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经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
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完全性大动脉转位手术的麻醉病例一大动脉调转术的麻醉一般情况患儿，女，5天，2.8kg。
因生后发现口周发绀，气促入院。
入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期杂音3/6级。
P2稍亢进。
经皮氧饱和度78%。
足月顺产，无家族遗传病史。
心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD。
入院后即给予多巴胺静脉滴注改善心功能，前列腺素E1静脉滴注保持动脉导管开放。
准备在全身麻醉下行大动脉调转术。
麻醉过程患儿术前4小时禁饮禁食，未用术前药。
麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧，咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。
经口气管插管，定压控制通气，轻度过度通气以增加肺血，改善氧供，调整PETCO2 25～30mmHg，右颈内静脉穿刺放置4F双腔中心静脉导管。
麻醉维持采用切皮前、转流前、停止转流后、关胸前分次给予芬太尼2～5μg/kg镇痛，按需追加维库溴铵、咪达唑仑维持麻醉深度。
手术采用中度低温（鼻咽温22～28℃）体外循环，体外循环期间血液稀释维持HCT20%～30%，复温期间平行超滤，停止转流后改良超滤。
本患儿心肺转流218分钟，主动脉阻断106分钟，自动复跳。
复温期间开始泵入多巴胺5～10μg/（kg·min），肾上腺素0.03～0.05μg/（kg·min）。
硝酸甘油0.3～0.5μg/（kg·min）和米力农0.5μg/（kg·min），常规留置心脏临时起搏导线，维持HR＞140次/分。
停止转流后术者根据术中放置的左心房管监测左心房压力（LAP）。
根据CVP及左心房压补充血容量，左心房压控制在5～8mmHg，术中出血为80ml，补充血浆100m l、PLT0.5U，浓缩RBC50ml，林格液50m l。
关胸后带管转至ICU。
病例二完全性大动脉转位停机困难——体外膜氧合器（ECMO）应用一般情况患儿，女，19天，3.4kg。
大动脉转位大动脉转位（transposition of the great arteries, TGA）已经被认识了近300年。
1797年Mathew Baillie在伦敦首次描述了最常见的转位类型：d-TGA。
主动脉－肺动脉“转位（transposition）”在1814年被Farre首次应用，字面解释为主动脉－肺动脉在室间隔上交叉排列（trans-意即“交叉”；positio-意即“位置”）。
继而，将胚胎学变异作为畸形的分类基础的尝试则将“transposition”这个名词应用于主动脉位于肺动脉前方的任何畸形。
在二十世纪早期，这个概念已经扩展到任何合并大血管位置异常的畸形中，而不考虑其心室起源。
Van Praagh在“转位”的解剖分类中起到最深刻的影响。
他认为圆锥干发育异常是大血管异位（malposiontion）的原因。
“转位”只是“异位”的一种类型。
其他类型的“异位”包括右室双出口、左室双出口、解剖矫正型大动脉异位（anatomically corrected malposiontion）。
这种畸形是漏斗部或动脉圆锥异常的结果。
一般来说，主动脉瓣下存在肌性圆锥，并将转位的主动脉瓣与两侧的房室瓣隔开；肺动脉瓣下圆锥游离壁的缺如使肺动脉瓣－二尖瓣的直接纤维连续成为可能。
这个描述与“不完全转位（incomplete transposition）”形成对照，而“不完全转位”这个命名已经过时，现在被命名为右室或左室双出口。
我们现在归之为转位（transposition）的所有大动脉异位（malposition）都是完全转位。
因此，“完全性（complete）”这个修饰词是多余的，应该避免使用。
一些人用“转位”这个词来描述主动脉在肺动脉前方的心脏畸形，这种定义是不准确的。
因为主动脉并不是在所有的转位中都位于前方，并且一些其他主动脉位于前方的畸形并不是转位。
当我们提及TGA，是指那些没有生理矫正的大动脉转位。
生理性矫正大动脉转位合并心内畸形矫正术1. 适应症1、解剖矫治手术：此手术包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术，又称双调转术。
此手术是将体循环静脉血流通过三尖瓣、右心室到肺动脉;肺静脉血流通过二尖瓣、左心室到主动脉，从而生理性矫正大动脉转位获得解剖上矫正。
双调转术的基本要求为左心室/右心室收缩压比值>0.7 0，左心室发育和功能正常，肺动脉发育良好和(或)冠状动脉分布可以移植。
(1)室间隔缺损：新生儿时有巨大室间隔缺损和肺血过多者先做肺动脉带缩术，待生后12个月进行双调转术;无肺部血流过多者，则在生后3～12个月手术。
此时右心房够大，易于施行心房内调转术。
婴儿时出现心力衰竭者，经心导管检查发现肺血管阻力逐步上升，应尽早施行双调转术。
(2)同时合并室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞：应在5岁后施行心房内调转术和Rastelli手术。
少数小的婴儿有严重肺动脉流出道阻塞或肺动脉闭锁者，因室间隔缺损可以变小，应尽早施行双调转术。
成人有右心室功能障碍和中到重度三尖瓣关闭不全产生心力衰竭者，应择期施行双调转术。
双调转术后右心室成为肺循环血泵，右心室功能得到改善，三尖瓣关闭不全明显减轻，这是传统心内修复手术无法比拟的。
合并Ebstein心脏畸形者，术中同时施行三尖瓣置换术，术后三尖瓣关闭不全消失。
双调转术是一种新开展的手术，其手术适应证仍在不断扩大，临床上已应用双调转术和双向腔肺动脉分流术治疗此畸形合并右心室发育不全，双调转术治疗合并完全性肺静脉异位连接，加用Damus-Kaye-Stan sel治疗较小室间隔缺损和肺动脉狭窄等。
2、传统心内修复：先天性矫正大动脉转位合并肺动脉流出道堵塞和(或)小的室间隔缺损，无法进行双调转术，则应用左心室到肺动脉心外管道。
少数仅有肺动脉瓣狭窄，应用肺动脉瓣切开术。
2. 禁忌症1、少数先天性矫正大动脉转位合并主动脉闭锁，往往伴有严重三尖瓣关闭不全、类似Ebstein心脏畸形的薄壁心室和右心室功能不全，不适合心内修复和Damus-Kaye-Stansel手术，应考虑心脏移植。
婴幼儿大动脉转位矫治术的体外循环管理【摘要】目的分析Switch术（大动脉调转术）治疗完全性大动脉转位的体外循环管理技术关键。
方法应用Switch术治疗完全性大动脉转位7例。
采用深低温停循环结合深低温低流量（DHCA+DHLF）技术，所有患者采用PH稳态结合α稳态的血气管理方法，术中均采用平衡超滤（ZUF）结合传统超滤（CUF）方法，术毕行改良超滤法（MUF）。
结果本组手术死亡1例，心脏自动复跳率100%。
结论体外循环中采用综合性管理措施是取得Switch手术成功的保障。
【关键词】体外循环；婴幼儿；大动脉转位矫治术大动脉转位矫治术（Switch术）是治疗完全性大动脉转位（D-TGA）以及右室双出口伴肺动脉瓣下室缺等复杂先天性心脏畸形的一种有效的手术方法。
现将我院近3年开展Switch手术体外循环管理技术方面做回顾和总结。
1 资料与方法1．1一般资料我院从2003年1月至2006年5月共开展Swith手术7例。
手术年龄7 d～3个月；男6例，女1例；体质量3．2～6．45 kg。
1．2 ECC方法全组均采用静脉复合麻醉，经鼻插管，采用JOSTRA 人工心肺机，DIDECO901希健婴儿膜式氧合器，东莞血液超滤器，国产宁波菲拉尔婴儿型动脉微栓过滤器和管道。
术中采用动脉端连续压力监测，静脉连续血氧饱和度监测和红细胞比积监测，鼻咽温度、肛温监测。
预充液采用复方林格液，20%人血蛋白，冰冻血浆，根据患儿术前红细胞比积适当加入新鲜库血。
在预充液中加入5%碳酸氢钠15～20 ml，甘露醇2．5 ml/kg，甲基泼尼松龙30 mg/kg。
全组均采用深低温技术，术中行传统超滤复合零平衡超滤，停机后行改良超滤使患儿HCT达100～110 kg/L。
1．3心肌保护方法本组采用的停跳液以复方林格液为基底液，除加入10%氯化钾、25%硫酸镁、5%碳酸氢钠外还加入适量白蛋白。
首次灌注剂量为20 ml/kg，隔30 min再灌注首剂的半量1次。
完全性大动脉转位的外科治疗邓盛刘邕波刘锦纷※广西壮族自治区第二人民医院心胸外科（541002）【摘要】目的回顾总结我院完成4例完全性大动脉转位的复杂先天性心脏病(先心病)的临床治疗经验。
方法2004年11月至2008年1月，采用大动脉转换术(Switch手术)及心房内调转术（Senning手术）治疗完全性大动脉错位(TGA)复杂先心病4例。
包括室间隔完整型(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损(TGA-VSD)3例，2例合并轻度肺动脉瓣狭窄。
结果无手术及术后死亡。
术后随访5个月～3年，所有病例青紫症状均消失,活动能力明显增强，增长发育明显加快，体重明显增加。
2例术前二尖瓣轻～中度返流，1例术后仍为轻度返流，另一例返流消失。
术后无主动脉和肺动脉瓣上狭窄，1例因年龄较大术后带呼吸机62天，4例均治愈出院。
结论大动脉转换术及心房内调转术应用于完全性大动脉错位的纠治，手术效果满意。
对于年龄较大患儿左室发育尚可的亦可选择大动脉转换术的手术方式。
【关键词】先天性心脏病大动脉错位心脏外科手术大动脉错位患者病情复杂、预后不良。
大动脉转换术(Switch手术) 及心房内调转术（Senning手术）广泛应用于完全性大动脉错位(TGA)的纠治，取得了较好的手术效果。
特别是大动脉转换术的应用，使不少患儿得到解剖根治，避免了心内修补的远期并发症。
现对我院近3年来采用不同的方法治疗大动脉错位复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验，报告如下。
1 对象和方法1．1 研究对象 2004年11月～2008年1月，采用大动脉转换术治疗完全性大动脉转位3例。
采用心房内调转术治疗1例, 包括室间隔完整型完全性大动脉错位(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损完全性大动脉错位(TGA-VSD)3例。
年龄7天～91天，平均40±13天。
体重～，平均±。
均经心脏彩色超声检查确诊后直接手术，超声检查显示TGA-IVS伴房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔偏向右侧，大动脉位置为完全前后位。
矫正型大动脉错位疾病研究报告疾病别名：矫正型大动脉转位所属部位：胸部就诊科室：心脑血管,外科,心胸外科病症体征：气急，肺部感染，心肌缺氧，心力衰竭，紫绀疾病介绍：矫正型大动脉错位是怎么回事？正常原始心管的弯曲突向右，故名右翼，使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左靠后，如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻，则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位，房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反症状体征：矫正型大动脉错位有什么症状？1、左向右分流组：伴室间隔缺损，常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。
体征类似室间隔缺损。
2、右向左分流组：伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。
3、左房室瓣关闭不全组：室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。
化验检查：矫正型大动脉错位要做什么检查？矫正型大动脉错位的检查主要为以下四种：一、胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影。
心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。
二、心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。
三、超声心动图检查：后方房室瓣（三尖瓣）和半月瓣之间不连接，半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面，收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环，后面的大动脉流入肺内。
四、右心导管检查及心血管造影：可显示出心室、大动脉的轮廓、位置和相互关系、分流情况而明确诊断。
鉴别诊断：矫正型大动脉错位的诊断方法有哪些？1、左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。
【摘要】目的：回顾性分析先天性矫正大动脉转位(cTGA )解剖矫治手术后的早期并发症及处理经验。
方法：2002年4月至2007年10月我科行双调转手术治疗cTGA合并心内畸形患儿15例。
全组均在全麻中度低温、低流量体外循环下行心内直视解剖矫治手术。
手术方式包括改良Senning + Rastelli 13例,Mustard + Rastelli+双向Glenn 术1例、改良Senning+Switch 术1 例。
结果：术后早期死亡3例(20%),死亡原因为低心排出综合征和左心功能衰竭。
术后低心排出量综合征1例,交界性心律或伴室性早搏二联律6例;交界性心律伴Ⅲ度房室传导阻滞及阵发性室速1例;室上性心动过速1例;Ⅲ度房室传导阻滞1例，右上肺不张1例，引流管留置时间>10 d 2例，胸腔积液1例。
结论：加强矫正大动脉转位解剖矫治术后监护及综合治疗措施，及时纠正术后低心输出量综合征，积极防治术后心律失常等均为提高手术成功率的关键因素。
早期行双调转手术可解剖矫治cTGA合并心内畸形,死亡率低,中、远期心功能效果好。
【关键词】心脏缺损,先天性，心脏外科手术;手术后并发症Abstract：Objective:To retrospectively analyze the experience of early postoperative complications and their management after double switch operation for congenital corrected transposition of great arteries (cTGA) with heart anomaly.Methods: From April 2002 to October 2007, 15 children patients with cTGA underwent double switch operation.After general anesthesia, all the patients were operated under mid-hypothermia circulator arrest and low-flow perfusion. The operative methods comprised 13 cases of modified Senning+Rastelli, one case Mustard+Rastelli+bidirectional Glenn, and one case modified Senning+Switch.Resuits：There were three cases early postoperative deaths in 15 cases(20%). The reasons for the deaths were left ventricular failure and low cardiac output syndrome. The postoperative complications included severe low cardiac output syndrome in one, junctional rhythm or with ventricular premature beat bigeminy in six, junctional rhythm with third-degree atrioventricular block and paroxism ventricular tachycardia in one, supraventricular tachycardia in one, third-degree atrioventricular block in one, right upper lung atelectasis in one, drainage tube indwelling time>10d in two, hydrothorax in one case.Conclusion:Strict，intensive surveillance and promptly synthesized treatment for low cardiac output syndrome，cardiac arrhythmia can improve the operative results. Early therapy may effectively assure the success of the operation. Anatomic correction of cTGA with cardiac anomaly by double switch operation can be performed with lower operative mortality and good medial or long term outcome.Key words：Heart defects, congenital;Cardiac surgical procedures; Postoperative complications先天性矫正大动脉转位(cTGA) 是指房室(A V)和心室大动脉(V A)连接不一致的，一种少见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的1%，常合并其他心脏畸形。
