【内科学习】_皮质醇增多症

皮质醇增多—搜狗百科原因主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌，导致由于体内糖皮质激素过多。

糖皮质激素是由肾上腺分泌的，肾上腺这一功能又受垂体调节，皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤(或癌)所引起。

垂体长了腺瘤，ACTH分泌增多，使得肾上腺皮质增生，分泌过量的质激素。

肾上腺皮质腺瘤和癌也会造成糖皮质激素增多。

其他较少见的病因还有异位ACTH分汔综合症和长期服用大量皮质激素所引起的药物性柯兴综合症。

皮质醇增多症是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。

肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱：①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布，使四肢的脂肪组织动员分解，沉积于躯干部，糖原异生，四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖。

②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量减低，出现糖尿病症群和糖尿。

③抑制体内蛋白合成，促进体内蛋白质的分解，引起体内负氮平衡，出现皮肤菲薄，多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松。

④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增多外，具盐皮质激素作用的ll 一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加，致使体内水钠潴留，钾氯排出增多，引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。

此外，由于皮质醇分泌过多，引起多种器官功能障碍，以致临床上产生一系列症侯群。

检查(一)临床表现1.向心性肥胖其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而肢体纤细，系皮质醇致脂肪分布异常所致。

2.全身乏力由于皮质醇增多，蛋白质分解加强，肌肉萎缩，皮肤弹性纤维减少。

骨质疏松而致患者乏力，行动迟缓，上楼有困难。

患者皮肤簿脆，颜面潮红，呈多血质改变，皮肤有紫纹，尤以腹部，股部及臀部多见，腰背疼痛，甚至发生病理性骨折。

3.皮肤粗糙，多毛，座疮，性功能减退。

女性可出现月经减少，性功能低下，甚至出现男性化征。

在男性则有性欲减退，阳萎及睾丸萎缩等。

4.心血管系统本症有高血压者占90%，可能与皮质醇增强了动脉对肾上腺素的敏感度及水钠潴留有关。

皮质醇增多症一、概述皮质醇增多症，又称柯兴综合征，是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致病症的总称。

主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

本症多见于成年人和女性。

男性与女性之比为1∶2."5。

继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。

原发于肾上腺本身的肿瘤所致的皮质醇分泌增多，约占成人库欣综合征的25%，极少数为异位ACTH综合征。

通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。

二、临床表现典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起。

1、向心性肥胖：多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。

有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。

典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。

满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。

（见皮质醇增多症图-1：满月脸）2、长期负氮平衡症状：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；严重骨质疏松，腰背痛，易有病理性骨折，好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。

（见皮质醇增多症图-2与图-3：皮肤紫纹）3、糖代谢障碍：约半数患者有糖耐量低减，20%有显性糖尿病。

4、心血管系统表现：高血压、低血钾；心肌肥大、充血性心力衰竭。

5、性腺功能紊乱：性腺功能均明显低下。

女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，痤疮、多毛。

男性表现为性功能低下，阳萎。

6、其它：易于感染；精神障碍：情绪不稳、躁狂、抑郁；生长发育障碍。

实验室检查是诊断皮质醇增多症的重要依据。

不同检测指标的敏感性与特异性均不一致，主要有如下检测：1、尿17-OHCS(17-羟皮质类固醇)的测定：>55."2μmol/24h(20mg/24h)，提示分泌功能升高。