晚发性维生素K缺乏症28例临床分析
目的；探究晚发性维生素K缺乏症的临床特点，提高临床上对本病的认识和深入了解。方法：回顾性分析28例晚发性维生素K缺乏症患者的临床资料，总结分析其临床表现及治疗方法。结果：8例表现为抽搐，前囟饱满；7例有全身散在出血点；6例注射部位出血不止；5例有惊厥、易激惹；2例有呕血、便血。经过早期诊断，及时合理治疗，治愈20例（71.43%），后遗症6例（21.43 %），死亡2例（7.14%）。结论：本病常早期并发颅内出血，早期诊断，及时合理治疗能明显提高本病治愈率，减少后遗症的发生率，降低死亡率有重要的临床意义。
标签：晚发性；维生素K缺乏症；临床特点；预防
晚发性维生素K缺乏症是由于维生素K的摄入或吸收不足，或是由于肝功能障碍，不能利用维生素K合成凝血酶原而导致的一种出血性疾病。这是临床最常见的婴儿期出血性疾病，多见于纯母乳喂养婴儿。该病起病突然，发展快，病死率高，常伴颅内出血，存活后41%～60%有不同程度的神经系统后遗症。本研究笔者对晚发性维生素K缺乏症的临床特点进行了进一步的分析总结，现将结果报道如下。
1 资料和方法
1.1 一般临床资料
本研究选取我院2012年3月至2013年3月收治的28例婴儿作为研究对象，均符合晚发性维生素K缺乏症诊断标准[1]。其中男18例，女10例，母乳喂养23例，混合喂养4例，人工喂养1例。
1.2 临床表现
本组病例患儿从发病至就诊时间72h 5例，均为急性起病，所有患者中有8例表现为抽搐，前囟饱满；7例有全身散在出血点；6例注射部位出血不止；5例有惊厥、易激惹；2例有呕血、便血。
1.3 实验室检查
血红蛋白60～89g/L5例，90～120g/L8例，≥120g/L 15 例。出血时间、血小板均在正常范围；凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长。
1.4 头颅CT检查
蛛网膜下腔出血7例，蛛网膜下腔出血合并硬膜下血肿5例，脑实质出血5例，硬膜下血肿5例，脑软化3例，脑室出血2例，无改变1例。
1.5 治疗方法
入院确诊后立即给予静脉注射维生素K15～10mg/d ，连用3～5d，立止血（巴特曲酶）0.2u/d，连用3d。颅内出血伴抽搐者给予安定或苯巴比妥钠等镇静止痉；颅内压增高者，给予小剂量甘露醇降颅压；贫血者静脉滴注浓缩红细胞；注意营养支持，静脉滴注新鲜冰冻血浆；维持水电解质、酸碱平衡；防治感染；急性期后给予改善脑细胞功能药物及功能训练等康复治疗[2]。
2 结果
8例表现为抽搐，前囟饱满；7例有全身散在出血点；6例注射部位出血不止；5例有惊厥、易激惹；2例有呕血、便血。经过早期诊断，及时合理治疗，治愈20例，占71.43%，发生后遗症6例，占21.43 %，死亡2例，占7.14%。
3 讨论
晚发性维生素K缺乏症是维生素K摄入、吸收不足或肝功能障碍不能利用维生素K 合成凝血酶原所致。维生素K是具有凝血活性的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ的重要辅酶。维生素K缺乏时，维生素K依赖性凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ活性降低导致出血。它们的谷氨酸残基需羧化为γ-羧基谷氨酸，具有更多的钙离子结合位点，才具有凝血的生物活性，而羧化过程需要依赖维生素K的羧化酶参加，故这4种凝血因子又是维生素K 依赖因子，当维生素K 缺乏时，这4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，而容易发生出血[3]。由于母乳中维生素K含量很少（15μg/L），远低于牛乳中含量（60μg/L），且母乳喂养儿肠道细菌以乳酸杆菌为主，该菌不能合成维生素K，所以纯母乳喂养儿更易发生维生素K缺乏症。
晚发性维生素K缺乏症的主要表现为脑出血，与婴儿脑发育迅速，血管周围组织改变快，且母乳喂养儿又未补充维生素K，故易引起颅内出血。本组病例表现为前囟饱满、哭闹不安、贫血、惊厥、昏迷等，晚发性维生素K缺乏性出血在发生颅内出血之前多无任何临床表现，颅内出血的体征和症状往往是就诊的主要原因。
引起晚发性维生素K缺乏的因素有[4]：①母体因素。母乳中维生素K含量仅为牛奶的1/4，是引起晚发性维生素K缺乏症的主要原因；②婴儿自身因素。新生儿肝脏发育尚未成熟，肝内维生素K 储存量低；婴儿肠道内细菌少，自身合成的维生素K较少；③各种疾病和药物的影响。患儿若本身合并有胆汁淤积、先天性胆道闭锁、肝炎综合征、吸收不良综合征、慢性腹泻等或者长期服用广谱抗生素均可直接或间接影响维生素K吸收。
本研究结果显示，在临床工作中，医务人员对有突发面色苍白并有神经系统症状的2周～3个月小婴儿在其入院后即应查试管法凝血时间或止血凝血功能，以明确有无凝血功能异常，试管法凝血时间简便可靠应为基层医院临床首选[5]。
综上所述，晚发性维生素K缺乏症常早期并发颅内出血，在早期对该病作出判断，让患者得到及时合理的治疗，能较大程度上提高本病的治愈率，减少后遗症的发生率，降低死亡率。同时，还研究出母乳喂养的母亲口服维生素K1，新生儿出生时肌注维生素K1两种方法对预防本病的发生有重要作用。
参考文献
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[2]张邵军.晚发性维生素K缺乏症60例临床研究[J].中国实用医药，2012，18：25-26.
[3]邓彦.晚发性维生素K缺乏症60例临床分析[J].泸州医学院学报，2008，3：336-337.
[4]金益梅，林忠东，汪盈.晚发性维生素K缺乏症106例临床分析[J].浙江实用医学，2005，6：413-414.
[5]展爱红，林明祥，麦隽.晚发性维生素K缺乏症84例临床分析[J].中国临床医生，2007，5：40-41.
