ITP规范化诊治

特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗常规本病又称自身免疫性血小板减少性紫癜，约有70%的患者血清中存在抗血小板抗体，这种抗体能被吸附于正常人血小板表面上，引起正常人的血小板减少。

【诊断要点】（一）临床表现多数突然起病，部分患儿病前有病毒感染史，如上呼吸道感染、水痘、腮腺炎等。

预防接种也可为诱发因素。

皮肤、粘膜出血为主要表现，皮肤紫癜、瘀斑，鼻衄和齿龈出血最为多见，也有便血、尿血。

颅内出血罕见。

多量出血时可现贫血。

肝脾和淋巴结多不肿大。

临床多见为急性型；慢性型起病相对缓慢，病程超过6个月。

（二）实验室检查多次检查血小板减少（＜100×109/Ｌ），出血时间延长，血块收缩不良，毛细血管脆性试验阳性。

白细胞计数及分类正常，失血后贫血则红细胞计数与血红蛋白降低，网织红细胞轻度增高。

骨髓巨核细胞计数增多或正常，产生血小板的成熟型巨核细胞减少，血小板成簇少见，提示血小板成熟障碍。

血小板表面相关抗体与补体测定（ＰＡＩｇM、ＰＡＩｇＧ、ＰＡＩｇA、ＰＡＣ）阳性率高达９0%以上，对本病的诊断有重要价值。

（三）宜与继发性血小板减少性紫癜相鉴别，如白血病、再生障碍性贫血常因血小板减少出现紫癜，骨髓检查有鉴别价值。

【处理要点】（一）激素能抑制免疫反应，减少抗体产生。

一般用强的松每日1-2ｍｇ/kg，出血控制后剂量递减，疗程为4-8周。

出血严重可用氢化可的松或地塞米松静脉滴注。

若出血控制，而血小板计数未能完全恢复正常则不必长期应用激素。

（二）免疫抑制药硫唑嘌呤或长春新碱等（四）脾切除慢性型病程半年以上，长期依赖激素或血小板始终＜40×109/Ｌ又伴出血倾向者，可考虑切脾手术，年龄一般掌握在4岁以上。

（五）丙种球蛋白静脉注射大剂量丙球可封闭网状内皮系统，阻抑对血小板的破坏，适用于急重型，疗效显著，但持续作用时间仅2周，可供抢救急用。

血液科常见疾病分级诊疗指南特发性免疫性血小板减少症（ITP）一.疾病相关情况（一）定义：ITP又称特发性血小板减少性紫癜，是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，主要由于抗自身血小板抗体与血小板膜表面结合，引起血小板破坏增加，或伴骨髓巨核细胞血小板生成障碍，临床表现为血小板减少性出血。

（二）分类：1.新诊断ITP：指确诊后3个月内的ITP；2.持续性ITP：指确诊后3-12个月血小板仍持续减少的ITP；3.慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP；4.难治性ITP：指脾切除无效血小板仍持续减少的ITP；5.重症ITP：指血小板计数低于10×109/L，伴有出血症状的ITP。

（三）诊断标准：1.多次化验检查血小板计数减少（排除假性血小板减少症）；2.脾脏不大或轻度增大；3.骨髓检查巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍；4.具备以下情况之一以上者：1）泼尼松治疗有效；2）切脾治疗有效；3）PAIgG增多；4）PAC3增多；5）血小板寿命测定缩短；5.排除其他导致血小板减少的疾病或因素，如感染、免疫性疾病、药物、肝素、妊娠、丙肝感染、幽门螺菌感染等。

（四）临床特点：ITP的出血特点为皮肤粘膜的自发性出血，表现为皮肤粘膜的瘀点、瘀斑；常表现为鼻衄、牙龈出血，或月经过多。

重症ITP病人容易发生消化道、泌尿道等内脏出血。

颅内出血是ITP的致死因素，其发生与年龄、合并凝血功能异常、心血管功能状态等有关。

有明显出血者，可合并缺铁性贫血。

二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.新诊断ITP、血小板大于30×109/L者；2.持续性ITP，出血仅现皮肤粘膜，无内脏出血；3.慢性ITP；4.治疗后恢复期，血小板稳定在20×109/L以上。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.新诊断ITP合并贫血者；2.对激素治疗无反应或激素依赖患者；3.考虑脾切除患者。

三.住院分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.脾切除术后病情稳定患者；2.新诊断ITP，经初次诊疗后血小板恢复至20×109/L 以上者。

由美国血液病协会发布，摘自美国血液病协会2011年自身免疫性血小板减少症循证实践指南ITP的诊断1、必要指标●病史：与血小板减少相一致的孤立的出血症状，不伴有全身症状（如明显体重下降，骨痛，盗汗等）。

●体格检查：仅有出血症状，不伴有肝脾肿大、淋巴结病、先天性红斑。

●全血细胞计数：孤立的血小板减少（血小板计数<100×109/L）。

出血严重会引起贫血、否则红细胞指标、白细胞计数及分类均正常。

●外周血涂片：血小板正常或体积变大。

红细胞及白细胞形态正常。

2、骨髓检查指标●无论年龄大小，具有上述ITP典型表现的病人没有必要做骨髓检查。

●典型ITP的患儿激素初始治疗之前，脾切除术之前，及静脉注射免疫球蛋白治疗失败者，骨髓检查被认为是不必要的。

●如果病史、体格检查、全血细胞计数、外周血涂片等存在异常，在作出ITP诊断之前应该做进一步的检查。

如骨髓检查或其他合适的检查。

3、附加指标●所有新诊断ITP的成人患者都应该进行HIV和HCV的检查。

●对于怀疑ITP的病人，目前没有足够的证据支持常规应用抗血小板抗体、抗磷脂抗体、抗核抗体、促血小板生成素水平、由自动分析仪获得的血小板参数能够诊断该病。

ITP的治疗ITP所有治疗策略都是为了达到足够止血水平的血小板计数，而不是让血小板数目达到正常标准。

在治疗上应尊重病人意愿、应考虑到出血的严重程度、预期手术、药物的副作用及健康相关的生存质量等方面的问题。

1. ITP的初始治疗1、评估病情●病人目前的出血情况怎样？●确定出血的时间、部位、出血症状的严重程度●病人有出血的额外风险因素吗？如应用抗血栓形成药物或高风险职业●有预期的外科手术吗？●病人会依从推荐的治疗措施吗？●病人目前的出血情况会影响其日常活动吗？会引起明显的焦虑状态吗？2、初始治疗的总体思路●没有出血或轻微出血的大部分病人（这里定义轻微出血为仅有皮肤表现，如仅有皮肤瘀斑、出血点或挫伤），无论血小板计数怎样，都可以仅仅观察随访。

特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。

目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。

根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。

儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。

成人ITP中约80%为慢性型。

【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。

严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。

2.体检一般无脾脏肿大。

3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。

血小板计数大多低于20×109/L。

骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。

（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。

各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。

起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。

血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。

典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。

【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。

2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。

3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。

骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。

4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。

5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。

6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。

2020版：成人原发免疫性血小板减少症ITP诊断与治疗中国指南更新解读（全文）2021年1月29日-30日，首届中国血液学科发展大会以线上形式召开。

众多血液学及其相关领域专家齐聚云端，共同探讨中国血液学发展大计。

对成人原发免疫性血小板减少症（ITP）诊断与治疗中国指南（2020版）更新进行了解读。

2009年，ITP国际工作组制定了第一版ITP国际共识。

随后，中国ITP 工作者也制定了相关共识，并进行4次更新。

2019年，ITP国际工作组和美国血液学会（ASH）对既往发布的共识、指南进行了更新。

结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家，经反复商讨后制定了2020版的《成人ITP诊断与治疗中国指南》（以下简称“指南”），旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

成人ITPITP是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

目前国内尚无基于人口基数的ITP 流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2-10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。

ITP的临床表现主要为出血，从无症状血小板减少或皮肤粘膜出血，直至严重内脏出血甚至致命的颅内出血。

老年患者发生致命性出血的风险明显高于年轻患者。

除了出血，部分患者还有乏力、焦虑等表现。

ITP的发生是血小板生成减少和血小板破坏增多的共同作用结果。

因此，促进血小板生成和阻止血小板过度破坏是治疗ITP的两个重要策略。

成人ITP是一种慢性疾病，且出血事件不会随病程延长而减少。

国际合作ITP研究组（ICIS）开展了一项前瞻性、观察性研究，纳入了2004-2015年间诊断ITP的3360名儿童和420名成年患者。

随访两年的结果发现，在诊断后的第6、12、24个月，儿童ITP患者缓解率分别为70%、71%、71%，而成年患者对应时间点的缓解率为45%、49%、56%。

原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识要点妊娠期ITP是指妊娠期间发展的ITP，其特点是免疫系统唤醒，可能出现血小板减少症状。

虽然妊娠期ITP一般不会对母婴健康造成太大威胁，但仍需要进行合理的诊断和治疗。

以下是妊娠期ITP诊治专家共识的要点：1.诊断要点：-确认血小板计数低于正常范围（一般定义为<100×10^9/L）。

-排除其他与血小板减少相关的疾病，如DIC、再生障碍性贫血等。

-在妊娠期间发生的ITP，需要排除妊娠期相关的高血压和前置胎盘等相关疾病。

2.监测和评估：-定期监测血小板计数和全血细胞计数。

-评估病情的严重程度和影响因子，如出血症状、全血细胞计数、其他并发症等。

3.非药物治疗：-避免剧烈运动和创伤，以减少破坏血小板的风险。

-维持健康的生活方式，保持充足的休息和均衡的饮食。

4.药物治疗：-对于无出血症状或轻度出血的患者，不需要药物治疗。

-对于出血症状明显或严重的患者，可以考虑药物治疗，如糖皮质激素（地塞米松等）、免疫抑制剂（环孢素A等）等。

-孕妇患者应尽量避免使用抗凝药物和抗血小板聚集治疗。

5.分娩和产后处理：-孕妇患者在分娩前需要进行一系列的评估，包括血小板计数、全血细胞计数、出血病史等。

-在分娩期间应由专业医生团队负责监测和处理，确保安全的分娩过程。

-产后需要继续监测血小板计数和全血细胞计数，有需要时继续进行药物治疗。

6.产后ITP转归：-大多数妊娠期ITP患者在分娩后可以自愈。

-有少数患者可能出现长期或持续的ITP，需要继续监测和治疗。

综上所述，妊娠期ITP的诊治要点包括：正确诊断、监测和评估、非药物治疗、药物治疗、分娩和产后处理以及产后ITP转归等方面。

通过合理的诊断和治疗，有助于保障母婴的安全和健康。

CMACSH2020：ITP详尽诊疗一章全！速来查收！2020年9月24日-26日，中华医学会第16次全国血液学年会采用“线上+线下”模式召开。

血液学年会上，国内外血液领域大咖云集，聚焦血液学研究最新进展。

本文整理自中华医学会第16次全国血液学学术会议，山东大学齐鲁医院石艳教授在9月26日出凝血会场所做的题为《ITP诊疗研究》报告。

原发免疫性血小板减少症（ITP），是一种自体免疫性出血综合征，因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病。

发病时表现为全身皮肤瘀血、紫癜及大小不等的瘀斑，也易造成贫血、休克发生颅内出血时致死率高。

该病具体发病机制不清楚，也缺乏有效的方法预防其发生。

ITP治疗目标及原则| 治疗目标目前成人ITP是不可治愈的疾病。

ITP治疗一般选择个体化治疗方案，尊重患者的意愿，选取毒性及维持剂量最小的方案，维持患者的血小板数在20~30*109/L，主要目的是为了预防出血，提高患者的生活质量。

另外，随着血栓发生的机率越来越多，应用抗凝药的任务也越来越多，根据国际和国内的指南界定ITP患者血小板指标：如果需应用单抗血小板药物，血小板需维持在30~50*109/L；如需使用两种抗凝药物或抗血小板药物的话，血小板应维持在50~70*109/L。

总体而言，对于ITP患者的治疗方案的选择应遵循：1. 对不同分期患者实行个体化治疗2. 目的主要为了预防出血事件3. 目标血小板数为20-30*109/L4. 治疗应以毒性最小为目标5. 治疗方案应旨在提高患者的生活质量当ITP患者需进行有创操作时，应维持其血小板在相对安全的计数范围，具体血小板治疗目标值为：表1 不同有创操作血小板目标值| 治疗原则对于存在出血倾向的ITP患者应对其进行出血评分：出血分数=年龄评分+出血症状评分（所有出血症状中最高的分值），对于出血评分高于2分的患者，应及时给予治疗。

表2 原发免疫性血小板减少症出血评分系统根据患者有无出血、是否存在高危出血倾向，不同症状的ITP患者应遵循不同治疗原则：表3 ITP治疗原则ITP治疗方案| 一线治疗目前国内ITP一线治疗方案包括糖皮质激素和丙种球蛋白的应用。

第十四节免疫性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗规范【概述】免疫性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种自身免疫性疾病。

该病的发生主要是由于患者体内的自身抗体与血小板抗原结合,导致血小板被网状内皮系统（主要是脾脏）破坏,出现持续性血小板减少。

目前ITP的诊断仍只是排除性诊断,尚无临床或实验室明确的诊断指标。

【诊断】一、病史与体检: 注意出血的类型、严重程度、范围和时间；注意是否存在用药史（肝素、奎宁）、HIV 感染、自身免疫性系统疾病等。

注意排除可能引起血小板减少的其他情况,如严重的感染、近期输血史、血栓性血小板减少性紫癜、与先天性血小板减少有关的骨骼或其它组织器官的异常、淋巴系统增殖性疾病、脾亢等。

二、实验室检查（一）血常规+手工分类：血小板计数降低，镜检涂片血小板分布少见或罕见；（二）凝血象检查：PT、APTT、Fbg正常，偶有FDP轻度升高，3P阴性；（三）Coomb`s试验：阴性；（四）血浆游离血红蛋白：阴性；（五）ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性；（六）EBV、CMV、肝炎病毒、TORCH全套、HIV阴性；（七）血小板抗体（PAIg、PAC3）阳性三、诊断标准（参照2012年国内专家共识）（一）多次实验室检查血小板计数减少；（二）脾不肿大或仅轻度肿大；（三）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍；1.以下五项中应具其中一项：（1）强的松治疗有效；（2）切脾治疗有效；（3）PAIg增多；（4）PAC3增多；（5）血小板寿命缩短；2.排除继发性血小板减少症；四、分期与分型（一）新诊断的ITP：诊断后3个月以内；（二）持续状态ITP：诊断后3个月到12个月；（三）慢性ITP：血小板减少持续超过12个月（四）难治性ITP：满足以下三个条件：1. 脾切除后无效或者复发；2. 需要（包括，但不限于小剂量肾上腺皮质激素）治疗以降低出血的危险；3. 除外其他引起血小板减少症的原因。

特发性血小板减少性紫癜的诊断与治疗策略特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种常见的自身免疫性疾病，其特点为血小板计数降低、紫癜和黏膜出血倾向。

诊断和治疗ITP的策略涉及多个方面，包括疾病的分类、病因的理解、评估和监测方法以及治疗选择。

首先，对于ITP的诊断，临床医生需要进行详细的病史询问和体格检查，以了解患者的症状和体征。

实验室检查包括血小板计数、外周血涂片、骨髓穿刺液检查等。

此外，还应该排除其他原因引起的血小板减少，如感染、药物使用、器官功能障碍等。

其次，ITP的治疗策略包括观察、药物治疗和手术治疗。

对于无明显出血倾向的轻度病例，可以选择观察并定期评估血小板计数。

对于有明显出血倾向或需要增加血小板计数的患者，药物治疗是首选的策略。

药物治疗主要包括激素治疗和免疫调节剂。

激素治疗通常使用糖皮质激素，如地塞米松，其通过抑制自身免疫反应来提高血小板计数。

然而，长期使用激素会增加患者的感染风险和其他副作用。

对于不能耐受或无效的激素治疗患者，可考虑使用免疫调节剂，如环孢素A和他克莫司。

在药物治疗无效或发生严重出血的情况下，手术治疗是一种选择。

常见的手术治疗方法包括脾切除术和血浆置换。

脾切除术通过切除脾脏来减轻自身免疫反应。

血浆置换则通过去除患者体内的自身抗体和炎症介质来改善病情。

除了上述治疗策略，还有一些辅助性治疗方法也可以考虑。

这些方法包括静脉免疫球蛋白、注射人体免疫球蛋白和人工血小板等。

这些方法的作用机制类似于免疫调节剂，可提高血小板计数并减轻出血风险。

总之，ITP的诊断与治疗策略是一个综合的过程，需要综合考虑患者的病情、病因和治疗目标。

通过合理的诊断和治疗策略，可以有效控制病情并维持患者的生活质量。

但需要强调的是，治疗ITP需要个体化，并且应该由专业医生根据患者的具体情况进行指导和管理。