危重病性多发性周围神经病和危重病性肌病7例临床分析

格式：doc
大小：28.50 KB
文档页数：6

下载文档原格式

危重症肌病的研究进展

ｍｕｓｃｌｅ
ａｃｔｉｏｎ
ｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＡＭＰ）波幅异
ｎｅｒｖｅ
常减低并时程延长，而感觉神经动作电位（ｓｅｎｓｏｒｙ
ａｃｔｉｏｎ
等㈦。
六、治疗及预后目前ＣＩＭ尚无特效的治疗方法。及时识别并尽量控制该病的危险因素，是预防ＣＩＭ发生发展的最有效措施。首先要积极治疗脓毒症等原发病，并加强支持疗法，包括营养支持、抗氧化应激及免疫球蛋白的应用等以预防ＭＯＤＳ的发生。其次，要争取尽早撤除呼吸机，并早期加强康复锻炼（包
ｏｒｇａｎ
ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＯＤＳ）的患者中，ＣＩＭ的发生率可高达１００％－５Ｊ。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０３７６－２４９１．２０１６．３３．０２２
浆网钙离子的释放增加，导致钙离子依赖钙蛋白酶活性增强，首先裂解少量肌肉收缩关键蛋白，然后激活泛素一蛋白酶体降解通路，进而导致大部分肌原纤维蛋白的降解¨“。但
因此认为泛素．蛋白酶体通路的激活，导致膈肌纤维肌小节收缩蛋白表达下降及相应横桥数目的减少，从而促使机械通气诱发膈肌无力的发生。也有研究持不同观点，认为细胞凋亡关键蛋白酶ｃａｓｐａｓｅ一３能够通过降解钙蛋白酶抑制剂ｃａｌｐａｓｔａｔｉｎ而激活钙蛋白酶，进而在机械通气诱发的膈肌无力中起关键作用¨…。由于ｃａｓｐａｓｅ．３和钙蛋白酶之间的相互作用，理论上抑制上述任何一种蛋白酶均能够保护膈肌在机械通气过程中所造成的损伤¨“。肌肉线粒体的功能障碍同样参与ＣＩＭ的发生。研究发现，在严重脓毒症患者中常伴随肌肉线粒体的能量代谢障碍，其具体机制包括：细菌毒素直接损伤线粒体或通过ＮＯ及其他活性氧抑制电子转运酶复合体等¨８｜。一项最新研究发现¨…，在ＩＣＵ大鼠模型中线粒体动态（包括线粒体融合和分裂）以及线粒体自噬相关的一些基因均在转录水平上有明显改变。而采取相应措施以维持线粒体动态平衡，促使线粒体再生以提供新的有功能的线粒体，同时促进坏变线粒体的清除，将有利于恢复肌细胞的氧化代谢旧ｏ。三、临床和电生理特征ＣＩＭ的主要临床特征为ＩＣＵ危重症患者在原发病治疗过程中出现四肢及躯干骨骼肌的急性受累，表现为四肢对称性肌无力，同时累及近端和远端，呈弛缓性瘫痪，因此早期常称之为急性四肢瘫性肌病ＨＪ，可伴有显著的肌萎缩。肌无力常累及呼吸肌，造成ＩＣＵ患者撤机困难，为ＣＩＭ最常见的临床表现，也是早期所注意的一个征象，但头面部肌肉及ＨＩ／；，Ｉ－肌一般不受累。１…。在意识清醒的患者中，手工或应用测力计检查肌力，能够发现显著的肌无力，但轻度的肌无力常难以检测。呼吸肌肌力可通过最大呼气压、最大吸气压及潮气量来评估。如果患者能够配合，在ＣＩＭ患者中进行感觉系统检查通常无异常发现。ＣＩＭ电生理特征表现为：（１）神经传导速度：复合肌肉动作电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄ

危重病多发性神经病

一、定义危重病性多发性神经病（CIP）
脓毒症和多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunctionsyndrome，MODS）的患者中有约70 %~80 %继发呼吸肌无力、四肢无力、深反射减弱或消失等症状，经过电生理学检查，将此类具有相同特征的疾病定义为CIP。目前多数观点认为CIP 是以原发性感觉运动神经纤维轴索变性和伴随骨骼肌去神经支配为特征的急性轴索型多发神经病，常累及周围神经，表现为四肢对称性末梢型感觉障碍，下运动神经元瘫痪的神经肌肉综合征。
五、临床特点
5.2 CIM CIM 同CIP 一样，往往因为危重病情掩盖了CIM 的临床
症状，加之许多危重病人常有意识障碍和原发中枢神经损害，导致了临床医生忽略CIM 的存在。直到1997 年才报道了第一例CIM 病人。CIM 主要发生于严重肺部疾病、使用非去极化肌松药和激素的危重患者。在典型病例，常表现为四肢肌肉松弛、轻瘫，呼吸肌无力伴肌肉消耗，眼外肌麻痹。肢体感觉无障碍，但深部腱反射减弱或消失。
二、流行病学
2.2 CIM、 CIM 发病率的统计同样受危重病人的原发病、
诊断标准和是否适时的检查所限制，过去认为 CIM 较CIP 少，0.09 %的所有ICU 病人、7 %的肝移植病人、近30 %的机械通气病人发生CIM。最新的文献报道CIM 和CIP 一样普遍存在。受制于原发病的干扰和缺乏大样本的研究，一些小样本关于CIP 和CIM病死率的报道显得没有说服力。如有报道革兰阴性菌感染所致脓毒症和 MODS 是其发病的危险因素，年龄超过60 岁和急性肾功能衰竭是影响预后的单独危险因素。
四、病因与发病机制
4.2 CIM 近年来，许多研究致力于为什么骨骼肌拥有正常的结构而兴奋性降低的研究。Rich 等做了一系列的去神经支配的动物实验表明这可能是多种原因共同作用的结果：去神经支配引起静息电位减少、氯离子、钠离子电压门控通道快速失活形成负电位。最近的研究也证明钠离子电压门控通道快速失活在CIM的发病中有重要作用。线粒体功能失常可能是引起骨骼肌功能减退的另一原因。脓毒症病人的严重程度和骨骼肌线粒体功能失常、ATP 消耗、谷胱甘肽消耗、NO 产生密切相关。NO、活性氧等可破坏Ⅰ型复合呼吸链的功能，细胞内抗氧化剂的易化扩散减少谷胱甘肽水平，而Ⅰ型复合呼吸链功能的抑制降低了线粒体产生ATP 的功能。所以线粒体功能失常可以解释由脓毒症引起的肌功能或者说是外周神经功能低下。但是能量衰竭与骨骼肌跨膜静息电位和钠离子通道是否相关至今未能阐明。

危重症患者并发神经疼痛65例临床分析

总之，重症患者并发神经疼痛预后危险，忧解和舒危百
必利联合治疗疗效，值得临床推广，不过要加强对患者的全
面护理。
参考文献
ｆ１１董平，胡文．护理操作对重型颅脑损伤颅内压的影ｔＪ解放军ｉ］Ｎ［．
护理杂志，０１１（）５２０，８２：．
应。近来，有关采用镇痛型药物镇痛治疗神经性疼痛患者并
获得良好疗效的临床试验不断被报道出来。百忧解是一种口服抗抑郁药。主要是抑制中枢神经对５一羟色胺的再吸收，于治疗抑郁症和其伴随之焦虑，用在痛觉传导和调节方面起非常重要的作用。不过百忧解治疗神经性疼痛的确切机制尚未被阐明。本组结果显示，５例患者采用百忧解和６
１．治疗方法２
百忧解２ｅ次，次，，最大剂量为６ｇ，舒必０ｍ，／１ｄ０ｍ／ｄ利，量自５ — ０ｍ，大增至６０ｍｇ，３次口服。２剂０１０ｇ最０／分ｄ
组疗程均为４。周昏迷患者因吞咽和咳嗽反射消失，不能合
２结果
我科为重症患者床头掉挂外科洗手液，便于护理工作者手
消毒，防止交叉感染。同时期的护理，要患者就诊时护士应主动迎接并
且态度和蔼，使患者心理感受到对自己的重视，减轻患者就
医时的急躁心理。
５例，总有效率为９．％。结论：２３危重症患者并发神经疼痛预后危险，百忧解和舒必利联合治疗疗效，值得ｌ瞄床推广，不过要加

危重病性多发性神经病与危重病肌病

二、CIPNM危险因素
病情严重程度延长ICU住院时间女性 OR=4.66 SIRS、Sepsis MODS MOF 高血糖营养不良、肠外营养、低蛋白血症神经肌肉阻滞剂氨基糖苷类克林霉素激素？机械通气制动
三、发病机制
假说阶段

离子通道病

微循环障碍

线粒体功能障碍

氧化应急
在严重脓毒血症患者常伴随肌肉线粒体的能量
代谢障碍，包括：细菌毒素直接损伤线粒体或通过NO及其其他活性氧抑制电子转运酶复合酶等。
四、电生理特征
CIM的主要临床特征为ICU危重症患者在原发病治疗过程中出现四肢及躯干骨骼肌的急性受累，表现为四肢对称性肌无力，同时累及近端和远端。因此早期常称之为急性四肢瘫痪性疾病。可伴显著的肌萎缩。肌无力常累及呼吸肌，造成ICU患者撤机困难，为ICU最常见的临床表现，也是早期应注意的一个征象，但头面部肌肉肌眼外肌一般不受累。
横纹肌溶解、急性肌炎。脑干梗死、脑干出血、闭锁综合征。横贯性脊髓炎、硬膜下脓肿、脊髓梗塞等。
七、CIPNM的干预
有一定效果的措施包括血糖控制、减少镇静药的使用、物理治疗和训练、肌肉刺激、营养支持。
两项研究证明强化胰岛素治疗可降低CIP和CIM的发生率。一项皮质激素与安慰剂对照治疗CIP和CIM 方面并未显示出统计学意义，早期无力治疗则确认有效，同时有助于预防深静脉血栓形成和肌肉早期萎缩。
五、病理
常规肌肉活检，轻型CIM可仅表现为非特异性的选择Ⅱ型纤维萎缩，而CK水平多正常或轻度增高，严重者可表现为弥漫性肌纤维坏死，呈急性横纹肌溶解样改变，伴CK水平显著增高、肌红蛋白尿和或肾功能衰减。
CIP: 原发性轴索损害

多发神经病、周围神经疾病各论脑神经病及脊神经病GBS

4、化学因素： 1）药物：呋喃类、磺胺类、喹诺酮类、异烟肼、长春新碱等 2）农药：有机磷农药、有机氯杀虫剂 3）化学品：二硫化碳、苯胺、二硝基苯、氯醛等 4）重金属：砷、铅、铊、汞、锰、铜等。
5、自身免疫或变态反应吉兰-巴雷综合征、CIDP、静脉注射神经节苷脂、疫苗接种等。
6、结缔组织病系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬
辅助检查
1、腰穿：一般正常，个别病人脑脊液中蛋白增高。 2、肌电图：鉴别神经源性或肌源性改变。
轴索病变：以运动诱发波幅的降低和失神经支配为主脱髓鞘病变：以神经传导速度减慢为主。 3、神经组织活检：确定病损性质和程度。
可提供重要的诊断证据。 4、血生化检测：血糖、尿素氮、肌酐、甲状腺素、
毒理学测定等。 5、免疫学检查：自身抗体系列检查、病原体或相应抗
肢瘫；肌萎缩出现早；病残率高, 预后差。 2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 发病与AMAN相似；病情更严重, 预后差。
(2)急性感觉神经病(ASN) (3)急性全自主神经病 (4) Miller Fisher综合征（MFS）
三联征：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射 (5)叠加综合症：如MFS-GBS叠加综合征
（2）AMAN：突出特点是纯运动神经受累，神经轴索损害明显。血清中出现抗神经节苷脂GM1、GM1b ，Gta或G1NAc-GD1a抗体。（3）AMSAN:突出特点感觉和运动神经轴索损害明显，血清中出现抗神经节苷脂GM1、GM1b，Gta或 G1NAc-GD1a抗体。（4）ASN：急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰；对称性肢体感觉障碍；脑脊液蛋白-细胞分离肌电图感觉神经损害、病程自限性；排除其他病因。
CJ感染常与AMAN有关
病因&发病机制

神经内科重症感染患者临床分析对策

神经内科重症感染患者临床分析对策神经内科作为临床学科的一部分，存在着大量的重症感染患者。

此类患者多数情况下伴随着高度的危险性，给医生的临床治疗提出了了大量的挑战。

本文将从神经内科重症感染的临床表现、临床诊断及其治疗、护理干预等方面进行分析，旨在给基层医生一些借鉴，提高对该病的认识，提高该疾病的防治水平。

一、病因和临床表现神经内科重症感染患者，病因极多，如脑膜炎、脑炎、脑积水、脑囊虫病、病毒性脑炎等。

常见临床表现有发热、嗜睡、抽搐、去向不明等。

此外，不典型病情不典型，有些患者病情发展快，突然发现神志不清、高热、颅内压升高等典型症状。

对于神经内科重症感染疾病的诊断，只有通过临床观察，结合相关的检查和实验室检查，才能确诊。

二、诊断和治疗1、诊断（1）神经系统检查：可以观察病人是否有脑膜刺激、瘫痪、震颤等症状。

（2）影像学检查：可以通过X线、CT、MRI等影像学检查来观察神经系统是否产生异常，以便快速确定处置措施。

（3）脑脊液检查：此项检查可以体现出病情的严重性和病因。

2、治疗针对神经内科重症感染患者，治疗方案较为复杂，需要综合考虑患者病情的严重程度、病因和病情的变化。

根据患者的具体情况采取以下治疗措施：（1）扩张血管和止血：针对脑血管病变和脑梗塞的患者，需要采取扩张血管的措施，以促进血流的正常循环，同时停止病情的继续发展。

止血措施能够遏制脑出血，减轻患者的痛苦。

（2）控制脑内压力：对于脑积水或颅内压过高的患者，需要及时采取对症措施，控制脑内压力。

（3）设计对症治疗方案：对于病情不同的患者，采取不同的治疗方案。

例如，针对患者的病情相对较轻，可采用中药和西药结合的治疗策略；针对严重程度高的患者，建议采用手术治疗等切入治疗方案。

三、护理干预1、观察病人的生命体征：包括呼吸、脉搏、血压等生命体征的观察，切实掌握患者的病情变化。

2、保证患者的饮食营养：对于神经内科重症感染患者，要保证其足够的能量和营养，以加强机体的免疫力。

7例皮肌炎临床分析并文献复习

7例皮肌炎临床分析并文献复习石永光;王训;喻绪恩;徐银;王佳炜;沙从波;韩永升【摘要】目的：报道7例皮肌炎患者的临床、肌电图、肌肉病理表现和近期随访结果。

方法：回顾性分析安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科自2011年至2014年7例皮肌炎患者的临床表现、血清酶学、电生理、肌肉活检组织病理及近期随访的结果。

结果：以发热为首发症状1例，以皮疹为首发症状2例，以肌无力为首发症状4例。

其中7例均有肌无力，肌酸激酶2例正常，5例升高，合并心脏损害1例，合并类风湿性关节炎1例。

肌电图1例未见异常，6例肌源性损害。

肌肉组织病理检查6例均肌源性损害。

结论：皮肌炎患者肌酶谱、肌电图及肌活检组织病理及组织酶学染色是诊断该病关键手段，在临床工作中同时应系统检查有无合并间质性肺炎、心脏损害、恶性肿瘤及其他结缔组织病等。

【期刊名称】《甘肃医药》【年(卷),期】2016(035)009【总页数】3页(P685-687)【关键词】皮肌炎;临床表现;肌肉病理【作者】石永光;王训;喻绪恩;徐银;王佳炜;沙从波;韩永升【作者单位】230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科;230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科;230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科;230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科;230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科;230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科;230061 安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科【正文语种】中文皮肌炎（dermatmoyositis）是以累及皮肤（皮疹、皮肤肿胀）、横纹肌（肌肉疼痛、乏力或瘫痪）和小血管炎症为特征的自身免疫性结缔组织病，也可累及其他系统。

伴发间质性肺炎［1］、皮下钙化［2］、肿瘤［3］和其他结缔组织病等。

ICU 危重症获得性多发性神经病和肌病

・综述・ＩＣＵ危重症获得性多发性神经病和肌病刘政疆　艾尔西丁・吾斯曼　薛克栋危重症多发性神经病（ｃｒｉｔｉｃａｌｉｌｌｎｅｓｓｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＣＩＰ）是一种急性原发性轴突运动和感觉神经病，因长期不活动，临床表现为躯体肌无力，为一组多发神经病和或肌肉病变的一种神经肌肉获得性危重症综合征，此病典型地在危重症患者合并症及治疗过程中发生，ＣＩＰ的症状体征与危重症肌病（ｃｒｉｔｉｃａｌｉｌｌｎｅｓｓｍｙｏｐａｔｈｙ，ＣＩＭ）鉴别困难，即是单发也是合病。

ＣＩＰ和ＣＩＭ可致无力和机械通气脱机困难，常是脓毒症和多器官功能衰竭的并发症［１唱２］。

一、流行病学资料在ＩＣＵ危重症患者全身无力、反射消失、脱机困难是一个常见的临床表现特别是处于脓毒血症、多器官功能衰竭、高血糖的重危患者。

目前被定义为ＣＩＰ和ＣＩＭ，ＣＩＰ和ＣＩＭ的发生率在２５％～５０％，ＣＩＰ和ＣＩＭ发生率主要依靠所涉及的ＩＣＵ患者数、ＩＣＵ患者暴露的危险因子、疾病的合病状态、使用的诊断方法、检查的时间。

在脓毒血症或系统性感染反应综合征，７０％患者发展为ＣＩＰ，当发展为多器官功能衰竭时，发生率高达１００％。

危重昏迷患者全瘫，６０％急性呼吸窘迫综合征的患者遭受ＣＩＰ／ＣＩＭ，无机械通气在至少４～７ｄ的ＩＣＵ患者，临床观察ＣＩＰ／ＣＩＭ发生率为２５％～３３％，电生理评估为５８％。

因哮喘持续状态而入住ＩＣＵ治疗的１／３患者显示肌肉成分改变的神经肌肉障碍，７％原位肝移植患者、３８％危重症患者、在ＩＣＵ至少７ｄ以上６８％的患者发生ＣＩＰ／ＣＩＭ［３唱５］。

电生理检查发现因严重脓毒血症及急性呼吸窘迫综合征住在ＩＣＵ的患者，神经肌肉障碍高达４７％～６０％的发生率。

急性呼吸窘迫综合征重症生存者纵向随访研究发现无力、肌肉萎缩、疲乏及相伴随的生活质量下降持续数月到多年［６］。

二、临床表现ＣＩＰ和ＣＩＭ患者临床表现及诊断评估体现在呼吸机上，即临床医师极力将患者从机械通气中脱机将满足无力的诊断，在肢体缓慢恢复时，ＣＩＰ和ＣＩＭ患者显示出不仅恢复自发呼吸障碍，而且肢体移动障碍。

关注重症监护患者的周围神经和肌肉并发症

姚生，张志成，戚晓昆
［摘要］随着现代医学的发展，重症监护患者的救治水平越来越高，重症监护病房的医生对危重症患者的心肺及肝肾功能、胃肠营养及电解质平衡等问题关注较多，而对于重症监护患者并发的多发性周围神经和
骨骼肌损害认识不足。此并发症在神经科重症监护病房易引起重视，而在其他科室的重症监护病房如呼吸监护病房、冠心病监护病房以及外科监护病房等往往易被忽视。导致重症监护病房获得性肌无力的原因包括呼吸机辅助呼吸、脓毒血症、多脏器功能衰竭、皮质类固醇、神经肌肉阻制剂、抗生素、营养不良、制动术以及原发疾病等。许多患者由于并发神经肌肉病变而导致脱机困难、四肢瘫痪甚至残疾，其住院及康复时间明显延长，
计数、动脉血二氧化碳分压及心肺功能可以对ＳＩＲＳ
作出诊断。研究发现，ＳＩＲＳ是导致周围神经和骨骼
肌损害的根本原因。ＳＩＲＳ通过激活细胞免疫后进
一
ＩＣＵ－ＡＷ） …，其发生率为２５％－４５％，包括危重病性多发性神经病（ｃｒｉｔｉｃａｌｉｌｌｎｅｓｓｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ｃＩＰ）与危重病肌病（ｃｒｉｔｉｃａｌｉｌｌｎｅｓｓｍｙｏｐａｔｈｙ，ＣＩＭ）；如果神经和肌肉均受累又称为危重病性多发性神经肌病。脓毒血症及多脏器功能衰竭等多种原因导致系统性炎性反应综合征（ｓｙｓｔｅｍｉｃｉｎｌｆａｍｍａｔｏｒｙｒｅｓｐｏｎｓｅｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＩＲＳ）是导致ＣＩＰ和ＣＩＭ的根本原因。许

预见性护理干预危重病多发性神经病和肌病诱发因素的效果研究

预见性护理干预危重病多发性神经病和肌病诱发因素的效果研究李红兰【摘要】Objective:To investigate the effect of predictive nursing intervention of critical illness polyneuropaty ( CIP) andmyopathy( CIM) .Methods:Ran-domly selected 100 cases of critically ill patients admitted to the hospital and divided them into twogroups:observation group( predictive nursing interven-tion) and control group ( routine nursing intervention ) .Then compare and analyze the critical illness polyneuropaty and myopathy of the patients in two groups.Results:The incidence of CIM and CIP in the observation group was significantly higher than that of the control group (P<0.05).The nursing satis-faction score of the observation group was also higher than that of the control group (P<0.05).Conclusion:Predictive nursing intervention in critically ill patients can help reduce the incidence of critical illness polyneuropaty and myopathy and improve the patients ’ quality oflife.Therefore it is worth promo-ting.%目的：研究预见性护理干预对于预防危重病患者出现多发性神经病（ CIP）和肌病（ CIM）的作用。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

危重病性多发性周围神经病和危重病性肌
病7例临床分析
近年来，由于现代医学的进步和医疗条件的改善，特别是重症监护病房（ICU）的发展，为ICU中危重病患者提供了更好的条件来维持生命，使患者有更长的时间住在ICU，也使更多的脓毒（sepsis）和多脏器功能障碍综合征（MODS）得以生存，同时危重病性多发性神经病与肌病（critical illness polyneurop-athy and myopathy，CIPNM）患者也逐渐增多。

危重病性多发性神经病与肌病是是继发于重症监护患者的一大类神经肌肉病变，多由于败血症、多脏器功能衰竭以及长时间机械通气等引起急性、轴索变性疾病，甚至可累及神经肌肉接头和肌肉，表现为肌肉萎缩和坏死。

根据累及部位分为危重病性多发性周围神经病（Critical illness polynenropathy，CIP）与危重病性肌病（critical illness myopathy，CIM）。

由于ICU医师一般多注重心、肺、脑等病变的处理，很少关注患者的周围神经和肌肉情况，往往要等到患者长时间不能脱离呼吸机或意识恢复后，出现明显四肢无力和腱反射消失时才引起医生注意，因此神经肌肉并发症常被漏诊。

现就院ICU2012年8月～2014年6月收治并诊断的7例危重病性多发性神经病与肌病进行分析。

1 资料与方法
1.1一般资料 7例患者中男性3例，女性4例，年龄48～72岁，均患严重基础疾病：其中3例为重症急性胰腺炎，1例为胆囊切除术后合并重症肺炎，1例为糖尿病酮症酸中毒合并肺曲霉病，1例为腹腔感染、多脏器功能衰竭，1例为严重胸外伤。

均在ICU病房治疗并行气管插管、呼吸机辅助呼吸，镇痛镇静治疗。

病情平稳后其中5例脱机困难，7例均出现四肢无力，感觉异常或疼痛。

1.2临床表现 7例患者均出现肌肉无力，麻痹和萎缩，以远端肌肉无力为主，左右对称，进行性加重，严重者可累计呼吸肌，引起呼吸肌麻痹，咳嗽能力弱，呼吸困难，需要机械通气治疗或无法轻易脱离呼吸机。

患者神志清楚时，体格检查发现肌张力降低，减反射减弱或消失。

5例患者出现呼吸肌无力，7例患者出现四肢肌力下降。

7例均有感觉异常：手套和袜套样的感觉障碍、肌萎缩、痛性感觉过敏以及足下垂等。

腱反射明显减弱或引不出。

1.3肌电图表现7例患者第一次肌电图3例运动神经传导检查未引出复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP），4例波幅明显下降，传导速度稍减慢。

感觉神经传导测定提示感觉电位的波幅明显下降，其中有5例同时合并肌病表现；7例均出现水电解质代谢紊乱，其中高钾血症1例，低钾血症3例，低钠血症2例，低钙血症3例；血糖紊乱5例；低蛋白血症7例。

2 结果
7例患者出现症状均使用神经营养剂，均使用广谱抗生素、胃肠内及肠外营养、呼吸机辅助呼吸，4例因感染性休克及肾功能衰竭行床旁持续血液净化治疗。

后期予以积极进行理疗和功能康复。

ICU住院时间20～42d。

死亡3例，康复4例。

3 讨论
重症监护病房（ICU）在现代医学中发挥着非常重要的作用，神经肌肉病变却常被非神经专科的ICU医师忽略或漏诊。

导致危重病性多发性神经病与肌病的危险因素有多器官功能衰竭、肌肉制动、高血糖、皮质激素和神经肌肉阻断剂。

Bolton对使用呼吸机后并发系统性炎性反应综合征（systemic inflammatory response syndrome，SIRS）患者进行观察分析，发现在ICU住院超过1周后CIM和CIP的患病率约为20%～50%，并且认为SIRS是导致CIPN的最主要因素以及CIM的可能病因[1]。

3.1发病机制 CIP及CIM的机制较为复杂，至今尚未完全清楚。

根据相关资料及研究，目前认为SIRS导致的脓毒症及多脏器功能衰竭是CIP、CIM最常见原因。

本组7例患者均存在严重感染及MODS，SIRS发生后可以导致细胞和体液免疫被激活，以及炎症前介质如白介素、肿瘤坏死因子、氧自由基以及前激肽酶等的激活释放，导致毛细血管通透性
增加，引起低血压和组织缺血，造成神经和肌肉的坏死，引起神经轴突变性。

也可能是这些因子或物质与黏附分子相互作用，使得血液中的血细胞和血小板与血管内皮细胞结合，导致血流缓慢以及微血栓形成；也有人认为与败血症发生时机体处于高分解代谢状态导致低白蛋血症和营养缺乏有关；因此，危重症神经及肌肉病变是脓毒血症及多器官功能衰竭病程中的一部分。

另外血糖升高可能与CIP、CIM相关，本组5例患者存在高血糖情况。

其机制可能与高血糖干扰导致神经元的代谢异常，造成轴索变性和神经纤维阶段性髓鞘脱失有关。

一些研究认为激素和神经一肌肉阻滞剂的应用与危重症状态下的肌病密切相关，提出炎症反应所致微血管渗透性的增加将导致药物可直接作用于神经和肌肉组织，引起神经损伤和去神经性肌萎缩，同时激活肌细胞内特殊的蛋白水解机制导致肌丝丧失或吞噬作用增强，引发肌病[2，3]。

3.2诊断与鉴别诊断 CIP和CIM的早期诊断非常重要，早期治疗有利于预后。

但目前尚没有统一的诊断标准。

大多数患者在意识清醒时被发现已经较晚，所以对严重感染、多脏器功能衰竭、呼吸机辅助无法脱机的患者应提高警惕，当危重病患者出现不能以原发病解释的四肢弛缓性瘫痪时，应考虑是否有CIP或CIM的可能。

当临床怀疑并发神经肌肉病变时应尽早行电生理或神经肌肉的病理检查。

CIP和CIM需与吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、肉毒杆菌中毒、血
卟啉病以及低钾、低磷性肌无力相鉴别。

吉兰-巴雷综合征是一种脱髓鞘病变，肌电图检查显示神经传导速度减慢而动作波幅正常，而且脑脊液检查出现蛋白细胞分离现象。

血卟啉病以及低钾、低磷血症等引起肌无力在电解质纠正后症状很快缓解。

重症肌无力、肉毒杆菌中毒均为神经肌肉接头传递功能障碍，根据病史及肌电图易于鉴别。

3.3治疗和预后对已经发生的危重病性多发性神经病与肌病尚没有有效治疗措施，早期主要以预防为主，防止导致CIPNM危险因素发生，如：多器官功能衰竭、肌肉制动、高血糖、皮质激素和神经肌肉阻断剂等。

所以治疗时积极控制感染、合理使用抗生素、设置适当的呼吸机参数、强化胰岛素治疗、避免过度镇静及神经阻滞剂使用、最大可能维护脏器功能。

若发生后主要以物理治疗及康复锻炼为主，从被动活动到主动活动，从小运动量练习到大运动量练习，以防止肌肉萎缩、关节挛缩，锻炼患者呼吸肌尤为重要，可使患者早期脱离呼吸机，避免肺不张，从而减少ICU住院时间。

CIPNM的预后与原发疾病的严重程度及患者年龄有关。

但CIPNM的病程存在自限性，恢复时程由数月到1年不等，仅有小部分患者可完全恢复，大部分均遗留不同程度的神经系统后遗症。

综上所述，危重病性多发性神经病与肌病在ICU有着较高的发病率，尤其是脓毒症、多脏器功能衰竭的患者，而
其早期诊断存在困难，应观注导致危重病性多发性神经病与肌病的危险因素。

临床上对于高危患者应重视神经系统的检查，及时发现病情变化，对于怀疑CIPNM的患者应当完善神经电生理学检查。

避免使用肌松剂、过度镇静、制动、高血糖等可最大限度减少危重病性多发性神经病与肌病的发病率。

参考文献：
[1]Bohon CF.Neuromuscular manifestations of critical illness [J].Muscle Nerve，2005.32（2）：140-163.
[2]Geller TJ，Kaiboriboon K，Fenton GA.et a1.Vecuronium-as-sociated axonal motor neuropathy：a variant of critical illness polyneuropathy？[J]Neuremuscul Diserd，200l，11（6）：579-582.
[3]Oliver F，Bainer HAF，Ernst H，et a1.Understanding Critical Illness Myopathy：Approaching the Pathomechanism[J].Nutr，2005，135：1813S-1817S.
编辑/哈涛。