肺静脉异位引流

完全型肺静脉异位引流手术的麻醉病例一完全型肺静脉异位引流（心上型）一般情况患儿，男，7个月，6kg。

因间断咳嗽、喘息17天，伴口周青紫入院。

入院查体患儿精神弱，呼吸急促，前囟平软，无鼻扇，轻度吸气性三凹征，双侧呼吸幅度一致，双肺呼吸音粗，可闻及中小水泡音及喘鸣音，心前区有隆起，心音有力，律齐，可闻及3/6级收缩期杂音，四肢肌力、肌张力正常，四肢末梢暖。

既往史：出生后3天出现黄疸，2个月时褪去。

否认家族遗传病史。

辅助检查：血常规：WBC7.43×109/L；中性粒细胞占65%，淋巴细胞占26%；RBC 4.89×1012/L；Hb121g/L。

血气分析：pH 7.423，PCO2 42.1mmHg，PO2 39.2mmHg，27mmol/L，BE 2.9mmol/L，SaO2 73.6%。

微量生化：K+ 4.6mmol/L，Na+107mmol/L，iCa 1.23mmol/L。

胸部正位片示两肺纹理粗多、模糊，右肺中内带可见斑片状阴影；纵隔增宽，左肺野大部分被遮盖，心影增大，C/T≈0.63。

印象为肺内实质浸润，肺血增多，心影增大，考虑先天性心脏病。

ECG报告窦性心律，左心室肥厚，怀疑右心室肥厚。

超声心动图报告：右房室内径重度增大，右心室前壁增厚，运幅增强。

左房室内径偏小。

室间隔及左心室后壁未见明显增厚，运动尚可。

房间隔中上段回声脱失约14.2mm。

室间隔回声连续完整。

主肺动脉及分支内径明显增宽，其分叉处与降主动脉间未见异常通道。

各瓣膜形态及活动未见明显异常。

主动脉弓部未见明显狭窄。

左右肺静脉于左心房后侧上方汇入一共同静脉腔（大小约31mm×12mm），形成垂直静脉，经上腔静脉，最终回流入右心房，回流途径未见明显梗阻。

上腔静脉内径明显增宽约16.0mm。

诊断：支气管肺炎，先天性心脏病，完全型肺静脉异位引流（心上型），房间隔缺损（继发孔），肺动脉高压（重度），三尖瓣反流（中～大量）。

肺静脉异位引流确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房；正常情况下，肺静脉内血流汇入到左心房后，穿过二尖瓣进入左室。

肺静脉为低速血流，所以监测时最好调小彩色血流框，速度标尺设置为20-35cm/s之间。

肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。

图1：A，24周胎儿，胎儿胸部横切面正常肺静脉（箭头）。

B，同一胎儿肺静脉彩色多普勒；箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。

调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。

脉冲重复频率选择15-30cm/s，声束方向尽量与血流方向平行。

LUPV：左上肺静脉; RLPV：右下肺静脉。

2、左房后方发现血流汇合腔肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间，横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。

左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。

图2：TAPVR（完全性肺静脉异位引流）或PAPVR（部分性肺静脉异位引流）共同肺静脉腔的几种变化。

A：25周胎儿，无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流；箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。

B：27周胎儿，无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型；箭头所指为共同肺静脉腔；注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。

C，29周胎儿：部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损；肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样（箭头）。

3.发现异常的冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入，或部分性及完全性（心内型）肺静脉异位引流到冠状静脉窦。

图3：39周胎儿，冠状静脉窦扩张。

A，四腔心切面，冠状静脉窦扩张（箭头）。

B，同一胎儿，探头扫查声束向后方移动，显示长轴上扩张的冠状静脉窦。

CS：冠状静脉窦。

4.发现垂直静脉一部分肺静脉回流异常（弯刀综合征）为右肺静脉汇集后流入垂直静脉，垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。

在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。

图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。

肺静脉异位引流疾病肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。

发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。

在胚胎发育掌握过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。

肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种①部分型肺静脉异位引流，占60%-70%。

部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。

常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。

临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。

治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。

②完全型肺静脉异位引流，占30%-40%。

完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。

此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。

病因部分型肺静脉异位引流由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。

1、胎儿四周环境因素。

2、遗传因素。

3、其他。

完全型肺静脉异位引流1、胎儿不厌其烦发育的环境因素: (1)感染，(2)其它;2、遗传因素;3、其它。

症状部分型肺静脉异位引流临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。

完全型肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀非常明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可消失右心衰竭。

检查部分型肺静脉异位引流1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。

2、心电图表现为右心转变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。

69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析小儿心上型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是一种罕见的先天性心脏病，其发病机制尚不十分清楚，临床上常见于新生儿和婴幼儿，病情严重且病死率高。

超声诊断技术已成为TAPVC的重要诊断手段之一，本文通过收集69例小儿TAPVC患者的超声诊断资料，进行临床分析，以期提高对TAPVC的认识和诊断准确性。

一、患者临床资料我们收集了69例小儿TAPVC患者的临床资料，其中男性39例，女性30例，年龄在0-3岁之间。

临床症状主要表现为气促、喂养后烦躁、发绀等。

超声检查显示在右心室上腔、下腔和三尖瓣之间存在一条异常血管，患者心包积液，心室增大等。

二、超声诊断特点在超声检查中，TAPVC患者的最主要特点是右心室上腔、下腔和三尖瓣之间存在异常血管引流，影像呈现为一条连续的回声带，而且右心房和右心室明显扩大，心脏前后径增宽，心包腔内有积液。

TAPVC患者由于心室增大常常会引起心包积液，心包积液的存在会压迫心脏，使心脏前后径增宽。

超声还可以显示异常血管的定位、引流部位、与三尖瓣之间的关系，同时也可评估心脏功能、心腔大小等。

三、临床分析通过对这些患者的超声诊断资料进行分析，我们发现TAPVC的超声特点是非常明显的，对于TAPVC的诊断有很大的帮助。

而且通过超声检查还可以帮助评估患者的心脏功能和血流动力学状态，对于随后的治疗和手术方案选择也有很大的帮助。

超声诊断在TAPVC的诊断中是至关重要的。

四、诊断注意事项在进行TAPVC的超声检查时，应该注意以下几点：要仔细观察右心室上腔、下腔和三尖瓣之间的连接部位，明确异常血管的位置和引流情况；应该评估心腔大小、心室压力负荷、心脏功能等；要与其他心脏病进行鉴别诊断，排除其他心脏疾病。

小儿TAPVC是一种严重的心脏疾病，而超声诊断技术在TAPVC的诊断中具有重要的地位。

通过收集69例小儿TAPVC患者的超声诊断资料进行临床分析，我们发现TAPVC的超声特点明显，可以帮助医生准确诊断和评估患者的病情。

肺静脉异位引流的方法我们可能很多人都出现过阻肺静脉不良的一系列的情况吧，这种情况很可能是我们感染了肺炎，这种疾病非常难治，而且治愈需要很长的时间，而且非常容易感染，造成重症肺炎，我们必须要减少这种情况的发生，所以寻找一种积极有效的治疗方法就成为重症肺炎患者的重要选择，可以采用肺静脉异位引流的方法，可能大家都对于肺静脉异位引流的方法还不是很了解，下面就让我们一下了解一下肺静脉异位引流的方法吧。

方法：1.部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。

常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。

临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。

治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。

2.完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。

此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。

3.查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。

心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指（趾）。

辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。

心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。

心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。

完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。

以上内容为我们介绍了肺静脉异位引流的方法，我们可以多多了解以上的方法，当我们出现肺部问题的情况就可以及时有效的进行治疗，减少病痛的折磨，希望以上内容对大家有所帮助，尽早摆脱重症肺炎带来的苦恼。

肺静脉异位引流【病例摘要】男性，55岁，体检发现，追溯近两年有时感觉胸闷【影像表现】胸片（A）显示右上肺静脉走行不同于一般人群，CT横断面肺窗（B）和增强纵隔窗（C）显示右上肺静脉异常汇入上腔静脉，属心上型。

【临床表现】由于肺静脉直接或间接地引流入右心房，使右心负担加重，左心血液循环量减少，可致右心房、右心室增大，肺动脉扩张，主动脉变窄，左心房缩小。

完全性肺静脉异位引流患者，因左心房压差较大，右心血液多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左心房，输送至体循环，从而产生右向左分流。

临床上可出现轻度发绀。

50%完全性肺静脉异位引流患者于生后3个月内死亡，多数生存期在5年以下，其预后与房间隔缺损大小有关，缺损小者预后差。

由于左心供血不足，体格发育较差。

一般患儿可有不同程度的疲乏、气急、青紫，肺部反复发生感染，最终导致右心衰。

【病理特点】纯粹是解剖异常，而组织学正常。

可分为4型。

1、心上型：肺静脉总干或部分肺静脉回流入上腔静脉、右或左无名静脉及其属支，继而入右心房。

2、心内型：肺静脉总干或部分肺静脉通过冠状静脉窦、永存静脉窦或直接回流入右心房。

3、心下型：肺静脉总干或其分支通过下腔静脉、门静脉或肝静脉回流入右心房。

4、混合型：肺静脉分别引流入上述两个或多个部位，再回流入右心房。

【检查方法及选择】血管造影是诊断的金标准，可以明确诊断，包括插管性造影、CT 血管造影以及MR血管造影。

CTA可显示肺静脉引流途径及有无静脉狭窄、梗阻，以及所汇入的上腔静脉、奇静脉，下腔静脉或头臂静脉等。

【诊断与分析】部分性肺静脉异位引流是4支肺静脉中任何一支或几支未与左心房正常连接，而与右心房或腔静脉或其属支相连，上肺静脉引流入上腔静脉，可见上肺静脉扩张并向外膨凸，CT、MRI等可以很好显示这种异常连接。

肺静脉引流心下型，表现为自肺门下部沿右心缘或左缘出现的一较粗弯曲血管影，向内下汇入下腔静脉。

肺静脉异位引流主要看血管连接，充分显示各种血管内之间与心脏之间的关系就可以明确诊断。

完全性肺静脉异位引流【病理解剖】四条肺静脉在左房外侧汇合成一个肺静脉总干，不回流入左房。

肺静脉总干异位引流入心脏内、上、下各处静脉。

几乎必合并房间隔缺损，房缺处必有右向左分流；房缺是患者维持生存的重要通道。

罕见的房间隔完整型TAPVC，通常会有动脉导管未闭或多发性室间隔缺损保证左心来血。

（1）根据肺静脉引流部位分型（2）心上型：肺静脉总干通过垂直静脉回流左无名静脉而后入右上腔静脉，形成主动脉弓上静脉环；或直接汇入右上腔静脉回右房。

占47-50%。

（3）心内型：肺静脉总干通过冠状静脉窦或直接引流入右房，占30%。

（4）心下型：肺静脉总干通过下腔静脉、门静脉、肝静脉回流入右房，占18%。

（5）混合型：肺静脉分别经两个或多个引流部位回流入右房，占5-8%。

【血流动力学改变】血流动力学改变明显，后果严重。

右心容量负荷明显增大，肺循环血流量明显增多，引起右心明显扩大和肺动脉高压。

右心扩大程度与肺动脉高压出现早晚及程度常与房缺大小不匹配。

房间隔缺损处必有右向左分流，导致血氧饱和度降低。

有肺静脉狭窄者，导致肺淤血、甚至肺水肿，进而导致肺动脉高压和右心衰。

【临床表现】TAPVC的临床症状相对明显。

肺静脉无狭窄者，出生后数日无症状，一个月左右出现呼吸急促、喂养困难、体重不增，常有呼吸道感染；半岁左右心衰明显，青紫多不明显。

75%-85%患儿死于一岁内，多数在三个月内死亡。

肺静脉狭窄者，肺淤血、肺水肿。

患儿出生后不久即有青紫和呼吸急促、喂养困难及日益加重的心衰。

多于数日内或延至3-4个月内死亡。

如为心下型PAPVC的肺静脉狭窄，患儿啼哭、排便等使腹腔压力升高或膈肌收缩时加重青紫和呼吸困难。

体征上：无肺静脉狭窄者可在肺动脉瓣听诊区闻及收缩期杂音，或三尖瓣听诊区有舒张期杂音。

如经左无名静脉异位回流，则在心底部左或右侧问及静脉杂音，体位改变和压迫颈静脉杂音无改变。

有肺静脉狭窄者，肺静脉回血受阻导致心脏不大，无杂音；但肝脏大，可有皮下水肿。

部分型肺静脉异位引流的分型标准
部分型肺静脉异位引流是一种较为罕见的心脏病症，它的主要表现为
肺静脉的部分引流到房间间隔右侧。

这种疾病有时会引起不同程度的
心血管系统损害，需要及时的治疗。

要想治疗这种疾病，需要根据其具体类型采取不同的治疗方案。

目前，国际上将部分型肺静脉异位引流分为4种类型，分别为：
1.肺上静脉部分异位型：肺上静脉一部分直接引流到右心房中，而另一部分则正常引流至左心房中。

2.肺下静脉部分异位型：肺下静脉一部分直接引流到右心房中，而另一部分则正常引流至左心房中。

3.左上肺静脉部分异位型：左上肺静脉一部分直接引流到右心房中，而另一部分则正常引流至左心房中。

4.混合型：同时存在两种或以上的部分型肺静脉异位引流类型。

以上四种类型的肺静脉异位引流在临床上的治疗需求和情况也各不相同。

根据具体的病情，医生会采用不同的治疗方式。

有些患者可能需
要接受手术治疗，有些则可以通过药物治疗来缓解症状。

总之，部分型肺静脉异位引流是一种需要及时治疗的疾病。

如果患者出现了心脏不适症状，建议及时前往医院进行检查和治疗，以确保病情得到有效的控制和治疗。

完全性肺静脉异位引流一、定义完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病，特点是左右肺静脉不与左心房直接连接，而是直径或是间接通过体循环的静脉系统回流到右心房，同时存在卵圆孔未闭、房间隔缺损，从而病人可以存活。

二、病理解剖1、左心房和左心室相比正常人小2、肺动脉和肺静脉都高压，肺动脉增厚，管腔变细，肺静脉动脉化三、分类分为心上型（45%）、心内型（25%）、心下型（25%）和混合型（5%）1、心上型左右肺静脉汇合后形成肺总静脉，与垂直静脉连接，经无名静脉汇入上腔静脉。

肺总静脉通常在心包的后面，长轴通常是橫位，左肺静脉和右肺静脉分别在它的左右，垂直静脉位于心包外、左侧膈神经的前方。

还有一部分人肺总静脉与上腔静脉近心端连接，往往开口在上腔静脉与右心房连接处的后壁上，更为罕见的是肺总静脉与奇静脉连接，然后进入上腔静脉2、心内型肺总静脉通常在心包的后面，长轴通常是橫位，左肺静脉和右肺静脉分别在它的左右，肺总静脉和冠状静脉窦连接，另一种情况是两侧肺静脉分别或是共同与右心房连接，肺静脉开口于右心房的腔静脉窦部3、心下型肺总静脉经垂直静脉再食管前下降，通过膈肌后到分镜买，再到下腔静脉进入右心房，有65%的心下型为这种类型，其余的还有与胃网膜静脉，肝左右静脉相连，再进入下腔静脉4、混合型最常见的左肺静脉引流到垂直静脉汇入下腔静脉或是上腔静脉，其余肺静脉引流如冠状静脉窦内四，手术适应症一旦确诊，需要手术，如果肺动脉阻力＞8 Wood U，为手术禁忌症，如果检查期间给予肺动脉扩张药物，肺血管阻力≤7 Wood U可以手术发绀程度不能作为手术是否可以做的标准五、手术方法（一）经双心房横切口修复心上型完全性肺静脉异位引流经这个切口完全左心房切口与共同肺静脉切口的吻合，同时修补ASD，将肺静脉回流血液完全引流入左心房1、正中开胸，常规升主动脉、上下腔静脉插管2、靠近左肺静脉的垂直静脉插入共同静脉减压管，有利于肺静脉回流，手术野干净，游离出左垂直静脉并套阻断线3、结扎左心耳，以便留作牵引，使左房后壁展平4、右心房横切口，并延长到左心房后壁，达左心耳根部，后切开共同静脉前壁5、5-0prolene做左心房与共同肺静脉切口侧侧吻合，先从靠近左心耳左端缝合，连续缝合，缝合上下缘6、心包补片吻合房间隔7、最后吻合右心房切口（二）完全性肺静脉异位引流冠状静脉窦的修复术心内型修补方法是扩大ASD，修补ASD的同时将冠状静脉窦开口隔在左心房内经右心房切口，暴露冠状静脉窦开口和ASD，需要切除冠状静脉与ASD之间的房间隔阻滞，形成一个共同开口用血管钳插入冠状静脉窦挑起，暴露顶部在左心房后壁位置，将冠状静脉窦的左心房侧壁切开，实际上形成了人造的无顶冠状静脉窦，扩大冠状静脉窦与左心房的交通用大的心包片修补扩大的ASD，并将冠状静脉窦开口一并补到左心房侧（三）完全性肺静脉异位引流到右心房修补术切开右心房显示异位引流的肺静脉，在右心房内进行校正扩大房间隔，用一较大的心包补片覆盖ASD及肺静脉开口，进行连续缝合（4）完全性肺静脉异位引流连接到膈下静脉的修补采用后路径将共同肺静脉与左心房行侧侧吻合将心脏向上方抬起，暴露出后方的共同肺静脉和下降的垂直静脉，两侧的肺静脉相连成Y型或是 T型，横行切开共同肺静脉前壁，延伸到左右肺静脉，同时切开左心房后壁，进行侧侧吻合吻合完成后，在膈肌平面的上方结扎垂直静脉，膈肌下方垂直静脉不需要处理，经右心房切口修补ASD六、术后注意因为左心房和左心室小，术后需要控制液体，降低左心房容量负荷，防止肺水肿。