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朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤2例并文献复习

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中国ｄ ， Ｊ Ｌ 血液与肿瘤杂志 ２ ０ １ ４年 ４月第 １ ９卷第 ２期
Ｊ Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ Ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ，Ａ ｐ ｒ ｉ ｌ ２ ０ １ ４， Ｖ ｏ ｌ １ ９ ， Ｎ ｏ ． ２
・９ ９・
Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ３ — ５ ３ ２ ３ ． ２ ０ １ ４ ． ０ ２ ． ０ １ １
ＭＡ Ｘｉ ａ ｏ ｌ ｉ ，Ｊ Ｉ Ｌ ｌ ｉ ｎ ｇ， Ｊ Ｉ Ｍｅ ｉ ，Ｇ Ｅ Ｘｉ ｎ ｓ ｈ ｕ ｎ，Ｌ Ｉ ＮＧ Ｃ ｈ ｅ ｎ。ＭＡ Ｊ ｉ ｎ ｇ ｙ ａ ｏ，ＺＨ Ａ ＮＧ Ｒｕ ｉ ．Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ
Ｈ ｅ ｍ ａ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ Ｃ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ，Ｂ ｅ ｉ ｊ ｉ ｎ ｇ Ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ Ｓ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ Ａ ｆ ｆ ｉ ｌ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｔ ｏ ｔ ｈ ｅ Ｃ ａ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ，Ｂ ｅ ｉ ｊ ｉ ｎ ｇ
２例 两种 疾病 同时诊 断 ， 它们 之 间的 相 互 关 系 尚不 明 确 。结 论 Ｌ Ｃ Ｈ合 并 恶性 肿 瘤 临床 比较 罕见 ， Ｌ Ｃ Ｈ 可能是 特 殊 的树 突细胞 对 恶性肿 瘤反 应 增 生的 结果 ， 或 恶性 肿 瘤 继发 于 Ｌ Ｃ Ｈ化疗， 或者 是 两者
独 立存 在 ， 应 以治疗 恶性 肿瘤 为主 ， 可 兼顾 Ｌ Ｃ Ｈ 化疗 。
临 床 经 验 交 流
朗格 罕 细胞 组 织 细 胞增 生 症 合 并 恶性 肿 瘤 ２例 并 文献 复 习
张莉 马晓莉 金玲 金眉 葛新顺 凌晨 马静瑶 张蕊
【 摘要】目的 总结和探讨朗格 罕细胞组织细胞 增生症 （ １ ａ ｎ ｇ ｅ ｒ ｈ ａ ｎ ｓ ｃ ｅ ｌ ｌ ｈ ｉ ｓ ｔ ｉ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ， Ｌ Ｃ Ｈ） 合并
Ｍｅ ｔ ｈｏ ｄ Ｒｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ｓ ｕ ｍｍａ ｒ ｉ ｚ ｅ ２ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ＬＣＨ ａ ｃ ｃ ｏ ｍｐａ ｎｉ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｅ ｄ ｉ ｎ ｏ ｕ ｒ ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｌ ｅ ｖ ａ ｎ ｔ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ２ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｅ ｄ ｉ ｎ ｏ ｕ ｒ ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ａ ｒ ｅ ｃ ｈｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ｙ ｏ ｕ ｎｇ ｅ ｒ ｔ ｈ ａ ｎ ２ ｙ ｅ ａ ｒ ｓ
恶性肿 瘤 的类 型 、 发 病机 制 、 两者之 间的 关 系及 治 疗 。方法 对 我 院收 治的 ２例 朗格 罕 细胞组 织 细胞 增 生症 合 并 恶 性肿 瘤 患儿 的病 历 资料 进 行 回顾 性 总结 并 复 习相 关文 献 。结 果 ２例 患 儿均 为 Ｌ Ｃ Ｈ
合 并神 经母 细胞 瘤 ， 两病 同时诊 断 ， 患儿 年龄 均 ＜ ２岁 ， 联 合化 疗及 手 术切 除治 疗预 后 良好 。 国外 文 献报 道在 大部 分 Ｌ Ｃ Ｈ 和淋 巴瘤 、 肺 癌相 关 的病例 中 ， Ｌ Ｃ Ｈ发 生在 确诊 恶性 肿瘤 后 的 ２年 内， 且 和原发 恶 性肿 瘤有 紧密的病 理联 系， 表 明瘤 细胞 可诱 发 朗格 罕细 胞增 生 。而 大 多数 Ｌ Ｃ Ｈ－ 白血病 和 Ｌ Ｃ Ｈ・ 其 它 实体 瘤 患者 恶性肿 瘤发 生在 Ｌ Ｃ Ｈ诊 断后 的较 长 时 间， 化疗 继发 恶性 肿瘤 可 能性 大。本 文 中报 导 的
ｏ ｌ ｄ ．Ｂ ｏ ｔ ｈ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｍ ａ ｒ ｅ Ｌ Ｃ Ｈ ａ ｃ ｃ ｏ ｍｐ ａ ｎ ｉ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍａ ｗ ｈ ｉ ｃ ｈ ｈ ａ ｐ ｐ ｅ ｎ ｅ ｄ ａ ｔ ｔ ｈ ｅ ｓ ａ ｍｅ ｔ ｉ ｍｅ ．Ｐ ｒ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｔ ｗｏ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ａ ｒ ｅ ｗ ｅ ｌ ｌ ｆ ｏ ｒ ｃ ｈ ｅ ｍｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ａ ｎ ｄ ｓ ｕ ｒ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｒ ｅ ｓ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｒ ｅ ｃ ｏ ｎ ｄ ｕ ｃ ｔ ｅ ｄ ｃ ｏ ｎ ｃ ｕ ｒ ｒ ｅ ｎ ｔ ｌ ｙ ．Ｆ ｏ ｒ ｅ ｉ ｇ ｎ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ
【 关键词 】 朗格罕细胞组织细胞增生症 ； 恶性肿瘤
Ｃｏ ｎ ｃ ｕｒ ｒ ｅ ｎ ｔ Ｌａｎ ｇ ｅ ｒ ｈ ａ ｎ ｓ ｃ ｅ ｌ ｌ ｈｉ ｓ ｔ ｉ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ａ ｎｄ Ｎｅ ｒｏ ｕ ｂｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍａ，ｔ ｗｏ ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｎ ｄ ａ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ Ｚ ＨＡＮＧ Ｌ ｉ ，
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【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｏ ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｓ ｕ ｍ ｍ ａ ｉ ｒ ｚ ｅ ａ ｎ ｄ ｄ ｉ ｓ ｃ ｕ ｓ ｓ ｔ ｈ ｅ ｔ ｙ ｐ ｅ ， ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｇ ｅ ｎ ｅ ｓ ｉ ｓ ａ ｎ ｄ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｌ ａ ｎ ｇ ｅ ｒ ｈ ａ ｎ ｓ
ｃ ｅ ｌ ｌ ｈ ｉ ｓ ｔ ｉ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ（ Ｌ Ｃ Ｈ） ａ ｃ ｃ ｏ ｍ ｐ ａ ｎ ｉ ｅ ｄ ｗ ｉ ｔ ｈ ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ，ａ ｓ ｗ ｅ ｌ ｌ ａ ｓ ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｈ ｉ ｐ ｂ ｅ ｔ ｗ ｅ

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾

于传统聚合组。

其原因可能为传统的热处理过程中在聚合高峰过后，继续加热至100ħ恒温维持1h ，此时的温度可使MMA 单体间的分子运动和相互碰撞更加激烈，使聚合反应更加完全，因此单体残余量较少［9-10］。

综上所述，快速聚合热凝树脂较传统聚合热凝树脂制作周期短，力学性能佳，减少了技工制作时间，但制作完成后单体残余量较多。

参考文献［1］邵永新，刘晓飞，刘长缨．全口义齿注塑成型基托的应用［J］．中华老年口腔医学杂志，2007，5(4):220-222．［2］邓再喜，李石保，张春宝，等．不同聚合方法对热凝树脂基托力学性能的影响［J］．中国组织工程研究与临床康复，2010，14(12):2164-2166．［3］逯宜，姚月玲，赵信义．义齿PMMA 基托表面粗糙度影响的实验研究［J］．中国美容医学，2007，4(4):492-493．［4］Sergio SN，Ｒobert EO，Elaine LD，et al．Comparison of accuracy be-tween compression and injection-molded complete dentures［J］．J ProstDent，1999，82(3):291-300．［5］王勤周，邓再喜，李石保．两种口腔基托树脂力学性能的比较研究［J］．中国美容医学，2011，20(2):295-297．［6］Kawara M，Komiyama O，Kimoto S，et al．Distortion behavior of heatactivated acrylic denture base resin in conventional and long low-tem-perature processing methods ［J ］．Dent Ｒes，1998，77(6):1446-1453．［7］孙建，杨宏军，朱群．可摘义齿基托材料对义齿性口炎的关系［J］．海军医学杂志，2002，12(4):323-325．［8］赵铱民．口腔修复学［M］．6版．北京:人民卫生出版社，2008:276．［9］Urban VM，Machado AL，Oliveira ＲV，et al．Ｒesidual monomer ofrelion acrylic resins．Effect of water-bath and microwave post-poly-merization treatments［J］．Dent Mater，2007，23(3):363-368．［10］冯保静，邓再喜，何惠明，等．新型注塑工艺制作义齿基托单体残余量和适合性的实验研究［J］．牙体牙髓牙周病学杂志，2012，22(4):231-234．（收稿日期：2014-12-05）（编辑管东华，张辉跃）·防治实践·朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾*梁国健1，黄馨2，谢宝仪2，轩东英2＊＊1广东省阳江市人民医院口腔科，广东阳江（529500）；2广东省口腔医院【摘要】本文报道1例以牙周组织局部破坏为始发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例，通过文献回顾探讨该病的临床诊断及全身其他系统性疾病早期在口腔中的表现。

郎格罕细胞组织细胞增生症

郎格罕细胞组织细胞增生症

真迈霍往橡藤颇裸饯综没体谩舞盖蘸抒篷辨佳酵辫掐韶燥窒似凛辨粱迭团郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症
（2）免疫治疗： 胸腺肽 α-干扰素 环孢菌素A， （3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛 （indomethacin），每日1～2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。 （4） 放射治疗 小剂量（4-6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。 （5） 手术治疗 局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。 （6） 其他 控制感染，加强支持治疗。
蓄甸穷猫官绪采蕊匝观胺纱穆权忆培照被役拂驻算丝森咐怔呐抛辐悍盖秆郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症
（四）混合型
多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。
情扑灭钦帝蹿证顶宗应炬蹋婆几首督斧笛禄摈低军佑费械个渴疡惨营爬诱郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症
诊断
国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下： 1.初诊 压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或 手术标本发现组织细胞浸润。 2.诊断 初诊的基础上，且具下述4项指标的2项 或2项以上：①ATP酶阳性；②CD31/S -100阳性表达；③α-D甘露糖酶阳性； ④花生凝集素结合试验阳性。 3.确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/ 或 CD1a抗原阳性。
（二）韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christian disease, HSC）
朗格罕斯细胞组织细胞增生症现代临床研究进展

朗格罕斯细胞组织细胞增生症现代临床研究进展


１ 诊 断及临床分 型 临床表 现是诊断 Ｌ Ｃ Ｈ 的前
提 。在这 一前 提下 ， 病 变 组 织 活检 进 行 组 织 学 和 免 疫组 化检 查 是 确 诊 手 段 。Ｌ Ｃ Ｈ 的Ｉ 临床 表 现 取 决
于病 变 累及部 位 。骨 病 变 通 常 表 现 为 骨 痛 、 肿 胀 或 病理 性骨 折 。皮 肤 Ｌ Ｃ Ｈ多 表现 为伴 有 水 疱 的皮 炎 、
到仅 累及扁平椎和（ 或） 枢椎齿状突的病例（ 没有任
何 软组 织受 累 ） ， 必 须 权 衡 活检 术 本 身 的危 险 性 与
组 织病 理诊 断 的必 要 性 ， 并 且 需 要 密 切 随 访 以 除 外
泼尼松是主干药物 ， 其他包括 ６ 巯基嘌呤 、 甲氨蝶呤
和 足叶 乙甙 ； 疗程 １年 ， 包括诱 导 治疗期 和维 持治 疗 期 。但 或许 是受 益 于支 持 治 疗 水 平 提高 ， 近年 来 疗 效 却有 了很 大 提 高 。最 新 的 Ｌ Ｃ Ｈ— Ｉ Ｉ １ 研 究 结 果 显
经证 实 ， Ｌ ａ ｎ ｇ ｅ ｒ ｉ ｎ阳性 表达 可肯 定 Ｂ ｉ ｒ ｂ ｅ ｃ ｋ颗 粒 的存 在 Ｊ 。所 以 ， 电镜 下胞 浆 内找到 Ｂ ｉ ｒ ｂ ｅ ｃ ｋ颗 粒 （ 以 往 的诊 断 “ 金标准 ” ） 已不 再 使 用 。但 是 ， 临床 上 如 遇
治疗 Ｌ Ｃ Ｈ 的多 中心 研究 。这 些 研究 在 治 疗 Ｌ Ｃ Ｈ 的 主 干药 物和 疗程 上并 没 有 很 大 变化 ： 即长春 碱 联 合
Ｃ ＤＩ ａ 和（ 或） Ｌ ａ ｎ ｇ ｅ ｒ ｉ ｎ（ Ｃ Ｄ ２ ０ ７ ） 染 色 阳 性 。研 究 已
Ｌ Ｃ Ｈ也不 同ｌ ７ － ８ １ 。本文所归纳的临床研究并不包括
肋骨朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习

肋骨朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习

肋骨朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习1 临床资料患者，男，51岁，因“左肩部疼痛2月”入院。

患者2月前劳作后出现左侧肩部疼痛，无红肿，无活动受限等，未予重视，疼痛时休息后好转，1周前当地医院X线示：左第二肋骨骨质破坏。

为进一步诊治遂入我院。

我院CT：左2肋骨骨质破坏伴周围肿块形成，考虑肿瘤。

MR：左侧第二肋骨恶性骨肿瘤伴软组织肿块形成，周围间隙肿胀。

ECT：左2、3肋骨骨代谢局灶性活跃，建议进一步检查，除外肿瘤骨质侵犯。

上腹部CT未见明显异常。

实验室检查：血液肿瘤标记物阴性，血常规：WBC：8.2×109/L，中性粒细胞：60.7%，淋巴细胞：24.2%；超敏C反应蛋白：38.5mg/l，ESR：34mm/h，T-SPOT：阴性。

结核抗菌抗体：阴性。

嗜酸性粒细胞：2.2%。

为明确左侧肋骨病变性质及评估全身情况行18F-FDG PET/CT（德国西门子Biograph16）检查。

18F-FDG PET/CT结果示：左侧第2肋骨局部骨质破坏改变伴周围软组织肿块形成，放射性摄取增高，SUV最大值约11.2（图1）。

PET/CT诊断：左侧第2肋骨局部骨质破坏改变伴周围软组织肿块形成，FDG代谢增高，结合临床，首先考虑恶性病变可能，建议活检以明确病理。

9天后，患者行左第二肋肿瘤切除术，术中所见：显露第二肋骨中段见局部软组织肿块包，用肋骨钳将两侧肋骨缘外2cm切断，完整切下肿瘤，约8×6×2cm 大小。

术后病理诊断为：左第二肋骨Langerhans组织细胞增生症，累及周围骨骼肌组织。

免疫组化：CK（散在+），CK（pan）（+），CD138（-），CK14（-），S-100（+），CD68（+），CD163（-），Cdla（+）。

a.横断面骨窗箭头所示处为左2肋骨膨胀性溶骨性骨质破坏。

b.横断面纵膈窗箭头所示处为左2肋骨膨胀性溶骨性骨质破坏伴局部软组织肿块形成。

c.PET/CT融合图像上可见病灶处呈高FDG摄取，SUV最大值约11.2。