非霍奇金淋巴瘤诊疗指南

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概述
• 为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结
活检
• NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组
织学类型
• 间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同
侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案
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慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
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8
诊断
• CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20
60
40
20
0
5 5–9 10–14 15–19 20–24 25–29 30–34 35–39 40–44 45–49 50–54 55–59 60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 85
Age at diagnosis (years)
Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site.
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2
概述
NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型 和分子标志为基础
最新的WHO分型结合了免疫表型和细胞遗 传学特征，还包括了近来确定的一些新的 亚型，是对国际工作分型的补充
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组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
DLBCL
31％
滤泡性
22％
小淋巴细胞（CLL型） 6％
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
NCCN 2005.1
同济医院血液内科
黄亮 刘文励 教授
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1
NHL发病率
SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998–2000 (male, all races)
140
120
1998–2000
100
1975–1977
No. per 80 100,000
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治疗
• 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察 • 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
出现明显症状 血细胞减少
重要脏器受累 组织学类型转化
反复感染 合并巨块 病情持续进展 患者有治疗的意象
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治疗
• CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非
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治疗
• 二线治疗用于复发和难治的病例，包括： 阿仑单抗 喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R) 前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗
• 静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是
荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者
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治疗
• 自身免疫性血细胞减少 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板
Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期
累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)；或局限累及1个相关的结外 器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区 受累(ⅡE)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3)。
累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)，伴随1个相关的结外器官或部位的局限 受累(ⅢE)，脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。
弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-
• CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤，
cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据
• 为确定其系列和克隆来源： 对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式
细胞术
对石蜡包埋标本行免疫组化检查
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套细胞型
6％
周围T细胞
6％
边缘区B细胞MALT型
5％
余下各亚型均
＜2％
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4
NHL的分类
• 工作分类
• WHO分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性 B 滤泡型小裂细胞为主性 C 滤泡型小裂细胞和
小淋巴细胞性 +浆细胞样
滤泡型
大细胞混合性
中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性 E 弥漫型小裂细胞性 F 弥漫型小和大细胞混合性
达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。
• 一线治疗包括： 嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华 单用烷化剂：苯丁酸氮芥 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥）
±强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松)
FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华) 姑息性放射治疗
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诊断
•有重要的预后价值 的标志： 荧光素原位杂交(FISH)检测11q－、13q
－、+12和17p－(TP53)
FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋
巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
CD38和/或Zap70的表达提示存在突变
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分期
Ann Arbor 分期
Ⅰ期 累及1个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE)。
减少性紫癜(ITP)：
1. 甾体激素 2. 免疫球蛋白 3. 美罗华 4. 脾切除术 5. 纯红再障：免疫抑制药（如强的松、环孢素和
抗胸腺细胞球蛋白）
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滤泡性淋巴瘤 Follicular Lymphoma
（FOLL）
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诊断
• 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括
CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20＋、 cyclinD1 -和bcl-2 +(～90%)。罕见病例可 能出现CD10 –和bcl-2 -
（套细胞）
弥漫大B
G 弥漫型大细胞性
高度恶性 H 免疫母细胞性
I 淋巴母细胞性
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J 小无裂细胞性
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主要惰性NHL种类
• 滤泡型淋巴瘤（FL） • 小细胞淋巴瘤（SLL） • 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） • 结外边缘带淋巴瘤（MALT） • 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） • 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）
Ⅲ
0～Ⅱ期伴贫血（Hb<110g/L，或HCT<33％）
Ⅳ
0～Ⅲ期伴血小板减少（PLT<100×109 ）
危险度
低危 中危 中危 高危 高危
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检查
• 免疫球蛋白定量测定 • 骨髓活检 • Zap或FISH检测 • β－2－微球蛋白 • CT扫描或者超声检查 • 网织红细胞计数、直接Coombs试验
1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结
受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。
A 无系统症状。
B 不能解释的发热>38℃，盗汗，体重下降> 10%
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分期
Rai分期标准
分期
特点
0
淋巴细胞增多，外周血>1.5×109，骨髓>40％
Βιβλιοθήκη Baidu
Ⅰ
0期伴淋巴结增大
Ⅱ
0～Ⅰ期伴脾和/或肝肿大