血液科——溶血性贫血
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临床三基训练内科血液内科溶血性贫血(总分12,考试时间600分钟)(一)选择题[A1/A2型题]1. 贫血伴轻度黄疸最可能的诊断是A. 再生障碍性贫血B. 脾功能亢进C. 溶血性贫血D. 特发性血小板减少性紫癜E. 急性白血病2. 下列贫血中首选糖皮质激素治疗的是A. 海洋性贫血B. G6PD缺乏症C. PNHD. AIHAE. 遗传性球形细胞增多症3. 急性溶血最开始的症状是A. 寒战、高热、腰痛B. 血红蛋白尿C. 休克D. 昏迷E. 肾衰竭[A3/A4型题](1—3题共用题干) 男,16岁,贫血、黄疸7年。
脾肋下2.8cm,Hb 70g/L,网织红细胞0.10,白细胞和血小板计数正常。
骨髓增生明显活跃,以红系增生为主,红细胞渗透脆性试验在0.70%盐水溶液中开始溶血。
其父也有轻度贫血及黄疸。
1. 本患者最可能的诊断是A. 海洋性贫血B. 缺铁性贫血C. 自身免疫性溶血性贫血D. 异常血红蛋白病E. 遗传性球形细胞增多症2. 欲完善诊断依据,还应选作哪项检查A. 血清铁蛋白B. 外周血涂片观察C. 血红蛋白电泳D. 高铁血红蛋白还原试验E. 抗人球蛋白试验3. 最有价值的治疗是A. 补充铁剂B. 肾上腺糖皮质激素C. 输注洗涤红细胞D. 脾切除E. 补充叶酸及维生素B12[B型题](1—3题共用备选答案)A.血中结合胆红素和未结合胆红素均增高,尿胆原正常或升高,尿胆红素阳性且血中结合胆红素正常,未结合胆红素增多,尿胆原正常或升高,尿胆红素阳性C.血中结合胆红素高度增加,未结合胆红素正常或轻度增加,尿胆原减少,尿胆红素阳性D.血中结合胆红素轻度增加,未结合胆红素明显增加,尿胆原增多,尿胆红素阴性E.血中结合胆红素增加,未结合胆红素正常,尿胆原增多,尿胆红素阴性1. 溶血性黄疸2. 肝细胞性黄疸3. 梗阻性黄疸(二)判断题1. 热变性试验和异丙醇试验主要用于检测不稳定血红蛋白病。
A. 正确B. 错误(三)名词解释1. 溶血性贫血(四)问答题1. 血管内溶血的实验室检查有哪些?。
血液系统单元细目一、贫血缺铁性贫血二、溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血三、白血病1.急性白血病2.慢性粒细胞白血病3.慢性淋巴性白血病四、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜(ITP)缺铁性贫血概念由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血,是临床上最常见的一种贫血。
十二指肠及空肠上段考点提示贮存:以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内。
吸收部位:十二指肠和空肠上段。
临床表现组织缺铁的表现,IDA黏膜损害较常见:(1)异食癖;(2)匙状甲(反甲);(3)吞咽困难,或咽下时梗阻感(Plummer Vinson征)异物感;(4)易出现口炎、舌炎(5)皮肤干燥、毛发无泽(6)缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。
实验室检查1.血象>>中心淡染色区扩大,小细胞低色素性贫血;>>白细胞计数正常;>>血小板计数一般正常。
2.生化检查血清铁降低(<500μg/L或<8.95μmol/L),总铁结合力升高(>3600μg/L或>64.44μmol/L),转铁蛋白饱和度降低(<15%),可作为缺铁诊断指标之一。
(两低一高)3.血清铁蛋白是体内贮备铁的指标,低于12μg/L可作为缺铁的依据。
4.红细胞游离原卟啉游离原卟啉值升高,一般>0.9μmol/L(全血)。
5.骨髓确诊检查※骨髓小粒中的铁称细胞外铁;※幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞;※缺铁性贫血时细胞外铁消失,铁粒幼细胞减少。
判断骨髓对铁的利用情况考点汇集结果血常规>>Hb<120g/L;Hb<110g/L >>MCV<80fl;MCHC<32%外周血涂片体积小,中心淡染色区扩大骨髓检查>>血清铁蛋白<12μg/L,缺铁贫最敏感的指标。
(首选检查)>>骨髓铁染色:骨髓小粒可染色铁消失,铁粒幼红细胞少<15%铁代谢指标>>血清铁低>>转铁蛋白饱和度低>>血清铁蛋白低>>总铁结合力高红细胞内卟啉代谢>>原卟啉升高查清缺铁的原因及原发病诊断病史,红细胞形态(小细胞、低色素),血清铁蛋白和铁降低,总铁结合力升高,骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断铁剂治疗有效。
溶血性贫血文章目录*一、溶血性贫血的概述*二、溶血性贫血的典型症状*三、溶血性贫血的病因病机*四、溶血性贫血的检查诊断鉴别方法*五、溶血性贫血的并发症*六、溶血性贫血的防治方案溶血性贫血的概述1、定义溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。
如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。
正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。
2、别称溶血病,溶血症3、发病部位全身4、传染性无传染性5、高发人群所有人群6、科室血液科溶血性贫血的典型症状1、溶血性贫血的典型症状慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢,表现贫血、黄疸和脾大三大特征。
因病程较长,患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿,症状较轻。
由于长期的高胆红素血症可影响肝功能,患者可并发胆石症和肝功能损害。
在慢性溶血过程中,某些诱因如病毒性感染,患者可发生暂时性红系造血停滞,持续一周左右,称为再生障碍性危象。
急性溶血发病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。
严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭或休克。
其后出现黄疸、面色苍白和其他严重贫血的症状和体征。
2、溶血性贫血的分类溶血性贫血有多种临床分类方法。
按发病和病情可分为急性和慢性溶血。
按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。
临床意义较大的是按病因和发病机制分类。
溶血性贫血的病因病机老年人所见溶贫多为红细胞外因素所致,如自身免疫性溶贫,因老年人免疫稳定机能降低,机体正常组织自我识别能力减弱而易患本病,也可继发于慢性淋巴细胞白血病,恶性淋巴瘤,骨髓瘤等疾病或服用左旋甲基多巴等药物。
溶血性贫血的检查诊断鉴别方法临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现,实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据,血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血,可考虑溶血贫血的诊断。
自身免疫性溶血性贫血患者的输血及护理目的:观察和研究对自身免疫性溶血性贫血患者采用洗涤红细胞输血治疗的临床疗效。
方法:选择我院近一年来收治的自身性溶血性贫血患者40例进行分组治疗,对照组进行糖皮质激素治疗,实验组在此基础上采用洗涤红细胞的输血治疗,并在治疗过程中给予适当的输血护理。
结果:采用输血治疗的实验组患者显效率和总有效率明显高于采用糖皮质激素治疗的对照组,其差异有统计学意义。
结论:对于自身免疫性溶血性贫血患者进行洗涤红细胞的输血治疗能提高临床疗效,且在输血过程中给予适当的护理能减少患者不良反应率。
标签:自身免疫性溶血贫血;输血;护理自身免疫性溶血性贫血是临床上常见的一种血液科疾病。
其发病机制是因为患者的免疫调节发生紊乱,产生了自身抗体或补体,吸附于红细胞膜上,使得红细胞遭受破坏,因而导致溶血性的贫血。
患者贫血严重时,可能出现全身虚弱、头昏乏力的状态,甚至可能对患者生命造成威胁[1]。
我院对自身免疫性溶血性贫血患者进行洗涤红细胞的输血治疗,而且针对患者输血过程中存在着很大不安全性给予患者输血护理,现报道如下。
1. 资料与方法1.1 一般资料选取从2013年9月到2014年9月我院治疗的40例自身免疫性溶血性贫血患者作为研究对象,患者中男21例,女19例。
年龄在28~73岁之间,平均年龄为(48.6 ± 7.2)岁。
所有入选患者均符合血液病诊断标准,原发性病例为18例,继发性病例为22例,其中继发性再生障碍性贫血为6例,淋巴瘤为3例,系统性红斑狼疮为3例,由于药物因素引起的继发性感染为6例。
将40例患者平均分为对照组和实验组,对其进行分组输血治疗。
1.2 治疗方法所有入选患者均给予糖皮质激素治疗,遵医嘱服用药物波尼松 1.0mg/(kg.d),溶血停止后逐渐减少用药量。
实验组在此基础上进行洗涤红细胞的输血治疗,观察和对比两组患者的临床疗效。
3.1 输血治疗对自身免疫性溶血性贫血患者进行输血应该尽量遵循输用红细胞成分为原则,洗涤红细胞是在进行全血采集之后,应用物理方法去除血浆,剩下了浓缩性的红细胞,将其放在无菌实验室里应用生理盐水进行冲洗,反复洗涤3~4遍之后制成的一种成分血。
溶血性贫血概述
郑杰
【期刊名称】《中国社区医师(医学专业)》
【年(卷),期】2011(013)008
【摘要】@@ 溶血性贫血是公认的儿童血液科较难诊断的血液病之一.当一个虚弱无力、面色苍黄、口唇苍白的患儿站在您面前时,大家不难想到要为该患儿行血常规检查以协助贫血诊断.但当看到患儿血常规提示红细胞减少,血红蛋白降低时,如何判定患儿是否为溶血性贫血?是何种类型溶血性贫血呢?这需要详细的病史询问,完善的检查和系统的分析.
【总页数】1页(P3)
【作者】郑杰
【作者单位】100045,北京儿童医院血液中心
【正文语种】中文
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