格林巴利诊疗讲解

格林-巴利综合征诊断治疗指南定义：格林-巴利综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）系一类急性免疫介导的炎性周围神经病，其临床特征为发病前常有前驱感染史，呈急性或亚急性起病；主要累及周围神经，常有脑脊液蛋白细胞分离；临床症状多在2-4周内达到高峰，呈单时相自限性病程；IVIg和血浆交换治疗有效。

疾病本质上是一种针对周围神经的自身免疫性炎性损伤和修复过程，病理主要为脱髓鞘，但也可有神经轴索的损害，以运动神经受累为主，少数伴有或以感觉神经或植物神经受累为主。

以运动受累为主的GBS有急性炎性脱髓鞘性多发神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)和急性运动感觉轴索性神经病(（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）；以非运动受累为主的GBS有Fisher 综合征（（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性全植物神经功能不全（Acute panautonomic neuropathy）和急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）。

一、GBS的诊断（一）AIDP：其是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，疾病的本质是免疫介导性周围神经神经损伤，以比较广泛的神经根和周围神经髓鞘破坏和修复为主。

1.临床特点(1)任何年龄、任何季节均有发病。

(2)前驱事件：常见有上呼吸道感染和腹泻，尤其空肠弯曲菌和巨细胞病毒、肺炎支原体感染；其他还有EB病毒、HIV、A型肝炎病毒感染；疫苗接种：破伤风、流感、可能脊灰糖丸，狂犬病；分娩、手术、移植等。

(3)急性起病，病情多在2周内达到高峰，绝大多数在4周内达到高峰。

(4)最常见的首发症状是双下肢无力，常伴有下背部和下肢疼痛或酸痛，部分患者伴有四肢远端麻木。

慢性格林巴利（CIDP）的诊疗及康复治疗CIDP呈慢性病程，可能反复缓解加重，需要早期康复介人吗？作者｜占梦怡复旦大学附属华山医院康复医学科来源｜医学界神经病学频道1Q：什么是慢性格林-巴利病？A：慢性格林-巴利病（也称之为吉兰-巴雷）是一种慢性周围神经病。

医学界已将之更名为“慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronieinlameatoey demyelinating pldioloeonopally，CIDP)”。

这是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，大部分患者对免疫治疗反应良好。

2Q：什么是周围神经病？A：神经系统可分为中枢神经系统及周围神经系统。

中枢神经系统由脑和脊髓组成，是人体神经系统的最主体部分。

而周围神经系统则是指脑和脊髓以外的所有神经结构。

周围神经系统分为：脑神经，脊神经和植物性神经。

其中脊神经包括：运动神经及感觉神经。

而累及周围神经系统的病变，我们称之为周围神经病。

3Q：CIDP有哪些临床表现及症状？A：如前叙述，CIDP是一种周围神经病，所以CIDP的症状局限于周围神经系统。

主要表现为：脑神经异常，运动神经异常，感觉神经异常，自主神经功能异常及腱反射异常。

·脑神经异常：主要表现为面瘫或眼肌麻痹（眼睑下垂，复视等），少数有视乳头水肿。

·运动神经异常：主要表现肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。

即患者可感觉肢体乏力，蹲下后起立困难等。

·感觉神经异常：即感觉障得：大部分患者表现为四肢麻术,部分件疼痛。

可有手套、袜套样针制觉减退，还可有深感觉减退,严重者出现感觉性共挤失调（如：走路不稳，站立不稳等）。

·腱反射异常：腱反射减弱或消失,甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。

·自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压（体位变化时出现血压下降，患者会感觉头晕，眼睛发黑等）、括约肌功能障碍（大小便失禁等）及心律失常（感觉心慌，心跳快）等。

痿病（格林－巴利综合征）中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断：参照《实用中医内科学》（王永炎，严世芸主编.实用中医内科学.上海：上海科学技术出版社，2009）。

（1）发病特点①具有感受外邪与内伤积损的病因。

有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。

发病或缓或急。

②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症。

也可首先出现眼睑或舌肌等头面部位的肌肉萎缩。

③男女老幼均可罹患。

温热邪气致痿，发病多在春夏季节。

（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。

肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、麻木、痒痛。

可出现睑肌、面部肌肉瘫痪或舌肌痿软，严重者可导致吞咽、尿便障碍，呼吸困难，肌力下降，肌肉萎缩或假性肥大。

必要时肌电图、肌活检和酶学检查可辅助诊断。

2.西医诊断：参照《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》（中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组、中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中华神经科杂志，2010，43（8）：583～586）。

（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性，多在2周左右达高峰。

（2）对称性肢体和延髓支配肌，面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。

（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

（4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。

（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

（6）病程有自限性。

（二）证候诊断1.湿热浸淫证：病起发热，热退后或热未退即出现肢体软弱无力，身体困重，进展迅速，心烦口渴，便干，尿短黄，舌质深红，苔薄黄，脉细数。

2.脾胃虚弱证：病情稳定，肢体痿软无力，时好时差，甚则肌肉萎缩。

神倦，气短自汗，食少便溏，面色少华，舌淡，苔白，脉细缓。