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幼儿晚发性维生素K缺乏出血症病例分享、疾病病因、发病机制、临床表现、实验室检查、鉴别诊断、诊断标准及治疗措施病例分享患儿，男，2 月，因呕吐1 天，间断抽搐2 小时来诊。
现病史：患儿昨日无明显诱因出现呕吐，呕吐物为胃内容物，呈喷射性，至今共 4 次，2 小时前突然出现抽搐，表现为双眼凝视、口唇发绀、四肢抖动、意识丧失，反复多次发作，每次发作时间持续数秒至数分钟不等，无发热，无咳嗽，无腹泻，为求进一步诊治，遂至我院儿科急诊就诊，予收住院治疗。
患儿自起病以来，反应差，拒食，大小便无特殊。
个人史：患儿足月顺产出生，出生时无窒息抢救史，出生后纯母乳喂养至今。
查体：反应差。
全身皮肤可见散在瘀斑。
前囟饱满，张力高。
双侧瞳孔不等大，左侧直径约4 mm，右侧直径约2 mm，对光反射迟钝。
双侧巴氏征未引出。
心肺腹查体未见明显异常。
主治医师查房患儿系婴儿期，出现喷射性呕吐、抽搐等中枢神经系统症状，查体前囟饱满，张力高，双侧瞳孔不等大，且无发热等感染中毒表现，考虑颅内病变可能性大，在生命体征平稳的情况下，应尽快完善头颅CT 检查明确诊断。
遂在主管医生的陪护下送CT 室紧急行头颅CT 检查，结果提示：左侧额颞叶脑出血伴血肿形成；蛛网膜下腔出血；脑室系统内积血；中线结构右偏；脑疝形成改变。
主任医师查房患儿头颅CT 检查提示颅内出血，但是通过追问病史，家属否认患儿近期有头部外伤史，那究竟是什么原因导致的？结合患儿有皮肤出血表现（皮肤瘀斑），且出生后纯母乳喂养至今，考虑可能是晚发性维生素K 缺乏出血症所致，予完善血常规和凝血功能等实验室检查协助诊断，结果如下：血常规+ C-反应蛋白：凝血功能：最后诊断和诊治经过结合凝血功能提示PT、APTT 明显延长，血常规提示血红蛋白降低（贫血），血小板计数正常，最后明确诊断：晚发性维生素K 缺乏出血症并发颅内出血。
予吸氧、心电监护、静脉注射维生素K1、输注同型血浆补充凝血因子、控制惊厥发作、降低颅内压、补液等处理，但因患儿病情危重，且考虑到日后可能遗留严重神经系统后遗症，最终家属放弃治疗。
蛋白质—能量营养不良维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D中毒（掌握）肥胖病（掌握）维生素A缺乏维生素A中毒（了解）晚发性维生素K缺乏出血症微量元素缺乏（了解）第一节蛋白质-能量营养不良1.病因：进食少吸收差需求多消耗大2.病理生理：新陈代谢异常系统功能低下2.病理生理——新陈代谢异常蛋白质代谢低蛋白水肿脂肪代谢血清胆固醇下降，肝脂肪浸润及变性糖代谢低血糖水盐代谢失常低渗性脱水，酸中毒、低钾血症、低钠血症体温调节能力下降体温偏低，热能摄入不足、散热快等2.病理生理——系统功能低下消化系统消化功能低下，易发生腹泻循环系统心脏收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉细弱泌尿系统肾小管重吸收功能降低，尿量增多而尿比重下降神经系统烦躁不安、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退等免疫系统非特异性、特异性免疫功能均明显降低3.临床表现：呈现逐渐加重的发生、发展过程体重体重不增是最早出现的症状皮下脂肪减少甚至消失；腹部—躯干—臀部—四肢—面部各种症状身高停止增长，皮肤干燥、苍白，肌肉松弛病情加剧体重明显减轻，皮下脂肪消失，身高明显低于同龄儿，皮肤干燥无弹性，常有腹泻，或腹泻便秘交替水肿部分小儿营养不良性水肿轻度精神状态正常重度①精神萎靡，反应差，体温偏低，脉细无力，无食欲，腹泻、便秘交替；凹陷性水肿；慢性溃疡②可有重要脏器功能损害，如心脏功能下降，呼吸浅表等4.并发症营养性贫血以小细胞低色素性贫血最为常见维生素缺乏以脂溶性维生素A、D缺乏常见感染反复呼吸道感染、鹅口疮、结核病、中耳炎等；腹泻自发性低血糖面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停等；若不及时诊治，可因呼吸麻痹而死亡5.诊断指标内容意义体重低下体重同年龄、同性别均数中度：<2但是≥3个标准差重度：＜3个标准差反映有没有营养不良不能区分急性慢性生长迟缓身长同年龄、同性别中度：<2但是≥3个标准差重度：＜3个标准差反映过去或长期慢性营养不良消瘦体重同性别、同身高中度：<2但是≥3个标准差重度：＜3个标准差为重度反映近期急性营养不良实验室检查：最突出的是血清白蛋白降低，但不够灵敏。
晚发性维生素K缺乏致颅内出血52例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的探讨晚发性维生素K缺乏致颅内出血的临床特征。
方法对52例晚发性维生素K缺乏致颅内出血患儿进行临床分析。
结果本症与母乳喂养等有关，好发于新生儿晚期至婴儿期，病死率为5.77%，致残率为11.54%。
结论孕母围生期至婴儿生后3个月内，推广应用维生素K1是预防维生素K缺乏致颅内出血的关键。
【关键词】维生素K缺乏；颅内出血；婴儿随着住院分娩率的提高和预防性使用维生素K1，新生儿出血症明显减少，但晚发性维生素K缺乏所致颅内出血却相继增多；且症状不典型，容易被延误诊断。
为探讨该症的发病特征，寻找正确的诊断方法，现将我院2000年1月～2007年12月共收治的晚发性维生素K缺乏致颅内出血52例分析报道如下。
1 临床资料1.1 一般资料52例中，男31例，女21例；男女之比为1.48∶1，发病年龄24天～3个月；母乳喂养儿46例，人工或混合喂养6例；足月儿45例，早产儿7例；全组病例均来自农村，均在个体诊所或家庭分娩，生后一般情况好，分娩后未使用维生素K1预防；发病前患呼吸道感染12例，支气管肺炎6例，腹泻10例，高胆红素血症10例，无明显诱因14例。
1.2 临床表现发病至入院时间：2～4h 6例，～12h 16例，～1天10例，～5天20例；消化道出血6例，皮肤黏膜出血12例，注射或采血部位出血10例；抽搐41例，呕吐30例，发热26例，烦躁20例，嗜睡萎靡18例，昏迷16例；前囟隆起饱满48例，瞳孔不等大32例，脑膜刺激征31例，肌张力增高或肢体活动异常28例。
1.3 实验室检查Hb 23～90g/L之间，血小板计数均正常，凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）均延长，肝功能异常10例，全部头颅CT检查，均显示不同部位、不同程度脑出血。
1.4 治疗方法所有病例均立即静脉注射维生素K15～10mg，每日1次，连用3～5天，同时输鲜血或新鲜血浆1～3次，每次10～15ml/kg，鲁米那镇静止痉，吸氧，脑疝明显或重度颅内压增高者予甘露醇、地塞米松、速尿等降脑压，同时治疗原发病。
晚发性维生素K缺乏致颅内出血的CT诊断【摘要】目的探讨婴儿维生素k缺乏致颅内出血的ct诊断;方法 30例患者进行ct检查和结果判断;结果颅内出血30例中单部位颅内出血13例,复合性多部位颅内出血17例;硬膜下出血( sdh) 9例。
ct表现为沿颅骨内板下的“新月状”高密度影;脑室内出血(ivh)7例。
表现为一侧或双侧侧脑室后角水平状的高密度影;缺血缺氧性脑病(hie) 5例发生在出血同侧大脑半球或全脑,以额叶脑实质最明显,表现为广泛片状低密度,边界不清,脑灰白质界限不清。
结论 ct检查可准确显示颅内出血部位、范围及程度。
【关键词】维生素 k缺乏、颅内出血、ct诊断【中图分类号】r591.49 【文献标识码】 a 【文章编号】1005-0515(2010)006-065-02晚发性维生素 k缺乏症致颅内出血是指出生后8天,即超过了典型维生素k缺乏出血年龄发生的出血,以突发性颅内出血为主要临床表现[1]。
本病发病急骤,如果治疗不及时,不仅病死率高,存活者往往留有明显神经系统后遗症。
故提高对本症的认识更显重要,现就我院于2006-2009年收治的30例病人的 ct表现进行分析,以提高其诊断水平。
1 材料与方法1.1 临床资料30例中男性21例,女性9例。
年龄在 10天一65天,全部为足月顺产儿,无产伤及窒息史。
28例为母乳喂养,症状及体征:间断抽搐7例,皮肤黏膜出血8例 ,耳后部有出血点6例,血便2例 ,皮肤黄疸3 例。
注射针眼出血不止3例,对光反射迟钝1例,实验室检查: 血红蛋白 ( hb )介于 5.7— 8.7g/dl,9例凝血时间延长。
1.2 ct检查使用gect/e机,层厚 5mm-10mm,层距5mm-10mm,扫描时间2秒。
窗宽为70—80hu,窗位为28—30hu,烦躁及不合作患儿给予10%水全氯醛0.5-0.7ml/kg体重,直肠保持灌肠,保持婴儿头颅固定。
有l4例2次以上ct复查。
