弥漫性实质性肺病详细讲解

【概述】1、弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病，病变可波及细支气管。

2、临床特点：(1)活动后呼吸困难(2)X线胸片可见双肺弥漫性阴影(3)肺功能表现为限制性通气障碍，弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大(4)组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。

3、临床表现（1）突出症状：进行性气短和干咳（2）体征：晚期可有呼吸急促，杵状指，常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。

4、影像学检查：磨玻璃样阴影——弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影——蜂窝肺5、肺功能示限制性通气功能障碍，肺顺应性差，弥散功能降低6、支气管肺泡灌洗：细胞总数可为正常的2～3倍中性粒细胞增多：特发性肺间质纤维化，胶原血管性疾病伴肺间质纤维化，石棉肺等淋巴细胞增多：结节病，过敏性肺泡炎，慢性铍肺牛乳样外观：肺泡蛋白沉积症。

7、分类（ATS/ERS，2002）A．原因确定的DPLD：（1）吸入粉尘：无机物：二氧化硅，石棉，滑石铍等有机物：霉草尘，蔗尘，蘑菇肺，（2）放射线损伤（3）微生物感染：病毒，细菌，真菌，卡氏肺，孢子虫病（4）药物：细胞毒药物，胺碘酮等B．特发性间质性肺炎（1）特发性肺纤维化（IPF）（2）IPF以外的IIP：脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎（RB）隐源性机化性肺炎（COP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）C.肉芽肿性DPLD：如结节病，肉芽肿性血管炎（WG，CSS）D.其他类型的DPLD：如肺淋巴管肌瘤病，组织细胞增生症，肺泡蛋白沉积症特发性肺纤维化1、临床表现(1)男女发病率相仿，40岁后发病，起病隐袭(2)突出症状：进行性呼吸困难，活动后呼吸困难更为明显、(3)刺激性干咳或有少许白色粘痰(4)可有食欲减退，乏力消瘦等症状，咯血，胸痛少见。

2、体征：呼吸浅快、肺底部闻及Velcro罗音、杵状指、紫绀（吸氧效果不好）；3、辅助检查：（1）CXR：早期正常或毛玻璃样改变，中晚期可出现两肺中下野弥散性网状或结节阴影，下肺周边部严重，外周部牵张性支气管扩张；肺容积缩小（正常膈位于后肋10）（2）高分辨CT：位于双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影，不规则线状影和蜂窝状改变为IPF的特征。

第十章间质性肺疾病与结节病第一节间质性肺疾病一、概述间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。

ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。

尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。

表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能（DLco）降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。

病程多缓慢进展。

逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

【肺间质的概念】肺实质指各级支气管和肺泡结构。

肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。

正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。

（一）细胞成分在肺间质内，约75％是细胞成分，其中约30％～40％是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。

间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。

成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。

炎症及免疫活性细胞包括：单核－巨噬细胞（约占90％）、淋巴细胞（约占10％）以及很少量的肥大细胞等。

淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞（natural killer cells，NK）。

这些细胞成分，特别是单核－巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD 的发生发展中起着重要作用。

（二）细胞外基质（ECM）包括基质及纤维成分。

前者主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成；后者主要是胶原纤维（约占70％），其次是弹力纤维。

在组织学上，相邻肺泡之间的空隙称作间质腔（又称肺泡间隔）。

间质腔内有毛细血管及淋巴管分布（图2－10－l）。

尘肺病是如何分类的尘肺病是一种常见的职业病，主要由工作场所的粉尘和颗粒物长期吸入造成的肺部损害所引起的。

有许多不同的尘肺病类型，可以根据病因、病程、发病机制等多个方面进行分类。

根据病因分类1. 煤工尘肺病：是由于煤矿工人长期吸入煤尘而引起的慢性肺部疾病，其病程长，且常常是与慢性支气管炎和肺气肿混合存在。

2. 硅肺病：由于长期吸入或吸入浓度高的二氧化硅颗粒而引起，其特点是病程短、病情恶化快。

硅肺病可以分为急性和慢性两种类型，其中急性硅肺病的病情恶化较快，甚至可在其发病后的数月内就导致死亡。

3. 气溶胶肺病：是一种新型的尘肺病，也被称为液态颗粒物吸入或喷雾物吸入性肺泡炎。

该病主要是由职业性吸入油漆、涂料、油墨、胶粘剂等气溶胶颗粒所引起的，这些颗粒物常会导致肺泡炎、纤维化等病变。

根据病程分类1. 慢性尘肺病：包括了多种职业性尘肺病，如煤工尘肺病、石棉肺病、棉花工尘肺病等。

这些病症常常存在多年，严重影响患者的健康状况，甚至会导致致残或死亡。

2. 急性尘肺病：包括了急性硅肺病和急性铁和铜尘肺病等。

这些病症通常在数周至数月内迅速发展，导致炎症反应严重，肺部功能急剧下降，甚至会导致死亡。

3. 混合性尘肺病：指的是由多种职业性颗粒物叠加作用所引起的肺部疾病，其病症严重程度常常与各部分所受到的粉尘毒性程度有关。

根据发病机制分类1. 弥漫性间质性肺病：也被称为肺纤维化。

尘肺病中，硅肺病和气溶胶肺病等多种类型都属于这一类别。

2. 慢性阻塞性肺病：也被称为COPD。

这种疾病通常与烟草使用不当或其他有害气体吸入有关，但在某些尘肺病患者中也会出现。

常见的慢性阻塞性肺病包括哮喘、慢性支气管炎等。

3. 肺肿瘤：这是一种罕见但极为严重的尘肺病类型，主要是由于职业性石棉、二氧化硅和钼等粉尘对肺细胞造成的慢性损伤所导致。

肺肿瘤可能出现在肺组织的任何部位，包括肺小叶，肺间质，肺血管和肺支气管。

结论：尘肺病是一种职业病，其分类多样，但均是由于长期吸入有害粉尘造成的。

肺实变名词解释肺实变（Pulmonary consolidation）是一种肺部疾病，指的是肺泡内充满了液体、血液或其他物质，而导致肺组织密度增加，呈现出实质性的变化。

肺实变通常与感染性疾病、炎症、出血或肿瘤等有关。

以下是肺实变的详细解释。

肺实变是一种肺部病理变化，在正常情况下，肺泡内有气体充填，呈现为黑色，而肺实变则是由于肺泡内充满了其他物质，而导致局部的肺组织密度增加，呈现出实质性变化。

肺实变通常是由于感染、炎症、出血或肿瘤等因素引起的。

肺实变的形成与肺泡和肺实质之间的平衡失调有关。

在正常情况下，肺泡内的气体与外部空气进行交换，肺实质则为肺泡和血管组织构成的区域。

当肺泡内充满了液体、血液或其他物质时，肺实质的密度会增加，影响肺部的正常功能。

肺实变的病因有很多种，包括但不限于以下几种情况：1. 感染：肺实变常见的病因之一是感染，例如细菌性肺炎、支气管炎等。

感染会导致肺部的炎症反应，引起肺泡内充满炎症渗出液，从而形成肺实变。

2. 出血：肺实变还可以由于肺内出血引起，例如肺出血、肺梗死等。

血液在肺泡内沉积并凝固后，会导致肺实质的密度增加，形成肺实变。

3. 肿瘤：恶性肿瘤也是引起肺实变的常见病因。

肿瘤的生长和扩散会破坏肺组织结构，增加肺实质的密度。

4. 其他因素：肺部受伤、外界物质吸入、过敏反应等也可能导致肺实变的发生。

肺实变的临床表现主要包括咳嗽、咳痰、胸痛、发热、呼吸困难等症状。

同时，肺实变还会导致肺部声音听诊异常，例如呼吸音减弱或消失、湿啰音等。

肺实变的确诊一般需要通过X 线胸片、CT扫描等影像学检查方法来确定。

肺实变的治疗方法具体取决于病因。

对于感染引起的肺实变，一般会使用抗生素治疗，以消除病原体并减轻炎症反应。

对于肿瘤引起的肺实变，可能需要进行手术切除或放疗、化疗等治疗手段来消除肿瘤组织。

对于出血引起的肺实变，可能需要进行止血治疗。

总之，肺实变是一种肺部疾病，是由于肺泡内充满了液体、血液或其他物质，而导致肺组织密度增加，呈现实质性变化的情况。

弥漫性间质性肺病福建省立医院陈愉生间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。

其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换，病程终末期出现呼吸衰竭。

在正常状态下，肺间质内仅存在少量巨噬细胞、纤维母细胞和肌纤维母细胞，其他成分主要由细胞外基质蛋白组成，如胶原相关性巨分子蛋白和非胶原蛋白(纤维结素和laminin)。

在大多数肺间质性病变过程中，肺泡-毛细血管基底膜损伤后通透性增加，导致血浆内容物进入肺泡壁间质和肺泡腔内，从而通过直接损伤、炎性细胞释放炎性或促纤维化细胞因子、以及上皮和内皮细胞表面再生和修复等过程，呈现特征性纤维母细胞增生和过多胶原沉积的间质性肺病的病理表现。

自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来，目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因(见表1)，不仅可引起肺泡壁结构的破坏，而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变，累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等。

表1. 间质性肺病的临床病因分类种类相关疾病风湿免疫病系统硬化症、多发性肌炎-皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎治疗或药物相关性疾病抗生素(furantoin, sulfasalazine)、抗心律失常药(amiodarone, tocainide, propranolol)、抗炎药物(金制剂、青霉胺)、抗惊厥药物(dilantin)、化疗药物(丝裂霉素、博莱霉reduction in property value. Find warning signals, timely reporting or warning, develop and implement measures against customer transfers and other acts leading to loss or increase the difficulty of clearing. Personal credit business of late, agencies should be timely collection, if necessary, ask the right institutions to bring proceedings. Non-approved by head office, agencies at all levels shall not without the following: give素、susulfan、环磷酰胺、chlorambucil、氨甲喋呤、硫唑嘌呤、BCNU、procarbazine)、维生素(L-tryptophan)、放疗、氧中毒、paraquat、narcotics职业和环境相关性疾病吸入无机粉尘矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺、滑石粉肺、铁尘肺、锡尘吸入有机物颗粒(过敏性肺肺泡炎) 饲鸟者肺、农民肺原发性(未分类型)疾病肿瘤性疾病肺淋巴管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、先天性缺陷 Kaposi肉瘤Gaucher’s病、Hermansky-Pudlak综合征、其他 Niemann-Pich病、神经纤维瘤病、结节硬化症结节病、嗜酸性粒细胞肉芽肿、淀粉样变、肺血管炎、脂质性肺炎、淋巴管肌瘤病、ARDS、AIDS、骨髓移植、呼吸性细支气管炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血综合征、肺泡微结石症、转移性钙化特发性纤维化性疾病特发性肺间质纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎(Hamman-Rich综合征)、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎(干燥综合征、结缔组织病、AIDS、亚急性甲状腺炎)、自身免疫性肺间质纤维化(炎性肠病、原发性胆管硬化、特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血)第一节临床病理类型目前间质性肺病尚无统一的临床病理分型，在表1和图1中列举的职业性、药物性和风湿免疫病所致的间质性肺病诊断相对容易，而对原发性和特发性间质性肺病仅基于临床表现往往难以作出诊断，不同损伤引起的病理类型也不同，常需依据组织病理表现确诊。