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肺静脉异位引流确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房；正常情况下，肺静脉内血流汇入到左心房后，穿过二尖瓣进入左室。
肺静脉为低速血流，所以监测时最好调小彩色血流框，速度标尺设置为20-35cm/s之间。
肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。
图1：A，24周胎儿，胎儿胸部横切面正常肺静脉（箭头）。
B，同一胎儿肺静脉彩色多普勒；箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。
调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。
脉冲重复频率选择15-30cm/s，声束方向尽量与血流方向平行。
LUPV：左上肺静脉; RLPV：右下肺静脉。
2、左房后方发现血流汇合腔肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间，横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。
左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。
图2：TAPVR（完全性肺静脉异位引流）或PAPVR（部分性肺静脉异位引流）共同肺静脉腔的几种变化。
A：25周胎儿，无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流；箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。
B：27周胎儿，无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型；箭头所指为共同肺静脉腔；注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。
C，29周胎儿：部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损；肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样（箭头）。
3.发现异常的冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入，或部分性及完全性（心内型）肺静脉异位引流到冠状静脉窦。
图3：39周胎儿，冠状静脉窦扩张。
A，四腔心切面，冠状静脉窦扩张（箭头）。
B，同一胎儿，探头扫查声束向后方移动，显示长轴上扩张的冠状静脉窦。
CS：冠状静脉窦。
4.发现垂直静脉一部分肺静脉回流异常（弯刀综合征）为右肺静脉汇集后流入垂直静脉，垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。
在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。
图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。
肺静脉异位引流【病例摘要】男性，55岁，体检发现，追溯近两年有时感觉胸闷【影像表现】胸片（A）显示右上肺静脉走行不同于一般人群，CT横断面肺窗（B）和增强纵隔窗（C）显示右上肺静脉异常汇入上腔静脉，属心上型。
【临床表现】由于肺静脉直接或间接地引流入右心房，使右心负担加重，左心血液循环量减少，可致右心房、右心室增大，肺动脉扩张，主动脉变窄，左心房缩小。
完全性肺静脉异位引流患者，因左心房压差较大，右心血液多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左心房，输送至体循环，从而产生右向左分流。
临床上可出现轻度发绀。
50%完全性肺静脉异位引流患者于生后3个月内死亡，多数生存期在5年以下，其预后与房间隔缺损大小有关，缺损小者预后差。
由于左心供血不足，体格发育较差。
一般患儿可有不同程度的疲乏、气急、青紫，肺部反复发生感染，最终导致右心衰。
【病理特点】纯粹是解剖异常，而组织学正常。
可分为4型。
1、心上型：肺静脉总干或部分肺静脉回流入上腔静脉、右或左无名静脉及其属支，继而入右心房。
2、心内型：肺静脉总干或部分肺静脉通过冠状静脉窦、永存静脉窦或直接回流入右心房。
3、心下型：肺静脉总干或其分支通过下腔静脉、门静脉或肝静脉回流入右心房。
4、混合型：肺静脉分别引流入上述两个或多个部位，再回流入右心房。
【检查方法及选择】血管造影是诊断的金标准，可以明确诊断，包括插管性造影、CT 血管造影以及MR血管造影。
CTA可显示肺静脉引流途径及有无静脉狭窄、梗阻，以及所汇入的上腔静脉、奇静脉，下腔静脉或头臂静脉等。
【诊断与分析】部分性肺静脉异位引流是4支肺静脉中任何一支或几支未与左心房正常连接，而与右心房或腔静脉或其属支相连，上肺静脉引流入上腔静脉，可见上肺静脉扩张并向外膨凸，CT、MRI等可以很好显示这种异常连接。
肺静脉引流心下型，表现为自肺门下部沿右心缘或左缘出现的一较粗弯曲血管影，向内下汇入下腔静脉。
肺静脉异位引流主要看血管连接，充分显示各种血管内之间与心脏之间的关系就可以明确诊断。
