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急性髓系白血病育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。
基本信息2主要病因白血病的病因和发病机制非常复杂，尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展，但白血病的病因仍未被完全了解。
目前普遍认为，绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。
2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。
最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰。
3、细胞毒药物致病：急性白血病与口服氯霉素可能有关，其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。
4、病毒感染：近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。
病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
3诊断标准3.1英法美协诊断标准英法美协作组（FAB协作组）于1976和1985年先后提出了AML的形态学诊断标准及修改建议，1991年又增补一特殊亚型，即AML微分化型，先介绍如下。
（1）M0（急性髓系白血病微分化型）：骨髓中原始细胞≥90%（NEC），胞浆大多透亮或中度嗜碱，五嗜天青及(或)CD13可阳性。
淋系抗原阴性，但可有CD7+，Td T+;电镜髓过氧化酶（MPO）阳性。
（2）M1（急性白粒细胞白血病未化型）；原理细胞（I+II型）≥90%(NEC),其中至少有3%的原粒细胞过氧化至中性分叶核粒细胞>10%，单核细胞10%时，亦属此型。
核细胞（常为幼稚及成熟单核细胞）>20%。
2) 骨髓象如上所述，外周血中单核细胞系（包括原始、幼稚及成熟单核细胞）≥5X109/L。
3) 骨髓象如上所述，外周血单核细胞系<5×109/L，而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。
4) 骨髓象类似M2，而单核细胞系>20%，或血清溶菌酶超过正常（11.5±4）mg/L，的3倍，或尿溶菌酶超过正常（2.5mg/L）的3倍。
5) 骨髓象类似M2，而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。
急性髓系白血病FLT3-TKD、NPM1双基因阳性突变的预后蒋雷;陆晓雅;袁武锋;彭也【摘要】目的探讨急性髓系白血病 (AML) 患者FMS样酪氨酸激酶-3基因第二酪氨酸激酶结构域 (FLT3-TKD) 、核仁磷酸蛋白基因 (NPM1) 和FLT3-TKD+/NPM1+双阳性基因突变与预后的关系.方法回顾性分析本院198例AML 患者的临床资料, 检测其FLT3-TKD和NPM1基因, 进行标准方案诱导缓解及缓解后巩固强化化疗.随访1～40个月, 观察预后并进行疗效分析及生存分析.结果 (1) 疗效分析:与FLT3-TKD-/NPM1-组、FLT3-TKD+/NPM1-组比较, FLT3-TKD+/NPM1+组一个疗程CR率、总CR率明显升高, 复发率显著降低, 差异均有统计学意义 (P＜0.05);与FLT3-TKD-/NPM1+组比较, FLT3-TKD+/NPM1+组一个疗程CR率、总CR率及复发率差异无统计学意义 (P＞0.05). (2) 生存分析:四组的总体生存时间和无复发生存时间差异均无统计学意义 (均P＞0.05);生存曲线提示, 与FLT3-TKD+/NPM1-组比较, FLT3-TKD+/NPM1+组总体生存率、80％总体生存率、无复发生存率、80％无复发生存率明显升高, 差异均有统计学意义 (均P＜0.05);与FLT3-TKD-/NPM1+组和FLT3-TKD-/NPM1-组比较, FLT3-TKD+/NPM1+组总体生存率、80％总体生存率、无复发生存率、80％无复发生存率差异均无统计学意义 (均P＞0.05).结论 FLT3-TKD+/NPM1-基因的AML患者预后较差, 而FLT3-TKD+/NPM1+基因预后良好, 具有低复发率, 治疗高反应性特点;检测分析AML患者FLT3-TKD及NPM1基因可以指导临床治疗及判断预后.【期刊名称】《浙江实用医学》【年(卷),期】2018(023)006【总页数】3页(P398-400)【关键词】急性髓系白血病;双基因突变;FLT3-TKD;NPM1;预后【作者】蒋雷;陆晓雅;袁武锋;彭也【作者单位】浙江省人民医院, 浙江杭州 310014;浙江省人民医院, 浙江杭州310014;浙江省人民医院, 浙江杭州 310014;浙江省人民医院, 浙江杭州 310014【正文语种】中文急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）是成人中最常见的一种血液系统恶性肿瘤，来源于髓系造血干/祖细胞的恶性克隆性、增殖性疾病。
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(1), 24-33Published Online January 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.111004成人复发难治急性髓系白血病治疗进展杨明婷*，何丽娟，张秋蓉，李永萍#大理大学第一附属医院血液科，云南大理收稿日期：2020年12月6日；录用日期：2020年12月19日；发布日期：2021年1月8日摘要成人复发/难治急性髓细胞白血病治疗仍面临较大困难，目前尚无统一、有效的治疗方案。
患者预后极差，传统的挽救性化疗缓解率较低，并且患者因为原发耐药、药物累积的毒性作用、脏器功能衰退、干细胞储备功能低、家庭经济等诸多因素，常常限制了治疗方案的选择。
随着对白血病生物学特性认识的不断深入，一系列与AML发病机制和病理生理密切相关的基因、受体、抗原、细胞内关键物质等相继被发现，使得复发/难治急性髓系白血病的治疗有了更多的选择。
目前针对复发难治急性髓系白血病的治疗有传统化疗、造血干细胞移植、靶向治疗、免疫治疗等。
本人针对成人复发/难治急性髓系白血病治疗进展做一综述。
关键词急性髓系白血病，复发/难治急性髓系白血病，化疗，造血干细胞移植，靶向治疗，免疫治疗Advances in the Treatment of AdultRelapsed/Refractory AcuteMyeloid LeukemiaMingting Yang*, Lijuan He, Qiurong Zhang, Yongping Li#First Affiliated Hospital of Dali University, Dali YunnanReceived: Dec. 6th, 2020; accepted: Dec. 19th, 2020; published: Jan. 8th, 2021AbstractThe treatment of adult relapsed/refractory acute myeloid leukemia still faces great difficulties, *第一作者。
急性髓系白血病应用IA方案与DA方案治疗的疗效比较目的：观察急性髓系白血病应用IA诱导化疗方案与DA诱导化疗方案的疗效差异。
方法：选取急性髓系白血病84例作为研究对象，根据治疗方法不同进行分组，接受IA（阿糖胞苷+去甲氧柔红霉素）方案治疗患者42例为IA组，接受DA（阿糖胞苷+柔红霉素）方案治疗患者42例为DA组，观察两组治疗效果差异。
结果：IA组治疗总有效率为92.86%，DA组治疗总有效率为64.29%，两组差异具有统计学意义（P＜0.05）；经治疗，IA组血清PLT水平同DA组比较，明显较高，Hb及WBC水平同对照组比较，明显较低（P＜0.05）。
结论：诱导治疗急性髓系白血病应用IA方案效果明显优于DA方案。
标签：急性髓系白血病；诱导化疗；IA方案；DA方案白血病是因造血干/祖细胞于分化较早阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤，该症患者预后较差，病情急重，临床表现复杂，对健康及生命有极大危害。
该症治疗难度较大，需选择科学有效的治疗方法，目前，临床主要先实施诱导化疗，病情缓解后，再进行巩固治疗，因此，诱导化疗药物选择较为关键。
本研究通过对比，观察了IA方案与DA方案在诱导治疗中的效果差异，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2012年1月至2015年2月，于我院治疗的急性髓系白血病患84例作为研究对象，根据治疗方法不同进行分组。
IA组42例，男性23例，女性19例，年龄22～64岁，平均年龄（38.5±3.1）岁，病程3～9个月，平均病程（6.2±1.3）个月；DA组42例，男性24例，女性18例，年龄21～67岁，平均年龄（39.1±3.2）岁，病程3～8个月，平均病程（6.0±1.2）个月。
两组患者年龄、性别分布比较差异无统计学意义（P>0.05），存在可比性。
纳入标准：符合疾病诊断标准[1]：①血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%；②有克隆性重现性细胞遗传学差异t（8；21）（q22；q22），inv（16）（p13；q22）或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q21）；初诊患者；与本研究配合者。
aml初诊和复发标准
急性髓系白血病（AML）是一种高度恶性的肿瘤，其诊断和治疗具有一定的挑战性。
在AML的初诊和复发时，需要依据一定的标准进行评估和判断。
AML初诊标准包括：1. 骨髓或外周血液中存在20%以上的幼稚髓细胞；2. 骨髓中存在任何一种白血病细胞占比超过20%；3. 染色体异常或基因突变等遗传学异常。
AML复发标准包括：1. 外周血或骨髓中出现AML细胞；2. 骨髓或外周血中AML细胞占比达到5%以上；3. 遗传学检测结果显示AML 相关的染色体异常或基因突变。
在AML的治疗过程中，根据初诊和复发标准的不同，需要采取不同的治疗策略，包括化疗、干细胞移植等。
因此，在AML的初诊和复发时，准确评估和判断是非常重要的，可以帮助患者获得更好的治疗效果。
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急性髓系白血病(复发难治性)诊疗指南
一、复发、难治性急性髓系白血病(AML)诊断标准
1．复发性AML诊断标准：NCCN2011将白血病复发定义为完全缓解(CR)后外周血重新出现白血病细胞或骨髓原始细胞>0．050(除外其他原因如巩固化疗后骨髓重建等)或髓外出现白血病细胞浸润。
2．难治性AMI。
诊断标准：
①标准方案诱导化疗2个疗程未获CR；
②第1次CR后6个月内复发者；
③第1次CR后6个月后复发、经原方案再诱导化疗失败者；
④2次或2次以上复发者；
⑤髓外白血病持续存在。
二、难治复发AML治疗策略
难治性白血病的主要原因是白血病细胞对化疗药物产生耐受。
白血病细胞耐药分为原发耐药(化疗前即存在)和继发耐药(反复化疗诱导白血病细胞对化疗药物产生耐药)。
难治性白血病的治疗原则：
1．使用无交叉耐药的新药组成联合化疗方案；
2．中、大剂世的阿糖胞苷(Am-C)组成的联合方案；
3．造血干细胞移植(HSCT)；
4．使用耐药逆转剂；
5．新的靶向治疗药物、生物治疗等。
三、难治复发AML治疗方案
1．使用与原方案无交叉耐药的新药组成化疗方案或加大药物剂量。
如将柔红霉素(DNR)换为去甲氧柔红霉素(IDA)、阿克拉霉素(Acla)或米托蒽醌(Mitox)，或加用原治疗方案中未用过的药物如高三尖杉酯碱(HHT)、氟达拉滨(Flu)、足叶乙甙(Vpl6)、吖啶类(AMSA)或联合应用三种化疗药物等。
2．中、大剂鼍Ara-C并联合一线药物或新药。
利用其不同作用机制协同作用增强化疗效果。
3．预激方案：改变治疗策略，利用G-CSF使处于G
0/G
1
期的细胞进入增殖期，有
利于化疗药物将其杀灭。
4．选择化疗方案时应考虑患者的年龄，全身状况以及早、晚期(6个月以内或以上)复发等因素。
(1)年龄<60岁：考虑用①FLAG方案；②中、大剂量Ara．C联合IDA／Mitox／Acla／Vpi6；③HHT+Ara—C+蒽环类药物；④预激方案；⑤新药试验。
停药6个月后复发者可以再次使用原先有效的方案，如
IDA+Ara—C等。
(2)年龄>60岁：临床试验、积极的支持治疗或预激方
案。
停药6个月后复发者可以再次使用原先有效的方案。
5．方案举例
(1)FLAG方案： Ara-C+Flu+G—CSF(GM-CSF)：G-CSF200ug．m-2．d-1，第0~5天；Flu30 mg／m2，第1~5天；Ara-C1~2g／m2，Flu用后4h使用，第1~5天，静脉滴注3h。
Flu是一种腺苷类药物。
FLAG方案是在Flu+Ara-C的基础上加用G—CSF组成的，是目前治疗难治复发性AML高效、耐受性较好的方案。
(2)CAG方案： G-CSF(GM-CSF)150ug，每12h 1次，第1—14天；Acla20mg／d，第l~4天；Ara-C20mg／m2，分两次皮下注射，第l～14天。
(3)HAA方案： HHT 2 mg．m-2．d-1，第l～7天(或HHT 2 mg．m-2．d-1，每日2次。
第l～3天)；Ara-C 100～200 mg．m-2．d-1，第l～7天；Acla20 mg／d，第l一7天。
(4)HAD方案： HHT 2 mg．m-2．d-1，第1—7天；Ara-C 100—200
mg．m-2．d-1，第1～7天；DNR 40 mg．m-2．d-1，第1—3天。
(5)含中、大剂量Ara-C的方案： Ara-C l~3 g／m2，每12 h1次，第1、3、5、7天，联合DNR 45 mg／m2或IDA 10 mg/m2，第2、4、6天或Mitox或Vpl6。
或Ara—C 2～3g／m2每12h 1次，第l一6天。
(6)ME方案： Mitox 10 mg/m2，第l一5天；Vpl6 100 mg/m2，第1—5天。
难治性白血病生存期短、预后差。
对难治、复发性白血病患者，CR后应尽早
进行异基因HSCT。
如果经过2个疗程仍未达CR，可以直接进行HSCT。
HSCT不仅通过大剂量预
处理杀伤白血病细胞，更重要的是通过移植物抗白血病(GVL)效应清除白血病细胞。
