第一节皮质醇症

皮质醇症（库欣·库兴综合征）从中医分型辨治王付经方研究皮质醇症又称库欣综合征（Cushing’s syndrome）是由各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致的一种临床综合征。

㈠肝胆湿热，肾气亏虚证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，目赤，耳鸣。

2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉沉弱或滑。

3．可能伴随的症状头昏头晕，或头痛，或女子月经量少，或闭经，或带下量多色黄，或阴蒂增大，或外阴瘙痒；或男子阴茎缩小，睾丸变软，或性功能减退等。

【治则与选方】清肝利湿，补益肾气；可选用龙胆泻肝汤与海蛤汤合方。

㈡肝胆湿热，脾胃虚弱证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，目赤，大便溏泄。

2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉沉弱或滑。

3．可能伴随的症状不思饮食，或腹胀，或腹中雷鸣，或急躁易怒，或女子月经量少，或带下量多色黄，或阴蒂增大，或外阴瘙痒；或男子阴茎缩小，或睾丸变软等。

【治则与选方】清肝利湿，补益脾胃；可选用龙胆泻肝汤与四君子汤合方。

㈢脾胃虚弱，湿热肆虐证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，面赤如油，痤疮。

2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉虚弱或沉滑。

3．可能伴随的症状不思饮食，或恶心呕吐，或胸闷，或腹胀，或胃脘嘈杂，或倦怠嗜卧，或头重如裹，或发如油状且易脱落等。

【治则与选方】健脾益气，清热燥湿；可选用半夏泻心汤与连朴饮合方。

㈣肾阴亏虚，胃火炽盛证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，面赤多脂，食欲亢进。

2．辨证要点口干咽燥，五心烦热，舌质红，苔薄黄，脉细数。

3．可能伴随的症状口苦，或口臭，或皮肤菲薄，或粉刺，或夜间渴甚，或盗汗，或女子月经量少色红，或闭经，或崩漏，或男子睾丸缩小，或大便干结等。

【治则与选方】滋补肾阴，清泻胃火；可选用六味地黄丸与白虎汤合方。

㈤阴阳俱虚，肝气郁滞证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，耳鸣耳聋，急躁易怒，两胁胀满。

肾上腺疾病病人的护理肾上腺分为皮质、髓质，皮质的束状带分泌皮质醇、球状带分泌醛固酮、网状带分泌性激素；髓质分泌儿茶酚胺。

第一节皮质醇增多症【概念】皮质醇增多症又称库欣综合征，是最常见的肾上腺皮质疾病，系肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床症候群。

【病因】1、垂体分泌ACTH过多（Cushing's 病），占70%，其中微腺瘤占80%，大腺瘤占10%，少数为ACTH细胞增生或恶性肿瘤。

2、肾上腺肿瘤，占25%，其中良性占80%，恶性占20%。

3、异位ACTH分泌：垂体以外的肿瘤产生ACTH 或CRH，肺癌：50%，胸腺癌：10%，胰腺癌：10%，其他：甲状腺髓样癌、类癌等。

4、不依赖ACTH的肾上腺小结节性增生（或发育不良）。

5、医源性。

【病理生理及临床表现】1、脂肪代谢：脂肪重分布——向心性肥胖：满月脸、水牛肩（背）、球形腹等。

2、蛋白质代谢：消耗——皮肤菲薄、下腹、臀、大腿（可更广泛）出现紫纹，可出现肌萎缩、骨质疏松、压缩性骨折，儿童生长发育受限。

3、糖代谢：皮质醇抑制葡萄糖的利用、促进葡萄糖的异生、拮抗胰岛素的作用、致葡萄糖耐量下降，甚至诱发类固醇糖尿病。

4、电解质：皮质醇有保钠排钾作用，可出现轻度浮肿，如出现明显低钾碱中毒，恶性可能性大。

5、高血压：常见、可致动脉硬化、冠心病、心力衰竭，脑血管意外。

6、抵抗力低下：皮质醇抑制免疫系统功能。

易患各种感染，而且由于皮质醇的非特异性抗炎作用，常掩盖感染征象而容易漏诊。

7、血液系统：血红蛋白、红细胞增多，（加上皮肤菲薄、显得多血质）。

白细胞总数及中性粒细胞增多，而嗜酸性粒细胞、淋巴细胞则减少。

8、性功能下降：女性月经减少、闭经；多毛、痤疮；如出现明显男性化，要警惕恶性；男性性欲低下，阴茎缩小、睾丸松软。

9、精神、神经系统：兴奋、失眠、神经质、甚至精神分裂症。

10、色素沉着：在异位ACTH增多症者明显，严重的Cushing's 病时也较黑。

皮质醇增多症（外科）【概述】皮质醇症是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群。

1932年柯兴（cushing）收集文献中的10例病例，结合自己观察的2例，对其临床特点作了系统描述，因此过去称此病症为“柯兴氏综合征”，把由于垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH）而引起的肾上腺皮质增生症称为“柯兴氏病”。

伊森科（Иценко）在1925年曾提出此病症在垂体和间脑有病变的观点，故亦称之为“伊森科-柯兴氏综合征”。

现在可以肯定这一类病症的直接原因都是皮质醇过多，故不论其原因如何，均称之为“皮质醇增多症”，简称“皮质醇症”。

【诊断】皮质醇症的诊断分三个方面：确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。

㈠确定疾病诊断主要依典型的临床症状和体征。

如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。

加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。

早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。

小剂量氟美松试验：服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定，但可反馈抑制垂体分泌ACTH。

方法是连续6天测定24小时尿中17羟皮质类固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg 每8小时1次。

将每天测出的值在座标上标出并连成曲线。

正常人用药后2天尿中17羟皮质类固醇的排出量比用药前明显减低，如其下降在一半以上则说明有明显抑制，属正常。

反之降低不明显或不超过50%，则为皮质醇症。

㈡病因诊断即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生（表1）。

表1皮质醇症病因的鉴别方法1.蝶鞍的X线学诊断垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧偏盲。

在蝶鞍X线点片上可见鞍底、鞍背骨质疏松脱钙，前后突吸收，蝶鞍扩大。

分层片或cＴ则可显示更小的垂体肿瘤。

这种由垂体肿瘤引起继发性肾上腺皮质增生者约占皮质醇症的10%。

第一节皮质醇症皮质醇症被称为库欣综合征(C ushing’s syndrome)，由于机体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现了一系列典型的综合病征。

根据导致皮质醇增多症的原因的不同，分为ACTH 依赖性和ACTH非依赖性两大类：1．ACTH依赖性皮质醇症(corticotropin-dependent Cu shing’s syndrome) 包括：①病变在垂体或下丘脑，占70％～80％，由于腺瘤或增生分泌过多的ACTH刺激肾上腺皮质增生。

若为腺瘤，应由神经外科做手术，效果满意。

若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效不满意。

②异位ACTH 综合征(ectopic corticotropic syndrome)(占15％)是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞癌等异位分泌过多的．ACTH所致，其治疗方法是切除有关肿瘤。

2．非ACTH依赖性皮质醇症(corticotropin-irldependent Clashing’s syndrome) 由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致(占15％)。

因血中皮质醇水平高，反馈抑制垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。

结节性肾上腺增生(nodular adrenal hyperplasia)是一种特殊类型。

起病时可能与ACTH过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。

其预后与腺瘤相仿。

医源性库欣综合征是由于长期使用糖类皮质激素或ACTH 所致。

诊断1．临床表现：此病多见于女性，发病年龄多在15～30岁，常见的临床表现有：①典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌萎缩，相对消瘦。

②皮肤菲薄，下腹壁、大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痤疮和多毛。

③高血压，部分病人轻度或中度高血压。

④糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。

⑤性腺功能紊乱，女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。

⑥其他症状，如骨质疏松症引起腰背痛及易发生病理性骨折；精神症状，表现为失眠，记忆力减退，注意力分散等。

皮质醇增多症肾上腺皮质位于肾上腺外层，其重量占肾上腺的90%，由外及内分球状带、束状带、网状带三层。

肾上腺皮质以胆固醇为原料，合成和分泌多种甾体激素，大致分为三类。

定义：也称库欣综合征，是一组体内糖皮质激素长期过度增加而导致以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、痤疮、高血压和、继发性糖尿病和骨质疏松等症状为表现的临床综合征。

【病因和发病机制】按病因可分为内源性库欣综合征：Cushing综合征病因分为：ACTH依赖性、非ACTH依赖性外源性库欣综合征：最常见，长期应用外源性ACTH或糖皮质激素所致。

（一）内源性库欣综合征1.ACTH依赖性库欣综合征（1）垂体源库欣综合征（Cushing病）Cushing病：垂体分泌过量ACTH引起的皮质醇增多症。

<1cm：垂体微腺瘤；>1cm：垂体大腺瘤①垂体ACTH腺瘤垂体ACTH腺瘤约占Cushing病70-80％垂体ACTH腺瘤和其他垂体瘤不同：a.微腺瘤高达80%以上。

b.有明显的局部浸润性。

c.有个别的为恶性肿瘤，可向远处转移。

②垂体ACTH细胞增生原因: ａ下丘脑功能紊乱,CRH分泌过多。

ｂ下丘脑以外的肿瘤异位分泌CRH——异位CRH综合征。

（2）异位CRH分泌综合征下丘脑以外的恶性肿瘤，分泌过量有生物活性的CRH，促进垂体ACTH的分泌，肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇，由此引起的皮质醇增多症（3）异位ACTH分泌综合征由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH，使肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇，由此引起的皮质醇增多症。

异位ACTH分泌综合征分显性和隐性：①显性肿瘤：瘤体大，恶性程度高，发展快，肿瘤易发现，常无典型的皮质醇增多症的临床表现。

②隐性肿瘤：瘤体小，恶性程度低，发展慢，难以发现，常有典型的皮质醇增多症的临床表现。

按病因分类由高到低依次为：小细胞肺癌、胸腺类癌、支气管类癌、胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤。

2、非ACTH依赖性库欣综合征（1）肾上腺皮质腺瘤和腺癌。

皮质醇增多症是什么病？应该如何治疗最佳呢？
对一些疾病在治疗的时候，也都是有着一些方法，那不同的疾病在症状上也都是有着一定表现，而且病因也都是不同，因此在发现自己患有疾病的时候，都是要先了解这样的疾病，这样才会知道该如何治疗，那皮质醇增多症是一种什么样的疾病呢?对这样的疾病，在治疗前，也都是要进行一些认识，这样才会选择适合自身的治疗方法，而且治疗的时候，也都是需要积极的配合。

对皮质醇增多症很多人都不是很了解，这是一种什么样的疾病呢，该如何治疗最佳，因此我们在发现自己患有这样疾病的时候，都是要选择很好的治疗方式。

库欣综合征(Cushing’s
Syndrome，CS)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing
首先报告。

本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征;外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。