痛性眼肌麻痹综合征25例

痛性眼肌麻痹综合征的临床观察何自芳;管得宁;李一壮;秦勤【摘要】目的观察痛性眼肌麻痹综合征(THS)的临床表现及预后特点,并探讨其发病原因.方法回顾性病例研究.临床检查确诊首发痛性眼肌麻痹综合征的患者31例纳入本研究.其中男性19例,女性12例,年龄26～87岁,平均(57.42±13.99)岁;所有患者入院后均行头颅MRI、血常规、血红蛋白、生化全套、尿常规及自身抗体等检查,必要时行腰椎穿刺.确诊后给予糖皮质激素冲击和或免疫抑制剂治疗.随访1年,观察患者的预后特点,并分析其发病的原因.结果 31例患者起病不同,发现3例患有系统性红斑狼疮,2例患有干燥综合征.主要临床表现差别不大,均首先出现头痛,随后出现同侧眼眶痛、眼睑下垂、眼球运动受限等,支配眼球的颅神经以动眼神经受累最多见,占77.4％,其次为外展神经,占19.4％;滑车神经受累较少见,占3.2％.入院治疗后,31例患者头痛均于7d内完全缓解,平均时间(3.64±1.58)d;29例患者眼球症状于8周内完全缓解,平均时间(4.90±2.18)周;2例患者遗留痛性眼肌麻痹后遗症.完全恢复未复发者共26例,占83.9％;完全恢复又复发者共3例,占9.7％;未完全恢复者共2例,占6.5％.结论痛性眼肌麻痹综合征发病原因不明,可能与自身免疫性疾病相关,主要临床表现相似,糖皮质激素冲击和或免疫抑制剂治疗有效,但可能复发,临床需定期随访.%Objective To observe the clinical manifestation and prognosis of painful ophthalmoplegia syndrome (Tolosa-Hunt syndrome),and to explore its pathogenesis.Methods A retrospective case study.31 patients who were diagnosed with painful ophthalmoplegia syndrome were recruited for the study.Among these 31 subjects,there were 19 male and 12 female,had an average age of 57.42 ± 13.99 years old (ranging from 26 to 87).All the patients underwent headMRI,hemoglobin,blood routine,urine routine,biochemical test,autoantibody test and so on,and given glucocorticoid and/or immunosuppressant treatment after diagnosis.Follow up 1 year,observe the clinical manifestation and prognosis of patients with the disease,and analyze the pathogenesis.Results 31 patients with different onset,discover 3 patients with systemic lupus erythematosus and 2 patients with Sjogren's syndrome.All patients clinical manifestations are similar,the first headache,followed by ipsilateral orbital pain,ptosis,eye movement restriction and so on.The cranial nerve of the eyeballs is the most common for the oculomotor nerve involvement,accounting for 77.4％,followed by abduction nerve,accounting for 19.4％,and the trochlear nerve involvement is rare,accounting for 3.2％.After the treatment,all patients with headache complete remission within 7 days,the average time (3.64 + 1.58) days;29 cases of complete remission in patients with ocular symptoms within 8 weeks,the average time (4.90 +2.18) weeks;2 cases had sequela of the painful ophthalmoplegia syndrome.26 patients complete recovery without recurrence,accounting for 83.9％;3 patients complete recovery but recurrence,accounting for 9.7％;2 patients incomplete recovery,accounting for 6.5％.Conclusions The pathogenesis of the painful ophthalmoplegia syndrome is unknown.It may be associated with autoimmune diseases.The main clinical manifestations are similar,glucocorticoid and/or immunosuppressant treatment is effective,but may recurrence,so need clinical follow-up regularly.【期刊名称】《临床眼科杂志》【年(卷),期】2017(025)006【总页数】3页(P548-550)【关键词】痛性眼肌麻痹综合征;临床表现;糖皮质激素;免疫抑制剂;复发【作者】何自芳;管得宁;李一壮;秦勤【作者单位】210008 南京大学医学院附属鼓楼医院南京宁益眼科中心;210008 南京大学医学院附属鼓楼医院南京宁益眼科中心;210008 南京大学医学院附属鼓楼医院南京宁益眼科中心;210008 南京大学医学院附属鼓楼医院南京宁益眼科中心【正文语种】中文痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa-Hunt syndrome, THS)是由海绵窦、眶上裂或眼眶的特发性肉芽肿性炎症所致的一种良性疾病。

痛性眼肌麻痹综合征疾病病例分享、疾病机理、临床表现、诊疗流程、辅助检查、诊断标准及治疗措施病例回顾患儿，男，5 岁，主因间断发热、头痛、眼睛痛1 周，嗜睡1 天收入院。

现病史患儿于入院前1 周无明显诱因出现发热，体温达40.0 ℃，无抽搐，有头痛、眼睛痛，额部为著，无黑朦，无视物模糊，有性格改变，患儿较前暴躁、易怒，伴喷射性呕吐，约5~6 次，为胃内容物，量多，家长予以口服「布洛芬」治疗 2 天，效果欠佳，遂就诊于当地医院予以静脉输液（具体不详）治疗 3 天。

今日患儿出现嗜睡，再次就诊就当地医院，予以静滴「溴己新、阿糖腺苷、维生素B6、补液」治疗，未见好转，家长为求进一步诊治，就诊于我院儿科门诊，诊查后以「中枢神经系统感染？」收入院。

病程中患儿有阵发性连声咳，有痰不易咳出，无腹痛、腹泻，神清，精神萎靡，饮食、睡眠差，大小便如常。

既往史：无殊。

查体T：36.5 ℃；P：78 次/分；R：23 次/分；SPO2：94%（未吸氧）；体重：21 kg。

神清，精神萎靡，双侧颈部淋巴结未触及明显肿大。

咽充血明显，双侧扁桃体Ⅰ°充血伴肿大，未见脓性分泌物。

颈软，无抵抗，颈强直（－），布氏征（－），柯氏征（＋）。

余查体未见明显异常。

诊疗经过入院后立即完善相关辅助检查，患儿有头痛、呕吐，予以甘露醇降低颅内压，当地医院胸片示支气管炎，予以头孢曲松抗感染治疗。

入院第 3 天，明显嗜睡，伴有烦躁，双眼疼痛，右眼睑水肿，精神反应差，结合脑脊液化验结果诊断为病毒性脑炎，加用阿昔洛韦抗病毒。

入院第 5 天，患儿双眼疼痛、右眼睑水肿明显，稍视物模糊。

患儿抗病毒治疗不佳，结合症状，考虑为眼科系统疾病合并病毒性脑炎，遂予以眼科会诊，完善眼眶及头颅核磁未见明显异常，但不能排除痛性眼肌麻痹可能，加用地塞米松抗炎等治疗。

入院第10 天，患儿仍有间断头痛及眼痛，偶有视物模糊、重影，查体右眼睑水肿减轻，双侧瞳孔不等大，右眼对光反射稍弱。

痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗（附4例病例临床分析）痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome, THS),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的疾病，在临床上较少见。

我科自2009～2012年共收治4例患者，病情介绍如下：一、临床资料病例1：患者因“左眶周疼痛10天余，左眼睑下垂，视物成双4天”入院。

病例特点：1、老年女性，68岁，急性起病；2、患者于入院前10天余无明显诱因开始出现左眶周疼痛，为持续性胀痛，程度较重。

外院给予洛芬待因缓释片消炎止痛、银杏达莫改善循环治疗，症状未见缓解。

4天前出现左眼睑下垂，视物成双。

3、既往史：高血压病史3年，血压控制平稳。

其余无特殊。

4、入院神经系统查体：神志清楚，言语流利，查体合作。

左侧瞳孔圆形，直径约5mm，对光反射迟钝，左睑下垂，左眼球向上、下、内视麻痹。

其余未见阳性体征。

入院后给予完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。

血糖、血脂、肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均未见明显异常。

脑脊液检查未见异常。

头核磁共振平扫+脑动脉磁共振血管成像：脑萎缩,其余未见异常。

新斯的明试验：阴性。

入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd，每周激素减半，之后改泼尼松片30mg qd，每5天减量5mg，逐步减量至5mg qd。

患者治疗5天后疼痛症状好转，18天后左眶周疼痛进一步好转，眼睑可部分上抬，遮瞳3/4，住院3周出院时疼痛基本缓解，上睑遮瞳2/3，眼球活动较前好转。

出院后第7周时随访疼痛已经消失，眼球活动正常，无复视，无眼睑下垂，两侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。

病例2：患者因“头部、右眼疼痛8天，右侧眼睑抬起无力3天”入院。

病例特点：1、中年男性，46岁，急性起病；2、患者于入院前8天感冒后开始出现右颞部胀痛，并右眼部钻顶样疼痛，持续性，有阵发加重，程度尚可忍受，无明显影响其生活、工作及睡眠。

未行治疗。

痛性眼肌麻痹综合征临床分析痛性眼肌麻痹综合征（Painful Ophthalmoplegia）是一种常见的神经眼科疾病，其特点是眼肌麻痹伴随着严重的眼眶疼痛。

本文将对痛性眼肌麻痹综合征的临床表现、诊断方法以及治疗方案进行综合分析。

一、痛性眼肌麻痹综合征的临床表现痛性眼肌麻痹综合征的临床表现主要包括以下几个方面：1. 眼肌麻痹：患者常常表现为眼球运动的受限或完全丧失，特别是外直肌和上斜肌受累最为常见。

2. 视力改变：患者的视力可能出现模糊或双重影像等现象，这是由于眼球麻痹导致的。

3. 眼眶疼痛：这是痛性眼肌麻痹综合征的典型症状，通常为剧烈的、搏动性的眼眶痛，并可放射至额部和颞部。

二、痛性眼肌麻痹综合征的诊断方法针对痛性眼肌麻痹综合征的诊断，医生通常会采用以下几种方法：1. 详细病史询问：医生会向患者打听相关的症状、疾病史以及个人生活习惯等，帮助确定诊断。

2. 视力检查：医生会使用各种眼科检查手段，如眼底检查、视力表、眼压测定等，评估患者的视力情况。

3. CT或MRI扫描：这些影像学检查可以帮助医生观察眼眶和眼肌的情况，排除其他引起眼肌麻痹的病因。

三、痛性眼肌麻痹综合征的治疗方案对于痛性眼肌麻痹综合征的治疗，医生常常会综合考虑以下因素：1. 对病因的治疗：如果病因明确，如感染或炎症等，医生会首先治疗引起眼肌麻痹的根源疾病。

2. 眼肌功能恢复：针对眼肌麻痹，医生可能会采用一些物理治疗，例如热敷、电刺激和针灸等来促进眼肌功能的恢复。

3. 对疼痛的缓解：对于眼眶疼痛的缓解，医生可能会建议患者使用疼痛止痛药物，如非甾体消炎药或镇痛剂等。

4. 病情监测和康复护理：在治疗过程中，医生会密切关注患者的病情变化，并提供必要的康复护理指导。

总结痛性眼肌麻痹综合征是一种常见的眼科疾病，其临床表现以眼肌麻痹和眼眶疼痛为主要特点。

通过详细的病史询问、视力检查以及影像学检查等方法，可以帮助医生确定诊断。

治疗方面，结合病因治疗、眼肌功能恢复、疼痛缓解和康复护理等综合手段，有助于改善患者的症状和提高生活质量。

痛性眼肌麻痹病例汇报、定位定性分析、诊疗方法和标准、鉴别诊断和治疗措施查房病例汇报患者 42 岁男性，因头痛、视物模糊伴左眼睑抬举乏力7天入院。

现病史:入院前7天无明显诱因下出现发作性左侧眼眶周围牵扯样疼痛及额颞部胀痛，约每日发作 1-2 次，持续约 4-5 小时，症状持续加重，发作时间延长，伴有左上睑抬举无力，视物重影，经休息后症状无改善。

既往体健。

神经系统查体：左侧上睑下垂，睁眼困难，眼裂窄，左侧面部皮肤无红肿，皮温正常，双侧瞳孔直径约0.3cm，光反射灵敏，左侧眼球内收，上下视受限，外展活动不受限，无眼球震颤，右侧水平侧视有视物重影，有明显复视像，右侧眼裂大小正常，眼球各方向活动不受限，双眼视力正常，余查体阴性。

辅助检查：颅脑 MRI 平扫及增强、颈颅动脉 CTA：未见明显异常；肌电图重复神经电刺激无阳性发现，AchR 抗体在正常范围。

增强磁共振示冠状位及横断面海绵窦无明显异常定位、定性分析定位诊断：左侧动眼神经受累，左侧滑车神经可疑受累，视力及眼内肌正常，即动眼神经副交感纤维、交感纤维及视神经未受累，受损部位应在动眼神经眼外肌运动纤维与副交感纤维分叉后,考虑病变位置为眶上裂附近。

定性诊断：急性起病，呈逐渐进展病情，激素治疗有效，故考虑炎症可能性大。

辅助检查：颅脑 MRI、颈颅 CTA 未发现责任病灶，排除动脉瘤，海绵窦周围组织的占位。

根据患者入院症状、体征、相关免疫、生化、影像检查结果，初步考虑痛性眼肌麻痹综合征。

鉴别诊断可排除：海绵窦区肿瘤；颅内后交通动脉瘤；糖尿病痛性眼肌麻痹；重症肌无力眼肌型；颈动脉海绵窦瘘；眼肌麻痹型偏头痛；Foxi综合症。

诊疗经过初步治疗：使用地塞米松针剂10mg静滴QD治疗，同时予保护胃粘膜、补钙、补钾，甲钴胺针剂1000ug 静推QD营养神经治疗。

治疗9天后：头痛、眼睑下垂、视物重影有好转，仍有睁眼困难、视物模糊、头晕。

查体左眼眼球内收，上下视受限，水平侧视、下视有重影，无眼震，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏。

析2023-11-13•痛性眼肌麻痹综合征概述•痛性眼肌麻痹综合征的流行病学研究•痛性眼肌麻痹综合征的病理学研究•痛性眼肌麻痹综合征的临床表现及诊断•痛性眼肌麻痹综合征的治疗及预后目•痛性眼肌麻痹综合征的临床经验分享录01痛性眼肌麻痹综合征概述定义痛性眼肌麻痹综合征是一种以眼肌麻痹、疼痛和无力为主要表现的神经系统疾病。

症状患者通常出现眼球活动受限、视力下降、头痛、恶心、呕吐等症状，严重时可累及全身肌肉，甚至导致瘫痪。

定义和症状病因该病的具体病因尚不明确，可能与自身免疫、病毒感染、遗传等因素有关。

病理生理病变主要累及神经纤维和神经元，包括神经鞘、神经元膜和突触等部位。

病变部位可能产生炎症反应，导致神经传导受阻，从而引发眼肌麻痹和疼痛等症状。

病因和病理生理诊断标准体格检查检查患者的眼球活动情况、视力、神经系统等方面，以确定是否存在眼肌麻痹和其他神经系统异常。

病史采集了解患者是否有头痛、恶心、呕吐等症状，以及眼球活动受限、视力下降等眼部表现。

实验室检查包括血液检查、脑脊液检查等，以排除其他潜在的神经系统疾病。

诊断标准根据病史、体格检查、实验室检查和影像学检查结果，综合分析以确定是否符合痛性眼肌麻痹综合征的诊断标准。

影像学检查如头颅CT或MRI检查，以排除其他潜在的神经系统病变。

02痛性眼肌麻痹综合征的流行病学研究痛性眼肌麻痹综合征是一种少见的神经系统疾病，其发病率和患病率相对较低。

流行病学研究显示，该病的发病率和患病率存在地区差异，可能与环境因素、遗传因素等有关。

发病率和患病率痛性眼肌麻痹综合征的危险因素包括年龄、性别、高血压、糖尿病、高脂血症等。

研究发现，老年人、女性、患有高血压、糖尿病或高脂血症的人群更容易患上此病。

危险因素VS遗传因素一些基因可能与该病的发病有关，如APOE基因等。

遗传因素可能在该病的发病中起重要作用，但具体的遗传机制仍需进一步研究。

近年来，越来越多的研究关注痛性眼肌麻痹综合征的遗传因素。

痛性眼肌麻痹综合症20例临床分析痛性眼肌麻痹综合征又称Tolsa-Hunt综合症,是一种少见疾病,Tolosa-Hunt综合症,病因复杂临床少见易误诊。

标签：眼肌麻痹临床特点鉴别诊断近年由于检查水平提高对本病有进一步认识,现将我院近15年收治的20例报道如下。

1资料与方法1.1一般资料男9例,女11例,年龄15～65(平均43.5)岁。

其中2例为再发,急性起病14例、亚急性起病6例,其中1例有糖尿病,3例有高血压,7例有上呼吸道感染,2例有消化道感染,先出现头痛者15例,先出现颅神经麻痹者2例,头痛与颅神经麻痹同时同时出现者3例,首发症状均有不同程度额痛及眼眶痛。

颅神经损坏情况,左侧9例,右侧7例,双侧4例。

多数患者Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经同时受损,其中Ⅲ15例(瞳孔散大10例)、Ⅳ受损12例、Ⅵ12例、三叉神经第1支7例,第2支2例,以Ⅲ受损最多。

1.2方法实验室检查:血白细胞增高7例,血沉增快4例,腰穿CSF检查10例,颅压略增高2例,蛋白增高、细胞正常4例,其余生化及免疫球蛋白正常,全例均行头MRI 检查平扫11例海绵窦区见T1加权呈稍低或等信号T2加权均呈稍高或等信号,其中见强化表现,8例其余均正常。

其中17例经MRA或CTA检查除外动脉瘤,7例行眼眶CT检查未见异常。

1.3治疗本组均用激素及营养神经支持治疗[1]。

2结果17例于72h内头痛完全恢复,3例治疗1个月头痛恢复,颅神经麻痹症状相对缓解,12例于3周内全恢复,5例于6周内全恢复,3例无改善,其中3例有复发但用激素仍有效均于2个月内缓解。

3讨论痛性眼肌麻痹综合征又称Tolsa-Hunt综合症,是一种少见疾病,1954年Tolsa首次报道1例,1961年Huut又报道6例,目前倾向于认为海绵窦、眶上裂非特异性炎症,反复多次的急性发作累积所致,但多不波及颅内海绵窦、眶上裂的致密结缔组织,颈内动脉海绵窦段有时受累,可表现管腔不规则狭窄,动脉内外膜炎症。

针灸经络高维滨教授治疗眼肌麻痹的案例分析于志国，亢连茹，李晓艳，刘旭东，高维滨（黑龙江中医药大学附属第二医院，黑龙江哈尔滨１５０００１）摘　要：痛性眼肌麻痹主要表现为头痛和颅神经麻痹，高维滨教授通过多年临床经验，采取透刺为主的针刺方法治疗该病，疗效较好。

关键词：痛性眼肌麻痹；透刺；名老中医经验中图分类号：Ｒ２４９ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００２－２３９２（２０１５）０２－０１１３－０１收稿日期：２０１４－１２－１８ 修回日期：２０１５－０１－２８作者简介：于志国（１９７４－），男，副主任医师，全国第五批名老中医学术继承人，主要研究方向：针灸治疗神经病。

高维滨教授是全国名中医，国家名老中医工作室中医药学术继承指导老师，博士生导师，从事针灸治疗神经病的临床、教学和科研工作几十年，现将其透刺为主的针刺方法治疗痛性眼肌麻痹经验通过案例介绍如下。

痛性眼肌麻痹主要表现为头痛和颅神经麻痹症状，又叫Ｔｏｌｏｓａ－Ｈｕｎｔ综合征［１］。

该病主要是海绵窦病变，西医主要应用大剂量糖皮质激素治疗。

高维滨教授通过多年临床经验，采用透刺为主的针刺方法，疗效较好。

１　病例郑某某，４３岁，女，教师。

初诊：２０１３年１月２０日。

主诉：左侧额部及左目疼痛１月余。

病史：病人１个月多前，患感冒之后出现左侧额、面及眼眶剧烈疼痛，视物重影，曾被诊断为动眼神经麻痹，给予激素、神经生长因子、改善血液循环等药物治疗，未见好转。

曾做电针治疗，仍未见好转。

遂来诊。

病人现左侧额部及左目疼痛，复视，头晕，纳呆，口苦，便秘。

检查：左眼球外展不能和上下垂直运动不能，颜面痛温觉对称存在，眼球无突出，眼睑无水肿和结膜充血。

头ＭＲＩ：平扫未发现眼球后肿瘤及脑部病灶。

患者时有焦虑、烦躁，舌红，苔黄厚，脉数。

主症：左侧额部及左目疼痛；次症：痛剧时流泪，左颜面自觉麻木，复视，口苦，舌红，苔黄厚，脉数；兼症：便秘，有时头晕，纳呆，焦虑，有时烦躁。

西医诊断：痛性眼肌麻痹。