2008原醛addison 病
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原发性醛固酮增多症病人护理常规原发性醛固酮增多症简称原醛症,是由肾上腺或异位组织分泌过多的醛固酮,抑制了肾素分泌,产生以高血压、低血钾为特征的综合征。
一、术前护理1、心理护理:护士应耐心解释本病的可能病因、检查目的,消除其焦虑心理。
2、病情观察:(1)监测病情变化,避免血压波动。
(2)口服硝苯地平10mg3次/日,螺内酯20mg3次/日,观察药物疗效。
(3)记录24h出入量,预防水电解质紊乱。
做好低钾症状的观察护理。
3、饮食:给予高蛋白、低钠、高钾的饮食,限制钠摄入量不超过 1.5g/d,必要时可口服补充钾。
4、活动与休息:患者感觉四肢乏力(低钾所致),做好跌倒/坠床风险评估,因此限制患者的活动范围,切忌激烈活动,居住环境内避免过多的杂物。
5、预防感染:(1)避免感冒。
(2)注意个人卫生。
6 、术前准备:按外科术前常规准备。
二、术后护理1、病情观察: 24~48h内严密观察患者的生命体征,动态心电监护,测血氧饱和度,准确记录24h出入量,后期仍应观察尿量,检测血钾浓度和血压水平。
由于腹腔镜手术采用CO 2 气腹,因此观察患者的呼吸变化,预防CO 2 的过多吸收,给予低流量、间断吸氧,提高氧分压,促进CO 2 排出。
2 、体位:全麻清醒、血压平稳后,患者取半卧位,以利呼吸和引流。
3 、饮食:术后1日,肛门排气,给予进食营养丰富易消化的流质;术后2日进食半流质,逐步过渡至普食。
4 、切口及引流管护理:(1)观察切口渗出情况。
(2)妥善固定引流管,定时挤压(从近端向远端),保持引流通畅,观察并记录引流液的色、质、量。
术后3日,患者腹膜后引流管引流液小于5ml,为暗红色陈旧血液,给予拔管。
术后4日,患者尿量完全正常,拔留置尿管。
5、活动:鼓励患者早期床上活动,拔除引流管后保护其下床活动,以不引起不适为度。
对其活动能力的进步给予鼓励,增强患者的信心,促进其康复。
6、预防并发症的发生:(1)术后24h易发生肾上腺皮质功能不全,出现肾上腺危象,应密切观察患者有无心率增快、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、血压下降、疲倦等指征。
Addison病并严重毛发脱落一例患者女性,32岁。
主因毛发脱落,皮肤粘膜变黑3年,恶心、呕吐1月入院。
在入院前3年,患者出现进行性脱发,由外周向中心进展,伴眉毛、腋毛和阴毛脱落。
同时皮肤粘膜变黑,以唇、齿龈、乳晕、皮肤皱褶部位为著,并出现无力、怕冷,无手足抽搐、发热、盗汗。
入院前1月,患者上述症状加重,出现纳差、恶心、呕吐、心悸、头晕,为进一步诊治而收入院治疗。
患者精神、食欲、体力差,小便量少,大便无异常,体重近1月下降约15Kg.。
12岁初潮,13岁闭经,妇科超声示“幼稚子宫,左侧卵巢显示不清”。
曾行人工周期治疗,后自行终止治疗。
30岁结婚,无孕产史。
否认家族性遗传病史。
【体格检查】体温37.0℃,呼吸18次/分,脉搏98次/分,血压60/30mmHg。
BMI 19.13Kg/m2。
神清,精神差,急性病容。
全身皮肤粘膜干燥、色黑,以唇、齿龈、乳晕、皮肤皱褶处为著。
头发、眉毛、腋毛、阴毛脱落。
颈软,甲状腺不大。
双肺呼吸音清,未及干湿性啰音。
心律齐,98次/分。
腹软,无压痛。
双下肢不肿。
外生殖器呈女性外观。
生理反射存在,病理反射未引出。
【辅助检查】血常规:白细胞8.80×109/L,粒细胞48.8%;红细胞4.93×1012/L,血色素153g/L;血小板422×109/L。
尿、便常规无异常。
电解质:钠131 mmol/L(135-150),钾4.3 mmol/L(3.5-5.3),氯94 mmol/L (96-108),二氧化碳结合力24.0 mmol/L(21-31),钙2.47 mmol/L(2.15-2.55),磷1.33 mmol/L(0.8-1.45),镁0.79 mmol/L (0.65-1.05)。
24小时尿钠87.5 mmol(130-260),尿钾51.38 mmol(25-100),尿氯52.5 mmol (110-250),尿镁2.84 mmol(2.5-8.5),尿钙49mg(150-250) ,尿磷823mg (750-1500)。
addison综合征诊断标准全文共四篇示例,供读者参考第一篇示例:Addison综合征是一种由于肾上腺皮质功能不足引起的罕见疾病,临床表现主要包括慢性疲乏、皮肤色素沉着和低血压等症状。
为了帮助医生准确诊断和治疗这种疾病,国际医学界制定了一系列的诊断标准,以帮助医生快速识别患者是否患有Addison综合征。
对于Addison综合征的临床诊断,主要基于患者的临床表现和实验室检查结果。
典型的临床表现包括慢性疲劳、乏力、食欲不振、体重减轻、低血压、皮肤色素沉着等。
而实验室检查中主要通过测定患者的肾上腺皮质激素水平来进行诊断,包括促肾上腺皮质激素ACTH、皮质醇、醛固酮等指标。
根据当前的国际标准,确诊Addison综合征需要同时满足以下三个方面的条件:一是患者有相关的临床表现,包括慢性乏力、低血压、皮肤色素沉着等;二是患者的实验室检查结果显示肾上腺皮质激素水平明显降低;三是患者的ACTH激素水平明显升高。
只有同时满足以上三个条件,才能确诊为Addison综合征。
除了以上的标准,还有一些特殊情况下需要考虑的因素。
当患者接受长期皮质类固醇治疗后,肾上腺皮质激素水平可能受到抑制,此时需要根据患者的具体病史和临床表现综合判断。
有些患者可能表现为不典型的症状,例如孤立性皮肤色素沉着、低血糖等,也需要仔细评估和排除其他可能的疾病。
对于Addison综合征的诊断需要仔细分析患者的临床表现和实验室检查结果,并根据当前的国际标准来判断。
只有通过全面的评估和确诊,才能及时采取相应的治疗措施,帮助患者恢复健康。
希望通过本文的介绍,能够帮助更多的医生和患者了解和诊断Addison综合征,共同努力提高患者的生活质量。
第二篇示例:Addison综合征是一种由肾上腺皮质功能不足引起的慢性疾病,主要表现为皮肤色素沉着、乏力、低血压等症状。
尽管Addison综合征是一种相对罕见的疾病,但早期诊断至关重要,以便及时采取有效的治疗措施以避免严重后果。
阿狄森氏病的确诊分为三步,定性诊断、定位诊断以及病因诊断,具体如下:第一步,阿狄森氏病是原发性的慢性肾上腺功能不全,患者会出现明显的乏力,典型体征为皮肤黏膜色素沉着、血压降低、食欲不振。
第二步,除了临床表现是诊断的依据,也会进行相应生化检查,测定基线的血游离皮质醇、24h尿游离皮质醇以及促肾上腺皮质激素。
如果血皮质醇<5ug/dL 存在着阿狄森氏病,如果血游离皮质醇>5ug/dL,必要时进行快速的ACTH(1-24)的兴奋试验。
如果兴奋以后血皮质醇的峰值<18ug/dL,可以诊断阿狄森氏病。
确诊阿狄森氏病以后要进行部位的诊断,通过肾上腺CT以及促肾上腺皮质激素的测定,有助于定位诊断。
第三步,病因诊断,通过详细的观察CT,是否有肾上腺的钙化,测定血中是否有针对肾上腺的自身抗体,有助于阿狄森氏病的病因诊断,阿狄森氏病确诊以后要进行激素替代治疗。
原醛症诊疗常规和指南(1)
原醛症是一种罕见的代谢疾病,由于体内某些酶的缺乏或异常,导致
代谢产物二羧酸和杂酮在体内积累,引发多种严重的症状及并发症。
因此,科学、规范的诊疗常规和指南对于确诊和治疗原醛症非常重要。
1. 诊断标准:
原醛症的诊断需要结合器官代谢紊乱,家族史、生化代谢指标等
综合考虑。
目前,国际上普遍使用的诊断标准是以代谢物浓度及辅助
检查结果为依据,确定该疾病的种类和类型。
2. 治疗原则:
治疗原醛症的主要目标是减轻临床症状,对于患者的平稳生活实
施保护,防止严重的并发症和损害,提高患者和家庭的生活质量。
除了常规的药物治疗外,还应该注意日常护理的管理,如合理饮食、适应性运动、心理调整等手段。
此外,灵活掌握处方、剂量,有
利于避免不良反应及并发症的发生。
3. 营养保障:
原醛症患者需要长期接受限制性饮食,必须备齐各类代谢所需的
营养素,同时需注意食品稳定性和尿素的制约。
为了保证患者的营养
需求,医生在开具饮食方案时应严格按照代谢紊乱程度和代谢物浓度
制定配餐方案。
4. 家庭病史:
原醛症属于常染色体隐性遗传疾病,因此家庭病史的搜集是诊断
的重要参考。
如果家族内有同样的疾病,需要对亲属进行基因检测,
以便尽早发现并提供治疗干预。
总而言之,在对原醛症的诊疗中,诊断标准的规范、治疗原则的
严谨、营养保障的合理、家族病史的关注等诸多因素必须被综合考虑,以实现对患者的及时、准确地定性、治疗和管理。
原醛addison-病(一)原醛addison-病,是一种罕见的自身免疫性疾病,其主要表现为肾上腺皮质功能不足,即肾上腺素和皮质醇分泌减少,导致机体一系列的代谢和免疫反应异常。
下面将从病因、临床表现、诊断以及治疗等几个方面进行阐述。
病因:原醛addison-病的病因至今尚不十分清楚,不过存在着遗传和非遗传因素。
遗传因素主要与HLA-DR3, HLA-DR4和HLA-DQ家族基因有关,而非遗传因素则包括自身免疫、病毒感染、药物和化学物质等。
临床表现:原醛addison-病的发病过程十分隐匿,常常在半年到数年之后才显现出来,初期常见的症状为全身乏力、食欲不振、体重下降、恶心呕吐、腹泻、低血压等。
随着疾病的进展,患者还可能出现皮肤黄褐色素沉着、口腔黏膜色素加深、脱发、阴毛减少等表现。
在严重的情况下,患者可能会出现呼吸困难、胃肠道的麻痹和嗜睡等。
诊断:原醛addison-病的诊断主要依靠临床表现和化验检查。
患者在临床表现上出现了长期的消耗性病程、肉眼可见的色素沉着以及皮肤和黏膜的黄褐色素加深等症状.实验室检查中则主要依靠肾上腺皮质功能检查和抗肾上腺皮质激素抗体等检测。
治疗:目前,原醛addison-病的治疗主要是激素替代治疗。
一旦确诊,患者必须终身使用皮质激素药物,以人造激素的形式维持肾上腺素和皮质醇的分泌。
建议患者定期查房,检查肌力和观察脱水、体液平衡等问题。
综上所述,虽然原醛addison-病为一种罕见的疾病,但它会给患者带来较严重和长期的危害,因此,及早发现、正确诊断和治疗是至关重要的。
同时,患者应该注意规律、有营养、生活良好,并及时到医院进行检查和治疗。
定义原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofunction)又称Addison病,由于双侧肾上腺绝大部分被毁所致。
继发性者由下丘脑-垂体病变引起。
病因一、感染肾上腺结核为常见病因,常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等。
肾上腺被上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代,继而出现纤维化病变,肾上腺钙化常见。
肾上腺真菌感染的病理过程与结核性者相近。
艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退,多为隐匿性,一部分可有明显临床表现。
坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起。
严重脑膜炎球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。
严重败血症,尤其于儿童可引起肾上腺内出血伴功能减退。
二、自身免疫性肾上腺炎两侧肾上腺皮质被毁,呈纤维化,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质一般不受毁坏。
大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。
近半数患者伴其他器官特异性自身免疫病,称为自身免疫性多内分泌腺体综合征(autoimmune polyendocrine syndrome,APS),多见于女性;而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。
APS Ⅰ型见于儿童,主要表现为肾上腺功能减退,甲状旁腺功能减退及黏膜皮肤白念珠菌病,性腺(主要是卵巢)功能低下,偶见慢性活动性肝炎、恶性贫血。
此综合征呈常染色体隐性遗传。
APS Ⅱ型见于成人,主要表现为肾上腺功能减退、自身免疫性甲状腺病(慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能减退症、Graves病)、1型糖尿病,呈显性遗传。
三、其他较少见病因恶性肿瘤转移,淋巴瘤,白血病浸润,淀粉样变性,双侧肾上腺切除,放射治疗破坏,肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒药物如米托坦(o,P'-DDD)的长期应用,血管栓塞等。
肾上腺脑白质营养不良症(adrenoleucodystrophy)为先天性长链脂肪酸代谢异常疾病,脂肪酸β-氧化受阻,累及神经组织与分泌类固醇激素的细胞,致肾上腺皮质及性腺功能低下,同时出现神经损害。
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查看详情原发性醛固酮增多症(简称原醛症),是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮,导致水钠潴留,血容量增多,肾素-血管紧张素系统的活性受抑制,临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起,也可能是特发性醛固酮增多症。
目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因尚不甚明了,根据病因病理变化和生化特征,原醛症有五种类型:1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤,即经典的Conn综合征。
是原醛症主要病因,临床最多见的类型,占65%~80%,以单一腺瘤最多见,左侧多于右侧;双侧或多发性腺瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤,另一侧增生。
瘤体直径1~2cm之间,平均1.8cm。
重量多在3~6g之间,超过10g者少见。
肿瘤多为圆形或卵圆形,包膜完整,与周围组织有明显边界,切面呈金黄色,腺瘤主要由大透明细胞组成,这种细胞比正常束状带细胞大2~3倍。
光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞,以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点,有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状,显示球状带细胞的特征。
醛固酮瘤的成因不明,患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行,而对血浆肾素的变化无明显反应。
此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。
2.特发性醛固酮增多症简称特醛症,即特发性肾上腺皮质增生,占成人原醛症10%~30%,而占儿童原醛症之首。
近年来发病率有增加趋势。
其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生,可为弥漫性或局灶性。
增生的皮质可见微结节和大结节。
增生的肾上腺体积较大,厚度、重量增加,大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起,小如芝麻,大如黄豆,结节都无包膜,这是病理上和腺瘤的根本区别。
阿狄森氏病阿狄森氏病(Addison′s disease),又称慢性肾上腺皮质功能减退症。
是由肾上腺皮质组织破坏(至少破坏95%以上)所引起。
病因多为自身免疫和肾上腺皮质结核,其他为感染、炎症、破坏性肿瘤和肾上腺的淀粉样变。
主要症状为缺乏糖皮质激素和盐皮质激素的表现,如:肌无力、虚弱、极易疲劳、心动微弱、经常恶心、呕吐、低血糖、体重减轻、血Na+降低、血K+升高、失水、低血容量、低血压、肾功能障碍及抵抗力降低等。
此外,还有特征性的皮肤、粘膜色素沉着。
色素沉着以面部、关节屈伸面和皮肤皱折而受摩擦处,以及乳头、乳晕、生殖器、肩腋部、下腹中线、指(趾)甲根部等处最明显。
色素深浅不一,深者如焦煤、浅者呈棕黄色或古铜色。
其机制是由于失去糖皮质激素对腺垂体的反馈抑制作用,使促肾上腺皮质激素(ACTH)和促黑色素细胞刺激素(MSH)的释放增加,而ACTH肽链的前13个氨基酸与MSH的完全相同,也能促进黑色素形成,二者一起引起色素沉着。
阿狄森氏病Addison又称原发性慢性肾上腺皮质机能减退症,是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核等严重感染或肿瘤等引起的严重破坏,多数是由于结核破坏了肾上腺皮质或双侧肾上腺皮质大部或全部切除所致,引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病,也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致,但由肾上腺本身引起者多见。
此外,还有自身免疫病、严重的精神创伤也可使肾上腺皮质毁坏或萎缩;其余为淀粉样变、肿瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破坏肾上腺皮质而影响其功能。
本病常为隐袭性,且以原因未明的胃肠道症状,如食欲减退、腹痛、腹泻为首发症状。
正常的胃肠蠕动大概在一定程度上与肾上腺皮质功能有关,但二者的关系仍未明了。
除胃肠道症状外,还可呈衰弱无力、体重减轻、色素沉着及血压下降等。
患者以中年及青年为多,年龄大多在20~50岁之间,男女患病率几乎相等,原因不明者以女性为多。
本病在严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后,病人寿命大大延长,劳动力亦显著恢复,并可接近正常人。
原醛症诊断金标准是什么原醛症是一种罕见的遗传性代谢疾病,由于体内缺乏特定的酶而导致醛代谢异常。
这种疾病在临床上表现为代谢性酸中毒、神经系统症状和发育迟缓等,严重影响患者的生活质量。
因此,对原醛症的诊断至关重要,而诊断的金标准也是医学界和患者关注的焦点之一。
目前,原醛症的诊断金标准主要包括以下几个方面:一、临床症状。
原醛症患者常常表现为代谢性酸中毒、神经系统症状和发育迟缓等临床症状。
其中,代谢性酸中毒是原醛症的典型表现,患者常常出现呼吸急促、呕吐、腹痛等症状。
此外,神经系统症状包括运动障碍、抽搐、智力发育迟缓等,这些症状的出现对于原醛症的诊断具有重要意义。
二、生化指标。
在原醛症的诊断过程中,生化指标也是至关重要的。
血液和尿液中的代谢产物检测可以帮助医生判断患者是否患有原醛症。
例如,检测血液中的乳酸、丙酮酸和尿素氮等指标,以及尿液中的有机酸和氨基酸等指标,可以为原醛症的诊断提供重要的参考依据。
三、基因检测。
由于原醛症是一种遗传性疾病,因此基因检测也是诊断的重要手段之一。
通过对患者的基因进行检测,可以发现与原醛症相关的突变基因,从而明确诊断。
四、疾病筛查。
对于新生儿来说,疾病筛查是诊断原醛症的重要手段之一。
通过对新生儿进行血液或尿液的筛查,可以及早发现患有原醛症的婴儿,从而采取相应的治疗措施。
总的来说,原醛症的诊断金标准是综合临床症状、生化指标、基因检测和疾病筛查等多个方面的信息,进行全面、系统的评估和判断。
只有在充分了解患者的临床表现和相关检测结果的基础上,医生才能做出准确的诊断,并为患者制定合理的治疗方案。
需要指出的是,由于原醛症是一种罕见疾病,临床医生在诊断时需要对此有足够的警惕性。
另外,对于怀疑患有原醛症的患者,及时进行相关检测和诊断是非常重要的,可以帮助患者早日获得正确的治疗和管理,减少疾病给患者带来的不良影响。
综上所述,原醛症的诊断金标准是一个综合评估的过程,需要结合临床症状、生化指标、基因检测和疾病筛查等多个方面的信息。
原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(简称原醛症),是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮,导致水钠潴留,血容量增多,肾素-血管紧张素系统的活性受抑制,临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起,也可能是特发性醛固酮增多症。
病因病因尚不甚明了,根据病因病理变化和生化特征,原醛症有五种类型:1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤,即经典的Conn综合征。
是原醛症主要病因,临床最多见的类型,占65%~80%,以单一腺瘤最多见,左侧多于右侧;双侧或多发性腺瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤,另一侧增生。
瘤体直径1~2cm之间,平均1.8cm。
重量多在3~6g之间,超过10g者少见。
肿瘤多为圆形或卵圆形,包膜完整,与周围组织有明显边界,切面呈金黄色,腺瘤主要由大透明细胞组成,这种细胞比正常束状带细胞大2~3倍。
此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。
2.特发性醛固酮增多症简称特醛症,即特发性肾上腺皮质增生,占成人原醛症10%~30%,而占儿童原醛症之首。
近年来发病率有增加趋势。
其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生,可为弥漫性或局灶性。
增生的皮质可见微结节和大结节。
增生的肾上腺体积较大,厚度、重量增加,大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起,小如芝麻,大如黄豆,结节都无包膜,这是病理上和腺瘤的根本区别。
特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显,其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。
3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症。
4.原发性肾上腺皮质增生约占原醛症的1%。
5.醛固酮生成腺癌它是肾上腺皮质腺癌的一种类型,约占原醛症的1%~2%。
可见于任何年龄段,但以30~50岁多发。
临床表现不论何种病因或类型的原醛症,其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。
原醛症的发展可分为以下阶段:①早期:仅有高血压期,此期无低血钾症状,醛固酮分泌增多及肾素系统活性受抑制,导致血浆醛固酮/肾素比值上升,利用此指标在高血压人群中进行筛查,可能发现早期原醛症病例;②高血压、轻度钾缺乏期:血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下(如用利尿剂、或因腹泻)出现低血钾;③高血压、严重钾缺乏期:出现肌麻痹。
原醛症:⼀个被忽略的“常见病”│附原醛症最新版指南解读作者:重庆医科⼤学附属第⼀医院李启富杨淑敏原醛症原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是指肾上腺⽪质病变导致醛固酮⾃主分泌增多及肾素-⾎管紧张素系统受抑制,以⾎浆⾼醛固酮⽔平和低肾素⽔平为主要特征,有⾼⾎压伴(或不伴)低⾎钾的综合征。
尽管针对原醛症已经具备有效的治疗⽅法,但⽬前绝⼤部分患者仍然未被发现和给予正确的治疗。
01原醛症有多常见?国外研究报道,原醛症约占⾼⾎压⼈群的5%~10%,在顽固性⾼⾎压患者中可⾼达20%。
尽管中国还缺乏有关原醛症的⼤规模流⾏病学调查结果,但新加坡的⼀项研究显⽰,华⼈⾼⾎压患者中原醛症⾄少占5%。
由此推算,中国2.66亿⾼⾎压患者中⾄少有1330万原醛症患者。
可见,原醛症在中国也是⼀种“常见病”,但这种常见病常常“被忽略”,其中绝⼤部分被漏诊或误诊。
02漏诊或误诊原醛症危害很⼤吗?⼤量的原醛症患者被“淹没”在原发性⾼⾎压患者中未被诊断,长期接受针对原发性⾼⾎压患者的治疗⽅案。
尽管部分患者可能⾎压控制良好,但其更易发⽣⼼、脑、肾等靶器官损害,且发⽣⼼脑⾎管事件的时间更早、程度更重。
其原因是原醛症患者⾎液中升⾼的醛固酮有“独⽴于⾼⾎压的损害作⽤”。
升⾼的醛固酮可直接损害⾎管、肾等组织和器官。
03加强对⾼危⼈群的筛查是当务之急⽬前⼤部分医⽣对原醛症的⾼患病率认识不⾜,且既往原醛症的筛查⼿段(如肾素活性测定)操作较为复杂,⽽⾎浆醛固酮/直接肾素浓度测定并未⼴泛开展,不少医⽣认为对原醛这种“少见病”的筛查将造成医疗资源的浪费。
不少医⽣(甚⾄专科医⽣)尚停留在根据“⾼⾎压伴低⾎钾”的线索来筛查原醛症的“初级⽔平”。
此外,可能是顾虑到在筛查试验之后还将进⾏确诊试验、影像学检查、肾上腺静脉取⾎或⼿术,流程复杂、费⽤昂贵,临床医⽣对原醛症的筛查并不积极。
2016年3⽉,美国内分泌学会发布了原醛症最新指南《原发性醛固酮增多症的管理:病例筛查、诊断和治疗》(下简称“新指南”),新指南强调,临床医⽣有义务对疑似原醛症的患者进⾏合理诊治,因此,加强对原醛症⾼危⼈群的筛查是当务之急。
1.女,45 岁,肢体软弱无力、夜尿多2 年余,今晨起双下肢不能活动。
查体:血压170/100 mmHg,均匀性轻度肥胖,双下肢松弛性瘫痪,血钾2.4 mmol/L。
最可能的诊断为(2002)A.原发性高血压B.嗜铬细胞瘤C.肾性高血压D.原发性醛固酮增多症E.库欣病2.原发性醛固酮增多症患者出现肌无力的原因是(2003)A.持续性高血压B.血钠潴留过多C.持久尿量过多D.尿钾排出增多E.血钾浓度降低3.伴有低血钾的高血压,其病因应首先考虑(2004)A.皮质醇增多症B.原发性醛固酮增多症C.嗜铬细胞瘤D.慢性肾炎E.肾动脉狭窄答案:1. D2. E3. B1.协和习题.在中国,Addison 病最常见的病因是A 肾上腺结核B 特发性肾上腺萎缩C 恶性肿瘤转移D 白血病浸润E 淀粉样变2.协和习题.Addison 病由于醛固酮缺乏可产生下述哪种情况A 低钠低钾血症B 高钠低钾血症C 高钠高钾血症D 低钾低钙血症E 低钠高钾血症3.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症典型体征是(2004)A.皮肤紫纹B.轻度肥胖C.皮肤粘膜色素沉着D.皮肤多汗及低热E.脉率增快4.对原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断最有意义的血检结果是(2003)A.醛固酮B.血糖↓C.血钠↓D.皮质醇↓E.ACTH↓5.Addison 病,应用肾上腺皮质激素替代治疗,正确的是A 应终生使用激素替代治疗B 剂量一旦确定,则终生不变C 只有当感染、刨伤等应激情况时才应用D 给药途径以肌注为主E 合并结核时禁用6.Addison 病,患者每天食盐摄人量不得少于A 50gB 40gC 20~30gD 30~40gE 8~lOg7.关于肾上腺危象,下列哪项是错误的A 是Addison病急剧加重的表现B 常发生于感染,创伤等应激情况下C 可出现低血糖和低血钠症D 血钾降低E 可有恶心,脱水和血压降低等表现8.男,42 岁,2 年前诊断为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,长期口服氢化可的松(30 mg/日)替代治疗。