肾病内科特发性肾病综合征的分子机制与治疗

膜性肾病的发病机制及治疗进展中华医学会肾脏病2011-分享南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）邢昌赢特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)是成人肾病综合征常见的主要病因之一，发生率占肾活检病人的3%左右，占成人肾病综合征的25%～40%。

目前治疗困难，尽管有1/3 患者可以自行缓解，但仍然有40%的患者十年内到达终末期。

其病理特征主要为肾小球脏层上皮细胞（glomerular epithelial cell, GEC）下免疫复合物（immune complex, IC）沉积，后期伴肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM）弥漫增厚。

特发性膜性肾病发病缓慢，临床表现轻重不一，主要为：1、肾病综合征：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和高度水肿；2、约1/3 患者可以并发深部静脉血栓形成，是非膜性肾病患者的两倍；3、免疫功能低下、易感染。

一、膜性肾病的病因20%-25%的膜性肾病继发于其他疾病如乙型病毒性肝炎或其它感染、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等）、药物（金制剂、青霉胺等)、肿瘤等，积极治疗原发病或去除致病因素可缓解甚至消失。

然而大部分膜性肾病的病因并不明确，属于特发性膜性肾病(idopathic membranuous nephropathy, IMN)。

特发性膜性肾病在我国约占原发性肾小球疾病的10%，其进展缓慢，临床表现轻重不一，经过各异，预后差别也较大，40-60%的患者5 到20 年或更长时间后可能进入终末期肾脏病。

该病迄今没有满意的治疗方法。

目前国内外绝大多数学者认为：特发性膜性肾病是针对肾小球脏层上皮细胞（足细胞）膜抗原成分、由自身抗体介导、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病。

免疫系统功能的紊乱导致了该病的发生，而致病靶抗原与抗体结合形成免疫复合物是这一系列病理过程发生的始动因素。

肾病综合征的治疗方案肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，其特征为肾小球滤过膜的病变，导致蛋白尿、水肿和高血压等症状。

针对肾病综合征的治疗方案，主要包括药物治疗和非药物治疗两个方面。

本文将针对肾病综合征的治疗方案进行详细论述。

一、药物治疗1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素是目前肾病综合征最常用的治疗药物。

通过抑制炎症反应、减轻肾小球滤过膜的病变，从而达到减少蛋白尿、降低水肿和控制血压的效果。

常用的糖皮质激素药物包括泼尼松、甲泼尼龙等。

2. 免疫抑制剂治疗对于糖皮质激素治疗无效或者副作用较大的患者，可以考虑使用免疫抑制剂治疗。

免疫抑制剂能够抑制免疫系统的异常活跃，减少炎症反应，有助于控制病情发展。

免疫抑制剂的常用药物包括环孢素、多辛酸等。

3. 抗凝治疗肾病综合征患者常伴有高凝状态，容易形成血栓。

因此，抗凝治疗可以减少血栓形成的风险，保护肾脏功能。

常用的抗凝药物包括低分子肝素、华法林等。

4. 降压治疗肾病综合征患者常伴有高血压，因此降压治疗是治疗方案中重要的一环。

常用的降压药物包括血管紧张素转化酶抑制剂、钙通道阻滞剂等。

二、非药物治疗1. 饮食控制对于肾病综合征患者，合理的饮食控制可以有效地帮助控制病情。

应避免高盐、高脂、高糖的饮食，增加蔬菜水果的摄入，保持适当的蛋白质摄入量。

此外，患者还要注意补充维生素和微量元素，保持营养均衡。

2. 心理支持肾病综合征对患者的心理健康产生了很大影响。

因此，在治疗过程中，医生和家人的关怀和支持尤为重要。

患者可以通过参加心理咨询、加入支持性群体等方式，舒缓焦虑和恐惧，保持乐观的心态。

3. 运动治疗适当的运动可以改善肾脏的血液循环，增强身体的免疫力，对肾病综合征患者的康复十分有益。

患者可以选择适量的有氧运动，如散步、游泳等，但要避免剧烈运动和过度疲劳。

综上所述，针对肾病综合征的治疗方案主要包括药物治疗和非药物治疗两个方面。

药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝药物和降压药物。

非药物治疗包括饮食控制、心理支持和运动治疗。

肾病综合征科普肾病综合征属于肾小球疾病，也是最常见的一类小儿肾小球疾病。

肾病综合征在全球各地均有发生，但各国发病率存在明显差异，不同种族发病率也有鲜明差异。

患者发病后的主要病理特点是大量蛋白尿，24小时蛋白尿含量大于1g/m2，多数患者同时合并全身水肿、低蛋白血症以及高脂血症。

该病既可以是先天性的，也能是后天性的。

后天原因既可以是特发性，也可以是继发性。

多数患者会发生类固醇依赖型疾病或是肾病综合征反复发作，存在长期和类固醇药物接触的风险。

这一类患者若长期应用类固醇药物，有很高概率发生类固醇中毒，危害患者的身心健康。

明确肾病综合征的症状表现及研究现状，早期识别疾病并进行对症治疗，有效控制自身病情，改善预后情况，对患者生存有积极意义。

1.症状表现从临床调查可发现，大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症以及高脂血症是肾病综合征患者的主要症状，也就是医学领域所说的“三高一低”，通过上述症状表现，可鉴别诊断多数肾病综合征患者。

1.1大量蛋白尿这是肾病综合征最常见、最主要的疾病症状，更是该病基本病理机制。

大量蛋白尿主要指成人的24h尿蛋白排出量大于3.5g。

但在人体生理功能正常的状态下，肾小球滤过膜会发生其作用，存在分子屏障与电荷屏障，这些屏障会对尿蛋白含量造成干预。

若人体原尿中的蛋白含量骤然增多，明显超出近曲小管的回吸收含量标准时，则会有大量蛋白尿形成。

在这一基础上，若存在升高肾小球内压力、诱发肾小球高灌注、诱发肾小球高滤过等因素存在，则可增加尿蛋白含量，诱发大量蛋白尿形成。

1.2全身水肿发生肾病综合征后，人体血浆胶体的渗透压逐步下降，导致水分子血管腔中进入人体组织间隙，继而形成水肿症状，这一病理变化是诱发全身水肿的根本原因。

临床发现，有一半及以上的肾病综合征患者存在血容量正常或是升高、血浆肾素水平下降或是正常等现象。

这些现象的存在无异于表明部分原发于肾内钠以及水潴留因素在肾病综合征水肿发生中发挥一定作用。

1.3低蛋白血症低蛋白血症主要指人体血浆白蛋白含量下降到30g/L。

肾病内科特发性膜性肾病的诊治策略特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是一种常见的慢性肾病，主要表现为肾小球弥漫性膜样增生和肾小球基膜下免疫复合物沉积。

本文将重点讨论IMN的诊断和治疗策略，为临床医生提供指导。

一、诊断1. 临床表现IMN的临床表现多样，轻者可无明显症状，重者可出现蛋白尿、血尿、水肿等。

其中，蛋白尿是IMN最常见的表现，多为非选择性蛋白尿，常伴有低蛋白血症。

2. 病理检查肾脏穿刺活检是IMN诊断的关键。

病理学检查中可见典型的肾小球弥漫性膜样增生、基膜下免疫复合物沉积的特征。

电镜下可见免疫复合物形成的"颗粒状致密物"和"电镜网状改变"，进一步确诊IMN。

3. 免疫学检查免疫学检查是IMN辅助性诊断的重要手段。

血清抗肾小球基底膜抗体（anti-GBM抗体）阴性，补体成分正常或轻度减低，免疫球蛋白G（IgG）可见升高。

二、治疗策略1. 保守治疗对于轻型IMN患者，可选择保守治疗，包括控制蛋白尿、控制血压、限制钠盐摄入等。

这些措施可延缓病情进展并减少并发症的发生。

2. 免疫抑制剂治疗对于中度至重度IMN患者，免疫抑制剂治疗是常用的策略之一。

常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A等。

免疫抑制剂能够抑制免疫反应，减轻免疫复合物的形成和沉积，从而改善肾小球病变。

3. 药物治疗针对IMN的免疫病理过程和炎症反应，近年来出现了一些新的药物治疗策略。

例如，利妥昔单抗（rituximab）可靶向B细胞，减少免疫复合物的产生；阿普利酮（aprotinin）具有抗炎作用，可以减轻肾小球炎症反应。

4. 常规治疗除了免疫治疗外，IMN的常规治疗仍然具有重要意义。

常规治疗包括蛋白质尿控制、高血压治疗、水肿的缓解等。

此外，严格控制血糖、血脂等合并疾病的管理也是重要的治疗手段。

5. 肾替代治疗对于进展到晚期的IMN患者，肾替代治疗是必要的选择。

特发性膜性肾病的治疗进展特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴肾小球基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病。

其发病机制可能与某些抗原的自身抗体与该抗原结合后脱落并沉着于上皮细胞，再激活补体引起损害有关。

[1]据报道，未经治疗的IMN患者，约34%-62%的患者进展为肾功能不全，14%-56%的患者自发缓解。

[2]可见，本病预后差别较大，自然病程长，存在着较大的肾功能恶化及病情自发缓解这两种相反的倾向，故对于IMN的治疗至今还没有公认的最佳方案。

目前，临床上对于IMN的治疗主要分为非免疫抑制性治疗和免疫抑制剂治疗。

1 非免疫抑制性治疗对于24h尿蛋白定量＜3.5g，以及血浆白蛋白正常或轻度减低、肾功能未受损的患者，一般给予非免疫抑制剂治疗。

治疗方案通过严格控制饮食，减少蛋白质的摄入，从而减少尿蛋白，以减轻尿蛋白本身对间质肾小管的损害；药物上主要使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）来达到减少蛋白尿的作用。

Garozzo[3]等，通过调查2001-2005年间在意大利肾活检注册表注册，并诊断为IMN的患者，发现有23.4%的患者选用ACEI和ARB作为治疗方案；分别有41%和52%的患者在接受类固醇和免疫抑制剂治疗的同时，使用ACEI、ARB作为辅助药物。

在疗效方面，Kosmadakis等[4]分别使用ACEI（赖诺普利LIS）和ARB（氯沙坦LOS）对27IMN例患者（平均年龄51.3±15.4岁）进行治疗。

结果发现，ACEI和ARB都能显著改善肾功能，而两者之间没有明显差异。

除此之外，还有进一步的研究报道，完全的RAS阻断剂可能更优于对IMN的治疗。

Fervenza等[5]在研究中将单独使用RAS阻断剂与使用RAS阻断剂加免疫抑制剂治疗IMN的方案进行了比较。

研究共纳入54例肾活检为IMN的患者，所有的患者均给予RAS阻断剂治疗，其中36例患者加用免疫抑制剂，并分别于治疗的第12、24、60个月进行记录。

肾病综合征的治疗方案肾病综合征是一种临床常见的肾脏疾病，主要表现为尿蛋白增加、低蛋白血症、高脂血症和水肿等症状。

这种疾病对患者的身体健康和生活质量都有很大影响，因此，制定合理的治疗方案对于患者的康复十分重要。

本文将针对肾病综合征的治疗方案进行详细介绍，以帮助患者更好地了解和应对该疾病。

1.病因治疗肾病综合征的治疗首先需要确定其病因，因为不同的病因所导致的肾病综合征有所不同。

对于一些可以治愈的病因，如感染、药物过敏等，应及时进行治疗，以恢复肾脏功能。

此外，对于一些无法彻底治愈的病因，如糖尿病、系统性红斑狼疮等，也应根据具体情况进行治疗，控制病情进展，减少肾脏损害。

2.控制症状治疗肾病综合征的典型症状之一就是尿蛋白增加，因此控制尿蛋白是治疗的关键。

常用的治疗药物包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、皮质激素等。

这些药物可以通过抑制肾小球内的炎症反应和减少肾小球滤过膜通透性，从而达到降低尿蛋白的效果。

在用药过程中，应注意适当调整剂量，避免副作用的产生。

除了尿蛋白增加外，肾病综合征还会导致低蛋白血症和高脂血症等症状。

对于低蛋白血症，可以通过口服蛋白质补充剂或者静脉注射人血白蛋白来补充丢失的蛋白质。

而对于高脂血症，常规治疗包括限制脂肪摄入、增加纤维素摄入、合理使用降脂药物等。

此外，肾病综合征还经常伴随着水肿症状，对于轻度水肿，可以通过限制钠摄入、减少饮水量和使用利尿剂等方法来改善。

而对于严重水肿，可能需要进行腹腔透析或血液透析等脱水治疗。

3.免疫调节治疗肾病综合征的发生与免疫异常相关，因此免疫调节治疗在治疗中起着重要作用。

常见的免疫调节治疗方法包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物。

糖皮质激素可以通过抑制免疫炎症反应和减少肾小球滤过膜通透性来缓解病情。

而免疫抑制剂则可以抑制免疫系统的过度反应，减少免疫损伤。

在使用这些药物时，应注意剂量和疗程的控制，以避免因副作用而导致其他问题。

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单抗治疗肾病综合症的原理肾病综合症（Nephrotic Syndrome）是一种常见的肾脏疾病，特征为蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高血脂。

单抗治疗肾病综合症的原理主要涉及到以下几个方面。

首先，单抗抑制炎症反应。

肾病综合症的发生主要与肾小球炎症反应有关，肾小球基底膜的电荷性或孔隙性发生变化，导致蛋白尿、低蛋白血症等症状。

单抗是一种靶向治疗药物，可以选择性地抑制特定的分子或细胞受体，从而达到抑制炎症反应的目的。

例如，肾病综合症中常见的原发性肾小球肾炎（Primary Glomerulonephritis）可能与免疫复合物的堆积有关。

单抗可以通过干扰免疫复合物的形成或清除已有的免疫复合物，从而减轻炎症反应，改善肾小球的病理变化。

其次，单抗抑制免疫系统的异常活性。

肾病综合症常常与免疫系统的异常活性有关。

激活T细胞、B细胞、巨噬细胞等免疫细胞的异常活性，会导致炎症反应的发生，进一步损伤肾小球。

单抗可以靶向这些异常活性的细胞或分子，并通过多种机制抑制它们的功能。

例如，通过阻断T细胞的共刺激信号，单抗可以减少T 细胞的活化和分泌炎症因子，从而抑制炎症反应，改善肾小球的病理变化。

此外，单抗可调节免疫系统的平衡。

肾病综合症的发生与体液免疫和细胞免疫失衡有关，体液免疫的异常活性可能导致免疫复合物的沉积，细胞免疫的异常活性可能导致炎细胞的浸润和释放炎性介质。

单抗可以调节免疫系统的平衡，使其恢复正常功能。

例如，通过选择性地抑制或增强某些关键因子或细胞，单抗可以调节Th1/Th2细胞的平衡，改善免疫系统的功能。

同时，单抗还可以影响免疫细胞之间的相互作用，调控免疫反应的程度和类型。

最后，单抗可能对病因进行靶向治疗。

肾病综合症的发生可能与多因素有关，如感染、药物、遗传因素等。

单抗可能通过靶向这些与病因相关的因子，对肾病综合症进行靶向治疗。

例如，对于由免疫复合物引起的肾病综合症，单抗可以选择性地清除免疫复合物，减少其在肾小球的沉积，从而改善病情。