常见的先天性心脏病之单纯型肺动脉口狭窄
单纯的肺动脉口狭窄以往在国内外均被认为是少见的先天性心脏血管畸形。
自右心导管检查术被广泛应用后，证明本病较常见（占13.4%），本病的男女性别比例无显著的差异。
单纯肺动脉口狭窄是与法洛四联症相对而言。
法洛四联症为常见的先天性心脏血管病之一，肺动脉口狭窄是其主要构成部分，同时有室间隔缺损、主动脉骑跨与右心室肥大。
单纯肺动脉口狭窄则是针对室间隔无缺损的患者而言，包括以肺动脉口狭窄为唯一畸形的先天性心脏血管病以及有房间隔缺损或卵圆孔未闭的肺动脉口狭窄患者，后两者如肺动脉口狭窄严重，可使右心房压力增高，引起右至左分流而出现发绀，则被称为法洛三联症。
1﹒病理生理
正常肺动脉口面积为2cm2/m2体表面积，新生儿则约为0.5cm2/m2体表面积，肺动脉口狭窄时，一般要瓣口面积减少60%才出现血流动力学改变。
这时右心室排血受阻，因而右心室的压力增高而肺动脉的压力则减低或尚正常。
两者的收缩压差达1.33kPa以上，可能达到19.95～31.92kPa.长时间的右心室收缩负荷增加引起右心室的肥厚，但心脏的排血量尚能维持，最后右心室发生衰竭，心脏排血量将降低，右心室将扩大，右心房与周围静脉血压将升高。
肺总动脉及其分支狭窄时狭窄远端的肺动脉压力降低而近端的肺动脉压力则升高。
肺动脉口高度狭窄、右心室压力显著增高的患者，右心房压亦相应地增高并可超过左心房压力，如患者同时有房间隔缺损或卵圆孔未闭，即可出现右至左分流而引起发绀。
肺动脉口高度狭窄、右心室压力显著增高的患者，右心房压亦相应地增高并可超过左心房压力，如患者同时有房间隔缺损或卵圆孔未闭，即可出现右至左分流而引起发绀。
2﹒临床表现
（1）症状：轻度狭窄可无症状，重度狭窄在劳累后可出现呼吸困难、心悸、气喘、咳嗽、乏力以及胸闷，偶有胸痛或晕厥。
伴有房间隔缺损的患者，可能出现发绀与杵状指（趾）等，但多在婴幼儿期以后才出现。
患者较易有肺部感染，患肺结核的颇不少见。
后期可有右心衰竭的症状。
偶可并发感染性心内膜炎。
（2）体征：狭窄程度轻者对生长、发育无影响，严重者发育较差，体格瘦小。
心脏浊音区的扩大多不显著。
瓣膜狭窄者听诊在胸骨左缘第二肋间有响亮而粗糙的吹风样喷射型收缩期杂音，其响度在Ⅱ～Ⅴ级之间，有时在第一与第三肋间亦有同样响度，多数伴有震颤，杂音常向左锁骨下区、左颈根部及背部传导。
漏斗部狭窄者，杂音的最响处多在第三、四甚至第五肋间。
肺总动脉及其分支狭窄患者杂音可在肺动脉瓣区或向两侧腋部与背部传导，出现较晚，因而将第二心音淹没，有时杂音呈连续性。
吸入亚硝酸异戊酯或下蹲后杂音均可增强，肺动脉瓣区第二心音分裂，肺动脉瓣成分多减轻甚至听不到。
严重狭窄者可有右心室增大的体征，心前区可有抬举性搏动。
伴有房间隔缺损而有右至左分流的患者，可有发绀和杵状指（趾）的体征。
3﹒辅助检查
（1）X检查：狭窄程度轻者，X线可能正常。
中、重型患者X线改变有肺血管影细小以致肺野异常清晰，肺总动脉段明显凸出程度与肺动脉狭窄程度成正比，有时甚至如瘤状，搏动明显，但肺门血管搏动减弱，半数患者则有左肺门血管影增大，右心室增大，心影呈葫芦形。
伴有房间隔缺损或右心室压力显著增高的患者，右心房可有增大。
漏斗部和肺总动脉及其分支狭窄的患者，则肺总动脉多不扩大，且偶有凹下者。
（2）心电图：心电图变化与病变程度、病程长短以及右心室内压力的变化有关，随右心室内压力的高低而显示轻重不一的表现，即正常心电图、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴有心前区广泛性T波倒置。
部分患者有P波增高，显示右心房增大，心电轴有不同程度的右偏。
（3）超声心动图：超声心动图示右心室增大，前壁增厚，室间隔增厚并常与左心室后壁呈同向运动，右心房可增大。
切面超声心动图示瓣膜增厚向肺动脉方面呈圆顶状凸出，肺动脉总干扩张，右心室流出道增宽。
近年来用连续波多普勒超声心动图可颇为准确地探测出右心室与肺动脉间的压力阶差而彩色多普勒血流显像探测到肺动脉内高速湍流所呈现的多色镶嵌，有助于选择狭窄射流的方位来进行连续波多普勒定向探测上述压力阶差。
（4）磁共振成像和X线计算机断层显像：矢面断层显像可显示肺动脉瓣环和右心室漏斗部不同水平的狭窄情况，较横面断层显像好。
对肺动脉瓣瓣膜的显像更难以观察其活动情况。
（5）心导管检查：右心导管检查中，主要有重大诊断价值的发现为：右心室压力增高，肺动脉压力正常或有降低。
右心室与肺动脉之间有明显的压力差。
正常右心室与肺动脉的收缩压差不超过1.33kPa，如差异超过该范围，则可认为有肺动脉口狭窄。
依据这一压力阶差，可以估计肺动脉口狭窄的程度，一般认为阶差在5.32kPa以下为轻度狭窄，5.32～13.30kPa 之间为中度狭窄，而13.30kPa以上为重度狭窄。
无房间隔缺损的患者，血氧含量无异常改变，有房间隔缺损时，右心房血氧含量增高，但当右心房压力增高而出现右至左分流时，则动脉血氧降低。
（6）选择性心血管造影：通过右心导管进行选择性右心室造影显示瓣膜狭窄者，造影剂受阻于肺动脉瓣处，在心室收缩期瓣融合如天幕状，凸出于肺动脉内，瓣孔如鱼口状，造影剂由此孔喷出如狭条状然后呈扇状分开。
漏斗部狭窄者则见右心室流出道狭窄如管道或有局限性肥厚与瓣膜间形成第三心室。
肺总动脉及其分支狭窄者可见到肺总动脉或其分支的局部狭窄。
4﹒诊断和鉴别诊断
依据体征、X线、心电图、超声心动图变化和磁共振成像本病诊断基本不难。
右心导管检查可以确诊并有助于判定狭窄的类型和程度。
选择性心血管造影有利于了解肺动脉、肺动脉瓣和右心室漏斗部的解剖情况。
本病应与下列疾病相鉴别：
（1）房间隔缺损：房间隔缺损的患者在胸骨左缘第二肋间可听到收缩期杂音伴有收缩期喷射音。
X线示肺动脉总干凸出、右心室增大。
心电图示不完全性右束支传导阻滞或右心室肥大。
与轻、中度肺动脉瓣膜狭窄颇有相似之处，临床常易混淆。
但房间隔缺损的患者肺动脉区第二心音亢进并呈固定分裂，X线示肺野充血与肺动脉口狭窄的患者表现不同。
超声心动图显示房间隔的回声缺失，而肺动脉瓣无明显病变。
右心导管检查显示在心房水平有左至右分流，选择性心血管造影无肺动脉瓣病变等可资鉴别。
但也要注意：房间隔缺损可和肺动脉口狭窄合并存在。
（2）室间隔缺损：室间隔缺损与肺动脉口狭窄患者均可在胸骨左缘听到响亮的收缩期杂音，但其最响处的位置前者在第四肋间且为反流性全收缩期型，可与肺动脉狭窄相鉴别。
但漏斗部狭窄患者的杂音位置亦较低，鉴别仍有困难。
室间隔缺损多有左心室的增大，如其左至右的分流量大，则肺动脉总干亦凸出，但此时肺血管将变粗，与肺动脉口狭窄有所不同。
右心导管检查发现心室部左至右有分流，可以明确诊断。
但也要注意室间隔缺损可和肺动脉口狭窄尤其是漏斗部狭窄合并存在。
（3）先天性原发性肺动脉扩张：本病的临床表现与心电图变化和轻型的肺动脉瓣膜狭窄很相类似，因此鉴别诊断较困难。
右心导管检查未能发现右心室与肺动脉间收缩期压力阶差或其他压力异常，同时又无分流的存在，而X线示肺动脉总干凸出，则对诊断本病有利。
（4）法洛四联症：重度肺动脉狭窄伴有房间隔缺损，而有右至左分流的患者（即法洛三联症），需与法洛四联症相鉴别。
法洛四联症的患者出生时即有发绀而三联症则在收缩期杂音多甚响，四联症患者X线示肺动脉总干不凸出等有助于鉴别。
右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。
5﹒处理
本病的主要治疗方法是施行手术切开狭窄的瓣膜，切除漏斗的肥厚部分，切开瓣环或狭窄段补以心包或涤纶片。
手术年龄以在儿童期施行为佳，症状显著，发生右心衰竭者，则在婴儿期即应施行手术。
手术的指征为：①患者有明显症状；②心电图或X线显示右心室肥大；
③静息时右心室与肺动脉间的收缩压差在5.33kPa以上。
手术的方法有两大类，一类是经右心室用器械进行盲目切开或切除的方法，另一类是在低温麻醉或体外循环的条件下直视切开或切除的方法。
盲目手术的疗效较难保证，直视手术疗效较好。
近年来有采用带球囊心导管扩张肺动脉瓣膜狭窄的方法。
本法可免除开胸手术，虽然长期疗效尚待确定，近期效果显示是很有前途的方法。
对于不施行手术治疗的患者，应密切注意预防发生感染性心内膜炎和心力衰竭的发生。
