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肺静脉畸形引流影像表现PPT

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肺静脉畸形引流ppt课件

肺静脉畸形引流ppt课件

anomalous drainage of pulmonary verns APVC
胎儿肺脏处于不张状态，肺泡被液体填充，肺野无气体，使右心压力大于左心 ，由脐静脉导入下腔静脉血经卵圆孔从右心房分流至左心房。右心室通过主肺动脉 将 90% 的血液经动脉导管汇入降主动脉，仅有10% 的血液进入左、右肺动脉，经
13
肺静脉畸形引流
TADPV分型（ Ⅳ型）
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
混合型：混合型为上述 3 种类型混合
存在，最为少见，为肺静脉经不同途 径回流入右心。此型占7%。
14
肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
6
肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
病理生理 完全型左向右分流时，体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致肺循环的血流
量超过体循环的血流量2-3倍，持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。
右心的容量负荷增多，发生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血 使肺血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心
心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连 于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌 的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数 与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。 此型占13%。
12
肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TADPV分型（ Ⅲ型）心下型为共同肺静脉向下穿过膈肌与门静脉、肝静脉或下 腔静脉相连，此型回流途径较长易发生梗阻。

肺静脉畸形引流PPT课件

肺静脉畸形引流PPT课件

左房
17
部 分 型 肺 静 脉 异 位 引 流 示 意 图
18
血流动力学异常
肺静脉血液进入右心（左向右分流） 与房间隔缺损血流动力学相似 可合并房间隔缺损，也可无 分流量大时可引起肺动脉高压
19
全部肺静脉血液进入右心（左向右分流） 房间隔缺损（右向左分流） 紫绀 早期形成肺动脉高压 右心扩大，左心相对较小
11
超声表现
胸骨旁左室长轴切面 右心容量负荷过重，右室增大，右室流出道增宽 左心相对较小 左房后方无回声区－－共同肺静脉干 部分患者冠状静脉窦增宽（ⅡA型）
12
超声表现
胸骨旁及心尖四腔切面 肺静脉汇合成共同静脉干 房间隔缺损
7
心内型(Ⅱ型) ⅡA型：共同静脉干开口与冠状静脉
窦，而后引流到右房 ⅡB型：共同静脉干直接开口于右房
8
心下型(Ⅲ型) 共同静脉干于食管前向下走行，穿过横
膈经门静脉及其分支、肝静脉窦与下腔静 脉相通。 混合型(Ⅳ型)
上述三型可混合存在
9
完 全 型 肺 静 脉 异 位 引 流 示 意 图
10
血流动力学异常
肺静脉畸形引流
协和医院超声科
1
心脏的静脉回流
体循环
上下腔静脉
右房
肺循环
4支肺静脉
左房
冠状循环
冠状静脉窦
右房
2
概述
胚胎发育时期肺静脉部分或全部 未与左房连接，而是直接或间接 （通过体静脉）与右房相连
3
按肺静脉畸形引流的支数分为：
部分型肺静脉畸形引流 PAPVC
partial anomalous pulmonary venous connection
13Leabharlann 超声表现胸骨上窝切面 上行的垂直静脉（左位上腔静脉）ⅠA 型 上腔静脉增粗

TAPVC-完全性肺静脉畸形引流课件

TAPVC-完全性肺静脉畸形引流课件
▪ Accounts for 25% of TAPVC ▪ The common pulmonary vein drains through the
diaphragm to the portal vein, ductus venosus or seldom to the IVC. ▪ Has the greatest propensity for STENOSIS:
▪ RV: Varies in size, depends on magnitude of pulmonary
blood flow, pulmonary venous stenosis, point of PV connection. (Infra cardiac connection- RV not dilated or hypertrophied)
the right atrium
▪ Infra cardiac: includes connections below the diaphragm to the
portal vein, hepatic veins, ductus venosus or IVC.
▪ Mixed: involves connections of two or more of these types; at least
one of the main lobar pulmonary veins is draining differently from the others
Each category can be further classified as obstructive or nonobstructive.
▪ This results in return of pulmonary venous blood

部分型肺静脉异位引流讲课PPT课件

部分型肺静脉异位引流讲课PPT课件
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部分型肺静脉异位引流：部分肺静脉血液不经过肺动脉，直接进入左心房 或右心房，其余肺静脉血液经过肺动脉进入左心房或右心房。
病因和发病机制
胚胎发育异常：肺静脉发育异常，导致部分肺静脉引流异常 遗传因素：某些基因突变可能导致肺静脉异位引流 环境因素：某些环境因素可能影响肺静脉发育，导致异位引流 血管病变：某些血管病变可能导致肺静脉异位引流
诊断过程：影像学检查、病理学检查等
治疗方案：手术治疗、药物治疗等
预后和随访：治疗效果、并发症、复发风 险等
讨论：病例特点、诊断难点、治疗策略等
治疗经验和教训总结
治疗方法：手术治疗为主，药物治疗为辅
手术风险：手术难度大，风险高
术后并发症：可能出现呼吸困难、心律失常等
治疗效果：部分患者术后恢复良好，部分患者术后效果不 佳
手术后管理和康复指导
术后观察：密切观察患者生命 体征，监测心肺功能
药物治疗：根据病情需要，合 理使用抗感染、抗凝等药物
康复锻炼：指导患者进行适当 的康复锻炼，促进肺功能恢复
心理支持：关注患者心理状态， 提供必要的心理支持和疏导
05
部分型肺静脉异位 引流的介入治疗
介入治疗的方法和原理
介入治疗：通过 导管将药物或器 械输送到病变部 位，进行治疗
07
部分型肺静脉异位 引流的预防和保健
预防措施和注意事项
定期体检：定期进行胸部X光检查，及时发现异常情况 保持良好的生活习惯：戒烟、限酒、保持良好的饮食习惯和作息时 间 避免接触有害物质：避免接触有毒气体、粉尘等有害物质
加强体育锻炼：增强体质，提高免疫力，减少疾病的发生
日常保健和护理指导
保持良好的生活习惯，如戒烟、 限酒、保持良好的饮食习惯等。

部分型肺静脉异位引流诊断与治疗PPT

部分型肺静脉异位引流诊断与治疗PPT

分类：根据异位引流的部位和 程度，可分为完全型、部分型 和混合型。
完全型：所有肺静脉均回流至 右心房或右心室。
部分型：部分肺静脉回流至右 心房或右心室，部分回流至左 心房或左心室。
混合型：部分肺静脉回流至右 心房或右心室，部分回流至左 心房或左心室，同时存在完全 型和部分型。
发病原因
先天性发育异 常：胚胎发育 过程中，肺静 脉发育异常导 致部分型肺静
康复指导
定期进行身体检查，监测病 情变化
保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、保持良好的睡眠 等
保持良好的心理状态，避免 焦虑、抑郁等不良情绪
适当进行康复锻炼，如呼吸 训练、运动疗法等，提高心
肺功能
定期随访与复查
复查项目：包括心电图、胸 部X线片、超声心动图等
随访时间：根据病情和治疗 情况，定期进行随访和复查
介入治疗：通过导管介入，进行血管内治疗，如球囊扩张、支架植入等
外科手术：对于部分型肺静脉异位引流患者，可以进行外科手术治疗，如 肺静脉结扎、肺静脉转流等 随访观察：对于病情稳定、无明显症状的患者，可以进行随访观察，定期 复查，监测病情变化。
手术治疗
手术方式：包括 开胸手术和微创 手术
手术目的：纠正 肺静脉异位引流， 恢复正常血流
核磁共振检查：观察肺静脉 解剖结构，判断异位引流程 度，以及与周围组织的关系
实验室检查
血液检查：血常规、肝功能、肾功能等
超声心动图检查：超声心动图、多普 勒超声心动图等
影像学检查：X线、CT、MRI等
肺功能检查：肺功能测试、支气管激 发试验等
心电图检查：心电图、动态心电图等
基因检测：基因检测、基因测序等
随访目的：了解病情变化， 及时发现并处理并发症

完全性肺静脉异位引流诊断与治疗PPT

完全性肺静脉异位引流诊断与治疗PPT
复情况
术后生活质量： 评估患者术后 的生活质量， 包括活动能力、 呼吸功能、心
脏功能等
长期预后：评 估患者的长期 预后，包括复 发率、生存率
等
并发症发生率： 评估手术后并 发症的发生率， 包括心律失常、 肺动脉高压等
患者年龄：年 龄越大，预后
越差
病情严重程度： 病情越严重，
预后越差
治疗方案：治 疗方案的选择 对预后有重要
影响
患者身体状况： 患者身体状况 越好，预后越
好
并发症：并发 症越多，预后
越差
患者心理状态： 患者心理状态 对预后有一定
影响
定期体检：早期发现，早期治疗
心理调适：保持乐观心态，避免焦虑和 抑郁
健康饮食：均衡营养，避免刺激性食物
家庭护理：注意保暖，避免感冒和感染
适当运动：增强体质，提高免疫力
定期复查：监测病情，及时调整治疗方 案
心导管检查：明确诊断，了解病变程度 和范围
基因检测：有助于诊断和治疗
Part Three
胸部X线检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
胸部CT检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
心脏超声检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
干细胞治疗：利 用干细胞分化为 肺静脉细胞，修 复异位引流
生物材料治疗： 使用生物材料替 代异位引流的肺 静脉，实现正常 引流
药物治疗：研发 针对肺静脉异位 引流的药物，改 善症状，延缓病 情发展
汇报人：
等症状
心悸：患者可 能出现心悸、 心跳加速等症
状
胸痛：患者可 能出现胸痛、
胸闷等症状
咳嗽：患者可 能出现咳嗽、

肺静脉影像ppt课件

肺静脉影像ppt课件

多层螺旋CT（MSCT）的应用。
.
2 肺静脉成像技术在射频消融术中的应用
常规心血管造影、超声、MRI在射频消融中应用的优缺点
前已介绍，此处不再赘述。
应用多层螺旋CT可以了解肺静脉位置，帮助确定消融平面；
了解肺静脉口部径线，术前帮助选择肺静脉标测电极，术后帮助
诊断肺静脉狭窄；了解肺静脉与左心房、食管间关系，避免左房
.
有研究显示，肺静脉的数量及异常地进 入左心房可引起房颤，还有些研究者提 出右中肺静脉可诱发房颤的发生
.
应用射频消融术治疗房颤，术前常规应对病人
进行影像学检查，Perez—Castellano等指出，缺少肺
静脉影像学分析会导致肺静脉开口的识别及定位错误
【7】。主要对病人的肺静脉及其与左心房的连接进行
食管瘘的发生。
通过MSCT对肺静脉进行三维重组，可准确清晰显示术前术
后肺静脉开口、直径、走行以及与心房之间的关系。另外，通过
多平面重组(multi—planner reconstruction，MPR)影像，观察左
心房(尤其是心耳)内有无血栓，左房后壁、肺静脉与食管间的距
离。另外，多层螺旋CT血管成像（MSCTA）在射频消融中应用也
肺静脉的主要影像学研究包括超声(经食管超声，心内超声)、多层螺旋CT(MSCT)、磁
共振血管成像(MRA)及数字减影血管造影(DSA)等。目前，术前多数采用MSCT实现对左心房
及肺静脉的靶目标观察，全面了解左心房、肺静脉及周围毗邻结构的详细解剖情况，为射频
消融治疗房颤提供有价值的信息。
1.1常规心血管造影 应用普遍，方法简单，经济实用。以前许多临床中心通过创伤性
十分普遍，MSCTA可很好地显示左心房和食管的解剖关系，从而

肺静脉畸形引流PPT课件

肺静脉畸形引流PPT课件
3
发病机制（一）
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静 脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房 的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺 静脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的 四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左 心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于 左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合， 从而完成肺静脉的发育。
26
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外， 还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、 房间隔缺损。
部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
一支或几出生婴儿先天性心 脏病的0.67%。
11
完全性肺静脉畸形引流（TADPV)
12
13
TADPV分型（Ⅰ型）
心上型：该型左右肺静
脉回流入左房后侧的共同 肺静脉腔（CPVC）然后经 垂直上静脉与无名静脉连 接汇入上腔静脉(SVC) ； 少数由CPVC直接注入上腔 静脉或奇静脉。此型者可 占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形 引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静 脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。
29

肺静脉异位引流ppt课件

肺静脉异位引流ppt课件

肺静脉异位引流
38
心内型-- TAPVC
肺静脉异位引流
39
脉
异 3 、 位心 引下 型
流： 共
同
肺
静
脉
（
非
常
小
）
肺静脉异位引流
40
心下型
胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小（非常 不明显），下腔静脉异常增宽；
肺静脉总干引流至门静脉者门静脉明显扩张。
剑下长轴切面可显示下行的垂直静脉，穿过 膈肌与门静脉或下腔静脉连接。
18
图 表 现
4、
5、
注意观察四支肺静脉回流情况 （四腔心切面，胸骨上窝冠状切面
俗称螃蟹征切面） 注意观察左房后及肺动脉下方有无
共同肺静脉腔（总干） （大血管短轴切面、四腔心切面、
胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切面、 主动脉弓长轴及短轴切面）
肺静脉异位引流
19
脉 1 异 位 引、心上型 流：
共
同
静
脉
肺静脉异位引流
33
T A P V
c
肺静脉异位引流
34
四腔切面示：右心显著扩大，三尖瓣反流；肺静脉血流未进 入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔进入增大的 冠状静脉窦（CS）
肺静脉异位引流
35
心内型--肺静脉异位引流
肺静脉异位引流
36
T A P V
c
肺静脉异位引流
37
剑下切面显示：左房后有共同肺静脉腔；血 流由共同肺静脉腔入冠状静脉窦
其上腔静脉增宽；引流至下腔静脉者
表现为下腔静脉增宽。
•
胸骨旁或剑下四腔切面，可显示肺静脉开口
于扩张的冠状静脉肺窦静脉异位引流
8

肺静脉异位引流PPT课件

肺静脉异位引流PPT课件
体征：听诊胸骨左缘可闻及收缩期杂音，肺动 脉第二心音亢进分裂
10
（五）辅助检查
X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段 凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上 腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8” 字形。
心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房 肥大。
心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动 脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。
12～16
女：110～150
11～15
新生儿：170 ～ 200 g/L 17～20 ∕ g/dL
20
血小板（PLT） 100～300 109/L
10～30万个 ∕㎜3
血气分析正常值
项目
动脉血氧分PaO2 动脉血二氧化碳分压 PaCO2 动脉血氧饱和度 SaO2 碳酸氢根 HCO3 剩余碱 BE
21
26
水电解质紊乱—低钾血症
3.肾脏：因肾小球滤过率和肾血流量降低，肾浓缩功 能下降而出现持久性低比重尿，甚至肾性尿崩症，这 可能与远曲小管上皮细胞受损和对抗利尿激素的反应 降低有关。
4.代谢性碱中毒：因血钾降低，细胞内的钾离子转移 至细胞外，而细胞外液的氢离子进入细胞内，使细胞 外氢离子浓度下降而致碱中毒。因细胞内钾降低，肾 小管分泌钾离子减少，Na+-K+交换减少而Na+-H+交 换增多，尿排氢离子增加而加重碱中毒。因尿中氢离 子增加，尿呈酸性。
5.消化系统：肠蠕动减弱。
27
水电解质紊乱--高钙血症
1.神经精神症状轻者只有乏力、倦怠、淡漠；重者有头痛、肌无 力、腱反射减弱、抑郁、易激动、步态不稳、语言障碍、听力、 视力和定向力障碍或丧失、木僵、行为异常等精神神经症状。高 钙危象时可出现谵妄、惊厥、昏迷。神经精神症状的发生主要是 高钙对脑细胞的毒性，可干扰脑细胞电生理活动。
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右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
红箭示左心房提前显影
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
左上叶肺静脉异常 引流至头臂静脉
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
弯刀征（scimitar sign）
发病机制（二）
如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉 丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静 脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分 肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系 统则成为肺静脉异常引流畸形。
分类（两类）
完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ：
指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连 接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。
心下型
肺静脉汇流入肝门静脉
肺静脉异位引流----心下型
肺静脉异位引流----心下型（术后）
TADPV分型（Ⅳ型）
混合型：最为少见，
为肺静脉经不同途径 回流入右心。此型占 7%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
TADPV临床表现
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
“弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片 上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的
血管影，它由一条异常的引流右肺的肺静 脉所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条 静脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。 有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进
一步检查是否有“弯刀综合征”存在。
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
心内型X线片
TADPV分型（Ⅲ型）
心下型：左右肺静脉似
“圣诞树”相连于垂直下 静脉，在食管的前方穿过 膈肌的食管裂孔，与门静 脉系统连接，少数与静脉 导管、肝静脉或下腔静脉 连接。此型占13%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
心上型：该型左右肺静
脉回流入左房后侧的共同 肺静脉腔（CPVC）然后 经垂直上静脉与无名静脉 连接汇入上腔静脉(SVC) ； 少数由CPVC直接注入上 腔静脉或奇静脉。此型者 可占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左 上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动 脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常 的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。 左下肺 静脉畸形引流罕见。
部分性肺静脉畸形引流
所有的部分性 肺静脉回流异常都 属于左向右分流， 一般不引起临床症 状，通常因为心脏 杂音或肺动脉高压 而被查出，或被偶 然发现。
完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外， 还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、 房间隔缺损。
部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通 过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心 脏病的0.67%。
完全性肺静脉畸形引流（TADPV)
TADPV分型（Ⅰ型）
心上型示意图
心上型
图示四支肺静脉汇合，垂直静脉， 左无名静脉，右上腔静脉
左图示四支肺静脉汇合 后直接入右心房
PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉
心上型肺静脉异位连接
心上型
肺 静 脉 异 位 引 流 心 上 型
----
TADPV分型（Ⅱ型）
心内型：也称心旁型或
发病机制（一）
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉 丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的 左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静 脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的四 个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心 房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左 心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合， 从而完成肺静脉的发育。
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肺静脉畸形引流影像表现
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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概念
肺静脉畸形引流 （anomalous drainage of pulmonary verns ADPV） 又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常，是 指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接， 而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天 性心血管畸形。
TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接 受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出 口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不 良综合症、功能性单心室等，尤其是功能 性单心室常合并于内脏异位综合征中。
完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至 新生儿期出现严重的症状而需要早期手术 治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内 死亡。
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
MIP. CTA
GRE.MR
弯刀综合征(scimitar syndrome)
即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形 引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静 脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。
1836年，Chassinant首先描述此综合征，包含有以 下3种畸形：①右肺发育不全；②全部或部分右肺 静脉回流到右心房或/和下腔静脉；③体动脉供血。
心脏型，约占30%。肺静 脉通过短的管道或3～4个 孔与右心房连接，或左右 肺静脉形成CPVC后直接 与右房或冠状静脉窦 (CS) 相通，冠状静脉窦扩大但 位置正常。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
心内型示意图
X
心 内 型 线 片