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![第8版内科学扩张型心肌病 ppt课件[1]](https://img.taocdn.com/s1/m/ed7f1e895a8102d276a22fd1.png)
第一节成人常见先天性心血管病先天性心血管病（congenital cardiovascular diseases)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的0.6%〜1.4%。
在我国，先天性心血管病的发病率为 0.7%〜0.8%。
据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12〜15万。
先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。
本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
成人常见先天性心血管病见表3-7-1。
表3-7-1成人常见先天性心血管病一、房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%〜30%，女性多于男性，男女发病率之比为1 :1. 5〜3,且有家族遗传倾向。
【病理解剖】|房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial septal defect)和继发孔缺损（secundum atrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者| 为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。
【病理生理】房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少。
由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。
分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。
持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压| 发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左丨濟释一yj wt i J i JJ ii y i l:au, i： uII 第三篇循环系统疾病|_ 向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
慢性支气管炎的诊断和鉴别诊断答：诊断依据：咳、痰、喘、症状，每年三个月，持续两年以上，排除其他疾患，或有明确客观检查依据（X线，肺功能）。
鉴别：“爱惜阔小姐”（肺癌、矽肺、支气管扩张、支气管哮喘、肺结核）。
COPD诊断标准：①中年发病，长期吸烟史，慢性咳嗽咳痰缓慢进展②肺气肿征③活动时气促，呼吸困难④不完全可逆性气流受限：支舒药后FEV1/FVC<70%， FEV1<80%预计值⑤排除其他疾病所致慢性阻塞性肺疾病严重程度分级。
Ⅰ级：轻度FEV1/FVC<70%,FEV1%pred≥80%，有或无慢性咳嗽、咳痰症状Ⅱ级：中度FEV1/FVC<70%，50%≤FEV1%pred<80%，有或无慢性咳嗽、咳痰症状Ⅲ级：重度FEV1/FVC<70%，30%≤FEV1%pred<50%，有或无慢性咳嗽、咳痰症状Ⅳ级：极重度FEV1/FVC<70%，FEV1%pred<30%，伴慢性呼吸衰竭COPD治疗原则答：稳定期（治疗：戒烟、支气管舒张药:抗胆碱或β2受体激动剂+茶碱类、糖皮质激素、祛痰药、长期家庭氧疗LTOT），急性加重期(确定急性加重的原因及严重程度、支气管扩张剂、低流量吸氧、抗生素、糖皮质激素、祛痰药)长期家庭养疗（LTOT）指征、目的？答：①P a O2≤55mmHg或S a O2≤88%,有或没有高碳酸血症。
②P a O2 55~60mmHg或 S a O2≤89%，并有肺动脉高压、心力衰竭所致水肿或红细胞增多症。
目的使患者在静息状态下，达到P a O2≥60和（或）使S a O2≤升至90%以上支气管哮喘的诊断标准是什么？答：1、反复发作喘息、气急、胸闷或咳嗽，多有诱因。
2、发作时在双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。
3、上述症状可经平喘药治疗后缓解或自行缓解。
4、除外其他疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽。
5、临床症状不典型者（如无明显喘息或体征）应有下列三项中至少一项阳性：①支气管激发实验或运动试验阳性②支气管舒张试验阳性。
第一节扩张型心肌病【定义与分类】心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。
该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。
由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。
目前心肌病的分类具体如下。
遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）。
混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。
获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。
本章未将离子通道病纳入叙述，3种常见的心肌病比较见表3 -6-1。
表3-6-13 种常见心肌病比较表第一节扩张型心肌病扩张型心肌病( dilated cardiomyopathy，DCM)是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。
该病较为常见，我国发病率为13~84/10万。
病因多样，约半数病因不详。
临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。
本病预后差，确诊后5年生存约50%，10年生存约25 %。
【病因和发病机制】多数DCM病例的原因不清，部分患者有家族遗传性。
可能的病因包括感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精等）、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤。
（一）感染病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制。
以病毒最常见，常见为RNA家族中的小核糖核酸病毒，包括柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等。
部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌炎并发展为DCM，如Chagas病（南美锥虫病），病原为克氏锥虫，通常经猎蝽虫叮咬传播。
