外科手术教学资料:完全性大动脉转位的姑息手术讲解模板
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经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位(complete transposition of the great arteries,TGA)是指主动脉发自解剖学右心室,而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形,此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病,仅次于法洛四联症,发病率为0.2‰-0.3‰ ,占先天性心脏病总数的 5% -7% ,男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形,最常见的为室间隔缺损,合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路,从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周,心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常,左、右心房与左、右心室连接一致,室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移,位于肺动脉右侧,主动脉位于右前,肺动脉位于左后,主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓,主动脉弓呈「曲棍球」样,动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下,肺动脉瓣下圆锥发育,肺动脉位于左前上方,主动脉瓣下圆锥萎缩,主动脉位于右后下方。
大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收,主动脉位于右前上方,肺动脉瓣下圆锥萎缩,肺动脉位于左后下方,这样使肺动脉向后连接左心室,主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在,与三尖瓣间呈肌性连接,肺动脉瓣下无圆锥结构存在,与二尖瓣呈纤维连接,肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致,而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位,心室右袢。
完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合作者:张蓟来源:《中国当代医药》2009年第24期[关键词]完全性大动脉转位;大动脉转换术[中图分类号]R543[文献标识码]C[文章编号]1674-4721(2009)12(b)-166-02完全性大动脉转位(D-TGA)是严重的复杂先天性心脏病之一,其发病率占先天性心脏病的7%~9%。
该病预后凶险,尤其是室间隔完整型的D-TGA。
出生后常因严重缺氧和充血性心力衰竭而早期夭折,出生后第1年存活率仅10%,唯有尽早手术治疗方能治愈。
自1975年Jatene采用大动脉转换术(Switch)治疗D-TGA以来,手术疗效不断提高,Switch手术成为当今纠治新生儿D-TGA的首选方法。
我院于2000年与上海儿童医学中心合作成立河南省小儿先心病诊疗中心以来,累计手术治疗患儿3 000余例。
其中,在2008年1月~2009年5月对11例完全性大动脉转位均实施了大动脉转换术(Switch),获得了满意的近期疗效,无护理并发症发生,现报道如下:1资料与方法1.1一般资料11例患儿。
其中,男性9例,女性2例,年龄1~120 d,体重2.3~7.5kg。
其中1例患儿仅出生1d,体重2.3kg,为我省实施的年龄最小的1例Switch手术。
术前患儿均发现口唇、四肢末梢发绀,无力吸吮和哭闹,呼吸急促,经皮氧饱和度为45%~75%。
心脏彩超显示:TGA合并ASD 2例,VSD 3例,PDA 3例,DORV 1例。
1.2方法全身麻醉。
经鼻气管插管,桡动脉穿刺置管,颈内静脉穿刺置管,持续监测鼻咽和直肠温度,胸骨正中切口,切除胸腺,纵形切开心包,用0.6%戊二醛固定后备用。
全身肝素化后,升主动脉、右心室和右心房分别插管建立体外循环,体外循环转流降温。
游离升主动脉和左、右肺动脉肺门处,缝扎切断动脉导管,阻断升主动脉,根部灌注心停搏液,肛温20℃停止循环。
右房切开直接缝合未闭的卵圆孔。