神经病理性疼痛的分类和临床表现

神经病理性疼痛诊疗规范概述神经病理性疼痛（NP）是十分常见的一类慢性疼痛，与许多影响周围和中枢神经系统的疾病有关，除了熟知的三叉神经痛、带状疱疹后神经痛（PHN）、糖尿病痛性神经病（DPN）、酒精性神经痛外，也可见于脑卒中后、各类脊髓病变、各类周围神经病、帕金森病（PD）及多发性硬化（MS）等疾病。

法国2008 年对 23 000 余例普通人群进行的流行病学调查发现，约31.70% 存在慢性疼痛，6.90% 具有符合神经病理性疼痛特点的慢性疼痛1994年国际疼痛学会定义神经源性疼痛为“起源于外周或中枢神经系统的病变或功能障碍或短暂的脏器损伤所致的疼痛”，而其中去除“短暂的脏器损伤”一条即为神经病理性疼痛这一亚型。

2001年，神经病理性疼痛重新简化定义为“来自外周或中枢神经系统的病变或功能紊乱所引起的疼痛”。

最近，国际疼痛学会（IASP）神经病理性疼痛学组对神经病理性疼痛疾病进行了重新定义：“神经病理性疼痛是由躯体感觉神经系统的损伤和疾病而直接造成的疼痛。

”一、神经病理性疼痛的病因神经病理性疼痛原因众多，包括从物理损伤到代谢性的复合性神经病变。

它与临床症状之间关系复杂，大多数患者存在神经损伤时并无病理性疼痛，少部分患者却会在发生中枢或者外周神经损伤后出现极为严重的疼痛，并且长期存在。

神经病理性疼痛可因神经系统受无伤害的或有伤害的刺激及许多疾病所诱发，包括：①末梢或中枢神经系统损伤，如神经受压，截肢，碾碎伤及脊髓损伤；②带状疱疹感染后或有关HIV（human immunodeficiency virus人免疫缺陷病毒）的神经疼痛；③神经受压，如肿瘤压迫，腕管综合征；④代谢紊乱，如糖尿病性神经痛或尿毒症所致；⑤缺血，如血管梗死，脑卒中。

神经病理性疼痛是由一组病因和表现不尽相同的疾病混合形成。

表1-1为神经病理性疼痛的常见原因；表1-2为常见的导致神经病理性疼痛的一些病症。

目前对于神经损伤后神经病理性疼痛个体敏感性的认识还不够，很难预测何种神经损伤的患者会发生异常的神经病理性疼痛。

复杂区域疼痛综合征分型、诊断标准及治疗措施复杂区域疼痛综合征是严重神经病理性疼痛综合征，常与肢体创伤性损伤或手术相关。

随着病程进展，CRPS可出现多种临床表现，如痛觉过敏、异位疼痛、肿胀、皮肤变色、自主神经变化、运动障碍以及情绪和认知的变化。

CRPS的生理变化极其复杂，伴随疼痛和残疾通常会导致心理并发症，从而造成疼痛、孤立和抑郁的恶性循环。

诊断分型CRPS分为两种类型：无明确神经损伤的CRPS-1型和伴有神经损伤的CRPS-I1型。

诊断标准临床诊断沿用布达佩斯标准。

表一IASP于2012年采用的修订版CRPS标准综合征的一般特征：CRPS是一种以持续（自发和/或法发）局部疼痛为特征的综合征，这种疼痛在时间或程度上似乎与任何已知创伤或其他损伤的通常病程不相符。

疼痛是局部性的（不在特定的神经或皮肤区域），通常以远端异常感觉、运动、发汗、血管舒缩和/或营养状态改变为主。

该综合征随时间推移表现出不同的进展。

CRPS的临床诊断标准：1）与任何原发性损伤不相符的持续疼痛2）必须报告以下4类症状中的3类，每类中至少出现过1项：感觉异常：痛觉过敏和/或异常疼痛；血管舒张、收缩异常：两侧肢体温度不对称和/或两侧皮肤颜色不对称和/或皮肤颜色异常；滂汗异常或水肿：肢体水肿和/或泌汗改变和/或两侧肢体泌汗不对称；运动或营养异常：活动度减少和/或运动功能障碍（肌力差、震颤或肌张力异常）和/或营养异常（头发、指甲或皮肤）3）必须表现出至少1个症状•感觉过敏（对针刺）和/或异常疼痛（轻触时、关节运动时或深部躯体痛）；血管舒张、收缩异常：两侧肢体温度不对称和/或两侧皮肤颜色不对称和/或皮肤颜色异常；泌汗异常或水肿：肢体水肿和/或泌汗改变和/或两侧肢体泌汗不对称；运动或营养异常：活动度减少和/或运动功能障碍（肌力差、震IS或肌张力异常）和/或营养异常（头发、指甲或皮肤）。

4）没有其他诊断能更好地解释这些体征和症状•只有在诊断时观察到的迹象才被计算在内。

神经病理性疼痛的分类
神经性病例疼痛或许是很多人并不认识的疾病，因为大家在生活中并不常见。

神经病例性疼痛是和神经系统有联系的，并对对于治疗来说也是比较繁琐的。

对于神经病理性疼痛，今天会在下面的资料里面作出相应的介绍，大家多了解一些疾病的知识，其实对自己也是一种保障。

★三叉神经痛
三叉神经痛是顽固的病理性神经系统疾病。

其发病表现在面部的三叉神经分支范围内突然出现的短暂的剧烈疼痛，无感觉缺失等神经功能障碍，包括前额、头皮、眼、鼻、唇、脸颊、上颌、下颌在内的面部神经痛，人称“天下第一痛”。

★带状疱疹后遗神经痛
带状疱疹后遗神经痛，俗称“缠腰龙”，是典型的外周神经病理性疼痛，与伤害性疼痛、炎症性疼痛相比，其疼痛程度更剧
烈，治疗也更为棘手。

是疱疹病毒侵犯神经，引起该神经支配区疼痛及皮肤疱疹为特征的一种疼痛性疾病。

多发生在胸部，其次是颌面部，腰腿部也可累及。

是困扰中、老年人的顽固性痛症之一。

带状疱疹急性期疼痛越剧烈，患者发生带状疱疹后神经痛的可能性越大。

★幻肢痛
幻肢痛又称肢幻觉痛，系指患者感到被切断的肢体仍在，且在该处发生疼痛。

疼痛多在断肢的远端出现，疼痛性质有多种，如电击样、切割样、撕裂样或烧伤样等。

表现为持续性疼痛，且呈发作性加重。

★臂丛神经痛
臂丛神经痛是指由颈5至胸1的神经前支组成的臂丛神经的各部受损时产生其支配范围内的疼痛的疾病。

以上就是和大家介绍的关于神经病理性疼痛的知识，相信大家看完之后对这个疾病也是比较清楚的。

疾病是我们生活中无处不在的，所以要时刻留意自己的身体状况，有不适的情况千万不要拖延病情，这样只会让自己的身体继续受到伤害。

临床神经病理性疼痛定义、分类、诊断评估和管理神经病理性疼痛可由多种疾病引起，包括疼痛性神经病变、带状疱疹、椎间盘突出、多发性硬化症、脊髓损伤、头部创伤或中风等。

定义和分类慢性神经病理性疼痛1994年，国际疼痛研究协会(IASP)首次定义神经病理性疼痛：由神经系统原发病变或功能障碍引发或诱发的疼痛。

2008年被修改为：由影响躯体感觉系统的损伤或疾病直接引起的疼痛。

2011年以来神经病理性疼痛被正式定义为：由躯体感觉系统损伤或疾病引起的疼痛。

由中枢神经系统功能障碍引起的疼痛，现被称为第三种疼痛类型，包括纤维肌痛、复杂区域疼痛综合征和肠易激综合征。

2017年，IASP对慢性疼痛提出了一种新的分类，包括神经病理性疼痛，现已纳入世卫组织的《国际疾病及相关健康问题分类》(ICD-11)。

神经病理性疼痛分为外周痛和中枢痛，包括9种情况，如神经原发性疼痛、疱疹后神经痛、神经痛病变或脊髓损伤痛（图1）。

图1 神经病理性疼痛部分分类每种疾病都是更详细的内容模型的一部分，该模型描述支持明确诊断的调查，包含疼痛严重程度、时间特征和社会心理因素的代码。

这急性神经病理性疼痛急性神经病理性疼痛（通常与炎症有关）包括术后疼痛，急性坐骨神经痛，或急性带状疱疹，以及其他少见的情况，如格林-巴利综合征。

COVID-19相关神经病理性疼痛在COVID-19大流行早期，除嗅觉和听力丧失外，还出现COVID-19相关的急性神经表现，包括癫痫、中风或脑炎。

尤其是在急性期，约70%的COVID-19感染者（包括轻度至中度病例）受到疼痛的影响，通常包括肌痛和头痛。

重症COVID-19的神经病理性疼痛机制包括全身性中枢神经系统炎症和通过神经侵犯造成的直接神经损伤，使人体缺失神经保护和神经免疫调节作用。

COVID-19的长期神经后遗症在非住院患者中也有提到，包括疼痛、偏头痛和认知障碍，甚至更严重的并发症，如中风、外周神经系统障碍、癫痫、锥体外系障碍和其他神经系统疾病。

复杂区域疼痛综合征病理、临床表现、临床诊断、布达佩斯标准、发病机制及英夫利西单抗作用机制和禁忌症复杂区域疼痛综合征是严重神经病理性疼痛综合征，多发生于创伤或手术后的组织或神经损伤。

其特征是与初始创伤不成比例的严重、持续的区域疼痛，多为自发性疼痛、异常性疼痛和痛觉过敏。

常伴肿胀、皮肤变色、自主神经变化（肤温不对称、循环不良、异常出汗）、运动障碍（震颤和局灶性肌张力障碍）以及情绪和认知的变化。

CRPS的发病率为每10万人中有5.5—26.2人，在女性中更为常见。

女性的发病率是男性的3.4—4倍。

男性和女性的平均诊断年龄相似，范围从47—52岁。

成人CRPS最常发生在上肢，骨折是最常见的初始事件(41.6%)，手术和挤压伤占CRPS病例的32%。

临床诊断沿用2010年新修订的布达佩斯(Budapestcriteria)标准：CRPS 是以疼痛和交感神经系统功能障碍为特征的疼痛综合征，可分为Ⅰ型和Ⅱ型。

Ⅰ型无神经损伤，Ⅱ型存在主要的周围神经损伤。

布达佩斯标准1. 持续的疼痛，与刺激事件不成比例；2. 具有感觉、血管运动、水肿、运动营养 4种临床表现中的至少1种症状；3. 在诊断时必须至少显示下列2种或多种体征a感觉：感觉过敏或感觉超敏(轻触、关节活动、深压)；b血管运动：温度不对称(差别＞1℃)，皮肤颜色改变或皮肤颜色不对称；c汗液或水肿：水肿，出汗变化或出汗不对称；d运动或营养：运动范围减小，运动功能障碍（虚弱、震颤或肌张力障碍），或营养变化（头发、指甲或皮肤）；4. 不能用其他诊断解释的症状和体征。

发病机制其发生发展与中枢和外周神经系统功能障碍、免疫功能、遗传及心理因素等相关。

其中炎症是最重要的，CRPS的促炎特征与神经肽、细胞因子和其他炎症介质的增加有关。

持续的炎症可能导致脊髓和中枢神经系统高级中枢的中枢致敏和神经可塑性改变，表现为异常性疼痛、痛觉过敏、自主神经系统紊乱和肌张力障碍。

肿瘤坏死因子-α抑制剂抑制英夫利西单抗可提供快速和持久的炎症抑制。

神经病理性疼痛诊疗专家共识（全文）一、定义及分类国际疼痛学会(International Association for theStudy of Pain，IASP)于1994年将神经病理性疼痛（Neuropathic Pain，NP）定义为：“由神经系统的原发损害或功能障碍所引发或导致的疼痛（Pain initiated or caused by a primary lesion or dysfunction in the nervous system）。

2008年，IASP神经病理性疼痛特别兴趣小组（NeuPSIG）将该定义更新为：“由躯体感觉系统的损害或疾病导致的疼痛”(neuropathic pain is defined as pain caused by a lesion ordisease o f the somatosensory system)。

新定义发生了如下重要变化：①用“损害”或“疾病”取代了“功能障碍”。

②用“躯体感觉系统”取代了“神经系统”，使其定位更加明确。

以往中文名称有神经源性疼痛、神经性疼痛、神经病性疼痛等，为了确切反映以上定义并兼顾中文语言习惯，建议将其统一称为“神经病理性疼痛”。

神经病理性疼痛分为周围性和中枢性两种类型，不同类型的疼痛具有相似或共同的发病机制。

常见的神经病理性疼痛类型见表1。

表1 神经病理性疼痛的常见类型以上表内疾病的定义和分类并非毫无争议，例如，交感相关性疼痛如复杂性区域疼痛综合征I型（CRPS-I）、纤维肌痛症（FMS）、内脏痛等，按新定义不属于神经病理性疼痛范畴，但在临床上仍然参照神经病理性疼痛来治疗。

二、流行病学和疾病负担NeuPSIG认为神经病理性疼痛患病率约为3.3％～8.2％。

另一项来自欧洲的研究资料显示，一般人群的神经病理性疼痛患病率高达8.0％。

以此数据推算，我国目前神经病理性疼痛的患者约有9000万。

尽管国内尚无针对神经病理性疼痛患者生存质量的系统性研究数据，但神经病理性疼痛对患者的生活质量的影响是显而易见的。

神经病理性疼痛中西医诊疗神经病理性疼痛的基本定义为“由躯体感觉系统的损害或疾病导致的疼痛”，是由多种不同疾病和损害诱发的综合征，包含了一百多种临床疾病，一旦发病，会对患者身心造成严重损伤，导致其生活质量大幅下降。

由于其病理机制复杂，患者因个人机体及其他因素影响发病机理更是复杂，在临床中经常出现诊断不明确、治疗不恰当、不充分等问题，患者不能明确知晓问题产生原因，对治疗依从性较差。

只有对神经病理性疼痛病因、分类、临床表现等有一个基本了解，知晓中西医诊疗方法，才能更好地进行诊断和治疗。

一、神经病理性疼痛分类及主要症状神经病理性疼痛是临床中较为常见的症状， 2008国际疼痛学会神经病理性疼痛特别兴趣小组提出，神经病理性疼痛患病率为3.3%至8.2%，但其发病机制复杂，包含组织、细胞结构改变和功能异常，如感染中毒、血管病变、自身免疫异常、肿瘤、营养代谢异常等，不同疾病发病率各不相同，目前我国并没有相关性的系统性研究。

按照其病因及病区可知神经病理性疼痛可分为周围性和中枢性两种，周围神经病理性疼痛在临床中较为普遍，一般主要表现为带状疱疹后神经痛、糖尿病性周围神经病变及三叉神经痛等；中枢性神经病理性疼痛主要有脑卒中后疼痛、缺血性脊髓病疼痛、幻肢痛等。

神经病理性疼痛的病程较为漫长，一般在三个月以上，在治疗过程中，及时有效去除病因，疼痛症状仍然会持续一段时间，存在痛觉过敏、自发性疼痛、感觉异常等表现，其中，痛觉过敏较为常见，有阵发性和持续性两种，具体疼痛表现较为多样，包含电击样、烧灼样、针刺样及牵拉样等，给患者日常生活和工作带来极大痛苦。

二、神经病理性疼痛诊断标准（1）病史显示存在因神经损害导致的感觉异常；（2）疼痛区域在神经解剖分布范围内；（3）至少有一次检查证明疼痛区域符合神经分布；（4）至少存在一项辅助检查证实患者存在神经损害。

以上四种皆包含在内，可确定为该病；包含三种，则说明有可能，需要进行更加全面细致的检查和诊断；符合前两种，也说明有可能，需要再次检查和诊断。