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国际医学放射学杂志ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＪｏｕｒｎａｌｏｆＭｅｄｉｃａｌＲａｄｉｏｌｏｇｙ２０19May 鸦42穴3雪：295-298神经精神性狼疮影像研究进展吴昊徐金华*【摘要】神经精神性狼疮（NPSLE ）是系统性红斑狼疮的严重并发症及其病人死亡的主要原因之一。
该病发生机制复杂、临床表现形式多样，早期诊治存在一定困难。
神经成像技术不仅为NPSLE 的病理生理假说提供了理论依据，还可能为早期发现亚临床症状的NPSLE 病人提供诊断依据。
从常规MRI 、扩散加权成像、磁共振波谱、磁共振灌注加权成像、磁敏感加权成像、磁化传递成像、PET 等影像技术在评价NPSLE 脑形态及功能改变方面的研究进展进行综述。
【关键词】神经精神性狼疮；磁共振成像；正电子发射体层成像；单光子发射体层成像中图分类号：R445.2;R593.24+1文献标志码：ANeuroimaging research progress in neuropsychiatric systemic lupus erythematosus WU Hao,XU Jinhua.Department of Dermatology,Huashan Hospital,Fudan University,Shanghai 200040,China【Abstract 】Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NPSLE)is one of the most serious complications andmain causes of death of systemic lupus erythematosus.Due to complicated pathogenesis and various clinic presentations,it is hard to diagnose and treat early for NPSLE patients.Neuroimaging techniques could not only provide theoretical basis of pathophysiological hypothesis for NPSLE,but also has potential for detecting NPSLE patients with subclinical symptoms.Recent studies using conventional MRI,diffusion weighted imaging,magnetic resonance spectroscopy,perfusion weighted imaging,susceptibility weighted imaging,magnetization transfer imaging,and PET to evaluate structural and functional alternation in NPLSE patients were reviewed.【Keywords 】Lupus vasculitis;Magnetic resonance imaging;Positron-emission tomography;Single photon emissioncomputed tomographyＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ，２０１9，42（3）：295-298作者单位：复旦大学附属华山医院皮肤科，上海200040通信作者：徐金华，E-mail ：jhhuashan@ *审校者基金项目：国家自然科学基金项目（81703112）DOI:10.19300/j.2019.Z6633综述神经放射学系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus ，SLE ）是一种自身免疫介导以免疫性炎症为突出表现的慢性疾病，可造成全身各系统、脏器和组织的损害。
神经精神性狼疮的临床表现及发病机制应聘全职及兼职编辑，发送简历至*******************神经精神性狼疮（NPSLE）是系统性红斑狼疮（SLE）病变累及神经系统而产生神经和（或）精神症状的一组预后差、死亡率高的严重并发症。
研究显示，NPSLE发病率高达21％～95％，高达80％的SLE 患者存在认知功能障碍；此外，NPSLE患者的生活质量严重降低，六年病死率达12.9%，与普通SLE患者相比，病死率增加了10倍，是造成SLE患者死亡的主要原因。
目前，NPSLE确切的发病机制目前尚不清楚，仍然缺乏规范的标准和定义，其诊治仍具有很大的挑战性。
本文总结了NPSLE的临床表现和发病机制，供大家参考。
临床表现HOMENPSLE的临床表现多种多样，1999 年美国风湿病学会（ACR）确定了19种可能发生在SLE患者身上的神经精神症状，包括12个症状与中枢神经系统有关，7个症状与外周神经系统有关。
其中，较常见的临床表现包括头痛、情绪障碍（抑郁和焦虑）、认知障碍、癫痫、脑血管病变、神经病变、精神病等，还有一些少见的临床表现包括无菌性脑膜炎、急性精神错乱、脱髓鞘综合征、运动障碍、周围神经系统症状及重症肌无力等；另外还有一些ACR标准中未包括的表现，如可逆后部脑病综合征、小纤维神经病变等。
值得注意的是，许多精神-神经症状可能是糖皮质激素和免疫抑制治疗药物导致的，并不是NPSLE 的特定表现，诊断NPSLE 较有意义的临床特点是认知障碍、癫痫、脊髓病、舞蹈病、低补体水平、狼疮抗凝物、抗Ro/SSA抗体、抗dsDNA和抗Sm抗体、血管炎、肾炎。
一项Meta分析显示，白细胞（WBC ）减少、血小板（PLT）减少、谷丙转氨酶（ALT）升高、谷草转氨酶（AST）升高、发热、血管炎性皮损、血沉（ESR）增快、低C3和C4水平、抗磷脂抗体（aPL）阳性是神经精神性狼疮发生的重要危险因素。
病理表现HOMENPSLE的病理改变主要是脑部小动脉、毛细血管和小静脉的弥漫性炎症变化，血块、纤维组织、血小板形成的血栓在脑实质中形成小梗死灶或引起继发性出血，导致神经精神症状的出现。
云南医药２０１２年第３３卷第６期系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种病因未明累及全身多系统多器官的自身免疫性疾病。
当ＳＬＥ累及神经系统而表现一系列神经精神症状时称为神经精神狼疮（ＮＰＳＬＥ），或曾称之为狼疮脑病［１］，多累及小动脉和毛细血管。
据国内文献报道，ＮＰＳＬＥ在ＳＬＥ患者中的发生率约为１４％～７５％［２］，重症神经精神狼疮有较高的病死率和致残率。
现将云南省第一人民医院２００６～２０１２年１月收治的６５例ＮＰＳＬＥ作一回顾性分析，并报告如下。
资料与方法一、一般资料：６５例均符合美国风湿病协会１９９７年ＳＬＥ诊断标准［３］，同时排除了感染、肿瘤、其它结缔组织病、药物作用、肾功能不全、高血压脑病和各种原发性神经精神学异常所致神经精神症状。
６５例中，男性１例，女性６４例，年龄１４～５９岁，平均３３．３岁。
病程１０ｄ～２３年，中位病程３．４年。
全部患者行外周血象、Ｃ反应蛋白、ＥＳＲ、ＡＣＡ（抗心磷脂抗体）、ＡＮＡ、补体、ＡＬＢ、ＧＬＯＢ，尿蛋白、脑脊液检查等。
其中５７例行头颅ＭＲＩ平扫＋增强检查，８例行头颅ＣＴ检查，９例行脑电图检查。
二、临床症状：起病至出现精神神经症状在１年内者２８例，１～５年者２３例，大于５年者１４例。
其中以神经精神症状首发９例，其余５６例在ＳＬＥ病程中各个阶段出现了各种神经精神症状。
①狼疮性头痛２２例占３４％，抽搐发作１８例占２８％，精神异常１５例占２３％（表现为淡漠、狂躁、幻觉、抑郁、Ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ．ＳＨＩＴａｏ－ｆｅｎ，ＺＨＡＮＧＨｏｎｇ，ＦＡＮＨｏｎｇ－ｔａｏ，ｅｔａｌ．（Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹｉｍｅｎＣｏｕｍｔｙａｎｄ１ｓｔ．Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹｕｎｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｅ６５１１００，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｅａｒｌｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ（ＮＰＳＬＥ）．ＭｅｔｈｏｄｓＡｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｗａｓｕｓｅｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ，ｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓ，ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆ６５ｐａｔｉｅｎｔｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｗｉｔｈＮＰＳＬＥ．ＲｅｓｕｌｔｓＮｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓｗｅｒｅｔｈｅｆｉｒｓｔａｐｐｅａｒａｎｃｅｉｎ９ｃａｓｅｓ．５６ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＳＬＥａｐｐｅａｒｅｄｗｉｔｈｖａｒｉｏｕｓｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓｉｎｏｎｅｐｈａｓｅｏｆｔｈｅｄｉｓｅｓａｓｅ．６０％（４０ｃａｓｅｓ）ｈａｄａｒａｉｓｅｏｆｐｒｏｔｅｉｎｉｎｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄ．４６ｉｎ５７ｃａｓｅｓａｐｐｅａｒｅｄｗｉｔｈａｂｎｏｒｍａｌｓｉｇｎａｌｓｉｎｔｈｅｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩ．１１ｃａｓｅｓｗｉｔｈｏｕｔａｂｎｏｍａｌｉｔｉｅｓｉｎｔｈｅｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩｈａｄｒａｉｓｅｄｐｒｏｔｅｉｎｉｎｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄ．Ａｆｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｓｏｍｅｄｅｇｒｅｅｏｆｒｅｌｉｅｆｅｘｃｅｐｔａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｌｕｐｕｓｎｅｐｈｒｉｔｉｓｄｉｅｄ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＴｈｅｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ，ｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎａｎｄｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩｈｅｌｐｓｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＮＰＳＬＥ．Ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｒａｔｉｏｎａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｉｍｐｏｒｔａｎｔ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ；Ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓ·临床研讨·神经精神狼疮６５例分析史桃芬1，张虹2，范宏涛2，梅坚２（１．易门县人民医院，云南易门６５１１００；２．云南省第一人民医院风免科，云南昆明６５００３２）摘要：目的探讨神经精神狼疮（ＮＰＳＬＥ）患者的临床特点及早期诊断、早期治疗。
精神病患者头颅CT结果分析目的本文探讨了精神病患者头颅CT的结果表现以及临床价值。
方法对所有研究对象采用日本东芝16排螺旋CT机进行扫描，采用听眦线作为扫描的基线，层厚设置为10mm，层距设置为10mm，从头颅底部到顶部进行连续扫描。
如果发现异常情况，那么根据不同的病患者以及诊断的需要，采用5mm薄层进行扫描。
结果根据头颅CT检查结果显示，在850例精神病患者中，发现头颅CT有异常表现的病患者共有150例，头颅CT没有表现出异常情况的病患者有共有700例。
结论精神病患者头颅CT扫描可以准确的检查出精神病患者颅脑发生器质性病变，这具有极为重要的临床价值，值得临床的广泛应用及推广。
标签：精神病患者；头颅CT；临床特征脑CT检查是通过CT对颅脑进行检查的一种方法。
在头部外伤时，脑CT 是最重要的影像学诊断方法[1]。
该种检查方法检查速度快，对新鲜出血敏感性高，并能显示水肿及颅内压增高，继发脑疝等重要病变；脑CT也适宜诊断头颅骨折，尤其是凹陷骨折和颅底骨折。
精神病患者的发病原因之一包括了其脑颅发生器质性病变，因此通过透露CT检查的方法来对精神病患者进行扫描，从而排除脑器质性病变所导致的精神障碍，为制定治疗方案提供了科学的依据。
在本文中主要探讨了我院多例精神病患者头颅CT检查的结果表现与分析。
1资料与方法1.1一般资料选择了我院2014年1月～12月收治的850例精神病住院患者作为研究对象，其中男性患者共有570例，女性患者有280例，年龄12～80岁，平均年龄（52.31±2.14）岁，病程5d～40年，平均病程（14.55±1.38）年；其中首次住院的精神病患者共有110例。
所有病患者的共同症状表现为，行为紊乱、自语、幻觉、狂躁、抑郁等。
1.2方法对所有研究对象采用日本东芝16排螺旋CT机进行扫描，采用听眦线作为扫描的基线，层厚设置为10mm，层距设置为10mm，从头颅底部到顶部进行连续扫描。
一例系统性红斑狼疮脑病并发可逆性后部脑病的回顾分析狼疮性脑病（NPSLE）是指系统性红斑狼疮（SLE）神经系统损害相关的神经、精神表现，它可发生于系统性红斑狼疮（SLE）的任何时期，甚至表现为SLE 的首发症状。
临床症状呈多样化，以头痛、昏迷、抽搐、颅神经麻痹及精神症状多见。
也可表现为可逆性后部脑病（PRES）的发病形式。
本文对以NPSLE为首发，同时并发PRES的红斑狼疮病例进行分析，并对其临床诊治作一探讨。
[Abstract] Lupus erythematosus encephalopathy is a neurological and mental expression associated with nervous system damage in neuropsychiatric systemic lupus erythematosus （NPSLE）. It can occur at any time in systemic lupus erythematosus and may even appear as the first symptom of SLE. The clinical symptoms vary，including headache，coma，convulsion，cranial nerve paralysis and mental symptoms. It can also be manifested as the form of posterior reversible encephalopathy syndrome （PRES）. This article analyzes the cases of patients with the first symptom of NPSLE complicated with PRES，and discuss clinical diagnosis and treatment.[Key words] Lupus erythematosus；Systemic；Posterior reversible white matter encephalopathy系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及多系统、多器官，有多种临床表现、多种自身抗体的自身免疫性疾病。
第22卷 第8期医学研究生学报Vol.22 No.8 2009年8月Journal of Medical Postgraduates Aug.2009・综 述・神经精神狼疮的诊断与治疗沈思钰1, 傅晓东2综述, 蔡 辉1, 王文健2审校(1.南京军区南京总医院中西医结合科,江苏南京210002;2.上海华山医院中西医结合研究所,上海200040)摘要: 在文献回顾的基础上,分析神经精神狼疮的临床表现、病理生理机制、诊断、治疗及预后。
临床上,脑脊液、脑电图及脑影像学检查可提高本病诊断的敏感性,较大剂量的激素、免疫抑制剂及抗凝治疗,尤其是对合并症的处理仍是本病治疗的关键。
但是,由于本病的临床多样性,如何维持其长期临床缓解,特别是提高生存质量,仍是今后重点需要解决的难题。
关键词: 系统性红斑狼疮; 神经精神狼疮; 临床分类中图分类号: R593.241 文献标识码: A 文章编号: 100828199(2009)08208752043Neuropsychi a tric lupus:An updateSHEN Si2yu1,F U Xiao2dong2revie w ing,CA I Hui1,WANG W en2jian2checking(1.D epart m ent of Integra ted Traditional Chinese and W estern M edicine,J inling Hospital,N anjing210002,J iangsu,Ch ina;2.Institute of Integrated Traditional Ch inese and W estern M edicine,HuashanHospital,Shanghai200040,China)Abstract: This article discusses the status quo of the researches on neur op sychiatric lupus,includingits pathophysi ol ogical mechanis m,clinical manifestati on,diagnosis,treat m ent and p r ognosis.Cerebr o2s p inal fluid exa m inati on,electr oencephal ography and brain i m aging could i m p r ove the sensitivity of thediagnosis of neur op sychiatric lupus.Aggressive i m munosupp ressive agents,high2dose corticoster oidsand anticoagulants re main the key t o the therapy.However,future researches should focus on the con2tr ol of l ong2ter m relap se and the i m p r ove ment of the quality of life.Key words: Syste m ic lupus erythe mat osus; Neur op sychiatric lupus; Clinical classificati on0 引 言 系统性红斑狼疮(system ic lupus erythem at o2sus,S LE)是一种原因不明的慢性复发2缓解性的自身免疫性疾病,以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点,神经精神狼疮(neur op sychiatric・578・3收稿日期: 2009201208; 修订日期: 2009203216基金项目: 国家自然科学基金资助项目(批准号:30672735)作者简介: 沈思钰(19692),男,江苏连云港人,副主任医师,医学博士,从事风湿病学专业。
