常见先天性心脏病症状、体征、辅助检查及诊断

期带患儿到医院复查。
心理支持
对于接受治疗的患儿，家长需给 予足够的心理支持，帮助患儿树
立信心、积极配合治疗。
04
预防与康复
预防措施
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查，及早发现并处理孕期合并症和并发症 ，降低先天性心脏病的发生风险。
避免孕期暴露于有害因素
如避免孕期接触放射线、化学物质、药物等有害因素，以降低胎儿 先天性心脏病的风险。
者。
案例二：治疗过程分享
手术适应症
小明的心脏畸形严重，影响正常生长发育，且症 状逐渐加重，符合手术治疗指征。
手术过程
全麻下进行法洛氏四联症根治术，修复心脏缺损 ，纠正畸形。
手术效果
术后恢复良好，症状明显改善，心功能逐渐恢复 正常。
案例三：康复经验交流
术后护理
01
定期复查、调整药物剂量、注意饮食和运动、避免剧烈运动等
特点
TOF是最常见的先天性心脏病之一， 约占先天性心脏病的10%-15%。其发 病率在新生儿中约为1‰，男女比例 约为3:2。
发病机制
遗传因素
TOF的发病与遗传因素有关，部 分患者可检测到相关基因突变。
环境因素
孕期母体感染、药物使用、辐射 暴露等环境因素也可能增加胎儿 患TOF的风险。
临床表现
01
先天性心脏病法洛氏四联症课件
目录
• 先天性心脏病法洛氏四联症概述 • 诊断与检查 • 治疗方法 • 预防与康复 • 先天性心脏病法洛氏四联症的案例分析
01
先天性心脏病法洛氏四联症概述
定义与特点
定义
法洛氏四联症（TOF）是一种常见的 先天性心脏病，由四种畸形组成：室 间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨 和右心室肥厚。

3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
；.
31
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
；.
32
患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压, 发育较同龄儿迟缓
；.
33
杵状指（趾）
卵圆孔、动脉导管、静脉导 卵圆孔、动脉导管、静脉导
管开放
管闭合
肺动脉压与主动脉相似，肺 肺动脉压下降，肺循环阻力
循环阻力高
低
右心室高负荷
左心室高负荷
；.
A
B 25
第二节 儿童心血管疾病检查方法
；.
26
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG)心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
II. 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息
；.
77
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
；.
78
常见先天性心脏病鉴别诊断
先天性心脏病，包括四种畸形： 右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
；.
68
病理生理改变 1. 右向左分流
肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型

发病年龄
X 线 检 查
肺血多或少 肺动脉段隆起或凹陷 心脏腔室大 主动脉结增宽或缩小
X线 检 查
超声心动图
其它辅助检查
心电图 心导管检查 + 造影
放射性核素心血管造影
磁共振成像
先心病分类
一.左
右分流型（潜伏青紫型）
(ASD VSD PDA) 1. 一般情况下不出现青紫 2. 肺循环血多 3.体循环血少 4. 肺动脉高压 (动力性、梗阻性 )
分流量大：
1、肺循环血多表现 2、体循环血少表现 3、晚期出现艾森曼格综合征
ASD临床体征
心脏体征
望：心前区隆起，心尖博动弥漫 触：心尖博动抬举感 叩：心界扩大 听：胸骨左缘 2—3肋间闻及Ⅱ——Ⅲ 级 收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴 固定分裂
心脏体征
Ⅱ-Ⅵ/Ⅵ级收缩期性杂 P2亢进伴固定分裂，喀喇音
• 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘 3—4肋间闻及Ⅲ ——Ⅳ 级全收缩期杂音，传导广泛， P2 亢进。
心脏体征
ⅡⅢ /Ⅵ级收缩期杂音
VSD X线检查
1. 肺充血 2. 左室大或左右室大 3. 肺动脉段突出 4.主动脉影缩小 5. 肺门博动（透视下）
VSD超声心动图 彩色多谱勒图像
(扩大) 右心房 (肥大) 右心室 右心室 流出道梗阻 肺血流量减少 通过室缺
通过右 跨主动脉
左心房 (血流减少)
左心室 (血流减少) 主动脉
VSD 其它 辅助检查
心电图：
提示腔室增大
心导管检查 + 造影：
1. 右心室血氧含量高于右心房 2. 造影剂从左室 右室
VSD合并症和治疗
合并症

PDA病理分型
管型 漏斗型 窗型
第6版
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀（differ-ential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
PDA血液循环途径
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 PDA分流 上下腔静脉 右心房
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）
约占先天性心脏病的10%
婴儿期后最常见的青紫型先天 性心脏病
包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
①
② ③
④
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
上腔静 脉
静脉窦型
约占5%
静脉窦 型缺损
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
约占2%
继发孔型缺 损 下腔静脉 冠状静脉窦型
上腔静脉
第6版
舒张压降低，脉压差增大
水冲脉
第6版
周围大动脉枪击声 毛细血管搏动征
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大

结语
结语
先天性心脏病不仅对患者本身 的身体健康产生重要影响，还 对家庭带来许多困扰。
通过本次宣教，希望能够增加 大众对先天性心脏病的了解， 提高对CHD的认知和关注程度， 加强对患者及家庭的健康宣教 。
结语
让我们共同关注先天性心脏病，为患者 及家庭带来健康和希望。
谢谢您的观赏聆听
什么是先天性心脏病
先天型，治疗与管理方法也 各不相同。
先天性心脏病 的症状与诊断
先天性心脏病的症状与诊断
先天性心脏病的症状包括喂养困难 、发育迟缓、面色苍白、呼吸困难 等。 早期诊断对于患者的生存与发展至 关重要。
先天性心脏病的症状与诊断
一般通过体格检查、心电图、超声心动 图等检查手段进行诊断，医生会根据患 者的症状和检查结果作出判断。
先天性心脏病 的治疗与管理
先天性心脏病的治疗与管理
先天性心脏病的治疗与管理包 括手术干预、药物治疗、心脏 康复等措施。 手术干预主要用于复杂型和严 重型先天性心脏病患者，如心 脏瓣膜置换术、心脏移植等。
先天性心脏病的治疗与管理
药物治疗针对不同的病情和症状，如利 尿剂、心脏强心剂等。 心脏康复包括定期检查、健康生活方式 、心理支持等，有助于改善患者的身体 状况和生活质量。
本次宣教旨在向大众普及先天性心脏病 的相关知识，提高对CHD的认知和关注 程度，增进患者及家庭的健康意识。
什么是先天性 心脏病
什么是先天性心脏病
先天性心脏病是指在胎儿发育 及出生后，心脏结构异常或心 脏功能异常，进行性发生于出 生前，且在出生后依然存在的 疾病。
它可以涉及心血管系统的任何 部位或结构，如心脏室间隔缺 损、动脉导管未闭等。
共同关注先天 性心脏病的预
防与健康

婴儿先天性心脏病症状及表现有哪些？有关先天性心脏病的确切病因尚未定论，主要是由于心脏、大血管在胚胎早期发育失常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的一组先天性畸形的疾病。

包括数十种从简单到复杂的心脏或大血管的发育异常。

婴儿先天性心脏病的发病率一直居高不下，值得关注的是：每年出生的新生儿中约有10万以上的宝宝患有先天性心脏病。

先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛氏四联征等心血管畸形。

先天性心脏病轻重主要与心脏畸形的解剖部位、大小、程度相关。

很多婴儿先天性心脏病没有被早期诊断出来，在病情发展过程中发生各种并发症，从而延误了治疗，如先天性心脏病并发了更年期综合症爱森曼格综合症，就是手术的禁忌症，往往就失去了手术的机会，使很多患儿年幼夭折。

一般认为越早进行先天性心脏病手术效果越好，因此早发现婴儿先天性心脏病症状，对治疗是有很大帮助的。

为了便于家长了解如何早期发现婴儿先天性心脏病，如何及时治疗等科普知识，现根据各类先天性心脏病的血流动力学及解剖特点及分流方向分为三类，并分别叙述其主要婴儿先天性心脏病症状和表现。

第一种左心向右心分流组在临床上常有以下婴儿先天性心脏病症状及表现：1.呼吸急促：在新生儿或婴儿时期，发现患儿因饥饿迫不及待地求食，但发现吸吮乏力，呼吸浅进，吮奶未完即因气促而弃奶喘息，吸几口就停一下，感觉很累，满头大汗。

2.反复呼吸道感染或肺炎：这是最常见的症状及就诊发现心脏杂音的，因肺部充血，轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎，造成呛咳，呼吸急促，有的宝宝在啼哭时声音嘶哑，甚至出现心功能不全等症状。

3.生长发育迟缓：由于体循环流量及血氧供应不足所致，生长发育比同龄小儿迟缓，其体重落后比身长落后更明显。

4.水肿：当发现先天性心脏病小儿，有上述各种症状和表现，若发现尿少，下肢出现凹陷性水肿时，则表示小儿从功能已不能代偿而致心力衰竭了，这是一个十分重要的警示!5.紫绀：一般这组疾病不会出现紫绀，但如不及时治疗，引起肺动脉高压并发症，造成血流右心向左心分流即可出现紫绀，也说明已失去治疗机会了。

发病机制
先天性心脏病的发病机制复杂，可能涉及遗传因素、环境因素以及母体因素等多个方面。遗传因素包括染色体异 常和基因突变等；环境因素包括孕期感染、接触有毒有害物质等；母体因素包括母体患有某些疾病、服用某些药 物以及不良生活习惯等。
流行病学及危害性
流行病学
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%。其发 病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏 病患者15～20万。
诊断标准
先天性心脏病的诊断标准主要包括临床表现、体格检查和辅助检查结果等。具体 标准可能因不同类型的先天性心脏病而异，需要结合患者的具体情况进行综合判 断。
02
先天性心脏病遗传因素
遗传因素在发病中作用
先天性心脏病具有多因素遗传特征，遗传 因素在其发病中占据重要地位。
某些先天性心脏病存在明显的家族聚集性 ，提示遗传因素可能通过多代传递。
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状、改善心功能和预防并发症。 但药物治疗不能根治心脏畸形，只能作为辅助治疗手段。
效果评估
治疗效果的评估应综合考虑患者的症状、体征、心功能改 善情况以及影像学检查等指标。同时，还需要关注患者的 生存质量和远期预后。
04
临床表现与评估方法
典型症状和体征介绍
青紫 青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法洛氏四联症等 ）的突出表现，一般出生后即已存在，并随年龄增长而逐渐加 重。非青紫型先天心脏病早期并无青紫，只有在疾病晚期或患 重症肺炎、心力衰竭时才会出现。 心脏杂音 多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙， 严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。 部分正常儿童可有生理性杂音。
加强孕期保健和产前检查， 及时发现和治疗孕妇疾病， 降低先天性心脏病的发生风 险。

管型 漏斗型 窗型
PDA病理分型
左室大 二尖瓣 左房大 肺血多
主A大 PDA 肺A扩大
脉压大 全身血少
右房 右室
PDA血液动力学变化
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀 （differential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致;
下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ 级粗糙喷射性杂音，由肺 动脉狭窄所致，无震颤
P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显
血液检查
红细胞可达5.0-8.0×1012/L，血红蛋白 170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板 减低，凝血酶原时间延长。
TOF X线检查
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
患儿，女，13岁，PDA胸 片示左心扩大，肺动脉 段突出，肺纹理增粗； ECG示左室大。
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见PA与 DO分流
PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促
使90%PDA关闭
临床症状：
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音

现发绀、杵状趾等。 心脏体征 L2粗糙、响亮的机械样连续性杂音，杂 音向左锁骨下及颈、背部传导，最响处可扪及震颤 P2 增强或亢进。
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变

肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 VSD分流
肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉
临床表现
• 1、小型缺损（Roger病）：<0.5cm 1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约 20 —50%）
未闭患者，当肺动脉压力 超过主动脉时，即产生右 向左分流，造成下半身青
紫，杵状指
辅助检查
心电图检查：
左心室或双心室肥大， 偶有左心房肥大
X线检查：
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
超声心动图：
辅助检查
超声心动图：
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水平分流 LVRV。
心导管检查：
1 ．右室血氧含量高于右房 1 容积 ％，提示存在心室水平左向右分 流。 2．伴有右向左分流时，主动脉血 氧饱和度降低，肺动脉阻力可显 著高于正常值。
频谱多普勒估算跨隔压差和肺动 脉压力
RV VSDຫໍສະໝຸດ LVVSD治疗3.头孢吡肟2.0g兑入0.9%氯化钠50ml日2次静点以抗炎。
19
讨论
结合目前患者临床表现，先天性心脏病， 心房纤颤，口服华法林后INR小于2，即出 现皮下紫癜，此时如何选用抗凝药物治疗？
20
先天性心脏病
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（AHD）
长春中医药大学附属医院
心血管中心
心内科
1

患儿，男，3岁，VSD伴 肺动脉高压,发育较同龄 儿迟缓
杵状指（趾）
先天性心脏病致病因素
1.遗传因素
2.环境因素
I. 宫内感染 II. 药物 III.放射线 IV. 代谢性疾病 V. 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）
基因和环境共同作用
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非青紫型
青紫型
左向右分流型
• 房间隔缺损 • 室间隔缺损 •动脉导管未闭
一、心脏胚胎发育
第2周原始心脏形成
第4周心脏起循环作用
第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成
二、胎儿血液循环途径
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婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
预防：心得安1～3mg/（kg·d）口服
TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ～Ⅲ 级粗糙喷射性杂音，由肺 动脉狭窄所致，无震颤
P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显
血液检查
红细胞可达5.0-8.0×1012/L，血红蛋白 170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板 减低，凝血酶原时间延长。

临床诊疗指南先心病部分目录第一章症状篇 (1)第一节呼吸困难 (1)第二节青紫 (1)第二章疾病篇 (3)第一节动脉导管未闭 (3)第一节房间隔缺损 (5)第三节卵圆孔未闭 (7)第四节室间隔缺损 (8)第五节主动脉瓣狭窄 (12)第六节先天性冠状动脉瘘 (17)第三章基本操作技术 (20)第一节心脏导管术 (20)第二节先天性心脏病心血管造影 (22)第三节经皮球囊血管成形术 (23)第一章症状篇第一节呼吸困难呼吸困难（Dyspnea）是心脏病最常见的症状之一。

患儿安静休息时常无呼吸困难，而在活动后出现呼吸困难，重者休息或轻度活动都出现呼吸困难。

除有呼吸频率增加外，尚有强度和节律的改变。

婴儿表现为呼吸浅快，吸吮乏力，吃奶数口就停歇，且易呕吐、呛奶，出汗多，常喜欢竖抱。

年长儿则表现为呼吸短促，费力，自觉空气不够。

小儿突发性呼吸困难要注意急性肺水肿和左心衰竭。

可出现端坐呼吸、夜间发作性呼吸困难、心源性哮喘等表现。

主要见于患大量左向右分流的先天性心脏病患儿，如室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性心内膜垫缺损等。

第二节青紫青紫（Cyanosis）是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。

可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。

而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。

青紫有中央型、周围型及差异性之分。

中央型青紫是由于动脉血氧饱和度下降所引起，常低于85%，表现为全身皮肤、粘膜均青紫，以四肢末端、面颊及口腔粘膜明显，并有眼结膜充血。

中央型青紫有心源性及肺源性之分，心源性为先天性心脏病中右心系统的血液分流入左心系统，如法乐氏四联症、肺静脉畸形引流、三尖瓣闭锁等均见明显青紫，吸氧后不能缓解。

而因呼吸系统的疾患如肺炎、肺气肿、肺泡通气不足、氧弥散障碍等情况，因低氧饱和度的血回流入左心至动脉系统，亦可以出现中央青紫，吸氧后可缓解或减轻，为肺源性，可以此鉴别。

VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心 肌劳损。
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水 平分流
频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
临床症状：
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影
TOF心电图
电轴右偏 右室肥大，严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑 跨
大动脉短轴切面见右室流 出道狭窄
彩色多普勒见室缺分流
TOF心导管检查和心血管造影
先天性心脏病，包括四种畸形：
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
病理生理改变
1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄
2. 动脉导管未闭前：青紫轻
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎

室缺易并发支气管炎、充血 性心力衰竭、肺水肿及感染性心 内膜炎。
（三）辅助检查
1．X线检查 小型室缺无明显改 变；中型缺损时，心影轻度到中 度增大，左、右心室增大，以左 室增大为主，主动脉弓影较小， 肺动脉段扩张，肺野充血；
大型缺损时，心影中度以上增大， 呈二尖瓣型，左、右心室增大， 多以右室增大为主，肺动脉段明 显突出，肺野明显充血。
4．磁共振 年龄较大患者，剑突 下超声透声窗受限，图像不够清 晰。磁共振可以清晰地显示缺损 的位置、大小及其肺静脉回流情 况而建立诊断。
5．心导管检查 一般不需要做心 导管检查，当合并肺动脉高压、 肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流 时可行右心导管检查。
（四）治疗原则
小于3mm的房间隔缺损多在3个月 内自然闭合，大于8mm的房缺一般 不会自然闭合。手术治疗一般在 3-5岁时。反复呼吸道感染、发生 心力衰竭或合并肺动脉高压者应 尽早手术治疗。房间隔缺损也可 通过介入性心导管术应用双面蘑 菇伞关闭缺损。
5～7月时解剖上关闭
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6～8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期 由母体循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上 半身血氧含量高于下半身 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放 肺动脉压与主动脉相似， 肺循环阻力高 右心室高负荷 B出生后 由肺循环完成气体交换 静脉血和动脉血分开
可分为完全性和部分性两种：完 全性冠状窦隔缺损，常合并左侧 上腔静脉残存，左、右侧房室瓣 狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺 损、无脾综合征、多脾综合征等。
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉