常见复杂先天性心脏病重点

一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。

在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。

除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。

二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。

如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。

早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。

当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。

如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。

c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。

如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。

三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。

其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。

患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。

可听到奔马律。

肝大，但外周水肿较少见。

2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。

在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

心脏病学考试重点总结材料
本文档将对心脏病学考试的重点进行总结。

以下是一些主要考点：
1. 冠状动脉疾病(Coronary Artery Disease, CAD)
- CAD是指冠状动脉供血不足引起的心肌缺血。

- 主要病因包括冠状动脉粥样硬化、血栓形成等。

- 常见的临床表现包括胸痛、心绞痛、心肌梗死等。

2. 心力衰竭(Heart Failure, HF)
- HF是指心脏无法有效泵血，导致机体组织器官灌注不足。

- 分为左心衰竭和右心衰竭。

- 主要病因包括冠心病、高血压、心肌病等。

- 临床表现包括呼吸困难、水肿、疲劳等。

3. 心律失常(Arrhythmia)
- 心律失常是指心脏节律异常。

- 常见的心律失常包括心房颤动、室性心动过速等。

- 可能的病因包括电解质紊乱、心肌梗死等。

- 临床表现包括心悸、胸闷、心动过速等。

4. 高血压(Hypertension)
- 高血压是指动脉血压持续升高。

- 主要病因包括遗传因素、饮食不当等。

- 可能造成的并发症有心肌梗死、中风等。

- 临床表现包括头痛、头晕、视力模糊等。

5. 先天性心脏病(Congenital Heart Disease)
- 先天性心脏病是指在胎儿期就存在的心脏结构异常。

- 可能的病因包括遗传因素、环境因素等。

- 常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、动脉导管未闭等。

- 临床表现和治疗方法因病种而异。

以上是心脏病学考试的重点总结。

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生活常识分享什么是复杂性先心病
导语：先天性心脏病的种类有很多，简单的先天性心脏病是比较好治疗的，预后效果也是比较好的。

但是复杂性先心病治疗起来就比较棘手了，那么什么是
先天性心脏病的种类有很多，简单的先天性心脏病是比较好治疗的，预后效果也是比较好的。

但是复杂性先心病治疗起来就比较棘手了，那么什么是复杂性先心病呢？复杂性先心病的治疗方法有哪些呢？接下来本文就从这两个问题入手为大家介绍什么是复杂性先心病。

据估算，我国先天性心脏病约占活产新生儿的7‰~8‰，每年先天性心脏病手术4万余例，其中复杂性先天性心脏病约占20%。

复杂性先天性心脏病指法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。

复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。

需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。

主要症状有：
1、经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。

2、生长发育差、消瘦、多汗。

3、吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。

4、儿童诉说易疲乏、体力差。

5、口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。

6、喜欢蹲踞、晕厥、咯血。

常见复杂先心病手术图解B-T分流术(Bｌaloｃk—Tauｓsig Shunｔ)本术式就是在全麻下,经左或右前外切口,第四肋间进胸,将锁骨下动脉与肺动脉吻合,使体循环血流进入肺循环、也可以用Ｇore—Tｅｘ血管搭桥。

该手术可作为法洛四联症、室间隔完整得肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病得姑息手术,其目得就是增加肺得血流量,提高血氧饱与度,促进肺动脉发育与缓解症状,待合适时机再行根治手术。

此手术并发症少,死亡率低,一般在1%以下。

ﻫ大动脉调转术(Switch手术)ﻫ本术式就是针对右室双出口与完全性大动脉转位等先天性心脏病得解剖矫治术。

在全麻下建立体外循环,将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断,再将左右冠状动脉及附近得主动脉壁切下,吻合在肺动脉根部。

之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”得主动脉。

再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新"得肺动脉、本手术疗效很好。

主要并发症为心功能不全与出血。

长期随访发现,因完全性大动脉转位行Swｉtｃｈ手术得患儿,生理与心理上与正常人群没有什么区别,手术后恢复差得患者较正常人稍差。

ﻫMustａrd 手术ﻫ就是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损得一种手术方法。

在阻断升主动脉后,切除房间隔,用自体心包剪成纺锤形,进行房间隔重建、方法就是:缝线从左肺静脉开口上方开始,其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方,另一条沿肺静脉上方、左心房壁,围绕上下腔静脉开口。

重建后,房间隔将氧与得肺静脉血隔入右心室进入体循环,体静脉血回流到左心室进入肺循环。

Seｎｎing手术本手术用于治疗完全性大动脉转位。

于窦房结前方切开右心房,另外于界嵴后方纵行切开左心房,切开冠状静脉窦与房间隔,以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁,将右心房前壁与房间隔左侧缘相连,形成体静脉通道得前壁,使体循环血经二尖瓣进入左心室,进入肺动脉。

再将右心房靠近界嵴切口得右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连,使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室ﻫ大动并进入体循环,从而达到功能上得矫正。

《一例复杂先天性心脏病患儿围术期护理的个案研究》一、疾病概述先天性心脏病是指胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病。

复杂先天性心脏病是指具有多种心脏畸形、病情严重、手术难度大、预后相对较差的一类先天性心脏病，如法洛四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等。

这些疾病严重影响患儿的生长发育和生活质量，甚至危及生命。

因此，对复杂先天性心脏病患儿进行及时有效的治疗和护理至关重要。

二、病因及发病机制（一）病因1. 遗传因素：部分先天性心脏病具有遗传倾向，家族中有先天性心脏病患者的人群患病风险较高。

2. 环境因素：孕妇在孕期接触某些有害物质，如病毒感染（风疹病毒、巨细胞病毒等）、药物（抗肿瘤药物、抗癫痫药物等）、放射线等，可能增加胎儿患先天性心脏病的风险。

3. 其他因素：孕妇患有糖尿病、苯丙酮尿症等疾病，孕期营养不良、高龄孕妇等也可能与先天性心脏病的发生有关。

（二）发病机制先天性心脏病的发病机制目前尚未完全明确，一般认为是在胎儿心脏发育的关键时期，由于遗传因素和环境因素的共同作用，导致心脏及大血管的发育异常。

具体机制可能包括以下几个方面：1. 心脏发育过程中的基因突变或染色体异常，影响心脏结构和功能的正常发育。

2. 孕妇在孕期接触有害物质，干扰了胎儿心脏的正常发育过程，导致心脏畸形的发生。

3. 胎儿心脏发育过程中的血流动力学异常，如动脉导管未闭、房间隔缺损等，可能影响心脏的正常发育，导致复杂先天性心脏病的发生。

三、临床表现（一）紫绀是复杂先天性心脏病的常见症状之一，主要表现为口唇、指甲床等部位呈现青紫色。

紫绀的程度与心脏畸形的类型和严重程度有关。

（二）呼吸困难患儿在活动后或哭闹时可出现呼吸困难，表现为呼吸急促、鼻翼扇动、三凹征等。

严重者可出现端坐呼吸、大汗淋漓等症状。

（三）生长发育迟缓由于心脏功能不全，影响了全身的血液循环和营养供应，患儿可出现生长发育迟缓，表现为体重不增、身高增长缓慢等。