[深度学习]脑室周围白质软化症的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~

脑白质病变的影像学鉴别诊断
引言
脑白质病变是指发生在脑白质区域的病理变化。

影像学是诊断与鉴别诊断脑白质病变的重要方法之一。

本文将对脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细介绍。

脑白质病变的发生机制
脑白质病变的发生机制可以分为血管性和非血管性两种。

血管性脑白质病变主要是由缺血、出血等血管异常引起，而非血管性脑白质病变则是由多种因素引起的病理改变。

影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断主要包括以下几种方法：
磁共振成像（MRI）
MRI是目前诊断脑白质病变最常用的影像学方法之一。

通过MRI 可以观察脑白质区域的异常信号，进而判断病变的类型和程度。

常见的脑白质病变包括脑梗死、白质缺血、脱髓鞘等。

CT扫描
CT扫描对于一些脑白质病变的诊断有一定的辅助价值。

例如，CT扫描可以检测到脑出血等血管性脑白质病变，还可以观察到病变的位置和范围。

血管造影
血管造影是一种通过显影血管来观察血管结构和异常的检查方法。

对于一些血管性脑白质病变的鉴别诊断有较高的敏感性和特异性。

血管造影可以观察到血管的狭窄、扩张或异常畸形等。

脑电图（EEG）
脑电图可以检测脑白质病变对脑电活动的影响。

脑白质病变往往会引起脑电活动的异常。

通过脑电图可以观察到不同频率的脑电波的改变，从而辅助诊断脑白质病变。

脑白质病变的影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要方法之一。

通过MRI、CT扫描、血管造影和脑电图等影像学技术，可以观察到脑白质病变的不同特征，进而进行鉴别诊断。

早产儿脑室周围白质软化的病因进展和临床诊断要点早产儿的存活率和生存质量的改善是本世纪新生儿医学重点攻克的国际性目标之一。

目前脑室周围白质软化(PVL)已成为早产儿脑损伤的最主要类型。

在早产儿的发生率高达26%--60%。

除了早期死亡外,存活患儿中,约10%可出现痉挛性运动缺陷即脑瘫, 25%~50%呈现认知、行为缺陷或轻度的运动障碍,是早产儿神经系统和智力发育障碍的最主要原因。

迄今对PVL的发病机制和神经生物学尚认知不多;对PVL尚无有效的治疗和预防方法。

本文将主要从神经生物学角度探讨PVL的病因进展,并讨论PVL的临床诊断要点。

1 PVL的病因进展目前从病理上已明确,PVL分为局部PVL和弥漫性PVL。

局部PVL与严重缺血有关,主要引起局部白质的少突胶质细胞(OL)前体坏死和形成囊腔。

常见病变位于侧脑室三角部和枕角的周围白质(视区)、侧脑室前角和体部的周围白质(半卵圆区)以及侧脑室额角的周围白质(听区)。

弥漫性脑白质损伤则认为与轻度缺血有关,主要引起OL前体弥漫性损伤和凋亡性死亡,少见出现大的囊腔变化。

在临床上,局部PVL患儿主要表现痉挛性肢体瘫痪即脑瘫,弥漫性PVL患儿则主要表现认知、行为缺陷和轻度运动障碍。

无论是局部或弥漫性PVL,其根本的病理改变即为脑白质部位OL前体的受损和丢失,致使脑白质内髓鞘不能形成,临床上呈现脑瘫和智能落后等后遗症。

从神经生物学角度探讨PVL的病因,目前认识到至少有3个主要的相互制约的因素与早产儿发生PVL有关。

其中前两个因素即血管解剖和脑血管自动调节功能受损是形成早产儿好发脑缺血的基础,而主要构成早产儿脑白质的OL前体对缺血、感染所具有的特殊易损性,是早产儿好发PVL的第3个主要因素。

1.1血管解剖因素正常人类早产儿脑白质的血流量极低,其脑白质的血流量仅为皮质和灰质血流量的25%。

应用胶体注射放射显影技术,可清晰显示早产儿的脑室周围系大脑前、中、后动脉的终末供血区域。

【颅脑】脑室周围白质软化症【基本情况】患者，男性，33岁，四肢乏力半年【MRI】T2WI traT1WI traFLAIR traDWI b=1000S/CM²T1WI +C tra【影像表现】双侧侧脑室旁、放射冠见大致对称分布异常信号，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，FLAIR 呈高信号，其中右侧侧脑室三角区周围白质见小囊变，增强扫描病灶无强化；脑白质体积减小，以侧脑室三角区分布，邻近脑回趋向白质；双侧侧脑室边缘形态不规整，波浪状改变。

另外，增强扫描柔脑膜明显强化。

【诊断意见】1.脑室周围白质软化症（轻度）；2.脑膜炎；脑室周围白质软化症脑室周围白质软化症，是早产儿脑白质损伤常见的严重后遗症，也是儿童脑瘫的主要原因。

关于这个疾病，必须掌握它的发病部位、影像特征、分级。

【发病部位】脑室旁及半卵圆中心白质，三角区周围尤为明显【影像表现】o CT表现：侧脑室旁斑片状、结节状低密度影，侧脑室不规则扩大。

o MRI表现：①脑室周围、半卵圆中心脑白质内斑片状、结节状、条状T1等低信号、T2、FLAIR高信号；o②侧脑室周围、半卵圆中心脑白质容积减少，侧脑室扩大、脑室壁边缘不光整，室壁与相邻病灶分界不清楚；o③胼胝体形态异常，胼胝体体积较小、变薄或不连续；o④弥漫性PVL可能仅显示侧脑室的扩大。

【影像学分级】轻度:侧脑室三角区周围白质减少、侧脑室三角部周围或额角小片状长T1、长T2信号+侧脑室三角区及枕角形态欠规则，脑室壁波浪样改变；中度:脑白质明显减少，侧脑室三角区及额角与体部、半卵圆中心等区域散在斑片及条片状低密度与长T1长T2信号+小软化灶，脑沟、脑裂增宽，侧脑室扩大+伴/不伴胼胝体形态和信号异常；重度：正常脑白质几乎完全消失，两侧半卵圆中心较大囊腔+两侧侧脑室显著扩大变形+外侧裂和顶叶部位的脑灰质贴近侧脑室。

脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质是脑组织中的一个重要部分，承担着传递神经冲动和连接不同脑区的功能。

脑白质病变是指脑白质区域发生的异常变化，常见于多种神经系统疾病。

影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要手段，本文将介绍脑白质病变的不同类型及其在影像学上的特点，以及常用的影像学方法和技术。

脑白质病变的分类脑白质病变可以根据其病变特点和病因进行分类。

根据病变形态可分为弥漫性和局灶性两类；根据病因可分为炎症性、缺血性、变性性、遗传代谢性等多种类型。

弥漫性脑白质病变弥漫性脑白质病变是指脑白质广泛分布的病变。

最常见的是脑白质脱髓鞘病变，如白质脱髓鞘病、多发性硬化症等。

在影像学上，弥漫性脑白质病变通常表现为多发的白质斑点或斑块，其形态、大小和分布可各不相同。

局灶性脑白质病变局灶性脑白质病变是指脑白质局部区域发生的病变。

常见的疾病包括脑梗死、脑出血、脑肿瘤等。

在影像学上，局灶性病变通常呈现为局部脑白质异常信号，其形态、边界和信号强度可提示病变的性质。

影像学方法和技术磁共振成像（MRI）磁共振成像是最常用的影像学方法之一，在脑白质病变的诊断中起到了重要作用。

MRI可以提供高分辨率的图像，可以清晰显示脑组织和脑白质的细微结构变化。

对于脑白质病变的鉴别诊断，MRI 能够显示病变的部位、形态、大小和分布，并能进一步观察病变的信号强度和特殊序列的改变，有助于病变的定性和定位。

计算机断层扫描（CT）计算机断层扫描是一种快速而广泛应用的影像学方法。

在脑白质病变的诊断中，CT主要用于排除颅内出血和颅骨结构异常。

然而，CT对于白质病变的定性和定位能力有限，无法提供高分辨率的图像。

因此，在脑白质病变的鉴别诊断中，MRI相对更为有优势。

磁共振波谱（MRS）磁共振波谱是一种通过分析磁共振信号中的频谱信息来获取化学信息的方法。

在脑白质病变的鉴别诊断中，磁共振波谱可以提供关于脑组织代谢状态的信息，能够定性和定量分析各种代谢物的含量和比例。

脑白质病变的影像学脑白质病影像学诊断一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。

继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。

脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory Leukodystrophy)，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。

这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。

2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。

它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一) 脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。

有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。

在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。

一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。

一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。

髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋”板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。

由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。

当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。

(二) 脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。

脑软化灶的影像诊断标准
脑部软化灶是一种影像学上的诊断性描述，做头颅CT或者磁共振检查时发现脑部有异常信号，但又不是新发的病变，而是以前各种原因引起脑部损伤以后所遗留的病灶。

各种原因引起脑细胞损害以后会导致脑细胞坏死，如果病灶范围较大就会形成局部的病灶，脑细胞坏死以后会液化，液化后会被周围的组织吸收，在脑内就会形成空洞，这时经过时间的推移，周围的胶质细胞就会增生将空洞填补起来，在影像学上就会看到明显的软化灶。

在CT上表现为低密度影，在磁共振上表现为长T1、T2信号，在弥散相上一般表现为等信号。

如果脑梗死导致的软化灶，其病灶一般符合血管分布，边缘较为锐利，如果是脑出血导致的软化灶，在出血常见的部位并且边缘锐利形成中风囊。

脑白质病变
又称：脑白质疏松
所属科室：神经内科
本词条由中国医师协会科普分会专家指导/推荐
概述症状病因就医治疗日常预防
脑白质病变（Leukoencephalopathy），也叫脑白质疏松，是脑功能退行性改变在影像学上的表现，脑室周围或皮质下半卵圆中心区，出现白质斑点样或斑片样改变，头颅 CT 显示低密度影。

脑白质病在老年人中发病率可高达49.7%，随着核磁共振（MRI）成像技术的普及，社会老龄化的演变，脑白质病变的检出率越来越高。

具体发病机制并未研究清楚。

目前认为大脑低血流及慢性缺血是主要病因。

高血压、年龄是最主要的致病因素，性别、吸烟、血糖、血脂、动脉粥样硬化、卒中史、同型半胱氨酸、尿酸等均可能是脑白质病变的相关因素。

脑白质病变可无任何临床表现，随病情进展可导致认知功能损害（痴呆）、抑郁淡漠等精神情感异常、脑卒中、运动平衡功能障碍等临床表现。

脑白质病变可以通过影像技术早期发现，但干预手段不多，临床上没有针对它的治疗方法。

目前对脑白质病变防治策略的研究，总体归纳为三类：管理危险因素；减缓、阻止或逆转已存在的病变；缓解疾病所致相关临床症状。

重要的预防措施包括对血管危险因素高血压、糖尿病、血脂异常等的积极治疗，而严格戒烟、拒绝酗酒、体育锻炼等健康生活方式，在脑白质病变的预防中十分重要。

脑软化名词解释病理学
脑软化，也称为脑软化症，是一种神经系统疾病，通常由于脑
部组织受损而导致。

在病理学中，脑软化通常被描述为脑组织的变
性和坏死，这可能是由于缺血、缺氧、感染或其他疾病过程引起的。

脑软化通常导致脑组织的功能受损，可能表现为认知功能障碍、运
动障碍或其他神经系统症状。

在病理学上，脑软化通常可以通过组织病理学检查来确定，这
可能涉及对脑组织的显微镜检查，以观察组织的变性、坏死和其他
异常。

此外，影像学检查，如MRI或CT扫描，也可以用于诊断和评
估脑软化的程度和范围。

脑软化可以由多种原因引起，包括中风、脑损伤、感染性疾病（如脑膜炎）、神经退行性疾病（如阿尔茨海默病）、脑血管疾病等。

因此，针对脑软化的治疗方法可能因个体情况而异，可能包括
药物治疗、康复治疗、手术干预等，具体治疗方案需要根据患者的
病情和病因来确定。

总的来说，脑软化是一种严重的神经系统疾病，通常由脑部组
织受损引起，可能导致多种神经系统症状。

在病理学上，脑软化通
常表现为脑组织的变性和坏死，诊断和治疗需要综合考虑患者的病情和病因。