医学免疫学-三十个血液病-非霍奇金淋巴瘤诊疗指南

中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南
（原创实用版）
目录
1.淋巴瘤概述
2.多学科诊疗模式的意义和优势
3.中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南的主要内容
4.实施指南的推广和应用
正文
淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，其发病率和死亡率逐年上升，已成为我国公共卫生领域的一大挑战。

针对淋巴瘤的诊疗，多学科诊疗模式（Multi-disciplinary Treatment Model，MDT）得到了广泛
应用，该模式通过多学科专家团队的协作，为病人提供个性化、精准化的治疗方案。

多学科诊疗模式的意义和优势在于，它能够将各个专科医生的专业知识和技能整合在一起，共同为患者制定最佳的治疗方案。

这种模式能够提高诊疗质量，减少误诊和漏诊，提高患者的生存率和生活质量。

在我国，淋巴瘤多学科诊疗模式的推广和应用，已经成为当前医疗领域的重要任务。

为此，我国制定了《中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南》，旨在规
范和推广淋巴瘤的多学科诊疗模式。

该指南的主要内容包括：淋巴瘤的诊断和分期、治疗方案的选择、多学科诊疗团队的组建和运作、治疗效果的评估和随访等。

《中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南》的制定，对于提高我国淋巴瘤的诊疗水平，提高患者的生存率和生活质量，具有重要的意义。

然而，指南的推广和应用，还需要我们做出更多的努力。

首先，我们需要加强对医护人员的培训，提高他们的专业素质和技能；其次，我们需要加强对患者的教育，让他们了解淋巴瘤的诊疗过程和方法，积极参与诊疗决策；最
后，我们需要加强对多学科诊疗模式的研究和评价，不断优化和完善该模式，以提高其效果和效率。

非霍奇金淋巴瘤临床实践指南(中国版) 边缘带淋巴瘤边缘区淋巴瘤是一组异质性疾病，包括结外MZL ( MALT淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾MZL。

MALT淋巴瘤又细分为胃和非胃的淋巴瘤。

脾MZL累及脾和骨髓，而结内MZL主要发生在淋巴结，但结外部位也常受累。

确立MZL的诊断需要充分的血液病理学和免疫表型依据。

MZL典型的免疫表型是CD5-, CD10-,CD20+, CD23-/+、CD43-/+, cyclinD 1-、BCL-2滤泡-。

此外，脾MZL以annexin-1一和CD 103-为特征。

免疫表型有助于鉴别MZL与慢性淋巴细胞白血病(CD5+)、套细胞淋巴瘤(CD5+)和毛细胞白血病(annexin-1+和CD103+)。

推荐进行分子、细胞遗传学或FISH检测t(11;18)染色体易位。

T(11;18)是胃MALT淋巴瘤患者中最常见的遗传学异常。

它与胃MALT淋巴瘤患者的播散性疾病和抗生素治疗耐药有关。

在一些病例中，细胞遗传学评估应该包括检测t(3;4)(p14.1;q32)[IGH-FOXP1],t(1;14) (p22;q32)[IgH-bc110]、t(14;1 8)(q32;q21)[IGH-MALT1]和del(7q31-32).胃MALT淋巴瘤胃MALT淋巴瘤发生于胃。

幽门螺杆菌感染在该病的发病机制中具有关键作用，消除H. pylori可以使肿瘤缓解。

已显示其他MZL也与某些病原体有关，但这种关联尚未得到证实。

检查胃MALT淋巴瘤的检查与其他NHL相似。

胃MALT淋巴瘤的特殊检查包括胃肠道的直接内镜检查和加测肿瘤标本H.pylorio H.pylori感染的存在应该经活检加PCR和尿素呼吸试验所证实。

未确诊的HP阳性的不典型淋巴浸润应该在治疗HP前再次活检以确定或排除淋巴瘤。

合适的影像学检查包括胸部、腹部和盆腔CT，在有选择的病例中，可进行骨髓活检。

一些NCCN机构在最初检查和随访时，用超声内镜(endoscopic ultrasound, EUS)作为常规内镜的补充。

2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(最全版)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Iymphoma , HL )是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。

随着对疾病认识的加深及新药的临床应用，中国HL患者治疗选择增加，生存得到改善。

为提高我国HL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会、中国霍奇金淋巴瘤工作组组织专家根据国际上相关指南及循证医学研究结果，结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订了中国HL诊断与治疗指南(2022年版)。

一、定义HL (旧称霍奇金病)是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。

HL分为结节性淋巴细胞为主型HL( nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma , NLPHL )和经典型HL ( classic Hodgkin lymphoma r cHL)β cHL 约占HL的90% ,特征为肿瘤细胞-里德-斯特恩伯格(Hodgkin Reed-Sternberg , HRS )细胞与异质性非肿瘤炎性细胞混合存在,HRS细胞CD30高表达且下游NF-kappaB通路持续性激活, 为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。

CHL可分为4种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

全球数据(G LOBOCAN 2020)显示年全球新发HL共83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例，死亡23 376例，其中男性14 288例,女性9 088例。

而中国2020年新发HL也达6 829例，其中男性4 506 例,女性2 323例,死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例。

在我国，HL占全部淋巴瘤的8.54% ,男性多于女性。

我国HL发病年龄较小，中位发病年龄为30岁左右，90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散至其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。

非霍奇金淋巴瘤的病理诊断非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)约占所有淋巴瘤80％～90%，其中有三分之二原发于淋巴结，三分之一原发于淋巴结外器，臼或组织，如消化和呼吸道、肺、皮肤、涎腺、甲状腺及中枢神经系统等。

与霍奇金淋巴瘤不同之处表现在发病部位的随机性或不定性、病理形态学分类的复杂性和临床表现的多样性。

在某些情况下，淋巴瘤与淋巴细胞白血病有重叠，二者为同一疾病的不同发展阶段，形成一个连续的谱系。

淋巴瘤为一极，指初始时局限性的、在临床上表现为肿瘤结节的恶性过程；而淋巴细胞白血病为另一极，指骨髓内肿瘤性淋巴样细胞弥漫性增生，并常累及外周血。

淋巴瘤患者随着病情的进展，可以出现白血病像。

因此淋巴瘤的分类中包括了淋巴细胞性白血病。

前B细胞和T细胞肿瘤前B细胞和T细胞肿瘤是由不成熟的淋巴细胞——前体B细胞或前体T细胞来源的一类具有高度侵袭性的肿瘤。

病理改变ALL的特点是骨髓内肿瘤性淋巴母细胞的弥漫性增生，取代原骨髓组织，并可浸润全身各器官、组织，特别是淋巴结、肝和脾脏等。

ALL多引起全身淋巴结肿大，镜下见淋巴结结构有不同程度的破坏，大量淋巴母细胞弥漫性浸润，并可累及淋巴结的被膜和结外脂肪组织；ALL 浸润脾脏时多致脾脏中度肿大，镜下见红髓中大量淋巴母细胞浸润，并可压迫白髓；ALL浸润致肝脏中度肿大，镜下见淋巴母细胞主要浸润于汇管区及其周围肝窦内。

ALL还可以浸润脑、脊髓、周围神经、心肌、肾脏、肾上腺、甲状腺、睾丸和皮肤等乃至全身各器官和组织。

周围血检查呈“三联征”，即白细胞总数升高，可达20～50×109／L、同时伴有贫血和血小板减少，周围血中出现不等量的异形淋巴样细胞(淋巴母细胞)。

免疫表型和细胞遗传学免疫表型：约95％的ALL的母细胞均表达原始淋巴细胞的标记——末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase，TdT)，相当部分病例之瘤细胞表达CDl0抗原，以及B和T淋巴细胞分化抗原。

非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤疾病与治疗第一部分疾病知识什么是淋巴瘤？非霍杰金淋巴瘤的临床表现非霍杰金淋巴瘤的疾病分期B细胞淋巴瘤的预后指数B细胞淋巴瘤的疗效判断指标带着问题听培训淋巴系统淋巴系统包括骨髓,胸腺,淋巴结和网状淋巴管,脾脏将淋巴液从组织引流至中央静脉:保持体液平衡产生淋巴细胞:参与机体防御淋巴细胞起源于骨髓干细胞,成熟于胸腺,储存于脾脏和淋巴结B淋巴细胞体液免疫T淋巴细胞细胞免疫非T非B淋巴细胞各种分期的淋巴细胞通过细胞表面抗原:CD(clusterofdifferentiation:识别蔟)来区分淋巴瘤(Lymphoma)起源于淋巴系统的恶性肿瘤按肿瘤细胞特征起病方式结外受累病程进展分HD和NHL两大类霍奇金病(Hodgkin’sDisease)恶性细胞即RS细胞增殖的结果主要发生于淋巴结有规律沿着淋巴管道扩散很少累及骨髓和其他结外器官应用化放疗可治愈非霍奇金淋巴瘤(NonHodgkin’sLymphoma)淋巴细胞恶性增殖性疾病分为B和T 细胞,B细胞占可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位淋巴结骨髓脾肝胃肠道NHL在常见肿瘤中分别占第(男性),第(女性)发达国家：万中国：万男性高于女性每年发病率平均增加％,增长最迅速的恶性肿瘤流行病学病因环境工业化心理压力感染EB病毒:Burkitt’s淋巴瘤人T细胞淋巴瘤白血病病毒HP:MALT淋巴瘤免疫抑制:AIDS,RA,器官移植输血:与感染因子和输血免疫抑制有关化疗:二次肿瘤临床表现多种多样,决定于病变范围和程度无痛性淋巴结肿大B(全身)症状:发热,盗汗,体重减轻,搔痒结外病变诊断NHL可能进行性淋巴结肿大尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述NHL特点淋巴结结核,慢性淋巴结炎正常治疗无效淋巴结肿大伴进展不明原因的长期或周期性发热检查主要:淋巴结活检其他：CT,MRI,B超,同位素,PETNHL的AnnArbor分期I期累及单一淋巴结区域II期累及位于横膈一侧的个以上的淋巴结区域III期累及横膈两侧的淋巴结区域IV期个或个以上的结外器官受累或侵犯孤立性结外器官伴远处淋巴结受累虽然AnnArbor分期法开始为霍奇金病分期所制定但是它也常用于NHL确定疾变的范围。

什么是非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤是起源于免疫系统细胞的肿瘤。

吉因加提醒免疫系统可防御感染和其他疾病。

1.淋巴系统
淋巴系统是免疫系统的一部分。

淋巴系统包括以下部分：
淋巴管：淋巴系统具有由淋巴管构成的网络状构造。

淋巴管分枝延伸至人体内所有组织。

淋巴液：淋巴管内运送的澄清的液体叫淋巴液。

淋巴液包含白血细胞，尤其是淋巴细胞比如B细胞和T细胞。

淋巴结：淋巴管被众多小的球形的组织连接，即淋巴结。

在颈部，腋下，胸部，腹部，腹股沟处有成群的淋巴结。

淋巴结储存白血细胞。

它们可捕捉并清除淋巴液中可能含有的细菌和其他有害物质。

淋巴系统的其他部分：淋巴系统的其他部分包括扁桃体，胸腺和脾脏。

淋巴组织也在身体内其他部位被发现，包括胃，皮肤和小肠。

由于身体内许多部位都有淋巴组织，所以淋巴瘤几乎可以起源于任何地方。

通常情况下，最开始被发现于一个淋巴结内。

2.非霍奇金淋巴瘤细胞
非霍奇金淋巴瘤起始于一个淋巴细胞（通常是一个B细胞）得异常。

这个异常的细胞大量的分裂复制。

然后新产生的细胞接着一次又一次的分裂，制造更多的异常细胞。

这些异常的细胞在本该死亡的时候不会死亡。

它们也不会保护机体免受感染或其他疾病。

这些额外的细胞积聚经常组成一个组织的团块叫做肿块或肿瘤。