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医学精品课件-- - 再生障碍性贫血

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《再生障碍性贫血》ppt课件

《再生障碍性贫血》ppt课件
鉴别诊断
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。

再生障碍性贫血课件

再生障碍性贫血课件

05
细胞治疗：如CAR-T细胞疗 06
生物制剂：如干扰素、白细
法等，用于清除体内异常细
胞介素等，用于调节免疫系
胞，恢复造血功能
统，改善造血功能
研究方向
干细胞移植：研究干细胞在再生 障碍性贫血治疗中的作用
基因治疗：研究基因编辑技术在 再生障碍性贫血治疗中的应用
免疫疗法：研究免疫调节在再生 障碍性贫血治疗中的作用
04
基因检测：观察基因突 变和遗传因素
05
临床症状观察：观察患 者症状和体征
06
排除其他疾病：排除其他 可能导致贫血的疾病
治疗方案
04
辅助治疗：如营养支持、
预防感染等
03
骨髓移植：适用于病情严
重、药物治疗无效的患者
02
输血治疗：根据病情需
要，定期输血
01
药物治疗：如免疫抑制剂、
促红细胞生成素等
预后和预防
01
预后：早期诊断和治疗是关 键，预后较好
02
预防：避免接触有害物质，加 强营养，提高免疫力
03
定期体检：早期发现，早期 治疗
04
健康生活方式：保持良好的生 活习惯，避免过度劳累
典型病例
患者A，男性，35岁，因乏力、头晕、
01
心悸就诊，诊断为再生障碍性贫血。 患者B，女性，28岁，因月经过多、皮
发病原因
01
遗传因素：某些基因突变可 能导致再生障碍性贫血
03
免疫系统疾病：如系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎等
05
环境因素：长期接触某些化 学物质或辐射可能导致再生 障碍性贫血
02
病毒感染：如肝炎病毒、EB 病毒等
04
药物因素：某些药物可能导 致再生障碍性贫血，如抗肿 瘤药物、抗生素等

再生障碍性贫血-精品医学课件

再生障碍性贫血-精品医学课件
2、MDS：病态造血，CD13、CD33、CD34、 表达增多
3、自身抗体介导全血细胞减少：Th1：Hh2降 低，对皮质激素和大剂量丙球反应好
4、急性造血功能停滞 5、AL：APL（AML-M3）存在t（15，17） 6、恶组：高热、肝、脾淋巴结肿大，全细胞减少，
进行性衰竭。
治疗
一、支持治疗
1、预防控制感染
2、纠正贫血：Hb＜60g/L
3、控制出血：PLT ＜20*109/L
4、护肝治疗
二、针对性治疗
（一）免疫治疗
（二）促造血治疗
1、ATG/ALG：SAA
1、雄激素
2、CsA：适用于AA
2、造血生长因子EPO
3、其他 CTX、强的松等 G-CSF、GM-CSF
（三）造血干细胞移植
实验室检查
1、血象：全血细胞减少，正细胞正色素， 白细胞减少，粒细胞少，淋巴细胞比例增高
2、骨髓象：增生明显减低，粒、红系及巨 核细胞明显减少，形态正常，脂肪增多，小 粒空虚，骨髓活检：造血面积减少。
3、T细胞亚群检测 ：CD4+：CD8+减低 Th1：Th2增高
诊断标准
1、造血干细胞缺陷：质与量的异常， CD34+细胞减少
2、微环境异常：脂肪化、毛细血管坏死； 基质细胞功能低下。
3、免疫异常：T细胞亚群失衡，Th1、 CD8+、CD25+T细胞比例增高；IL-2、 IFN-γ、TNF（肿瘤坏死因子）增多
临床表现
1、贫血：进行性，主诉者多 2、感染：呼吸道最常见，可伴高热 3、出血：皮肤、粘膜、内脏均可发生 4、无肝脾淋巴结肿大
再生障碍性贫血
aplastic anemia AA

再生障碍性贫血课课件

再生障碍性贫血课课件

心理支持措施
倾听和理解
医护人员应积极倾听患者的感受和想 法，表达对患者的关心和理解，建立 良好的医患关系。
情绪疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情 绪问题，进行心理疏导和干预，帮助 患者缓解负面情绪。
提供心理教育资源
向患者推荐有关心理健康的书籍、音 频和视频等资源，帮助患者自我调适 和寻求心理支持。
感染防控
教育家属掌握基本的感染防 控措施，如保持患者个人卫 生、定期消毒家居用品等， 以降低患者感染的风险。
病情观察与记录
指导家属学会观察患者的病 情变化，如发热、出血等症 状的监测和记录，以便及时 向医护人员反馈。
06 研究进展与展望
再生障碍性贫血研究现状
发病机制研究
目前对再生障碍性贫血的发病机 制已有一定了解，包括遗传、免
再生障碍性贫血课课件
contents
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 实验室检查与评估 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与展望
01 再生障碍性贫血概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（简称再障）是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以 造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现 为贫血、出血和感染。
鼓励患者参与互助小组
鼓励患者加入再生障碍性贫血互助小 组，与病友交流经验、分享心得，互 相支持和鼓励。
家庭护理指导
家庭环境优化
饮食照料
指导家属为患者创造一个安 静、舒适、整洁的家居环境， 有利于患者的休养和康复。
教授家属如何为患者提供营 养均衡、易于消化的饮食， 以及如何避免食物中的不良 成分对患者的影响。
通常下降，反映贫血程度。

再生障碍性贫血 优质PPT课件

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2、继发性再障
有明确诱因，如电离辐射、化学毒物等，阻扰DNA的复制而抑 制细胞的有丝分裂，干扰骨髓细胞生成。
诊断及鉴别诊断
与其他全血细胞减少的疾病鉴别
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （1）临床上常有血红蛋白尿、黄疸及脾大。 （2）实验室检查：酸溶血试验（Ham试验）、糖水试 验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。蛇毒 因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验 （mCLST）阳性。骨髓或血出现CD55-、CD59-细胞。
临床表现
临床表现
临床表现
（四）感染 1、部位：以上呼吸道多见，其次为肺部及皮肤 感染。严重可致败血症。 2、致病菌：以G－杆菌最常见；其次为球菌、 真菌。 3、NSAA感染轻，易控制，SAA常合并严重感 染，严重者可发生败血症，严重感染为再障死 亡的原因之一。
临床表现
临床表现
实验室检查（重点）
解热镇痛药、磺胺类、杀虫剂等，与个人敏感性有关。
病因和发病机制
发病机制不明，可能的机制包括：
造血干细胞内在的缺陷（“种子学说”） 再障患者CD34+细胞为正常人的1%，体外克 隆形成实验各系集落形成减少。
造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”） 血清造血正调控因子如干细胞因子（SCF)减少 而负调控因子如IFN、IL-2、TNF、IL-8增加
免疫因素介导的造血异常（“虫子学说”） 免疫异常，T4/T8比例倒置。免疫抑制治疗有 效。
病因和发病机制
近年来，多数学者认为AA的主要发病机 制是免疫异常；造血微环境 和造血干 （祖）细胞的异常均为免疫损伤所致。
临床表现（重点）
（一）起病：重型再障（SAA）起病急， 进展迅速，非重型再障（NSAA）起病 及进展缓慢。

再生障碍性贫血ppt

再生障碍性贫血ppt
再生障碍性贫血
汇报人：可编辑 2023-12-24
CONTENTS
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防与护理 • 再生障碍性贫血的康复与预后 • 再生障碍性贫血的案例分析
CHAPTER
01
再生障碍性贫血概述
定义与分类
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多 种原因引起的骨髓造血功能衰竭症， 导致外周血全血细胞减少，临床上以 贫血、感染和出血为主要表现。
CHAPTER
02
再生障碍性贫血的治疗
支持治疗
01
02
03
输血治疗
对于贫血严重的患者，定 期输血可以缓解症状，提 高生活质量。
抗感染治疗
再生障碍性贫血患者免疫 力低下，容易感染，应积 极预防和治疗感染。
营养支持
保证患者充足的营养摄入 ，特别是蛋白质、铁、叶 酸等营养素的补充。
药物治疗
免疫抑制剂
康复期间的生活质量改善对于患者的全面 康复至关重要，需要重视康复训练和生活 习惯的调整。
THANKS
感谢观看
改善预后。
CHAPTER
05
再生障碍性贫血的案例分析
案例一：青少年患者治疗过程与效果
患者情况
一位15岁的青少年，被诊断为再生 障碍性贫血，病情较为严重。
治疗过程
经过全面的检查和评估，医生制定了 治疗方案，包括药物治疗、输血和化 疗等。
治疗效果
经过一段时间的治疗，患者的病情得 到了明显改善，生活质量得到了提高 。
临床表现与诊断
临床表现
再生障碍性贫血患者通常表现为贫血、感染和出血等症状。其中，贫血是最常见 的症状，表现为面色苍白、乏力等；感染可出现在各个部位，以口腔、呼吸道和 消化道感染最为常见；出血可表现为皮肤瘀点、瘀斑等。

《再生障碍性贫血》PPT课件

《再生障碍性贫血》PPT课件
起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现， 感染及出血较轻。
1. 血象
全血细胞减少 网织红细胞计数降低 贫血一般为正细胞正色素
2.骨髓象（穿刺和活检） 脂肪滴增多，骨髓颗粒减少
多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低
三系造血有核细胞均减少
非造血细胞增多，如淋巴细胞、浆细胞
• 其他检查 1.细胞遗传学检查：包括染色体分析和荧
（3）继发其他克隆性疾病如AML、MDS、PNH等。
（4）少数患者可有肝肾功能损害。
大剂量免疫球蛋白（HDIG）
适用于以下情况： 肝炎相关性再障伴肝肾功能有损害者； SAA合并感染者； SAA伴血小板严重减少，出血重，输血小
板无效者。
治疗进展
麦考酚吗乙酯（MMF），他克莫司 （FK506）
抗T淋巴细胞单克隆抗体（McAb-T）： 近年来国内报告用CD3、CD8等McAb-T治疗 治疗SAA，临床治疗显著，总有效率79.2%。 临床治疗显著，总有效率79.2%。
光原位杂交（FISH） 2.骨髓核素扫描 3.流式细胞术分析 4.体外造血祖细胞培养 5.其他：T细胞亚群分析等
询问病史
既往用药史
可疑化学和物理因素接触史
实验室检查
外周血象
骨髓象
排除其他全血细胞减少的疾病
体检如发现淋巴结或脾脏肿大，诊断宜慎重
首先要去除病因；综合早期正规治疗
支持治疗
非重型再障 重型再障的
慢性再障约70%-80%可缓解； 急性重型再障约1/3～1/2的患者在数月至一年 内死亡。
有病因可寻的继发性再障患者应避免对有 害因素的继续接触。强化劳动保护法规， 提高个人防护意识，减少或杜绝暴露于有 害因素的机会。
谢 谢！！
病因

《再生障碍性贫血》课件

《再生障碍性贫血》课件

病因与发病机制
总结词
再生障碍性贫血的病因与发病机制
详细描述
再生障碍性贫血的病因多种多样，包括遗传因素、药物因素、病毒感染、免疫 因素等。其发病机制主要涉及造血干细胞的损伤、骨髓微环境的异常以及免疫 系统的异常。
临床表现与诊断
总结词
再生障碍性贫血的临床表现与诊断
详细描述
再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、出血和感染等症状。诊断主要依据全血细胞减少、骨髓造血功能衰竭 等实验室检查结果，结合临床表现和病理学检查进行综合判断。
《再生障碍性贫血》 ppt课件
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防与护理 • 再生障碍性贫血的康复与预后 • 再生障碍性贫血的研究进展
0再生障碍性贫血的定义与分类
详细描述
再生障碍性贫血是一种血液系统疾病，由于骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减 少，临床上表现出贫血、出血和感染等症状。根据病因，再生障碍性贫血可分为 先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性贫血两类。
加强遗传咨询和产前诊断
对于有再生障碍性贫血家族史的人群 ，应加强遗传咨询和产前诊断，以避 免疾病的发生和遗传。
护理方法
心理护理
再生障碍性贫血病程较长，患者容易产生焦虑、抑郁等情绪，护理人 员应关注患者的心理状态，给予必要的心理支持和疏导。
病情监测
密切监测患者的生命体征和病情变化，如发现异常情况，应及时报告 医生并协助处理。
，适当进行锻炼。
饮食调理
提供营养建议，鼓励患 者摄入富含蛋白质、维 生素和矿物质的食物。
并发症预防
指导患者预防感染、出 血等并发症的措施，及 时发现并处理异常情况
。
预后评估

再生障碍性贫血PPT

再生障碍性贫血PPT
免疫调节机制紊乱，导致机体对自身 造血组织产生免疫应答，造成造血功 能衰竭。
造血微环境损伤
骨髓基质细胞异常
骨髓基质细胞是造血微环境的重要组 成部分，其异常可导致造血功能受损 。
造血调节因子失调
多种造血调节因子如集落刺激因子、 白细胞介素等失调，影响造血干细胞 的增殖和分化。
其他可能因素
病毒感染
部分病毒感染如肝炎病毒、微小 病毒B19等可能引发再生障碍性
再生障碍性贫血PPT
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 病因学探讨 • 实验室检查与评估 • 治疗方案与策略选择 • 预后评估与随访管理 • 患者心理支持与康复指导
01 再生障碍性贫血 概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多种原因引起的骨髓造血功 能衰竭症，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少 为特征。
THANKS
感谢观看
骨髓象
骨髓增生减低或重度减低，粒、红系及巨核细胞均明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。
免疫功能检测指标
T淋巴细胞亚群
01
CD4+T细胞数量减少，CD8+T细胞数量相对增多，
CD4+/CD8+比值降低。
B淋巴细胞
02
数量可能减少，功能可能受损。
自然杀伤细胞（NK细胞）
03
活性可能降低。Βιβλιοθήκη 血生长因子水平测定定期评估调整
对患者进行定期评估，根据评估结果及时调整锻炼计划，确保锻炼 效果。
社会资源利用和支持
社会资源介绍
向患者和家属介绍可利用的社会资源，如康复中心、心理咨询机 构等。
申请援助流程
指导患者和家属如何申请相关援助，如医疗救助、慈善捐助等，减 轻经济负担。

再生障碍性贫血-精品医学课件

再生障碍性贫血-精品医学课件

实验室检查
1. 血象 2. 骨髓象 3. 骨髓活检 4. 发病机制检查
1、血象
全血细胞减少 SAA呈重度全血细胞↓：
❖ WBC＜2×109／L ， [N]<0.5×109/L ， 淋 巴 细 胞 比例明显增高
❖ PLT＜20×109／L ❖正 细 胞 正 色 素 性 贫 血 ， 网织红细胞绝对值＜
病例分析 体 格 检 查
T 39.8℃，P118次/分，R 28次/分，Bp 120/70mmHg。 发育正常，营养中等，精神差，自主体位，神志清楚、 查体合作;重度贫血貌，四肢、胸部皮肤密布出血点及紫癜， 皮肤无黄染及皮疹;浅表淋巴结未触及;巩膜无黄染，角膜 透明，双侧瞳孔等大正圆，左眼视物模糊，眼底检查(眼科 会诊)：左眼视神经乳头境界尚清，视网膜见出血灶，尤以 颞侧明显，黄斑部结构不清，提示左眼底出血;口腔黏膜未 见充血、水肿及出血点，牙龈未见肿胀、出血，咽部黏膜 未见充血、红肿，扁桃体无肿大;胸骨无压痛，双肺叩诊为 清音，左下肺闻及少许细湿啰音;心界无扩大，心率118次/ 分，律齐，未闻杂音;腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊 音阴性;肠鸣正常;双下肢无水肿;生理反射存在，病理反射 未引出。
重型AA 患者年龄
＜ 40岁
＞ 40岁
HLA全相合 ATG+CsA+促造血治疗 ATG+CsA+促造血治疗 同胞BMT
无效
观察6个月疗效 有效
观察6个月疗效
有效
无效
第2个疗程 ATG+CsA+促造血
ATG+CsA+促造血维持治疗 第2个疗程 ATG+CsA+促造血
观察6个月疗效
无效
有效
观察6个月疗效

【医学ppt课件】 再生障碍性贫血

【医学ppt课件】 再生障碍性贫血

巨幼细胞性贫血的血象
• 典型为大细胞性贫血，红细胞直径曲线右移。
MCV、MCH均大于正常，MCHC多正常。
• 血片红细胞大小不一，以大细胞为主，并有一
定数量的巨红细胞，中心淡染区不明显或消失， 异形细胞以椭圆形大红细胞较多，嗜多色性及 嗜碱性点彩红细胞增多。可见Howell-Jolly小 体，偶见Cabot环及有核红细胞，网织红正常 或轻度升高。
缺铁性贫血的骨髓象(晚幼红细胞 增多 胞浆量减少 皱缩 老核幼浆)
IDA骨髓片铁染色 (细胞外铁呈阴性反应)
幼红细胞内铁阴性
巨幼细胞性贫血
（megaloblastic anemia,MA)
VitB12和叶酸缺乏或其它原因→DNA 合成障碍→细胞核发育障碍→贫血。
以叶酸缺乏最为多见，维生素B12缺乏少见， 恶性贫血更少见。
【医学ppt课件】 再生障碍性贫血
根据症状发生的急缓、贫血的严重 程度可分为
重型再生障碍性贫血（severe aplastic anemia, SAA) (SAA-Ⅰ、 SAA-Ⅱ)
慢性再生障碍性贫血 (chronic aplastic anemia, CAA)
重型、慢性再障鉴别表
起病
贫血 出血 感染 血象
• 粒系相对减低，中幼粒细胞及以下阶段有
巨型变，以巨晚幼及巨杆状粒细胞多见
• 核系往往无明显改变，可见巨核细胞核分
叶过多现象，胞浆中缺少颗粒
巨幼红细胞的形态特征
• 1.胞浆丰富，胞体大于同阶段的幼红
细胞。
• 2.核染色较淡，染色质较同阶段的细
胞细致、疏松。
• 3.胞浆发育不平衡，胞浆成熟较核为
早，即“幼核老浆”现象。
重型再障
急
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鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） • 骨髓增生异常综合征（MDS） • 自身抗体介导的全血细胞减少 • 白细胞不增高性白血病 • 恶性组织细胞病 • 急性造血功能停滞 • Fanconi贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
• 发作性睡眠后血红蛋白尿 • 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 • 蛇毒因子溶血试验阳性 • 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 • 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓
继发性：如脾切除术后等
血小板质量异常
• 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板 病
• 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球 蛋白血症等引起。以获得性的多见
凝血异常
先天性或遗传性 • 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 • 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，
遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性 FⅩIII缺乏及减少症 获得性 • 肝病性凝血障碍 • VitK缺乏症 • 尿毒症性凝血障碍等
抗凝及纤维蛋白溶解异常
主要为获得性疾病 • 肝素使用过量 • 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 • 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 • 蛇咬伤、水蛭咬伤 • 溶栓药物过量
复合性止血机制异常
先天性或遗传性 • 血管性血友病(vWD) 获得性 • 弥散性血管内凝血(DIC)
临床表现
•出血情况 血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血
诊断标准
• 病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断 先天性或获得性
• 临床表现初步鉴别 血管性、血小板性或凝血障碍性
• 筛选试验明确 血管性、血小板性或凝血障碍性
• 确诊试验 证实血管性、血小板性或凝血障碍性
治疗
• 病因防治 预防与治疗基础疾病，避免引起出凝血异常的物质
• 止血治疗 补充血小板或凝血因子 药物：支持毛细血管，VitK，抗纤溶 DDAVP以及局部止血 促血小板生成 TPO IL-11
• 其他治疗
治疗
• 其他治疗 抗凝 肝素 血浆置换 手术 中医中药 基因治疗
复习思考题
• 临床上如何鉴别血小板及血管性疾病、凝血性疾病所致 出血？
• 狼疮性抗凝物的检测及临床意义。 • AT与肝素在抗凝血中的作用机理。 • 出血性疾病的诊断思路。 • 应用肝素抗凝血时，需要监测凝血功能，请问是监测
病因和发病机制
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 • 血管壁异常 • 血小板异常 • 凝血异常 • 抗凝及纤维蛋白溶解异常 • 复合性止血机制异常
血管壁异常
先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结 缔组织病
• 获得性 感染:如败血症； 过敏:如过敏性紫癜； 化学物质及药物:如药物性紫癜； 营养不良:如VitC及PP缺乏症； 代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病； 其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫 癜等
再生障碍性贫血
（aplastic anemia, AA）
讲授目的和要求
1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法 2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变 3.了解再障发病机制
再生障碍性贫血的定义
• 获得性骨髓造血功能衰竭症
• 骨髓造血功能低下、全血细胞减少
• 贫血、出血、感染
表现见表（常见出血性疾病的临床鉴别） •相关疾病体征
贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等； 皮肤异常扩张的毛细血管团等 •一般体征
心率、呼吸、血压、末梢循环状态等
常见出血性疾病的临床鉴别
血管性 血小板性 凝血障碍性
• 性别 女性多见 女性多见
多为男性
• 家族史 较少见 罕见
多见
• 紫癜
血小板异常
血小板数量异常
• 血小板减少
①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗 及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与免 疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； ③血 小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小板 分布异常：如脾功能亢进等
• 血小板增多
原发性：原发性出血性血小板增多症
RAS骨髓象
治疗
1．支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血
2．对症治疗 控制感染 护肝药物
3.免疫抑制治疗
• ALG／ATG:马 ALG 10～15mg/kg×5天 兔 ATG 3～5mg/kg ×5天
• 环孢素A：3～5mg/(kg·d) 注意肝、肾损害
• 其他：甲泼尼龙
4.促造血治疗
• 雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid
• 造血生长因子 GM－CSF、G－CSF、EPO
5.造血干细胞移植
40岁以下 无感染及其他并发症 有合适供体 SAA患者
可考虑造血干细胞移植
获得性再障的最新治疗策略是依据患者年龄制定的。随 着患者年龄的增长，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高的 存活率。然而，甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除 自身免疫反应都是不充分的，为防止复发，延长维持治 疗是必需的。对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大 挑战，他们的预后很差，为此，骨髓移植成为唯一能治 愈的选择
APTT还是PT，为什么？
白血病
(Leukemia)
讲授目的和要求
1.掌握急、慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊断标准，治疗原则 2.熟悉急性白血病FAB分型，联合化疗的原则，完全缓解的概念
确诊试验
• 血管壁异常 毛细血管镜、vWF、ET-1
• 血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg TXB2等
• 凝血异常 凝血活酶 Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ 凝血酶 Ⅱ F1+2 纤维蛋白原 Ⅰ
确诊试验 • 抗凝异常
AT PC FⅧ:C抗体 • 纤溶异常
3P FDP D-D PLG t-PA等 特殊检查
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
二、骨髓象
• SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏
• 淋巴细胞、非造血细胞比例↑
• 骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）
骨髓增生异常综合征（MDS）
(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和／或伴有出血、感染。部分 患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著
(二)实验室检查： 1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血 涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞 2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态 造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等 3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位 （ALIP现象） 4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q-， -7,+8等 5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少
凝血因子的作用
抗凝血及纤维蛋白溶解机制
• 抗凝血系统的作用
抗凝血酶（AT) 灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa
蛋白C系统
灭活因子Ⅴ、Ⅷ
PC
APC APC-PS
凝血P酶S：TM
激活PLG
组织因子途径抑制物(TFPI) 对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa (Ca2+ ) 单核-吞噬系统与肝细胞
• 纤维蛋白溶解系统(纤溶) 组成 纤溶酶原(PLG) 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物 纤溶系统激活 内源性途径 外源性途径
(human parvovirus B19) • 化学因素：氯霉素、苯 • 放射线 • 免疫异常
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓
2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏
3. T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑
• 免疫抑制剂治疗有效
•
重型再障（severe aplastic anemia,SAA）
分为
非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
或称温和型AA（moderate aplastic anemia, MAA）
病因
发病原因不明确，可能为： • 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19
常见
多见
罕见
• 大片瘀斑 罕见
多见
可见
• 血肿
罕见
可见
常见
• 关节
罕见
多见
多见
• 内脏
偶见
常见
常见
• 眼底
罕见
常见
少见
• 月经
少见
多见
少见
• 手术外伤 少见
可见
多见
实验室检查
筛选试验（见下表） • 血管壁异常
BT、毛细血管脆性试验 • 血小板异常
血小板计数、血块收缩试验、 BT、毛细血管脆性试验 • 凝血异常 Fg PT APTT TT
再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响， 尤其是相合无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱 导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入
重型再障的治疗策略
年轻患者
重型再障
老年患者
相合同胞供体
有
没有
相合同胞供体 干细胞移植
强化免疫抑制治疗
治疗反应
没有
有
相合无关 干细胞移植
复习思考题
1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据 2.再障的治疗原则和措施 3.简述血象三少的鉴别诊断