腺垂体功能减退症

内科学腺垂体功能减退症题库思考题1.腺垂体功能减退症的常见病因有哪些？标答：各种原因引起腺垂体细胞破坏、功能减退均可导致腺垂体功能低下，通常50％以上腺垂体组织破坏后才出现症状，75％破坏时才有明显的临床症状，待破坏达,95％时可有严重垂体功能减退。

病因包括：①垂体病变：成人最常见病因为垂体瘤，腺瘤增大可压迫正常垂体组织，使其功能减退。

其次为垂体缺血性坏死，主要见于妊娠分娩时大出血引起的希恩综合征。

此外蝶鞍区手术、放射治疗、创伤、感染和炎症等均可引起正常垂体组织损伤。

②下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变（如淋巴瘤、白血病）、肉芽肿（如结节病）等，可直接破坏下丘脑神经分泌细胞，使释放激素分泌减少。

③糖皮质激素长期治疗可抑制下丘脑ＣＲＨ-垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退, 表现为肾上腺皮质功能减退。

④其他：自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤也可压迫垂体。

其他恶性肿瘤的转移。

2.腺垂体功能减退症的发病机制如何？标答：垂体分泌细胞在下丘脑各种激素（因子）直接影晌之下，分泌垂体激素如生长激素（ＧＨ）、催乳索（PRL）、促性腺激素（Gn）、促甲状腺激素（TSH）、催肾上腺皮质激素（ACTH）。

腺垂体分泌的各种促激素作用于靶器官，维持正常的靶腺功能。

各种原因引起腺垂体细胞损伤、玻坏，或下丘脑病变使释放激素分泌减少，致使腺垂体的促靶腺激素、生长激素和催乳素等分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素如同时缺乏，从而表现甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退。

此外长期外源性激素替代治疗可抑制下丘脑-垂体轴，突然停用可出现医源性腺垂体功能减退。

3．腺垂体功能减退症临床上主要影响哪些靶腺功能？标答：腺垂体功能减退症临床上主要影响性腺、甲状腺、肾上腺三个靶腺，表现腺功能减退。

通常促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏最早出现；促甲状腺激素缺乏次之；然后可伴随ACTH缺乏。

希恩综合征患者多因围产期大出血休克而致全垂体功能减退症，表现所有垂体激素均缺乏。

腺垂体功能减退症的诊断标准如下：
•腺垂体的激素减少，促性腺激素，生长激素，泌乳素缺乏。

•促甲状腺素，肾上腺皮质激素减少。

•临床上常见畏寒、乏力、纳差、皮肤冷、容易水肿、反应迟钝、低体温、心电图低电压等。

•性激素、甲状腺激素及肾上腺的清晨8时皮质醇低下（<3μg/L），但垂体相应的促激素水平（FSH/SH、TSH、ACTH等）在正常或低水平。

•原发性垂体功能减退症常伴有生长激素机制低下，胰岛素激发试验后生长激素峰值<3微克每升，TRH兴奋试验后TSH无反应等特点。

由下丘脑垂体病变引起的垂体功能减退症血清泌乳素水平可有轻、中度升高，还可伴有尿崩症。

腺垂体功能减退症名词解释
腺垂体功能减退症(Andropylo铝增多症),是一种罕见的疾病,是指腺垂体内前叶细胞分泌的腺垂体素(AR)减少或缺乏,导致下丘脑-
腺垂体-卵巢轴(H-ASIP)功能异常的一种疾病。

AR是一种促进卵巢激素合成和释放的激素,在调节女性青春周期、月经和生育能力方面发挥重要作用。

当AR缺乏或减少时,会导致女性生殖功能下降,如月经不调、停经、生育能力降低、妊娠失败、生殖器官异常、身材矮小等。

腺垂体功能减退症还可以通过其他方式影响女性的健康,如影响免疫系统、心血管系统等。

治疗腺垂体功能减退症的方法包括药物治疗、手术治疗等,具体治疗方法需要根据患者的具体情况来确定。

内分泌科成人腺垂体功能减退症疾病诊疗精要垂体是十分重要的内分泌器官，由腺垂体(垂体前叶)和神经垂体(垂体后叶)组成，其中腺垂体占80%o腺垂体有5种功能细胞类型，主要合成和分泌6种激素：促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺素(TSH).生长激素(GH),卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)(两者合称为促性腺激素，GnH)以及泌乳素(PRL),对机体生长发育、生殖、能量代谢和应激等多种生命现象起着重要的调节作用。

腺垂体功能减退症是指各种病因损伤下丘脑、下丘脑一垂体通路、垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征，1914年由SinImondS首先报道，故成人腺垂体功能减退症又称为西蒙病(Simmonds-disease)o生育期妇女因围生期腺垂体缺血坏死所致的腺垂体功能减退症称为希恩综合征(Sheehan-Syndrome)。

腺垂体功能减退症的流行病学研究甚少，西方国家患病率为(29~45.5)/100000,无性别差异，其中约50%的患者有3种或以上腺垂体激素缺乏。

我国的患病率不详。

腺垂体功能减退症可以原发于垂体疾病，亦可继发于下丘脑垂体柄病变。

由垂体本身病变引起的称为原发性腺垂体功能减退症，由下丘脑或其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统障碍引起者称继发性腺垂体功能减退症。

腺垂体功能减退症依据其腺垂体激素分泌缺陷的种类可分为全腺垂体功能减退症（全部腺垂体激素缺乏）、部分腺垂体功能减退症（多种腺垂体激素缺乏）和单一（孤立）腺垂体激素缺乏症（指单一腺垂体激素缺乏）。

腺垂体功能减退症临床表现复杂多变，容易误诊，但补充所缺乏的激素后症状可迅速缓解。

一、病因和发病机制腺垂体功能减退症的病因有先天性垂体结构和功能异常及获得性垂体或下丘脑病变，包括垂体瘤和鞍旁肿瘤、垂体缺血坏死、浸润性病变、感染、颅脑损伤、鞍区手术和放射治疗、垂体卒中、垂体自身免疫性损害及各种原因引起的下丘脑病变等。

1.先天性腺垂体发育不全垂体的胚胎发育受多种转录因子的调控，包括HESXi、LHXi、LHX3、PROPl和POUIFl（既往称PlTl）等，这些因子的突变可导致垂体发育不全而引起腺垂体功能低下，并可伴有垂体形态异常和特殊的临床表现。

腺垂体功能减退症患者的护理腺垂体功能减退症(hypopituitarism)是由多种病因引起的一种或多种腺垂体激素分泌减少或缺乏所引起的一组临床综合征。

因垂体病变所致的腺垂体激素分泌减少，称原发性腺垂体功能低下；因下丘脑病变，使下丘脑促腺垂体激素的释放激素(或因子)的分泌受到阻碍或下丘脑-垂体间的联系(垂体门脉系)中断，下丘脑的促腺垂体激素的释放激素不能到达腺垂体，致腺垂体细胞因得不到兴奋而功能减退，称继发性腺垂体功能低下。

腺垂体功能减退症临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解。

一、病因和发病机制1. 病因任何引起腺垂体或下丘脑病变的因素，均可引起腺垂体功能减退症的发生。

(1) 垂体瘤这是最常见的原因，如嫌色细胞瘤、颅咽管瘤等，也可以是转移癌。

腺瘤增大可压迫正常腺体组织，使其功能减退、或功能亢进和减退合并存在。

(2) 下丘脑病变如下丘脑肿瘤、炎症及淋巴瘤、白血病等，可直接破坏下丘脑神经内分泌细胞，使释放激素分泌减少。

(3) 垂体缺血性坏死妊娠期腺垂体增生肥大、血供丰富，围生期发生大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，称希恩综合征(sheehan综合征)；糖尿病血管病变使垂体供血障碍，也可导致垂体缺血性坏死。

(4) 感染和炎症巨细胞病毒、艾滋病病毒、结核分枝杆菌、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎及流行性出血热、梅毒、疟疾等，均可损伤下丘脑和垂体。

(5) 先天遗传性腺垂体激素合成障碍可有基因遗传缺陷，如垂体先天发育缺陷、胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失；转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症。

(6) 其他手术、放疗或长期应用糖皮质激素后突然停用，可引起医源性腺垂体功能低下；严重头部创伤，可损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应；自体免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤等，也可引起腺垂体受损。

2. 发病机制妊娠期由于胎盘泌乳素、雌激素的刺激，垂体分泌较多的泌乳素，垂体明显增生肥大、体积较孕前增大2～3倍，增生肥大的垂体受到骨性限制，在急性缺血肿胀时极易损伤，加上垂体门脉血管无交叉重叠，缺血时不易建立侧支循环，影响垂体的血供、破坏下丘脑神经内分泌中枢及垂体柄的完整性，发生腺垂体功能减退。

腺垂体功能减退症护理常规一、概述腺垂体功能减退症系腺垂体分泌激素减少所致临床综合征。

多见于女性，与产后大出血所致垂体缺血坏死有关，男性成人多由垂体腺瘤引起。

[临床表现] 多种多样，取决于激素受累程度及种类。

[特殊检查] 性腺功能测定，甲状腺功能测定，肾上腺皮质功能测定，腺垂体激素测定，垂体储备功能测定，X线、CT、NRI 了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织的侵犯程度。

4、治疗要点多采用靶腺激素替代治疗;垂体瘤手术切除、化疗或放疗等。

二、护理诊断1、焦虑与性功能障碍有关2、活动无耐力与肾上腺皮质、甲状腺功能低下有关3、体温过低与继发性甲状腺功能低下有关4、社交障碍与嗜睡、淡漠、身体外观改变有关5、潜在并发症垂体危象三、护理措施1、病情观察观察生命体征、精神状态。

警惕垂体危象发生的可能。

若出现体温过高或过低、脉搏及呼吸异常、意识模糊、血压下降示病情危重，须尽快处理。

2、营养支持予高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食，少量多餐。

适量增加粗纤维食物如蔬菜、水果或全麦制品，促进胃肠蠕动。

每日摄入足够的水分，约 2000~3000ml，保证大便通畅。

若出现便秘，使用缓泻剂、开塞露等。

3、用药护理教会病人认识所服药物的名称、剂量、用法及不良反应，如肾上腺皮质激素过量易致欣快感、失眠;服甲状腺激素注意心率、心律、体温、体重变化等。

嘱咐病人遵医嘱按时按量长期服用，不得任意增减药物剂量和停药。

4、环境与休息病人大多有贫血、消瘦、低血糖、低体温、低血压等现象。

冬天适当保暖，宜采用加穿衣服、包裹毛毯、睡眠时加盖被子等方法。

外出时戴手套，以免四肢暴露在冷空气中。

用热水袋保暖时防止烫伤。

充足休息，避免劳累过度，卧床病人注意更换体位，预防压疮。

5、并发症垂体危象的预防与护理(1)避免诱因:如感染、失水、饥饿、寒冷、外伤、手术等。

(2)病情观察:密切观察意识状态、生命体征变化，注意低血糖、低血压、低体温等情况。

评估病人神经系统体征及瞳孔大小、对光反射。