急性主动脉综合征

急性冠脉综合症急性冠脉综合征（ACS）是供应心脏血液的主干道，当冠状动脉内的动脉粥样斑块破裂、糜烂引起血栓形成时，就可能导致的心脏急性缺血，从而引发一系列严重的、不断进展的疾病和症状，包括不稳定性心绞痛（UA）、心肌梗死（AMI）和心脏猝死，这组症状被称为急性冠状动脉综合征。

急性冠脉综合症-词语释义右冠状动脉阻塞急性冠状动脉综合征(Acute Coronary Syndrome， ACS) 是以冠状动脉粥样硬化斑块破裂(rupture)或糜烂(erosion)，继发完全或不完全闭塞性血栓形成为病理基础的一组临床综合征。

ACS包括不稳定心绞痛，非Q波心肌梗死和Q波心肌梗死的一系列临床病征。

长期的临床实践中发现，许多患者的临床症状各异，其冠状动脉却具有非常相似的病理生理改变，即冠状动脉粥样硬化斑块由稳定转为不稳定，继而破裂导致血栓形成。

因此急性冠脉综合征的抗栓治疗是非常重要的，尤其在非ST段抬高型ACS中更是如此。

抗栓治疗可分为抗血小板治疗和抗凝血酶治疗。

急性冠脉综合症-分类急性冠脉综合征根据心电图表现分为ST段抬高型和非ST段抬高型，其中非ST段抬高型又分为不稳定心绞痛和非ST段抬高心梗，而ST段抬高型主要是指急性心肌梗死。

两者在病生理上的差异可能在于：非ST段抬高型病生理基础为血栓不完全堵塞动脉或微栓塞，而ST段抬高型则为血栓完全阻塞动脉血管。

虽然两者病生理过程相似，但两者在临床表现和治疗策略上有着较大区别。

急性冠脉综合症-诊断与识别诊断头一小时的诊治对于STEMI患者最为重要。

因此需在第一时间提供正确的评估、选择及治疗方法。

造成诊治延迟的环节主要包括以下几点：从起病到正确识别患者的过程、院外运输过程及院内评估过程。

未能正确识别患者的症状往往是造成治疗延迟的最主要原因。

与ACS相关的典型诊治包括胸部不适感，但症状往往涉及上身其他部位的不适，包括气短、出汗、恶心、头晕。

AMI通常比心绞痛症状更严重，持续时间多长于15分钟。

急性主动脉综合征主动脉夹层(aortic dissection,AD)、穿透性动脉硬化性溃疡(penetrating atherosclerotic ulcer, PAU)、壁内血肿(intramural hematomas,IMH)是一组有相似临床症状的主动脉病变，近几年来有人提议用急性主动脉综合征(acute aortic syndrome，AAS)描述主动脉的这组病理改变。

这几个病变各自的病理生理不同，但有些患者表现为其中的2个或3个病变共存，证明他们相互之间存在某些联系。

它们的临床表现相似，典型的临床表现为胸痛，也被称为主动脉性疼痛(aortic pain)，表现为急剧的、撕裂样的胸背痛，疼痛发作后迅速达到高峰。

当病变累及到升主动脉时，疼痛可放射到前胸部或颈部；累及降主动脉时，疼痛可以放射到后背部。

目前临床根据发病部位的不同，采用主动脉夹层的Stanford分型将AAS分为A型和B型：A型累及升主动脉及主动脉弓，B型累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。

近年来影像学技术的飞速发展使我们对AAS有了更深入的认识。

AAS预示着主动脉急性破裂，这一新术语突出了主动脉病变的危急性。

同时，随着主动脉腔内治疗技术（TEVER）的发展，这类疾病的治疗也由原来的以药物治疗为主转变为越来越多的采用手术治疗。

上海长海医院血管外科冯翔1.AAS的病理机制AD是由于主动脉中层的退行病变或者囊性坏死引起内膜的撕裂，血液从撕裂口灌注入动脉壁内，造成内膜与中层和外膜之间隔离形成一个假腔，假腔可以顺向也可以逆向扩展至主动脉的各个分支而出现相应脏器的灌注不足、填塞等综合征或者瓣叶的关闭不全等。

其中最主要的因素就是未经控制的中、重度高血压，它能够加速主动脉内膜的肥厚、纤维化、钙化、细胞外脂肪酸的沉积、细胞外基质的退行性病变，最终在斑块的边缘引起破裂。

先天性因素如马凡综合征，经常影响血管平滑肌细胞的分化，造成弹性组织的解离增加。

急性冠状动脉综合征急性冠状动脉综合征(ACS)是以冠状动脉粥样硬化斑块破裂或侵袭，继发完全或不完全闭塞性血栓形成为病理基础的一组临床综合征，包括急性ST段抬高性心肌梗死、急性非ST段抬高性心肌梗死和不稳定型心绞痛(UA)。

ACS是一种常见的严重的心血管疾病，是冠心病的一种严重类型。

常见于老年、男性及绝经后女性、吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症、腹型肥胖及有早发冠心病家族史的患者。

ACS患者常常表现为发作性胸痛、胸闷等症状，可导致心律失常、心力衰竭、甚至猝死，严重影响患者的生活质量和寿命。

如及时采取恰当的治疗方式，则可大大降低病死率，并减少并发症，改善患者的预后。

分类由于不同类型的ACS的治疗策略存在一定差异，根据患者发病时的心电图ST段是否抬高，可将ACS分为急性ST段抬高性心肌梗死(STEMI)和非ST段抬高性急性冠状动脉综合征(NSTE-ACS)。

其中，根据心肌损伤血清生物标志物[肌酸激酶同工酶(CK)-MB或心脏肌钙蛋白(Cardiactroponin，cTn)]测定结果，NSTE-ACS又包括非ST段抬高性心肌梗死(NSTEMI)和不稳定型心绞痛(UA)(见图1)。

图1 ACS的分类和命名病因绝大多数ACS是冠状动脉粥样硬化斑块不稳定的结果。

极少数ACS由非动脉粥样硬化性疾病所致(如动脉炎、外伤、夹层、血栓栓塞、先天异常、滥用可卡因，或心脏介入治疗并发症)。

当冠状动脉的供血与心肌的需血之间发生矛盾，冠状动脉血流量不能满足心肌代谢的需要，引起心肌急剧的、暂时的缺血缺氧时，即可发生心绞痛。

冠状动脉粥样硬化可造成一支或多支血管管腔狭窄和心肌血供不足，一旦血供急剧减少或中断，使心肌严重而持久地急性缺血达20~30分钟以上，即可发生急性心肌梗死(AMI)。

危险因素1.主要的危险因素(1)年龄、性别本病临床上多见于40岁以上的中、老年人。

近年来，临床发病年龄有年轻化趋势。

与男性相比，女性发病率较低，但在更年期后发病率增加。

不稳定型心绞痛和非ST段抬高型心肌梗死【概述】不稳定型心绞痛和非ST段抬高型心肌梗死都属于急性冠状动脉综合征。

急性冠状动脉综合征是一大类包含不同临床特征、临床危险性及预后的临床征候群，它们有共同的病理机制，即冠状动脉硬化斑块破裂、血栓形成，并导致病变血管不同程度的阻塞。

根据心电图有无ST段持续性抬高，可将急性冠状动脉综合征区分为ST段抬高和非ST段抬高两大类，前者主要为ST段抬高型心肌梗死(大多数为Q波心肌梗死，少数为非Q波心肌梗死)，后者包括不稳定心绞痛和非ST 段抬高型心肌梗死。

【临床表现】(一)不稳定型心绞痛的临床表现(1)静息性心绞痛:心绞痛发作在休息时，持续时间通常在20分钟以上。

(2)初发心绞痛:1个月内新发心绞痛，表现为自发性发作与劳力性发作并存。

(3)恶化劳力型心绞痛:既往有心绞痛病史，近1个月内心绞痛恶化加重，发作次数频繁、时间延长或痛阔降低。

(4)变异型心绞痛也是不稳定型心绞痛的一种，通常是自发性。

其特点是一过性ST段抬高，多数自行缓解，但少数可演变成心肌梗死。

不稳定型心绞痛可发展为非ST段抬高型心肌梗死或ST段抬高型心肌梗死。

（二）非ST段抬高型心肌梗死的临床表现与不稳定型心绞痛相似，但症状更严重，持续时间更长。

【诊断要点】1.有上述典型的心绞痛症状。

2.体格检查大部分不稳定型心绞痛和非ST段抬高型心肌梗死可无明显体征。

高危患者心肌缺血引起的心功能不全可有新出现的肺部啰音或原有啰音增加，出现第三心音、心动过缓或心动过速，以及新出现二尖瓣关闭不全等体征。

3.有典型的缺血性心电图改变(新发或一过性ST段压低≥0.lmV，或T波倒置≥0.2mV)。

4.心肌损伤标记物[心脏肌钙蛋白T (cTnT)、心脏肌钙蛋白I (cTnI) 或肌酸激酶同工酶(CK-MB)]升高可以帮助诊断非ST段抬高型心肌梗死。

5.冠状动脉造影仍是诊断冠心病的金指标，可以直接显示冠状动脉狭窄程度，并对决定治疗策略有重要意义。

简介急性冠状动脉综合征〔acute coronary syndrome，ACS〕是指临床症状表现与急性心肌缺血相符的一种综合征，它包括心电图上ST段抬高的心肌梗死〔ST-segment elevation myocardial infarction，STEMI〕、非ST抬高的心肌梗死〔non ST-segment elevation myocardial infarction，NSTEMI〕和不稳定心绞痛〔unstable angina，UA〕其中，STEMI大多是由于冠状动脉的急性完全性阻塞所致，而NSTEMI／UA则是由于罪犯血管的严重但非完全性阻塞导致，NSEMI／UA的病理形成机制和临床表现类似，所区别是心肌缺血的程度不同，NSTEMI所导致的心肌缺血情况较重，血液中可检测到心肌损伤的标志物，即肌钙蛋白T〔troponin T TnT〕、肌钙蛋白I〔troponin I TnI〕或肌酸磷酸激酶-MB〔MB isoenzyme of creatine phosphokinase，CK－MB〕。

急性冠状动脉综合征这一概念的提出，其临床意义在于将冠心病的所有的急性临床类型作为一个整体来处理，治疗的重点是尽快恢复和改善罪犯血管的有效血流灌注，挽救缺血和濒死的心肌，同时对ACS的始动因素－不稳定斑块进行干预，使其趋于稳定甚至消退，这是近代冠心病治疗对策的重大进展，其意义已为大量严密科学设计的随机临床试验〔random clinical trials，RCT〕所证实。

ACS是一种常见的严重的心血管疾病，是冠心病的一种严重类型。

常见于老年、男性及绝经后女性、吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症、腹型肥胖及有早发冠心病家族史的患者。

ACS患者常常表现为发作性胸痛、胸闷等症状，可导致心律失常、心力衰竭、甚至猝死，严重影响患者的生活质量和寿命。

如及时采取恰当的治疗方式，则可大大降低病死率，并减少并发症，改善患者的预后。

急性主动脉综合征诊断与治疗规范中国专家共识(2021版)》重点急性主动脉综合征（AAS）是一组危及生命的心血管疾病。

随着影像技术的普及和外科技术的发展，AAS的诊断和治疗水平得到了显著提高。

主动脉是人体体循环中连接心脏和各器官的血液输送通道，由胸主动脉和腹主动脉组成。

正常的主动脉壁由内膜、中膜和外膜三层结构组成，其中心室舒张期主动脉的弹性回缩起到“二次泵”作用，保持血液流动的连续性。

AAS主要包括主动脉夹层、主动脉壁内血肿和主动脉穿透性溃疡。

由于其发病急、病死率高，很难确定其真实发病率。

主动脉壁的退行性改变是AAS发生发展的基础条件，而机械应力进一步加剧了主动脉退行性变后损伤的风险。

主动脉壁结构的完整性受损是主动脉病变发生的先决条件。

AAS最常见的临床表现是剧烈疼痛，多为主动脉走行或映射区域突发性的疼痛。

AAS特别是AD患者常伴发心脏并发症和脏器灌注不良的临床表现。

对于高度怀疑AAS的患者，应进行完善的常规检查，如D-二聚体检测等。

其他有助于AD诊断及评估的生物标记物包括平滑肌肌球蛋白重链和弹性蛋白降解产物等。

影像学检查是AAS诊断的重要手段，如多层螺旋CT血管成像等技术可提高AAS的诊出率。

外科技术和血管腔内修复技术的发展也使得AAS手术的死亡及并发症发生率明显下降。

本文介绍了PAU和AAS的治疗和随访原则。

对于PAU患者，主要治疗原则是防止主动脉破裂和进展为AD。

具体治疗措施包括药物治疗、外科手术治疗和TEVAR治疗。

对于A型PAU患者，应考虑行外科手术治疗；对于B型PAU患者，建议在密切随访下接受药物治疗。

复杂型B型PAU患者需要定期复查影像学检查，并考虑行TEVAR治疗或外科手术治疗。

在AAS患者的随访中，应持续进行药物治疗，并由多学科团队共同诊治。

随访过程中应定期进行影像学检查，特殊患者应根据病情个性化制订随访频率。

主动脉壁间血肿：保守治疗之殇B型主动脉壁间血肿初诊最优管理尚不清楚，此项单中心回顾性队列研究发现，即使在血压120mmHg以下且心率控制良好的情况下，92例B型主动脉壁间血肿患者有71.6%保守治疗失败，其中50.6%的患者在保守治疗开始后14天内需要急诊手术，或发生主动脉破裂甚至死亡。

壁间血肿厚度大于8.0mm是保守治疗失败的独立危险因素，需要尽快急诊腔内修复治疗。

主动脉壁间血肿（Intramural hematoma, IMH）是急性主动脉综合征中的一种独特表现，主要体现为主动脉中膜形成血肿且内膜未发现明显破口。

根据是否累及升主动脉将IMH分为A型和B型IMH。

由于血肿累及范围通常有限且很少影响内脏灌注，因此大多数B型IMH的治疗方案首选以镇痛、降压和控制心率为主的保守治疗。

只有当降主动脉发生瘤样扩张直径>55mm或1年内直径增加10mm时，才推荐进行腔内治疗。

但遗憾的是目前关于IMH的治疗证据大多从B型夹层衍生而来，尚缺乏专门针对IMH的临床研究证据。

针对这一问题，来自美国东弗吉尼亚医学院的研究人员发表了一项关于B型IMH的单中心回顾性队列研究，试图揭示IMH保守治疗预后情况及其影响因素，相关结果发表于国际权威杂志JVS。

研究者回顾了东弗吉尼亚医学中心2008年1月至2017年12月治疗的B型IMH患者，并根据首选治疗方案分为三组：组1急诊TEVAR组，组2最优保守治疗组（后续保守治疗失败，需要手术干预），组3最优保守治疗组（保守治疗成功，未行手术干预）。

所有患者入院前均行血管增强CT评估血肿情况，对于复杂性B型IMH（动脉破裂、先兆破裂或临床进展迅速），立即行腔内支架修复术；其余患者均行基于镇痛、降压和控制心率的最优保守治疗，血压实时控制在120mmHg以下。

IMH相关影像学参数定义如下：IMH厚度为CTA横断面上垂直血管走形方向，内膜到外膜的最大距离；ΔIMH 为随访相比初诊时IMH厚度变化差值。

急性主动脉综合征急性主动脉综合征（Acute aortic syndrome，AAS）是由于主动脉中层病变导致主动脉急性病变的一组疾病。

AAS包括主动脉夹层（aortic dissection，AD）、壁内血肿（intramural hematoma，IMH）、穿透性动脉硬化性溃疡（Penetrating atherosclerotic ulcer，PAU）、主动脉瘤漏（aneurysmal leak）和主动脉横断伤（traumatic transection）1-3，AAS是一组起病急骤，围手术期死亡率及并发症发生率均较高的血管疾病。

自然病程中，若不经任何治疗，24h内死亡率为20%，7d内的死亡率为62%4-5。

由于主动脉瘤漏及主动脉横断伤的发生及病例报道较少，本文只对AD、IMH、PAU进行描述。

1 定义1.1 ADAD为在主动脉中层病变的基础上，管腔内压力增高导致主动脉内膜撕裂，血液经破裂口进入主动脉内膜，导致内膜与中层分离，并将主动脉管腔分为真腔和假腔，从而发生急剧的顺行或者逆行或者双向的夹层动脉瘤或夹层动脉瘤破裂。

1.2 IMHIMH是指没有明确的夹层内膜片，与主动脉腔无交通的主动脉中膜出血形成的血肿，通常被认为是主动脉夹层的前兆，同样具有很高的危险性和致死率。

1.3 PAUPAU指在动脉粥样硬化基础上，溃疡穿透内膜并在主动脉中层形成血肿。

2 临床特点AAS临床表现为：①以急性的主动脉性疼痛发作为特点，常表现为急性的撕裂样胸腹痛、烧灼样胸背痛、搏动性胸痛等症状，并且其疼痛部位与其病变部位有很大关系，前胸部、颈部、下颌部或喉部的疼痛，常提示与升主动脉病变有关，而背部、腹部的疼痛多提示与降主动脉病变有关②大多数患者有高血压病史，未服降压药或未规律服降压药，血压控制不理想③多见于老年男性④对患者进行影像学检查或组织病理学检查明确显示存在主动脉病变。

3 分型目前对AD的分型主要有Stanford 分型系统和DeBakey 分型系统，分型均以内膜破裂口位置和主动脉受累范围为基础6。