垂体疾病的治疗选则 共41页共43页文档

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临床表现
男性更常见，男女比约3:1。 临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。单一激素缺乏症
（常为生长激素缺乏)的小儿患者表现为不同程度的发育延迟，
而多种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功能减退症相关的症 状，伴或不伴尿崩症。
成年主要表现为甲状腺功能低下如畏寒、皮肤干燥。
下丘脑位于丘脑下钩的下方，构成第三脑室的下 壁。
出现在这里最常见的病症，是胶质瘤、错构瘤、生殖细胞 瘤、嗜酸性肉芽肿
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C1颈段(Cervical segement)，C2岩段（Petrous segment），C3破裂（孔）段（Lacerum segment），C4海绵窦段（Cavenous segement），C5床段（Clinic segment），C6眼段 （OPhtalmic segement）和C7交通段（Communicating segment）
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F/14岁，外院怀疑垂体腺瘤，垂体高度11.2mm
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F/50岁，头痛、恶心、呕吐1周
蝶窦 这个结构包含空气、粘膜和骨。在这里出现的疾病， 包括癌（其中蝶窦黏膜出现鳞状细胞癌和腺样囊性癌 是最常见的）。 在斜坡常见的是脊索瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤
转移可以发生在任何地方。 细菌或真菌在蝶窦炎症过程可以通过传播颅内海 绵窦。
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正常垂体的MRI测量

• 既往史：既往有因情绪激动而后双眼短暂性黑朦。无高血压床表现 四、诊断 五、鉴别诊断 六、治疗 七、争论与预后
一、定义 垂体卒中( Pituitary Apoplexy ，PA ) 是指垂体突 发出血或梗死所引起的，以突 发头痛、视觉障碍、眼外肌麻 痹和意识下降为特征的一组临 床综合征，绝大多数垂体卒中 发生于垂体腺瘤，发生于正常 垂体腺组织者罕。
下列临床特征应高度怀疑垂体卒中
• 1、突然头痛病伴有呕吐和脑膜刺激征，特别是进行性头痛患者应该 警惕；
• 2、突然出现视力障碍，体检发现存在眼肌运动障碍或视野缺损 • 3、严重者可有垂体危象征象
四、诊断
• 垂体卒中临床表现多样，容易误诊，影像学检查是确诊必不可少的 辅助手段，鞍内肿瘤伴眼外肌麻痹是确诊的有力证据
来帮助推测出血的时间
垂体卒中时期
急性期( ＜ 3 d )
亚急性期( 3 d ～ 3 慢性期时( ＞ 3 w) w)
成像原理 显像
形成较多的去氧血红蛋白
，细胞内外铁的不均匀分
布造成体素的磁化率不一 致，引起质子失相位
去氧血红蛋白大量形成， 正铁血红蛋白具有较强的 顺磁性
动脉及血管痉挛相关
垂体功能低下
• （1）生长激素分泌不足 ：成人无明显表现，部分患者可出现空腹血糖低、骨 折修复减慢，儿童GH缺乏则出现生长迟缓或停滞。
• （2）促性腺激素分泌不足 ：性欲减退。女性患者月经稀少或闭经，阴毛、腋 毛稀少或消失，乳房及外生殖器萎缩；男性患者胡须稀少，阴毛、腋毛脱落， 阳痿，睾丸变小、变软，肌肉无力，生殖器萎缩。儿童则出现性发育障碍。
CT
急性期( ＜ 3 d )
亚急性期( 3 d ～ 3 w)
当出血呈反复性或慢性出血伴坏死 时( ＞3 w)

垂体病变
垂体发育低下 和 垂体侏儒 (pituitary hypoplasia & dwarfism)
垂体增生 (pituitary hyperplasia)
垂体腺瘤 (pituitary adenoma) 垂体囊肿 (Rathke’s cleft cyst) 空泡蝶鞍 (empity sella turcica) 垂体炎症 (inflammation & infection)
典型征象：
“8”字或“雪人”征 少见征象：分叶状
第四十七页，编辑于星期六：一点 三十三分。
垂体大腺瘤
信号特点：
T1：与GM等信号，垂体后叶移位(80%)或消失 (20%)，海绵窦受侵犯
T2：与GM等信号，囊变或出血信号改变 C＋：多呈早期显著不均匀强化；某些可见轻度
硬膜增厚“尾”征
第四十八页，编辑于星期六：一点 三十三分。
第十五页，编辑于星期六：一点 三十三分。
蝶鞍MRI解剖
III IV
V2
海绵窦
视N
颈内A
蝶窦
VI V1
第十六页，编辑于星期六：一点 三十三分。
正常垂体的MRI测量
儿童＝6mm 男性、绝经后女性＝8mm 年轻女性＝10mm 妊娠、哺乳女性＝12mm
垂体的高度是重要的诊断指标
第十七页，编辑于星期六：一点 三十三分。
Rathke囊肿
MRI信号特点：
T1：50％低信号，50％高信号 T2：70％高信号，30％等低信号 Flair：高信号 T1+C：无强化，周围受压垂体组织呈边缘
强化
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F/38 Ratheke’s囊肿
第七十一页，编辑于星期六：一点 三十三分。

乱、不孕问题是否改善。
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①自我形象紊乱 ②舒适的改变——头痛 ③感知改变——视觉改变 ④潜在并发症——尿崩症 ⑤潜在并发症——垂体危象 ⑥潜在并发症——脑脊液鼻漏
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【主要表现】巨人症、肢端肥大症、库欣病伴黑色素沉重、侏
儒症 、闭经、溢乳、性功能障碍等。
【护理目标】1、能正确认识现存的身体外表改变。
高热量、高维生素、易消化的食物，另外，备好咸菜、桔汁、香蕉 等含钾、钠高的食品。为保证大便通畅，宜多食纤维丰富的食物， 如芹菜、芝麻、香蕉等。
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垂体瘤切除术术前护理：
5.心理护理：
及时向解释手术的目的，列举手术治愈的病例，消除病人
恐惧、焦虑的情绪，树立战胜疾病的信心，乐观积极的地配合
治疗护理。
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【相关因素】1、垂体瘤压迫正常腺垂体，引起腺垂体功能低下。
2、感染、呕吐、腹泻、手术、及使用各种镇静药等应激状
况。
【主要表现】常发生与术后3d-5d，表现为精神失常、谵妄、高热、
低温、恶心、呕吐、低血糖症、昏厥、昏迷等。
【护理目标】病人不发生垂体危象。
【护理措施】
1、予以高热量、高蛋白质、高维生素的饮食。
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【相关因素】蝶鞍区附近病变或垂体后叶损伤 【主要表现】常发生在术后24～72小时内，持续1周。表现为口渴、
多饮、多尿，尿量>200mL／h/尿量>4000ml/d，尿比重<1.005，尿 糖阳性；神志淡漠，精神差或意识障碍加重，皮肤黏膜干燥、弹 性差；尿液大量排除—低Na血症、低Ka血症
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1) 泌乳素细胞腺瘤（PRL）：
女性——闭经、泌乳、不育。

避免感染：注意个人卫生，避免接触感染源，如病毒、细菌等。 保持良好的生活习惯：保持良好的饮食习惯，避免吸烟、饮酒等不良习 惯。 定期体检：定期进行体检，及时发现并治疗疾病。
06 患者教育与心理支持
患者教育：了解疾病知识、遵医嘱治疗等
疾病知识：了解全垂体功能减退的 症状、病因、治疗方法等
心理支持：了解心理压力对疾病的 影响，学会自我调节，保持积极心 态
展望：未来研究方向与临床应用前景
研究方向：全垂体 功能减退的机制研 究、治疗药物的研 发、临床疗效的评 估等
临床应用前景：全 垂体功能减退的早 期诊断、个性化治 疗方案的制定、预 后评估等
技术发展：基因编 辑技术、干细胞治 疗、免疫疗法等在 成人全垂体功能减 退领域的应用
社会影响：提高公 众对成人全垂体功 能减退的认识，推 动相关政策的制定 和实施，促进医疗 资源的合理配置。
康复治疗与心理支持
康复治疗：包括物理治疗、言语 治疗、职业治疗等
心理支持：包括心理咨询、家庭 支持、社会支持等
治疗效果评估：包括生活质量、 功能恢复、心理状态等
康复治疗与心理支持的重要性： 对于提高患者的生活质量、功能 恢复和心理状态具有重要作用
治疗效果评估与随访管理
随访管理：定期随访，评估 治疗效果和并发症
遵医嘱治疗：按照医生的建议进行 治疗，按时服药、定期复查等
健康生活方式：保持良好的生活习 惯，如合理饮食、适当运动、充足 睡眠等
心理支持：减轻心理压力、增强信心等
心理压力：患者可能面临焦虑、抑郁等心理问题 心理支持：提供心理辅导、心理咨询等帮助 增强信心：鼓励患者积极面对疾病，增强战胜疾病的信心 家庭支持：家人和朋友的关心、理解和支持对患者心理恢复至关重要
生活建议：合理饮食、适当运动、保持良好心态等

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• 垂体腺瘤患者手术当日补充应激剂量的糖 皮质激素（库欣病除外），术后调整糖皮 质激素的剂量以维持患者的正常生命体征 和水电解质平衡，并逐渐降低糖皮质激素 的剂量至生理替代剂量。垂体腺瘤患者术 后应规范随诊进行临床评估及垂体功能评 价，以调整激素替代治疗剂量，部分患者 需要终身腺垂体激素替代治疗。
三、围手术期病情的评估和处理
• 对围手术期患者的评估和治疗包括： • (1)手术适应证、手术时机和手术方式的选
择； • (2)术前术后垂体激素异常导致的合并症或
患者原有内科疾病的治疗； • (3)术前术后腺垂体功能的评价及激素水平
的调整和治疗； • (4)术前后水、电解质平衡的调整； • (5)围手术期病情的宣传教育等方面。
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• 3．术后感染：多继发于脑脊液漏患者。常 见临床表现包括：体温超过38℃或低于 36℃。有明确的脑膜刺激征、相关的颅内 压增高症状或临床影像学证据。腰椎穿刺 脑脊液检查可见白细胞总数>500×106/L甚 至1 000×106/L，多核>0.80，糖<2.8 -4.5 mmol/L（或者<2/3血糖水平），蛋白>0.45 g/L，细菌涂片阳性发现，脑脊液细菌学培 养阳性。
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Байду номын сангаас
四、手术室条件及人员培训
• 1．显微镜、内镜及器械：具备神经外科手 术显微镜或内镜系统和垂体腺瘤经蝶或开 颅手术多种显微操作器械。
• 2．监测系统：术中C型臂或神经导航设备。 • 3．人员培训：具备颅底显微操作训练的基
础并参加垂体腺瘤显微操作培训班，在上 级大夫指导下做过50例以上的类似手术。 内镜手术操作人员要具备神经内镜操作的 解剖训练并持有准人证，在上级大夫指导 下做过50例以上的内.镜下操作。