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间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。
其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。
近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。
目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。
为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。
间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。
据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。
特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。
而其他的间质性肺疾病则较为罕见。
间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。
其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。
比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。
但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。
该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。
此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
【概述】1、弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病，病变可波及细支气管。
2、临床特点：(1)活动后呼吸困难(2)X线胸片可见双肺弥漫性阴影(3)肺功能表现为限制性通气障碍，弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大(4)组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
3、临床表现（1）突出症状：进行性气短和干咳（2）体征：晚期可有呼吸急促，杵状指，常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。
4、影像学检查：磨玻璃样阴影——弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影——蜂窝肺5、肺功能示限制性通气功能障碍，肺顺应性差，弥散功能降低6、支气管肺泡灌洗：细胞总数可为正常的2～3倍中性粒细胞增多：特发性肺间质纤维化，胶原血管性疾病伴肺间质纤维化，石棉肺等淋巴细胞增多：结节病，过敏性肺泡炎，慢性铍肺牛乳样外观：肺泡蛋白沉积症。
7、分类（ATS/ERS，2002）A．原因确定的DPLD：（1）吸入粉尘：无机物：二氧化硅，石棉，滑石铍等有机物：霉草尘，蔗尘，蘑菇肺，（2）放射线损伤（3）微生物感染：病毒，细菌，真菌，卡氏肺，孢子虫病（4）药物：细胞毒药物，胺碘酮等B．特发性间质性肺炎（1）特发性肺纤维化（IPF）（2）IPF以外的IIP：脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎（RB）隐源性机化性肺炎（COP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）C.肉芽肿性DPLD：如结节病，肉芽肿性血管炎（WG，CSS）D.其他类型的DPLD：如肺淋巴管肌瘤病，组织细胞增生症，肺泡蛋白沉积症特发性肺纤维化1、临床表现(1)男女发病率相仿，40岁后发病，起病隐袭(2)突出症状：进行性呼吸困难，活动后呼吸困难更为明显、(3)刺激性干咳或有少许白色粘痰(4)可有食欲减退，乏力消瘦等症状，咯血，胸痛少见。
2、体征：呼吸浅快、肺底部闻及Velcro罗音、杵状指、紫绀（吸氧效果不好）；3、辅助检查：（1）CXR：早期正常或毛玻璃样改变，中晚期可出现两肺中下野弥散性网状或结节阴影，下肺周边部严重，外周部牵张性支气管扩张；肺容积缩小（正常膈位于后肋10）（2）高分辨CT：位于双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影，不规则线状影和蜂窝状改变为IPF的特征。
弥漫性间质性肺病中医诊疗指南（全文）弥漫性间质性肺病（DPLD或ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，它包括200多个病种。
这类疾病具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部影像学特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
弥漫性间质性肺病归属于祖国医学“肺痹”、“肺痿”、“咳嗽”、“喘证”等范畴。
一、中医病因病机患者先天禀赋不足，肺肾亏虚，易感外邪；或饮食失调、情志不遂、劳倦失度，导致气血不足、痰瘀毒痹阻成为内在致病因素。
若外感六淫之邪犯肺，或邪热熏蒸，肺气阴津耗伤发为本病；或肺虚有寒，气不化津，肺失濡养发为本病。
另外感受疫疠毒邪之气，耗气伤津，转化迅速，易于产生阴阳两亏的危候。
本病基本病机为气虚、痰阻、血瘀、毒滞，并且痰瘀毒痹阻肺络贯穿疾病始终。
病位首先在肺，继则影响脾、肾，后期病及于心。
病理因素主要为痰毒、瘀毒，且两者之间相互转化、兼夹为病。
疾病初期由外邪犯肺或内伤干肺，导致肺的宣降功能不利，气血津液运行失常，而产生痰瘀毒，疾病初期往往以痰毒为主。
随着病程的迁延，病及脾、肾，渐因肺虚不能化津、脾虚不能传输，肾虚不能蒸化，痰浊愈益潴留。
中医认为“病久入深，营卫之行涩”，“久发之恙，必伤及络，络乃聚血之所，久病必瘀闭”。
病久肺脏气虚无力运行血液则瘀血内停而致瘀毒。
另“诸痰者，此由血脉壅塞，饮水结聚而不消散，故能痰也”，故痰浊与瘀血互为因果，交融凝聚蕴毒，致病多顽恶。
病理性质多属本虚标实，但有偏实、偏虚的不同，且多以标实为急。
外感诱发时偏于邪实，平时偏于本虚。
疾病初期，因素体亏虚，外邪犯肺，入里伤络，耗气伤津，邪实本虚，以实为主；中期病及于脾，痰瘀毒痹阻，多属虚实夹杂；后期病及于肾、心，气虚及阳，或阴阳两虚，渐成危候。
弥漫性间质性肺病福建省立医院陈愉生间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。
其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换，病程终末期出现呼吸衰竭。
在正常状态下，肺间质内仅存在少量巨噬细胞、纤维母细胞和肌纤维母细胞，其他成分主要由细胞外基质蛋白组成，如胶原相关性巨分子蛋白和非胶原蛋白(纤维结素和laminin)。
在大多数肺间质性病变过程中，肺泡-毛细血管基底膜损伤后通透性增加，导致血浆内容物进入肺泡壁间质和肺泡腔内，从而通过直接损伤、炎性细胞释放炎性或促纤维化细胞因子、以及上皮和内皮细胞表面再生和修复等过程，呈现特征性纤维母细胞增生和过多胶原沉积的间质性肺病的病理表现。
自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来，目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因(见表1)，不仅可引起肺泡壁结构的破坏，而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变，累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等。
表1. 间质性肺病的临床病因分类种类相关疾病风湿免疫病系统硬化症、多发性肌炎-皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎治疗或药物相关性疾病抗生素(furantoin, sulfasalazine)、抗心律失常药(amiodarone, tocainide, propranolol)、抗炎药物(金制剂、青霉胺)、抗惊厥药物(dilantin)、化疗药物(丝裂霉素、博莱霉reduction in property value. Find warning signals, timely reporting or warning, develop and implement measures against customer transfers and other acts leading to loss or increase the difficulty of clearing. Personal credit business of late, agencies should be timely collection, if necessary, ask the right institutions to bring proceedings. Non-approved by head office, agencies at all levels shall not without the following: give素、susulfan、环磷酰胺、chlorambucil、氨甲喋呤、硫唑嘌呤、BCNU、procarbazine)、维生素(L-tryptophan)、放疗、氧中毒、paraquat、narcotics职业和环境相关性疾病吸入无机粉尘矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺、滑石粉肺、铁尘肺、锡尘吸入有机物颗粒(过敏性肺肺泡炎) 饲鸟者肺、农民肺原发性(未分类型)疾病肿瘤性疾病肺淋巴管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、先天性缺陷 Kaposi肉瘤Gaucher’s病、Hermansky-Pudlak综合征、其他 Niemann-Pich病、神经纤维瘤病、结节硬化症结节病、嗜酸性粒细胞肉芽肿、淀粉样变、肺血管炎、脂质性肺炎、淋巴管肌瘤病、ARDS、AIDS、骨髓移植、呼吸性细支气管炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血综合征、肺泡微结石症、转移性钙化特发性纤维化性疾病特发性肺间质纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎(Hamman-Rich综合征)、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎(干燥综合征、结缔组织病、AIDS、亚急性甲状腺炎)、自身免疫性肺间质纤维化(炎性肠病、原发性胆管硬化、特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血)第一节临床病理类型目前间质性肺病尚无统一的临床病理分型，在表1和图1中列举的职业性、药物性和风湿免疫病所致的间质性肺病诊断相对容易，而对原发性和特发性间质性肺病仅基于临床表现往往难以作出诊断，不同损伤引起的病理类型也不同，常需依据组织病理表现确诊。
