阮病毒介绍

1.伴随长达数月至数年的潜伏期 2.一旦发病多为进行性、致死性。 3.感染局限于单一物种且仅累及
单个的解剖部位，或组织器官。
Bjorn Sigurdsson, Iceland.
牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy, BSE )
1984年疯牛病在英国被首次发现。1987年 Wells首先进行了报道。感染原因为进食病 羊的肉制品。 1992年至少18万头牛感染了PrD,平均每周 800～1000头牛发病。 目前全世界发现有此病的国家已超过一百 个，其中部分国家的疯牛病只在英国进口 的牛中发生。
朊病毒感染引起人和动物的主要疾病
1.羊瘙痒病（scrapie） 2.疯牛病（bovine spongiform encephalopathy, BSE ） 3.库鲁病（Kuru） 4.克-雅氏症（Creutzefeldt-jakob disease, CJD）
传染性病毒性痴呆（transmissible virus dementia, TVD） 5. 致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia, FFI） 6. 吉斯特曼-斯召斯列综合征（Gerstmann-Straussler
syndrome, GSS）
朊病毒病的分类
第一类: 羊瘙痒病；牛海绵状脑病；散发性、家族性及医源性克雅
病（sporadic, familial and iatrogenic CJD, sCJD, fCJD, iCJD）；库鲁 病；散发性、家族性致死性失眠症（Sporadic and familial fatal insomnia，sFI , fFI）。
由正常PrPc转化成恶性PrPsc的机理和因素不清，难以预防； 6. 100%病死率，缺乏治疗药物，无法研制预防疫苗。

个体

由于朊病毒病尚无有效的治疗方法，因此只能积极预防。其 方法主要有：
①消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离 ②禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械进行消毒 要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可 能 ③对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病。



国家

一是堵漏洞，严把海关进出口国门，严禁从疯牛病疫区进口 动物源性饲料、生物制品和与牛相关制品；二是查内源，加 强对本土羊瘙痒病的筛查，监测疯牛病，预防医源感染；三 是强基础，加强对朊病毒发病机理、传染途径、灭活消毒手 段的研究。如瘟疫爆发，国家应该封锁国境线、关闭机场与 港口，捕杀与其有关联的动物（中间宿主）。

朊病毒是一种只含有蛋白质而不含核酸的分子生物并且只能 在寄生宿主细胞内生存。因此，合成朊病毒所需的信息，有 可能是存在于寄主细胞之中的，而朊病毒的作用，仅在于激 活在寄主细胞中为朊病毒的编码的基因，使得朊病毒得以复 制繁殖。
朊病毒蛋白是人和动物正常细胞基因的编码产物（人的该 基因位于第20号染色体短臂）。

朊病毒对多种因素的灭活作用表现出惊人的抗性。对物理因 素，如紫外线照射、电离辐射、超声波以及80～100℃高温， 均有相当的耐受能力。对化学试剂与生化试剂，如甲醛、羟 胺、核酸酶类等表现出强抗性。能抵抗蛋白酶 K 的消化。在 生物学特性上，朊病毒能造成慢病毒性感染而不表现出免疫 原性（没有引起免疫系统察觉
感染器官

朊病毒可感染多个器官，已知的主要为脑髓，但在潜伏期内 除中枢神经系统外，各种组织器官均有感染，且感染多途径， 除消化道外，神经系统、血液均可感染，预防难度大，人畜 一旦发病，6个月至1年全部死亡，100%的死亡率。

朊病毒—搜狗百科发现20世纪60年代，英国生物学家阿尔卑斯用放射处理破坏DNA和RNA后，其组织仍具感染性，因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白质。

由于这种推断不符合当时的一般认识，也缺乏有力的实验支持，因而没有得到认同，甚至被视为异端邪说。

1947年发现水貂脑软化病，其症状与“羊搔痒症”相似。

以后又陆续发现了马鹿和鹿的慢性消瘦病（萎缩病）、猫的海绵状脑病。

最为震惊的当首推1996年春天“疯牛病”在英国以至于全世界引起的一场空前的恐慌，甚至引发了政治与经济的动荡，一时间人们“谈牛色变”。

1997年，诺贝尔生理医学奖授予了美国生物化学家斯坦利·普鲁辛纳Stanley B.P Prusiner，因为他于1982年发现发现了一种新型的生物——朊病毒Prion。

“朊病毒”最早是由美国加州大学旧金山分校动物病毒学家Prusiner等提出的，在此之前，它曾经有许多不同的名称，如非寻常病毒、慢病毒、传染性大脑样变等。

多年来的大量实验研究表明，它是一组至今不能查到任何核酸，对各种理化作用具有很强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万～3万的蛋白质颗粒，它是能在人和动物中引起可传染性脑病TSE的一个特殊的病因。

意义从理论上讲，“中心法则”认为DNA复制是“自我复制”，即DNA～DNA，而朊病毒蛋白是PrP→PrP，是为“自他复制”。

这对遗传学理论有一定的补充作用。

但也有矛盾，即“DNA→蛋白质”与“蛋白质→蛋白质”之间的矛盾。

对这一问题的研究会丰富生物学有关领域的内容；对病理学、分子生物学、分子病毒学、分子遗传学等学科的发展至关重要，对探索生命起源与生命现象的本质有重要意义。

从实践上讲，其对人畜健康；为揭示与痴呆有关的疾病（如老年性痴呆症、帕金森病）的生物学机制、诊断与防治提供了信息，并为今后的药物开发和新的治疗方法的研究奠定了基础。

朊病毒已经超出了经典病毒学的生物学概念，研究表明，蛋白质在特定条件下发生突变或构型上的变化，由良性变为恶性，即变为具有传染性的蛋白质颗粒，这一观点向传统观点提出了强有力的挑战。

朊病毒简介朊病毒（Prion），又称“普里昂”或蛋白质侵染子，是一种可以引起同种或异种蛋白质构象改变而致病或功能改变的蛋白质。

最常见的是引起传染性海绵样脑病(疯牛病)的蛋白质。

“朊病毒”最早是由布鲁希纳等提出的，在此之前，它曾经有许多不同的名称，非寻常病毒、慢病毒，传染性大脑样变等。

早在300年前，人们已经注意到在绵羊和山羊身上患的“羊瘙痒症”。

20世纪60年代，生物学家阿尔卑斯破坏其DNA和RNA后，其仍具感染性。

1947年水貂脑软化病，其症状与“羊瘙痒病”相似。

最为震惊的是1996年“疯牛病”，在英国引起的一场空前的恐慌，一时间人们“谈牛色变”。

多年来人们一直认为它是一种不能查到任何核酸，对各种理化作用有很强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万~3万的蛋白质颗粒，但近来又有研究报道，朊病毒含有微量核酸。

它是能在人和动物中引起可传染性脑病（TSE）的一个特殊原因。

朊病毒与真病毒存在一些主要区别：阮病毒呈淀粉样颗粒状，无免疫原性，无核酸成分，由宿主细胞内的基因编码，抗逆性强、能耐杀菌剂和高温。

朊病毒的致病机理是1982年普鲁宰纳提出的朊病毒致病的“蛋白质构象致病假说”，以后魏斯曼等人对其逐步完善。

其要点如下：1.朊病毒蛋白有两种构象：细胞型（正常型PrPc）和瘙痒型（致病型PrPsc）。

两者的主要区别在于其空间构象上的差异。

PrPc仅存在a螺旋，而PrPsc有多个β折叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解；2.PrPsc可胁迫PrPc转化为PrPsc，实现自我复制，并产生病理效应；3.基因突变可导致细胞型PrPc中的α螺旋结构不稳定，至一定量时产生自发性转化，β片层增加，最终变为PrPsc型，并通过多米诺效应倍增致病。

朊病毒致病如此强，其传播途径也是多样的，主要通过以下几种途径传播：1.食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；2.医源性感染：如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等；3、朊病毒存在变异和跨种族感染，主要为牛、羊等反刍动物；4、朊病毒可感染多个器官，已知的主要为脑髓。