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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病知识科普（全文）关键词：重症肌无力脊髓灰质炎急性脊髓炎【概述】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)，又称吉兰巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病，临床特点是急性或亚急性肢体软瘫，不同程度的感觉障碍，可伴有植物神经症状和呼吸衰竭。
病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。
目前认为GBS是一种感染后免疫介导的疾病。
病因不明，相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲杆菌等。
各组年龄均可发病。
发病有明显的季节性，多在7、8、9月份。
【诊断要点】1．GBS的诊断以临床诊断为主1)根据病前1～4周内感染史。
2)急性或亚急性起病。
3)两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，有手套、袜子样感觉障碍、可有脑神经损害。
4)脑脊液蛋白细胞分离现象：蛋白升高、细胞正常或稍高。
5)神经电生理异常表现：神经传导速度减慢或阻滞，通常低于正常的60％，远端潜伏期延长可达正常的3倍，F波或H反射延迟等。
2．GBS需要与以下疾病相鉴别诊断脊髓灰质炎、急性脊髓炎、低血钾性周期性麻痹、重症肌无力等。
【药物治疗】1．支持和对症治疗包括维持水、电解质与酸碱平衡，预防长时间卧床的并发症。
预防坠积性或吸人性肺炎；预防下肢深静脉血栓形成和由此引发的肺栓塞。
2．激素疗法疗效不确定。
常规剂量激素并不能阻止病情发展和缩短病程。
【注意事项】1．本病尚可使用以下治疗方法1)静脉免疫球蛋白疗法：应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施，一日0．4g/kg，连用5天。
禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。
2)血浆置换疗法：可以缩短疗程和减轻疾病的程度，常见副作用为输血浆后肝炎，可在有条件的上级医院进行。
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的诊断提示及治疗措施急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)是一种与病毒或细菌感染有关、自身免疫介导的周围神经病，以多发神经根及周围神经淋巴细胞浸润和髓鞘脱失为特征的综合征。
急性或亚急性起病，为进展性四肢弛缓性瘫痪，重者累及呼吸肌。
【诊断提示】(1)起病前1〜3周多有呼吸道或胃肠道感染病史或疫苗接种史。
(2)出现肢体弛缓性瘫痪，常由双下肢开始逐渐向上扩展，呈急性、对称性、进展性表现。
多在24〜48h内出现运动障碍。
(3)典型病例呈手套-袜套样感觉障碍，多数患者主观感觉障碍重于客观感觉缺失。
(4)脑神经障碍，常见双侧周围性面瘫，其次为舌咽神经和迷走神经麻痹。
可出现吞咽和发音困难。
(5)重者可致呼吸肌受累，出现吸气性呼吸困难或呼吸停止。
(6)部分患者有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、出汗过多、心动过速、心律失常、尿便障碍等。
(7)脑脊液检查，早期正常，2周后出现蛋白-细胞分离现象及免疫功能异常。
(8)肌电图检查可见下运动神经元损害及传导速度变慢。
(9)需与急性脊髓灰质炎、周期性麻痹、重症肌无力、魔症性瘫痪、急性横贯性脊髓炎等鉴别。
【治疗措施】(1)长期卧床者需预防压疮、坠积性肺炎和关节畸形。
(2)支持疗法：补充液体和热量，纠正水与电解质紊乱。
(3)保持呼吸道通畅，吸痰给氧，重症气管切开，辅助呼吸。
(4)神经营养药物：维生素Bi、维生素B6、维生素B12及能量。
(5)激素：甲泼尼龙500mg∕d,静脉滴注，连用5d后逐渐减量或地塞米松10~20mg加入5%葡萄糖溶液250~500m1中静滴,1次∕d,7~10d为一个疗程。
(6)抗生素：考虑有胃肠道空肠弯曲菌感染的，可用大环内酯类抗生素治疗，抗生素预防和控制坠积性肺炎、尿路感染。
(7)加兰他敏25~5mg,1次/d肌注。
(8)根据细胞免疫功能情况，选用免疫球蛋白静脉注射。
(9)康复治疗：病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，包括被动或主动运动、理疗、针灸及推拿按摩等。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病什么是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP），又称格林－巴利综合症或吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS），是一种罕见但严重的神经系统疾病。
这种病症是由身体的免疫系统攻击周围神经系统的髓鞘，导致神经信号传递受到干扰，引起一系列的神经病变症状。
病因急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因目前尚不完全清楚，但通常被认为是一种自身免疫性疾病。
患者的免疫系统误认神经系统的髓鞘为外来入侵物质，开始攻击和破坏神经系统中的髓鞘。
一些病毒感染、疫苗接种、手术或其他疾病的发病后的免疫反应可能是导致该疾病发作的诱因。
症状急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的症状通常包括肌无力、感觉异常、双下肢无力、四肢麻木、面部神经麻痹等。
症状的出现往往是急性或亚急性的，并且随着病情的恶化而加重。
在严重病例中，患者可能出现呼吸困难、呼吸肌无力等危及生命的情况。
诊断急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断主要依靠临床症状和体征，结合神经电生理检查、脑脊液检查和肌肉活检等检查手段。
电生理检查通常能够显示出神经传导速度减慢或中断，脑脊液检查则可能显示出蛋白质升高等异常。
此外，有时还需要进行神经MRI等影像学检查来排除其他疾病。
治疗对于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，早期诊断和治疗尤为重要。
目前尚无特效的治疗方法，常见的治疗策略包括使用糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、血液滤过等来控制病情和缓解症状。
对于重症患者，可能需要进行呼吸机辅助或其他生命支持措施。
预后大多数患者经过治疗后病情会逐渐好转，但恢复的时间视个体情况而定，有些患者可能需要数月甚至更长时间才能完全康复。
一部分患者可能会出现残留神经损伤或复发情况，因此定期的随访和康复锻炼都是非常重要的。
结语急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种严重的自身免疫性疾病，早期诊断和治疗对于预后至关重要。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊疗及护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性感染性多发性神经根神经炎，或称格林-巴利综合征。
病因未完全明了，与病毒感染有关。
主要表现为突发性四肢无力、麻木或瘫痪。
年龄、性别、季节不限，一般预后好，即使重症患者，如能度过危重期，常可治愈，少有严重后遗症。
【主要表现】(1)病史：病前F~4周可有感染史，如上呼吸道感染或胃肠道感染腹泻史。
⑵症状体征：急性或亚急性起病，首发症状为进行性或突发性四肢无力，双侧对称，部分患者1~2日内即可出现四肢瘫痪，或呼吸肌麻痹，也可先出现下肢瘫痪，然后上肢瘫痪，四肢腱反射减弱或消失。
可有肢体感觉异常，以麻木多见，可有疼痛等。
检查四肢可有手套、袜子性感觉减退。
自主神经功能障碍，可有手足出汗、皮肤潮红等表现。
⑶辅助检查：脑脊液检查蛋白细胞分离，即蛋白含量高而细胞数正常，出现在病后2~3周，但第一周正常。
神经传导速度测定感觉和运动传导速度减慢。
【治疗与护理】(1)就诊导向：须人院治疗。
(2)药物治疗：①免疫球蛋白，成人剂量0.4克/千克体重/日，连用5日。
②适当选用抗生素，防治感染。
③酌应用以维生素B、维生素B：、ATP.辅酶A、加兰他敏、硝酸一叶秋碱等药物治疗。
(3)对症处理：呼吸肌麻痹者，及时进行气管切开，使用人工呼吸机；舌咽、迷走神经障碍者及早鼻饲插管。
⑷护理措施：①卧床休息，定时翻身、拍背、吸痰。
②防止肺炎、压疮等并发症。
③加强营养支持疗法，进食高蛋白、高维生素饮食。
④急性期过后及早进行主动、被动活动，配合针灸、理疗、按摩等措施，促进肢体功能恢复。
【小提示】怀疑本病，应请专科医师治疗。
急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病疾病名称（英文) acute inflammatory demyelinating multiple radiculoneuritis拚音 JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING 别名急性感染性多发性神经根神经炎，格林-巴利综合征，中医：痿证，西医疾病分类代码周围神经和神经节疾病中医疾病分类代码西医病名定义急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。
临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
中医释名临床以四肢软弱无力为主证，尤以下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“痿鼊”。
伴有肌肉疼痛者称痿痹”；有颅神经损害者，如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者，出现吞咽困难，称为“噎证”；面神经麻痹者称为“口僻”等。
西医病因 AIDP的病因目前尚不清，多数学者支持下面两种学说： 1．病毒感染说其理由：①AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、带状疱疹，腮腺炎等；②有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；③AIDP病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。
综上所述提示AIDP与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据，许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体;从临床表现观察病人的感染症状多不显著，该病常不发烧，脑脊液中细胞数多不增高；病理组织亦无急性炎症改变。
2、自身免疫说认为AIDP是一种自体免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。
其理由)①在AIDP 发病前常有感染，感染性疾病与神经症状出现，其中间有一段潜伏期；②在AIDP患者外周血淋巴母细胞数增高，急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变；③某些AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失；④AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体；⑤AIDP发病2周以后脑脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，脑脊液中出现寡克隆TgG；⑥在实验性动物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同种外周神经，造成实验性变态反应性神经炎，它具有和AIDP类似的病理，电生理和脑脊液改变。
综上所述本病可能以病毒感染为原始动因，然后通过炎症或免疫障碍而发病，为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。
中医病因 1、外因感受六淫之邪，如感受湿热或暑热之邪，热盛伤津，百脉空虚，筋脉失养，致手足不用（《素问·痿论篇》“肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄者，则生痿礕也”)，或久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去亦可发病（《素问·痿论篇》“有渐于湿，以水为事，若有所留，居处极湿,肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿”。
) 2、内因先天禀赋不足，素体脾胃虚弱，病久体虚，劳伤过度，伤及肝肾亦可发病。
3、不内外因饮食不节，肥甘厚味，或嗜酒，多食辛辣食品，损及脾胃，津液气血资生无源则为病。
本病急性期以邪实为主，主要以暑、湿、热为患；恢复期以气血不足，肝肾亏虚为主。
本病病位在肝、脾、肾等脏。
季节一年四季均可发病，但以夏秋两季略多发。
地区该病在世界各国均有发病。
人群任何年龄均可发病，根据调查发现4～6岁及青年组为两个发病高峰，男性多于女性。
强度与传播发病率发病率约为0．6／10万／年～1．9／10万／年（Schonberger，1981)，1982年我国6城市调查结果，患病率为9．5／10万，1985年全国21省农村流行病学调查，患病率为16．2／10万。
发病机理中医病机 1、肺热津伤正气不足而感受湿热毒邪，高热不退，或病后余邪未尽，低热不解，肺受热邪，津液耗伤，脉失濡润，致手足痿弱不用，而成痿证。
“肺热叶焦”之谓。
2、湿热浸淫久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去，郁久化热；或饮食不节，损伤脾胃，湿从内生，蕴湿积热，湿热浸淫筋脉，气血运行不畅，筋脉肌肉弛纵不收而成为痿。
3、脾胃虚弱素体脾胃虚弱，或因病致虚脾胃运化失司，气血生化之源不足，肌肉筋脉失养渐成痿。
4、肝肾虚亏禀赋不足，久病体虚，肾精肝血亏损，精虚不能灌溉，血虚不能养筋，故痿软筋缩。
病理 AIDP主要病理改变在运动和感觉神经根。
神经节、脊神经和颅神经等多发性、节段性髓鞘脱失。
可大块崩解，通常无轴索变性，但在较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭曲等。
在血管周围神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。
AIDP的基本病理过程为发病后第3～4天，神经纤维水肿，第4～5天后髓鞘脱失，轴索轻度肿胀，第8天出现细胞浸润，第12天后巨噬细胞和雪旺氏细胞增生，出现髓鞘再生。
在同一条神经纤维上可见髓鞘脱失及髓鞘再生。
随着外周神经髓鞘再生，约有85％的患者在6个月后可恢复行动。
严重者因神经轴索亦有破坏，恢复多缓慢而不完全，留有一定程度的神经功能障碍。
病理生理中医诊断标准中医诊断 1、热盛伤津：证候：病初发热，烦渴咽痛，咳呛咽干，肢体瘫痪，小便短赤，大便干，舌红少津，苔黄，脉细数。
证候分析：湿热之邪入侵，热盛伤津，津液不足，故烦渴咽痛、咳呛咽干；津液不足，筋脉失养，故肢体瘫痪，则痿软不用；舌红少津，大便干，小便短赤，脉细数等，均为阴伤津涸之象。
2、湿热浸淫：证候：肢体沉重，身热不扬，四肢痿软无力，麻木微肿，渴不欲饮，胸脘满闷，小便短赤，舌红苔黄腻，脉滑数。
证候分析：湿热浸淫肌肤，故肢体沉重：湿热郁蒸故见身热；湿热浸淫筋脉，气血阻滞，筋脉失养则四肢痿软无力或麻木微肿；湿热中阻故胸脘满闷；湿热下注故小便短赤；舌红苔黄腻，脉滑数均为湿热之征。
3、脾胃虚弱：证候：肢体痿软无力，食少纳呆，大便稀溏，面色无华或面浮，神疲乏力，舌苔薄白，脉细。
证候分析：脾为后天之本，脾胃虚弱则气血化源不足，气血虚则筋脉失荣，故肢体痿软无力；脾主健运，脾胃虚弱不能健运，则水湿内停，故食少纳呆，大便稀溏，面浮；气血化源不足，不能濡养肌肤，故面色无华、脉细。
4、肝肾阴虚：证候：因病较久，下肢软弱无力，腰脊酸软，伴眩晕、耳鸣、口干、烦躁，遗精或遗尿等，舌红少苔，脉细数。
证候分析：肝肾亏虚，精血不足，不能濡养筋脉渐成痿；腰为肾之府，肾主骨，生髓，精髓不足，腰肾酸软。
精血亏虚，不能上承，故眩晕、耳鸣、口干等。
肾与膀胱相表里，肾虚膀胱不约故遗尿；肾虚不能藏精，故见遗精；舌红少苔，脉细数等，均为阴虚内热之征。
西医诊断标准急性感染性多神经炎（格林-巴利综合征)的诊断标准：之一、1978年美国国家神经及精神系统关联病和卒中研究中心（NINCDS)制订一、确诊所必须的症状体征（一)一个以上的肢体进行性瘫痪，瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫，波及躯干、延髓支配肌和面肌、外眼肌。
轻度共济失调。
（二)深部腱反射消失，原则上全部反射消失。
如果有本病之其它症状存在，二头肌反射和膝反射减弱，股四头肌反射消失也可诊为本病。
二、强烈支持诊断的症状体征（一)临床征象（按重要性大小的顺序)1.进展：瘫痪迅速进展，但在4周左右停止，均有50%的病例于2周左右达高峰，80%的病例在3周，90%以上者在4周达到高峰。
2.左右对称性：左右对称不是绝对的，一般是一侧肢体受累，对侧肢体也同时受累。
3.轻微的感觉障碍。
4.颅神经的损害：引起面肌麻痹者约有50%，常常是双侧的。
其它的颅神经也可受累，尤其是舌及舌咽肌神经，有时外眼肌神经也可受累。
有少数情况（50%以下)其瘫痰是从眼肌或其它颅神经开始。
5.恢复：进展停止后，通常在2～4周内开始恢复，也有恢复推迟数月者。
大多数均能恢复其功能。
6.植物神经机能障碍：频脉和不整脉，直立性低血压，高血压及血管运动症状存在的其它原因，如肺梗塞等必须除外。
7.以神经炎症状发病者无发热。
（二)异型（不能分出等级者)1.出现神经炎症状时有发热；2.较严重的痛觉消失；3.病程已达4周以上。
症状体征还在进展或有小的再发；4.虽然病程停止进展，但并没有恢复，或者留有较重的持久性后遗症；5.通常括约肌不受累，但有一过性膀胱麻痹，且见于病程的进展期；6.通常认为格林-巴利综合征属末梢神经疾病。
即便同时有中枢神经系统损害的体征存在（如明显的小脑性共济失凋，构音障碍或者有Babinski 征阳性，不太明显的感觉水平面等)，只要本病的主要体征确切，就不必除外本病。
三、强烈支持本病诊断的脑脊液改变（一)脑脊液蛋白：虽然发病一周后脑脊液蛋白可增高，一般是几次腰穿后，才能见到蛋白增高。
（二)细胞数：10个或10个以下的单核细胞。
异型：1.发病后1～10周蛋白始终不高。
2.有的细胞数多到11～50个单核细胞/mm3。
四、强烈支持诊断的电诊所见约80%的病例，发病后神经传导速度减慢或呈阶断。
末梢神经传导速度一般在正常值的60%以下，但也随病变程度而异，并且不是所有的神经均受侵犯。
末梢神经潜伏时增加到正常值的三倍。
使用F波，常是发现神经干、神经根近位端传导速度减慢的好方法。
约有20%的病例其神经传导速度正常。
神经传导速度测定在发病后数周也可能见不到异常。
五、疑为本病的情况（一)显著而持续，但非对称性的无力。
（二)持续的膀胱直肠功能障碍。
（三)发病就有膀胱直肠功能障碍。
（四)有明确的感觉水平面。
六、须除外诊断的情况（一)近期滥用6价碳即挥发性溶剂的病例：N-乙烷和甲基N-J酮等。
（二)紫质代谢异常：出现急性间歇性紫质症。
尿中卟吩胆色素原和O-氨基乙酰丙酸排泄量增加。
（三)近期患咽喉炎或受外伤的病人。
有白喉感染史及感染体征，伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。
（四)有铅中毒性神经病的病史和体征，或有铅中毒征象者。
（五)仅有纯粹感觉障碍者。
（六)脊髓灰质炎，肉毒中毒、中毒性神经痛（如硝基呋喃妥英、达普松[44'二氨二苯砜]有机磷化合物)时，常误为格林-巴利综征，故应明确诊断。
之二、国内标准1.发病前数日至数周可有受凉，上呼吸道或消化道感染史。
2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪，常自下肢开始。
3.可同时侵及脑神经（如双侧面、舌咽及迷走神经等)，个别患者可仅表现为脑神经损害。
4.严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。
5.早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍，查体可有肌肉压痛，仅有轻微套式感觉减退。
6.脑脊液常有“蛋白-细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。
7.肌电图检查可见下运动神经元损害征象及运动传导速度变慢。
附1：（一)诊断标准：Asbury （1990)修订的新诊断标准简化为：1．必需条件（1)超过单肢的进行性力弱；（2)反射丧失；2．支持条件临床上：（1)进展至病情的高峰短于4周；（2)力弱的相对对称性；（3)感觉损害的体征相对较轻；（4)颅神经可受罹，尤以面神经为多见；（5)植物神经功能失调；（6)在出现症状时不伴发热；（7)一般在停止进展后2～4周开始恢复，恢复良好；脑脊液检查：（1) 第一周后蛋白增高，或多次检查曾增高过；（2) 细胞数接近正常；神经电生理检查：神经传导速度减慢；附2：中华神经精神科杂志编委于1993、10月在黄山市召开格林一巴利综合征研讨会会议制定诊断标准：基本诊断标准1．进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称，轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。
