完全性肺静脉异位引流【病理解剖】四条肺静脉在左房外侧汇合成一个肺静脉总干，不回流入左房。
肺静脉总干异位引流入心脏内、上、下各处静脉。
几乎必合并房间隔缺损，房缺处必有右向左分流；房缺是患者维持生存的重要通道。
罕见的房间隔完整型TAPVC，通常会有动脉导管未闭或多发性室间隔缺损保证左心来血。
（1）根据肺静脉引流部位分型（2）心上型：肺静脉总干通过垂直静脉回流左无名静脉而后入右上腔静脉，形成主动脉弓上静脉环；或直接汇入右上腔静脉回右房。
占47-50%。
（3）心内型：肺静脉总干通过冠状静脉窦或直接引流入右房，占30%。
（4）心下型：肺静脉总干通过下腔静脉、门静脉、肝静脉回流入右房，占18%。
（5）混合型：肺静脉分别经两个或多个引流部位回流入右房，占5-8%。
【血流动力学改变】血流动力学改变明显，后果严重。
右心容量负荷明显增大，肺循环血流量明显增多，引起右心明显扩大和肺动脉高压。
右心扩大程度与肺动脉高压出现早晚及程度常与房缺大小不匹配。
房间隔缺损处必有右向左分流，导致血氧饱和度降低。
有肺静脉狭窄者，导致肺淤血、甚至肺水肿，进而导致肺动脉高压和右心衰。
【临床表现】TAPVC的临床症状相对明显。
肺静脉无狭窄者，出生后数日无症状，一个月左右出现呼吸急促、喂养困难、体重不增，常有呼吸道感染；半岁左右心衰明显，青紫多不明显。
75%-85%患儿死于一岁内，多数在三个月内死亡。
肺静脉狭窄者，肺淤血、肺水肿。
患儿出生后不久即有青紫和呼吸急促、喂养困难及日益加重的心衰。
多于数日内或延至3-4个月内死亡。
如为心下型PAPVC的肺静脉狭窄，患儿啼哭、排便等使腹腔压力升高或膈肌收缩时加重青紫和呼吸困难。
体征上：无肺静脉狭窄者可在肺动脉瓣听诊区闻及收缩期杂音，或三尖瓣听诊区有舒张期杂音。
如经左无名静脉异位回流，则在心底部左或右侧问及静脉杂音，体位改变和压迫颈静脉杂音无改变。
有肺静脉狭窄者，肺静脉回血受阻导致心脏不大，无杂音；但肝脏大，可有皮下水肿。
