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皮质醇症（库欣·库兴综合征）从中医分型辨治王付经方研究皮质醇症又称库欣综合征（Cushing’s syndrome）是由各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致的一种临床综合征。
㈠肝胆湿热，肾气亏虚证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，目赤，耳鸣。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉沉弱或滑。
3．可能伴随的症状头昏头晕，或头痛，或女子月经量少，或闭经，或带下量多色黄，或阴蒂增大，或外阴瘙痒；或男子阴茎缩小，睾丸变软，或性功能减退等。
【治则与选方】清肝利湿，补益肾气；可选用龙胆泻肝汤与海蛤汤合方。
㈡肝胆湿热，脾胃虚弱证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，目赤，大便溏泄。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉沉弱或滑。
3．可能伴随的症状不思饮食，或腹胀，或腹中雷鸣，或急躁易怒，或女子月经量少，或带下量多色黄，或阴蒂增大，或外阴瘙痒；或男子阴茎缩小，或睾丸变软等。
【治则与选方】清肝利湿，补益脾胃；可选用龙胆泻肝汤与四君子汤合方。
㈢脾胃虚弱，湿热肆虐证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，面赤如油，痤疮。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉虚弱或沉滑。
3．可能伴随的症状不思饮食，或恶心呕吐，或胸闷，或腹胀，或胃脘嘈杂，或倦怠嗜卧，或头重如裹，或发如油状且易脱落等。
【治则与选方】健脾益气，清热燥湿；可选用半夏泻心汤与连朴饮合方。
㈣肾阴亏虚，胃火炽盛证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，面赤多脂，食欲亢进。
2．辨证要点口干咽燥，五心烦热，舌质红，苔薄黄，脉细数。
3．可能伴随的症状口苦，或口臭，或皮肤菲薄，或粉刺，或夜间渴甚，或盗汗，或女子月经量少色红，或闭经，或崩漏，或男子睾丸缩小，或大便干结等。
【治则与选方】滋补肾阴，清泻胃火；可选用六味地黄丸与白虎汤合方。
㈤阴阳俱虚，肝气郁滞证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，耳鸣耳聋，急躁易怒，两胁胀满。
肾上腺疾病病人的护理肾上腺分为皮质、髓质，皮质的束状带分泌皮质醇、球状带分泌醛固酮、网状带分泌性激素；髓质分泌儿茶酚胺。
第一节皮质醇增多症【概念】皮质醇增多症又称库欣综合征，是最常见的肾上腺皮质疾病，系肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床症候群。
【病因】1、垂体分泌ACTH过多（Cushing's 病），占70%，其中微腺瘤占80%，大腺瘤占10%，少数为ACTH细胞增生或恶性肿瘤。
2、肾上腺肿瘤，占25%，其中良性占80%，恶性占20%。
3、异位ACTH分泌：垂体以外的肿瘤产生ACTH 或CRH，肺癌：50%，胸腺癌：10%，胰腺癌：10%，其他：甲状腺髓样癌、类癌等。
4、不依赖ACTH的肾上腺小结节性增生（或发育不良）。
5、医源性。
【病理生理及临床表现】1、脂肪代谢：脂肪重分布——向心性肥胖：满月脸、水牛肩（背）、球形腹等。
2、蛋白质代谢：消耗——皮肤菲薄、下腹、臀、大腿（可更广泛）出现紫纹，可出现肌萎缩、骨质疏松、压缩性骨折，儿童生长发育受限。
3、糖代谢：皮质醇抑制葡萄糖的利用、促进葡萄糖的异生、拮抗胰岛素的作用、致葡萄糖耐量下降，甚至诱发类固醇糖尿病。
4、电解质：皮质醇有保钠排钾作用，可出现轻度浮肿，如出现明显低钾碱中毒，恶性可能性大。
5、高血压：常见、可致动脉硬化、冠心病、心力衰竭，脑血管意外。
6、抵抗力低下：皮质醇抑制免疫系统功能。
易患各种感染，而且由于皮质醇的非特异性抗炎作用，常掩盖感染征象而容易漏诊。
7、血液系统：血红蛋白、红细胞增多，（加上皮肤菲薄、显得多血质）。
白细胞总数及中性粒细胞增多，而嗜酸性粒细胞、淋巴细胞则减少。
8、性功能下降：女性月经减少、闭经；多毛、痤疮；如出现明显男性化，要警惕恶性；男性性欲低下，阴茎缩小、睾丸松软。
9、精神、神经系统：兴奋、失眠、神经质、甚至精神分裂症。
10、色素沉着：在异位ACTH增多症者明显，严重的Cushing's 病时也较黑。
皮质醇增多症（外科）【概述】皮质醇症是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群。
1932年柯兴（cushing）收集文献中的10例病例，结合自己观察的2例，对其临床特点作了系统描述，因此过去称此病症为“柯兴氏综合征”，把由于垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH）而引起的肾上腺皮质增生症称为“柯兴氏病”。
伊森科（Иценко）在1925年曾提出此病症在垂体和间脑有病变的观点，故亦称之为“伊森科-柯兴氏综合征”。
现在可以肯定这一类病症的直接原因都是皮质醇过多，故不论其原因如何，均称之为“皮质醇增多症”，简称“皮质醇症”。
【诊断】皮质醇症的诊断分三个方面：确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。
㈠确定疾病诊断主要依典型的临床症状和体征。
如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。
加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。
早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。
小剂量氟美松试验：服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定，但可反馈抑制垂体分泌ACTH。
方法是连续6天测定24小时尿中17羟皮质类固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg 每8小时1次。
将每天测出的值在座标上标出并连成曲线。
正常人用药后2天尿中17羟皮质类固醇的排出量比用药前明显减低，如其下降在一半以上则说明有明显抑制，属正常。
反之降低不明显或不超过50%，则为皮质醇症。
㈡病因诊断即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生（表1）。
表1皮质醇症病因的鉴别方法1.蝶鞍的X线学诊断垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧偏盲。
在蝶鞍X线点片上可见鞍底、鞍背骨质疏松脱钙，前后突吸收，蝶鞍扩大。
分层片或cＴ则可显示更小的垂体肿瘤。
这种由垂体肿瘤引起继发性肾上腺皮质增生者约占皮质醇症的10%。
第一节皮质醇症
由于诊断技术的不断提高，无临床表现的偶发性肾上腺肿瘤的发现率日益增加，肾上腺肿瘤定位诊断率也有提高。
在外科治疗的肾上腺疾病中，仍以皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症和儿茶酚胺增多症最为常见，转移性肾上腺癌也受到重视，它比原发性皮质癌更为多见，具有临床重要性。
第一节皮质醇症
皮质醇症被称为库欣综合征（Cushing ' 5 syndrome ) ，由于机体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现了一系列典型的综合病征。
根据导致皮质醇增多症的原因的不同，分为ACTH 依赖性和ACTH 非依赖性两大类：
1 . ACTH 依赖性皮质醇症（corticotropin - - dependent Cushing ' 5 syndrome ）包括：①病变在垂体或下丘脑，占70 ％一80 % ，由于腺瘤或增生分泌过多的ACTH 刺激肾上腺皮质增生。
若为腺瘤，应由神经外科做手术，效果满意。
若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效不满意。
②异位ACTH 综合征（ectopic corticotropic syndrome ) （占15 % ）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞癌等异位分泌过多的ACTH 所致，其治疗方法是切除有关肿瘤。
2 ．非ACTH 依赖性皮质醇症（corticotropi , independent Cushing ' 5 syndrome ）由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致（占巧％几因血中皮质醇水平高，反馈抑制垂体分泌ACTH ，使无病变的肾上腺皮质萎缩。
结节性肾上腺增生（nodular adrenal hyperplasia ）是一种特殊类型。
起病时可能与ACTH 过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。
其预后与腺瘤相仿。
医源性库欣综合征是由于长期使用糖类皮质激素或ACTH 所致。
诊断
1 ．临床表现此病多见于女性，发病年龄多在15 ? 30 岁，常见的临床表现有：
①典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌萎缩，相对消瘦。
②皮肤菲薄，下腹壁、大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痊疮和多毛。
③高血压，部分病人轻度或中度高血压。
④糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。
⑤性腺功能紊乱，女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。
⑥其他症状，如骨质疏松症引起腰背痛及易发生病理性骨折；精神症状，表现为失眠，记忆力减退，注意力分散等。
2 ．实验室检查实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对区别病因是垂体性、肾上腺性或异源性ACTH 分泌异常具有重要价值。
( 1 ）血浆游离皮质醇测定：8 ' 00 和16 : 00 分别抽血测定，血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。
( 2 ) 24 小时尿游离皮质醇含量升高或测定24 小时尿17 酮和17 经含量出现升高。
( 3 ）血浆ACTH 测定：对病因鉴别有参考意义。
正常人血浆ACTH 浓度为4 一
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22 pmol / L 。
ACTH > 50 pmol / L 提示为ACTH 依赖性病变。
3 ．特殊检查
( 1 ）小剂量地塞米松试验：23 ' 30 一24 ' 00 顿服地塞米松1 mg （或1 . smg ) ，次日晨8 , 00 抽血，测定血浆游离皮质醇。
测定值较对照值下降超过50 % ，可诊断为单纯性肥胖症。
( 2 ）大剂量地塞米松试验：23 ' 30 一24 ' 00 顿服地塞米松8 mg ，次日晨8 , 00 抽血，测定血浆游离皮质醇。
皮质醇抑制超过50 % ，提示为垂体性皮质醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH 综合征不被抑制。
4 ．影像学检查
( 1 ) B 超：对肾上腺1 . 0 Cm 以上肿瘤检出率达90 ％以上。
( 2 ) CT ：对肾上腺腺瘤、癌和增生的诊断正确率达99 ％以上，一般腺瘤直径＞Zcm 。
若肾上腺未发现病变，应作蝶鞍冠状薄层CT 扫描，可发现垂体增生、微腺瘤、腺瘤。
( 3 ) MRI ：作蝶鞍冠状薄层扫描，可以提高微腺瘤发现率。
对较大的肾上腺癌，MRI 有助于判断有无相邻器官和血管侵犯。
( 4 ）静脉尿路造影：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查，并注意骨质疏松和脱钙现象。
( 5 ) ' slI 一19 一碘胆固醇肾上腺核素显像：对肾上腺肿瘤诊断率较高，但目前不列为常规检查。
( 6 ）对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确引起异位ACTH 综合征的病因。
治疗和预后
1 ．药物治疗包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑一垂体的药物，可作为肾上腺手术后复发，无法切除的肾上腺皮质癌等的辅助治疗措施。
①密妥坦（mitotane , O , P ’一DDD ，令肠、对二氯苯二氯乙烷）直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织有一定破坏作用，适用于肾上腺皮质癌。
常用量6 ? 109 / d 分3 ? 4 次口服。
②氨鲁米特( aminoglutethim 记e ）阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。
主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗，常用量。
．75 一1 . 09 / d 分3 一4 次口服。
注意部分病人用药后出现皮质功能低下。
③酮康哇（ketoconazole ）抑制碳链酶和17 一经化酶，开始剂量0 . 8 一1 . 29 / d ，皮质醇降低至正常后，适当减量。
④赛庚陡（cyproh 即tadine ）抑制5 - 轻色胺的分泌，作用于下丘脑一垂体，抑制ACTH 释放，24 mg / d ，治疗持续3 个月以上。
⑤嗅隐亭（bromocryPtine ）抑制ACTH 和皮质醇分泌。
此外，还可采用皮质醇受体阻断剂米非司酮（mifepristone ）。
2 ．手术治疗
( 1 ）库欣病：确定为垂体腺瘤时，行神经外科手术。
若未能证实有垂体腺瘤而有肾上腺皮质增生者，可考虑施行肾上腺手术。
由于认识到Nelson 综合征（垂体肿瘤和色素沉着）的发生，限制了双侧肾上腺切除的应用，而采用包括一侧肾上腺切除
加垂体放射治疗、一侧全切和对侧大部切除、单纯垂体
照射等，治疗效果都不十分满意。
双侧肾上腺切除者，需坚持皮质激素终生替代治疗。
一般情况下，每日补充可的松37 . 5 一50 mg ；在应急情况下，如遇感染、外伤、惊吓、运动等情况，需增加可的
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松补充量。
( 2 ）肾上腺肿瘤：‘肾上腺肿瘤采用外科手术切除效果满意。
由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑一垂体一肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术前、术中及术后应补充皮质激素，以防止肾上腺危象的发生。
手术前12 小时和2 小时，肌注醋酸可的松100 mg ，术中可用氢化可的松100 一200 mg 静滴，术后继续用肾上腺皮质激素补充。
肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳；有远处转移者，应尽可能切除原发病灶，以提高药物治疗和放射治疗的疗效；不能切除或复发肿瘤用药物治疗。
( 3 ）结节性肾上腺皮质增生：按肾上腺腺瘤治疗原则处理。
若为双侧性，尽可能保留肉眼观察无异常之肾上腺组织。
( 4 ）异位ACTH 综合征：病变部位已确定者，手术切除肿瘤。
若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾上腺切除，以减轻症状。
