肺静脉畸形引流ppt课件

anomalous drainage of pulmonary verns APVC
胎儿肺脏处于不张状态，肺泡被液体填充，肺野无气体，使右心压力大于左心 ，由脐静脉导入下腔静脉血经卵圆孔从右心房分流至左心房。右心室通过主肺动脉 将 90% 的血液经动脉导管汇入降主动脉，仅有10% 的血液进入左、右肺动脉，经
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肺静脉畸形引流
TADPV分型（ Ⅳ型）
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混合型：混合型为上述 3 种类型混合
存在，最为少见，为肺静脉经不同途 径回流入右心。此型占7%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
病理生理 完全型左向右分流时，体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致肺循环的血流
量超过体循环的血流量2-3倍，持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。
右心的容量负荷增多，发生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血 使肺血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心
心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连 于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌 的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数 与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。 此型占13%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TADPV分型（ Ⅲ型）心下型为共同肺静脉向下穿过膈肌与门静脉、肝静脉或下 腔静脉相连，此型回流途径较长易发生梗阻。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
定义：肺静脉畸形引流，又称肺静脉异位连接，是指肺静脉的一部分或全部未 能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血 管畸形。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
PAPVC 异常引流部位较多，常见的有右肺静脉经上腔静脉或下腔静脉（常 伴有弯刀综合征），或直接回流至右心房；左肺静脉经垂直静脉流入无名 静脉或流入冠状静脉窦。PAPVC 畸形引流途径复杂多变，且常合并房间隔 缺损。单发 PAPVC 诊断十分困难，漏诊率较高。
弯刀征
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肺静脉畸形引流
胎儿血液循环与成人不同
肺静脉畸形引流
肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
肺静脉畸形引流（anomalous pulmonary venous connection,APVC）是一 种少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的4.9%，目前血管造影是诊断该病的 “金标准”。在胎儿期，超声心动图是评价 APVC 有效的无创检查方法。近年 来随着超声技术的发展，越来越多的学者关注该病的产前诊断。
系统的压力随之持续增高，通过房间交通使原来的左向右分流发展为右向左分流
出现紫绀。
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肺静脉畸形引流
TADPV分型（Ⅰ型）
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心上型：该型左右肺静脉回流入左房后 侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直 上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉 (SVC) ；少数由CPVC直接注入上腔静脉 或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%
病理机制：
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通，之 后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干，继而与肺静脉从汇合而成的四个肺 静脉主支相连接，肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，从而使四个肺静脉的主支 直接开口于左心房，则使全部肺静脉引流入左心房，完成肺静脉的发育，此时肺静 脉丛与体静脉之间的侧支闭合。
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肺静脉畸形引流
部分型
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畸形引流的肺静脉不与左心房连接，而是直接进入到右房或体静脉，故形成 房水平的左向右分流的动力学改变。 完全型 所有的肺静脉均不与左心房连接，但通常有一房间交通使右房的血液流入左
房以维持体循环，从而形成左向右及右向左双向分流。
肺循环后 7%~8% 的血液通过肺静脉回流至左心房（图 1），故胎儿期肺静脉畸形
引流导致的血流动力学改变不明显，心腔比例失调不显著， 部分病例在晚孕期显示。
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肺静脉畸形引流
TADPV分型（Ⅰ型）
anomalous drainage of pulmonary verns APVC 经垂直静脉 - 上腔静脉回流至右心房，
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TADPV分型（ Ⅱ型） 心内型主要为共同肺静脉经冠状静脉窦回流至心房或直接开右房 心内型：也称心旁型或心脏型，约占 30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔 与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC 后直接与右房或冠状静脉窦 (CS)相通，
冠状静脉窦扩大但位置正常。
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肺静脉畸形引流
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TADPV分型（ Ⅱ型） 心内型Байду номын сангаас要为共同肺静脉经冠状静脉窦回流至心房或直接开右房
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肺静脉畸形引流
TADPV分型（ Ⅲ型）
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肺静脉畸形引流
分类
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
部分型：指两个肺的一部分肺静脉与右心房或/和腔静脉连接。
完全型：所有的肺静脉均不与左心房连接。较少见，且较严重。
按引流部位分型 心上型（引流入无名静脉、奇静脉或上腔静脉，约占50％ ） 心脏型（引流入冠状静脉窦、右心房，约占30％） 心下型（引流入下腔静脉、门静脉、肝静脉或胃左静脉，约占13％） 混合型（引流入腔静脉或右房不同部位 ，约占7%）