ESC急性主动脉综合征诊疗指南的解读近年来，欧洲心脏病学会(European society of cardiology,ESC)以及其他一些协会和组织发表了大量的指南。
为了方便医务工作者在临床实践中做出各种决定，标准的指南已经制定出来了。
ESC制定和发布的指南可以在其官网上找到。
本文将简要介绍ESC关于急性主动脉综合征的诊疗指南。
急性主动脉综合征(Acute thoracic aortic syndrome,AAS) 是一种累及主动脉的有相似临床特征的的急诊病例。
急性主动脉综合征的诸多临床表现均由于血管内膜和中层分离引起。
这可以导致主动脉壁间血肿、穿透性主动脉溃疡、主动脉壁层的分离导致急性主动脉夹层甚至使胸主动脉破裂。
主动脉瘤破裂也是AAS的一种类型。
一、急性主动脉夹层急性主动脉夹层（Acute aortic dissection ,AAD）是由于血管壁内出血，导致血管中层破裂，血管壁分离以及分离后形成了互相交通或不交通的真腔、假腔。
近期牛津血管研究调查AAD的年发病率估计为6/100000。
男性发病率高于女性，且随年龄增长而增长。
高血压是AAD最常见的危险因素，约65~75％患者是由于血压控制不理想而发病。
其他风险因素包括既往有主动脉疾病或主动脉瓣病变、主动脉疾病家族史、心脏手术史、吸烟、闭合性胸部创伤和静脉使用毒品等。
突然发作的严重的胸、背部疼痛是最典型的症状。
患者疼痛的部位是胸部、背部及腹部分别占80％、40％和25％。
胸前区疼痛是A型夹层的最常见的症状，而B型夹层的疼痛部位多位于背部或腹部。
主动脉瓣返流约占A型夹层患者75％。
约20％A型夹层发生心包填塞。
由于假腔扩张使冠状动脉受压、冠状动脉闭塞或夹层撕裂至冠状动脉，因此在急性A型夹层患者约10~15％可出现心肌缺血或心肌梗塞。
主动脉破裂是较少见而致命的并发症。
值得注意的是，在AAD的发病中，急性心衰及心源性休克的患者较少出现持续和严重的胸痛，这可能会延迟AAD的诊断及治疗。
晕厥是AAD重要的初始症状，约占A型夹层的15％，在B型夹层少于5％。
AAD患者中发生神经系统症状约为15~40％，当患者以神经系统症状为首发症状时，往往会掩盖患者的病情。
最近一项关于急性A型夹层脑损伤（昏迷和脑卒中）和缺血性脊髓损伤的的发病率的报告表明其发生率分别为少于10％和1％。
约5％急性A型夹层患者发生肠缺血，在夹层患者中出现腹痛及乳酸升高时需高度怀疑肠系膜缺血的可能。
有肠系膜缺血的住院死亡率是无肠系膜缺血的3倍（63％对24％）。
在急性A型夹层患者中，出现肾功能衰竭约占20％，而急性B型夹层患者的发生率约为10％。
无论患者是否需进行其他干预，药物治疗以控制疼痛和控制血压是必需的。
所有A型夹层患者应该首选手术治疗。
如果不行急诊手术，急性A 型主动脉夹层患者第一个48小时的死亡率为50％。
但围手术期死亡率（25％）和神经系统并发症发生率（18％）仍较高。
当主动脉瓣基本正常时，由急性A型夹层所致的主动脉瓣关闭不全可以通过修复主动脉根部而保留主动脉瓣。
任何累及主动脉窦部的夹层，最好行主动脉根部替换术，不能仅仅置换升主动脉，否则后期可引起主动脉窦扩张和主动脉瓣返流，再次手术的风险相当高。
象鼻支架植入术（人工血管置换升主动脉、主动脉弓和降主动脉远端支架植入）提供了完整修复的手术方案，降低了晚期再干预的概率。
急性A型夹层患者30％出现脏器缺血症状，有脏器缺血的患者应考虑行外科或杂交手术治疗。
昏迷、心包填塞继发休克、冠状动脉或外周动脉灌注不良及中风是术后死亡的重要的危险因素。
B型夹层患者在无器官缺血及早期无进展征象的情况下，通过单独的药物治疗控制血压及镇痛认为是安全稳定的。
胸主动脉腔内修复术（Thoracic endovascular aortic repair ，TEVAR ）目的使夹层主动脉维持稳定，诱导主动脉重构从而防止远期并发症。
覆膜支架覆盖近端内膜破口可使血液流回真腔，从而改善远端灌注。
INSTEAD实验（对象为B 型夹层行覆膜支架的患者）随机分配了140例亚急性（＞14天）单纯B 型夹层。
为期两年的随访结果显示，TEVAR是有效的（TEVAR组主动脉重构率为91.3 ％，接受药物治疗的患者重构率为19.4％，P＜0.001 ），接受TEVAR患者与仅接受药物治疗患者5年后发生主动脉相关死亡率及病情进展率的对比分别为（6.9％VS 19.3％，P=0.04）和（27.0％VS 46.1％，P=0.04），TEVAR组显著低于药物治疗组。
但两组间总的死亡率并无明显差异。
复杂型主动脉夹层是指持续性或反复发作的疼痛、经合理的用药仍难以控制的高血压、早期的主动脉扩张、脏器灌注不良和夹层有破裂的迹象（血胸、逐渐增多的主动脉周围及纵隔血肿）。
急性复杂B 型夹层患者行外科手术的指证包括：出现下肢动脉病变、髂动脉严重弯曲、主动脉成角尖锐及近端支架锚定区不足等。
手术死亡率为25％~50％。
术后相关并发症包括：脊髓缺血（6.8％）、脑卒中（9％）、肠系膜缺血/梗死（4.9％）、急性肾功能衰竭（19％）。
“象鼻子支架植入术”也可应用于没有足够近端锚定区的复杂的急性B型夹层的患者中。
目前，复杂B型夹层行外科手术的病例较少见，大部分被血管内治疗代替。
越来越多的证据表明急性B型夹层患者行TEVAR较开放手术有更多的优势，在欧洲进行的一项样本为50例的前瞻性、多中心的研究显示，TEVAR术后30天内死亡率为8％，并发脑卒中发生率为8％，脊髓缺血2％。
二、主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿（Intramural haematoma ,IMH）是AAS的一种特殊类型，即“没有发展为内膜撕裂破口的主动脉夹层”。
壁内血肿的诊断为主动脉壁大于5mm的环形增厚或新月形增厚，增厚的主动脉壁没有真假腔血流交通。
IMH发病率约占AAS 10-25％。
它累及升主动脉和主动脉弓（A型）约占30％和10％，累及胸降主动脉（B型）达60–70％。
CT 和MRI是壁内血肿诊断和分类的主要技术，尤其是CT检查对其诊断是非常必要的。
CT平扫加增强，对IMH诊断的敏感度高达96％。
欧美地区IMH的死亡率高于亚洲地区，据国际主动脉夹层的登记表(the International Registry of Aortic Dissection,IRAD）统计，A型IMH 的院内死亡率与AAD相近。
很多研究表明30％-40％A型IMH发展成典型夹层，最大的风险出现在发病后的前8天。
急性B型IMH的院内死亡率小于10％，与B型AD相类似。
IMH的远期预后比AD好。
急性IMH 治疗方法类似于AAD,急诊手术指征为合并有心包积液、主动脉周围血肿或大动脉瘤，在主动脉管径扩张＜50mm和IMH血肿厚度＜11mm时，内科保守治疗可能是最合理的选择。
B型IMH首先考虑内科保守治疗，而TEVAR和外科开胸手术的适应证与B型AD相似。
急性期介入指征为尽管积极内科治疗后IMH仍有进展和增强CT看到撕裂的内膜片。
三、主动脉穿透性溃疡主动脉穿透性溃疡（Penetrating aortic ulcer,PAU）为主动脉粥样硬化斑块破裂形成溃疡，溃疡穿透中层形成血肿。
溃疡继续进展可能导致IMH、AAD、假性动脉瘤，甚至主动脉破裂。
PAU好发于胸降主动脉中下段（B型PAU）。
当溃疡穿透外膜而导致透壁性主动脉破裂时往往非常紧急。
CT是诊断PAU的最好影像学检查方法，特征是突出于血管中层的溃疡，内含钙化斑块。
PAU治疗的目的是防止主动脉破裂和进展为AAD。
当溃疡直径＞20mm，颈部＞10mm时进展的风险较高，应尽量早期进行干预。
对PAU的治疗是否应用开放手术或腔内修复术，没有提供随机对照研究，但腔内修复术用于PAU的治疗日益增多。
四、主动脉瘤破裂所有急性反复持续性疼痛患者应怀疑主动脉瘤破裂，这些病人应尽快行影像学检查主动脉瘤壁的完整性。
1、胸主动脉瘤破裂胸主动脉瘤（Thoracic aortic aneurysm,TAA）破裂通常表现为病人的急性的胸部或背部疼痛，伴有腹部疼痛可能是胸腹主动脉瘤破裂的征兆。
TAA破裂通常是导致大出血和迅速死亡，动脉瘤的位置越接近主动脉瓣，死亡风险越大。
发病6小时内的死亡率高达54％，发病24小时内的死亡率约为76％。
胸主动脉一旦发生破裂，多数患者很难存活，所以需要紧急处理。
传统上，这种情况需要开胸手术，但对于合适的患者腔内修复术已成为一种可选择的治疗方法。
一项包括28个回顾性研究的Meta分析，比较开放手术与腔内修复术224例，30天死亡率在开放手术组和腔内修复术组分别为33％、19％（P=0.016）。
美国全国性的分析住院病人的样本数据，发现在2006年至2008年之间，923例胸主动脉瘤破裂行修复手术，其中开放手术和腔内修复术分别占61％和39％。
术前未调整的开放手术和腔内修复术院内死亡率分别为29％、23％。
2、腹主动脉瘤破裂腹主动脉瘤(Abdominal aortic aneurysm,AAA)破裂的典型表现包括腹痛，低血压，和腹部搏动性肿块，腹主动脉瘤破裂的患者可能会误认为是其他腹部急症，因此早期识别这种情况是必要的，诊断不能仅仅根据临床症状体征，如有怀疑，选择立即影像检查的门槛应该降低。
疑似破裂的情况包括一个大的动脉瘤囊，动脉瘤的直径迅速增加，发现有血栓和高密度的新月征，在动脉周壁出现局部连续性中断的钙化。
目前许多临床试验试图研究AAA破裂的首选治疗策略。
最近一项试验（AJAX）表明，30天内院内终点死亡和严重并发症的发生率在EVAR术与开腹手术间无显著差异，（分别为42 VS 47％；绝对风险减少5.4％；95％CI 13–23％）。
对于未经治疗的动脉瘤，即使主动脉瘤直径相同情况下，女性发生破裂的风险比男性几乎高四倍。
与男性相比，女性不管是选开放还是腔内修复术其围手术期死亡率均较高。
从IMPROVE实验结果提示女性尤其可能从选择血管内修复策略获得利益。
