UDP-葡萄糖在糖原合酶的作用下将葡萄糖残基转移到糖原引物的非还原末端上，通过α-1，4-葡萄糖苷键连接起来，延长碳链，并释放UDP。
UDP消耗1分子ATP重新形成UTP 而得以重新循环。
注：（糖原合酶只能催化具有1，4糖苷键的形成，形成的产物只能以直链形式存在，而且它只能催化具有4个以上葡萄糖残基的葡聚糖分子中，该酶催化需要引物。
）糖原分支的形成由分支酶来完成。
当糖原分子中以α-1，4-葡萄糖苷键连接形成的糖链达到11个以上葡萄糖残基时，分支酶可将特定部位的α-1，4-葡萄糖苷键断裂，把断下来的寡糖部分转移到糖链的适当部位，使它们之间形成α-1，6-葡萄糖苷键.糖原的合成是消耗ATP的反应，每增加1分子葡萄糖残基都需要消耗1分子ATP。
3、糖原合成调控磷酸化酶和糖原合酶的的作用都受到严格的调控。
1)当磷酸化酶充分活动时，糖原合酶几乎不起作用;而当糖原合酶活跃时，磷酸化酶又受到抑制。
这两种酶受到效应物(effectors)的别构调控。
2)别构效应物有：ATP,葡萄糖-6-磷酸(G6P),AMP等。
在肌肉中：糖原磷酸化酶受AMP的活化，受ATP和G6P和葡萄糖的抑制;而糖原合酶却受G6P和葡萄糖的活化。
4 、糖原合成特点1)必须以原有糖原分子作为引物。
2)合成反应在糖原的非还原端进行。
3)合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）。
4）其关键酶是糖原合酶(glycogen synthase)，为一共价修饰酶。
5) 需UTP参与（以UDP为载体）二、糖代谢1.糖酵解(glycolysis)∶葡萄糖在无氧的情况下经酶催化降解，生成丙酮酸，并产生ATP的代谢过程。
1）EMP途径糖酵解分为两个阶段共10个反应，每个分子葡萄糖经第一阶段共5个反应，消耗2个分子ATP为耗能过程，第二阶段5个反应生成4个分子ATP为释能过程。
1.第一阶段(1)葡萄糖的磷酸化进入细胞内的葡萄糖首先在第6位碳上被磷酸化生成6-磷酸葡萄糖，磷酸根由ATP供给，这一过程不仅活化了葡萄糖，有利于它进一步参与合成与分解代谢，同时还能使进入细胞的葡萄糖不再逸出细胞。
酶是己糖激酶。
不可逆反应酶种类：转移酶(2)6-磷酸葡萄糖的异构反应这是由磷酸葡萄糖变位酶催化6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖的过程，此反应是可逆的。
酶种类：异构酶(3)6-磷酸果糖的磷酸化此反应是6-磷酸果糖第一位上的C进一步磷酸化生成1,6－二磷酸果糖，磷酸根由ATP供给，催化此反应的酶是磷酸果糖激酶。
不可逆反应。
酶种类：转移酶(4)1.6 二磷酸果糖裂解反应醛缩酶催化1.6-二磷酸果糖生成磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛，此反应是可逆的。
酶种类：裂合酶(5)磷酸二羟丙酮的异构反应磷酸丙糖异构酶催化磷酸二羟丙酮转变为3－磷酸甘油醛，此反应也是可逆的。
到此1分子葡萄糖生成2分子3-磷酸甘油醛，通过两次磷酸化作用消耗2分子ATP。
酶种类：异构酶2.第二阶段：(6)3-磷酸甘油醛氧化反应此反应由3-磷酸甘油醛脱氢酶催化3-磷酸甘油醛氧化脱氢并磷酸化生成含有1个高能磷酸键的1，3－二磷酸甘油酸，本反应脱下的氢和电子转给脱氢酶的辅酶NAD+生成NADH++H+，磷酸根来自无机磷酸。
酶种类：氧化还原酶烷化剂(如碘乙酸)和重金属对该酶有不可逆抑制作用。
(7)1.3－二磷酸甘油酸的高能磷酸键转移反应在磷酸甘油酸激酶催化下，1.3－二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸，同时其C1上的高能磷酸根转移给ADP生成ATP，这种底物氧化过程中产生的能量直接将ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化(substrate level phosphorylation)。
此激酶催化的反应是可逆的。
酶种类：转移酶(8)3-磷酸甘油酸的变位反应在磷酸甘油酸变位酶催化下3-磷酸甘油酸C3－位上的磷酸基转变到C2位上生成2－磷酸甘油酸。
此反应是可逆的。
酶种类：裂合酶(9)2-磷酸甘油酸的脱水反应由烯醇化酶催化，2-磷酸甘油酸脱水的同时，能量重新分配，生成含高能磷酸键的磷酸烯醇式丙酮酸。
本反应也是可逆的。
酶种类：裂合酶(10)磷酸烯醇式丙酮酸的磷酸转移在丙酮酸激酶催化下，磷酸烯醇式丙酮酸上的高能磷酸根转移至ADP 生成ATP，这是又一次底物水平上的磷酸化过程。
但此反应是不可逆的。
不可逆反应底物水平磷酸化酶种类：转移酶补充：1）激酶∶凡是催化ATP分子的磷酸基团向代谢物分子转移的酶。
2）己糖激酶∶是糖酵解途径的第一个调节酶。
这是一个别构酶，该酶需要Mg2+或Mn2+作为辅助因子；6-P-G和ADP是该酶的变构抑制剂。
3）磷酸果糖激酶(PFK)∶是糖酵解途径中的第二个调节酶，它是糖酵解中最重要的限速酶。
它受多种因素的变构调节∶ATP是变构抑制剂，柠檬酸、脂肪酸可增强其抑制作用；ADP、AMP、无机磷是其变构激活剂。
i.该酶受ATP/AMP的比值调节。
ATP不仅是磷酸果糖激酶的底物，也是该酶的变构抑制剂。
当ATP浓度高时，ATP与酶调节部位结合，引起酶的构象改变，减低酶对果糖-6-磷酸的亲和力。
ATP的抑制作用可被AMP逆转，另外ADP和Pi对该酶也有激活作用。
ii.糖酵解作用不只是在缺氧条件下提供能量，也为生物合成提供碳骨架，柠檬酸对该酶的抑制作用正具有这种意义；细胞内的柠檬酸含量高，意味着有丰富的生物合成前体存在，葡萄糖无需为提供前体而降解，柠檬酸是通过加强ATP的抑制来抑制磷酸果糖激酶的活性，从而使糖酵解过程减慢。
iii.该酶受果糖-2，6-二磷酸调节。
果糖-2，6-二磷酸是磷酸果糖激酶强有力的别构激活剂，它通过增强酶对底物的亲和力而消除ATP对酶的抑制作用而使酶活化。
4）丙酮酸激酶i.果糖-1，6-二磷酸对丙酮酸激酶有激活作用ii.ATP与丙氨酸抑制丙酮酸激酶iii.葡萄糖浓度减小，会激起丙酮酸激酶的磷酸化，会使该酶变为不活跃的形式，从而降低糖酵解作用进行。
葡萄糖浓度增加会使丙酮酸激酶的去磷酸化，使该酶重新活化。
5）糖酵解过程由葡萄糖到所有的中间产物都是以磷酸化合物的形式来实现的。
中间产物磷酸化至少有三种意义:①带有负电荷的磷酸基团使中间产物具有极性，从而使这些产物不易透过脂膜而失散;②磷酸基团在各反应步骤中，对酶来说，起到信号基团的作用，有利于与酶结合而被催化;③磷酸基团经酵解作用后，最终形成ATP的末端磷酸基团，因此具有保存能量的作用2.丙酮酸的去路①无氧分解②有氧分解在有氧条件下，最终形成CO2+H2O,他所经历的途径分为两个阶段，分别为柠檬酸循环与氧化磷酸化。
柠檬酸循环是在细胞的线粒体中进行的。
丙酮酸通过柠檬酸循环进行脱羧和脱氢反应，羧基形成CO2，氢原子则随载体（NAD+,FAD）进入电子传递链经过氧化磷酸化作用，形成水分子并将释放出的能量合成ATP。
1) TCA准备过程丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸脱氢酶系的催化下氧化脱羧生成乙酰CoA (acetyl CoA)。
丙酮酸脱氢酶系1) 丙酮酸脱羧酶(E1) ----TPP2) 二氢硫辛酸乙酰基转移酶(E2)----硫辛酸、乙酰辅酶A3) 二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)----FAD、NAD+、Mg2+具体过程：1）首先，在E1的作用下，丙酮酸的C1脱羧生成CO2和羟乙基-TPP.2）E2将羟乙基氧化成乙酰基，并将其转给COA生成乙酰-COA，同时，E2的辅因子硫辛酸的二硫键被打开形成两个巯基。
