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痛性眼肌麻痹诊断标准及治疗措施
1.疼痛为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛并放射至前额部或颞部
2.眼肌麻痹除支配眼球运动的第ⅢⅣⅥ脑神经麻痹外可伴有第V脑神经第12支或第ⅡⅦ脑神经损害上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天
3.脑CT核磁共振成像可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常颈动脉造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄实验室检查排除其他疾病
4.多发于中老年人症状持续数天或数周可自行消退或治愈但经过数月或数年可复发
5.对皮质类固醇治疗特别敏感如应用泼尼松60～80mg/d48h内应见效
球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征
物一般每天可给60～80mg症状消失后逐渐减量同时应用抗生素和维生素对疼痛明显者给予镇痛剂和镇静剂由于本病对皮质类固醇特别敏感用药后48h内症状缓解1周左右症状完全消失个别病例遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩视力受到严重损害皮质类固醇的早期及彻底应用对促使炎症改善及减少后遗症有重要意义。
中医针灸治疗痛性眼肌麻痹病例分析专题报告宋*,男，63岁，初诊日期：202*年7月20日。
主诉：右眼疼痛伴上睑下垂4天。
病史：患者于202*年7月16日出现头痛，眼干，口干舌燥，右眼不适，于7月17日出现右眼球后疼痛加剧，查颅脑MRI脑实质未见明显异常，双筛窦、右蝶窦炎症改变, 诊断为“动眼神经麻痹二后就诊于眼科医院，未予明确诊断，予以维生素Bl,神经妥乐平、鼠神经营养因子及降糖治疗，具体用法用量不详。
患者右眼睑下垂逐渐加重，直至无力上抬。
202*年7月20日就诊于我院门诊时神情，精神好，语言清晰流利，右眼睑下垂，睁眼不能，右瞳孔轻度扩大，右眼球向下斜视，向上、内、下活动受限，向外活动尚可，复视，视力下降，右眼眶及右头颈侧锐痛，对光反射、辐辕反射消失，伴头晕恶心，左侧眼球无异常，四肢活动及感觉无异常，余无不适。
舌红，苔薄黄，脉滑数。
生理反射存在，病理反射未引出。
既往高血压病病史、2型糖尿病病史、冠心病病史11年。
查体及实验室检查：右眼睑下垂，眼球向上、下、内活动受限，舌红苔黄脉滑数。
血常规：白细胞4. 56*109,中性粒细胞百分比54.3%θ 202*年7月21日查颅脑MRl示垂体上缘略膨隆，蝶窦、两侧筛窦内少许炎症。
西医诊断：痛性眼肌麻痹中医诊断：上胞下垂证候诊断：毒热上攻治疗原则：破瘀散结，清热凉血，通络止痛。
针灸取穴：风池、翳风、睛明、球后、曲池、外关、合谷、太冲、光明、三阴交。
治疗过程：风池、翳风针向鼻尖1寸，行捻转泻法；曲池、外关、合谷、太冲、光明直刺1寸，行捻转泻法；三阴交直刺1寸，捻转补法；睛明、球后避开眼球直刺1寸，提插手法。
中药：以清热解毒，活血通络为治则，处方如下：赤芍15g 川苟20g 丹参20g 丹皮IOg当归20g 红花15g 黄连IOg 鸡血藤30g菊花20g 穿山甲50g 生地黄20g 石斛20g桃仁15g 土鳖虫50g 山萸肉20g 三七3g西药以甲基强的松龙冲击治疗，开始为80mg∕日，连用3天后改为60 mg∕日，连用3天后改为40 mg/日，后改为口服强的松20mg∕天，维持1周，以后逐周递减。
痛性眼肌麻痹临床特点痛性肌麻痹又称Tolosa Hunt综合征（Tolosa Hunt syndrome,THS）,是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病，临床上较少见，且病因复杂，容易误诊。
本文分析12例患者的临床特点，并探讨其诊治特点。
1 临床资料1.1 一般资料本院神经内科自2012年7月～2015年12月共收治THS患者12例，其中男9例，女3例。
年龄29～65（46±11）岁，急性起病8例，亚急性起病4例，发病距入院时间2～24（11±10）d，既往有高血压病史4例，高脂血症病史3例，偏头痛病史3例。
1.2 临床表现头痛与眼部症状并非同时出现，先有头痛后出现复视者6例，先有复视后出现头痛者4例，头痛与复视同时出现者1例，只有头痛、左眼睑下垂而无复视者1例。
均有不同程度的头痛，且多位于一侧，大部分局限于球后。
3例有偏头痛病史的患者本次头痛表现与以往搏动性头痛不同，多为持续性胀痛。
伴随症状有恶心、呕吐、畏光、流泪等。
颅神经麻痹：左侧3例，右侧9例，其中动眼神经单独受累6例，动眼神经和滑车神经同时受累3例，动眼神经、滑车神经和外展神经同时受累2例，外展神经单独受累1例。
1.3 辅助检查 12例患者脑脊液压力检测均正常，1例患者脑脊液蛋白含量、细胞数轻度增高。
患者均行头颅CTA或MRI检查，行CTA检查6例，1例右侧大脑中动脉起始段变细；行MRI检查6例,1例海绵窦异常信号，表现为T1、T2加权像均呈中等信号，1例增强扫描可见强化，其余正常。
1.4 治疗及预后给予类固醇激素治疗，早期用药效果较好，3例口服泼尼松(强的松)60mg/d,7 d；随后每7 d减10 mg,6周为１疗程。
1例先采用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲基强的松龙）１g/d加入5％葡萄糖500 ml静脉滴注,3 d；然后改用泼尼松口服，逐渐减量，6周为1疗程。
8例先采用地塞米松磷酸钠注射液静脉滴注20 mg/d,10 d；然后改用泼尼松口服，逐渐减量。
痛性眼肌麻痹病例汇报、定位定性分析、诊疗方法和标准、鉴别诊断和治疗措施查房病例汇报患者 42 岁男性，因头痛、视物模糊伴左眼睑抬举乏力7天入院。
现病史:入院前7天无明显诱因下出现发作性左侧眼眶周围牵扯样疼痛及额颞部胀痛，约每日发作 1-2 次，持续约 4-5 小时，症状持续加重，发作时间延长，伴有左上睑抬举无力，视物重影，经休息后症状无改善。
既往体健。
神经系统查体：左侧上睑下垂，睁眼困难，眼裂窄，左侧面部皮肤无红肿，皮温正常，双侧瞳孔直径约0.3cm，光反射灵敏，左侧眼球内收，上下视受限，外展活动不受限，无眼球震颤，右侧水平侧视有视物重影，有明显复视像，右侧眼裂大小正常，眼球各方向活动不受限，双眼视力正常，余查体阴性。
辅助检查：颅脑 MRI 平扫及增强、颈颅动脉 CTA：未见明显异常；肌电图重复神经电刺激无阳性发现，AchR 抗体在正常范围。
增强磁共振示冠状位及横断面海绵窦无明显异常定位、定性分析定位诊断：左侧动眼神经受累，左侧滑车神经可疑受累，视力及眼内肌正常，即动眼神经副交感纤维、交感纤维及视神经未受累，受损部位应在动眼神经眼外肌运动纤维与副交感纤维分叉后,考虑病变位置为眶上裂附近。
定性诊断：急性起病，呈逐渐进展病情，激素治疗有效，故考虑炎症可能性大。
辅助检查：颅脑 MRI、颈颅 CTA 未发现责任病灶，排除动脉瘤，海绵窦周围组织的占位。
根据患者入院症状、体征、相关免疫、生化、影像检查结果，初步考虑痛性眼肌麻痹综合征。
鉴别诊断可排除：海绵窦区肿瘤；颅内后交通动脉瘤；糖尿病痛性眼肌麻痹；重症肌无力眼肌型；颈动脉海绵窦瘘；眼肌麻痹型偏头痛；Foxi综合症。
诊疗经过初步治疗：使用地塞米松针剂10mg静滴QD治疗，同时予保护胃粘膜、补钙、补钾，甲钴胺针剂1000ug 静推QD营养神经治疗。
治疗9天后：头痛、眼睑下垂、视物重影有好转，仍有睁眼困难、视物模糊、头晕。
查体左眼眼球内收，上下视受限，水平侧视、下视有重影，无眼震，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏。
疼痛性眼肌麻痹病情说明指导书一、疼痛性眼肌麻痹概述疼痛性眼肌麻痹（painful ophthalmoplegia syndrome）是海绵静脉窦、眶上裂非特异性肉芽肿所致的单侧性眼眶周围疼痛和眼球运动障碍为主，并包括三叉神经在内的脑神经受累的综合征。
本病的病因目前尚不完全清楚，多数观点认为疼痛性眼肌麻痹是由多种相关疾病刺激导致的局部非特异性炎症反应。
患者常有眼球后部疼痛、眼肌麻痹、复视等多种表现。
英文名称：painful ophthalmoplegia syndrome。
其它名称：Toloas-Hunt综合征。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：眼部疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：眼。
常见症状：球后部疼痛、眼球运动障碍、感觉异常、眼睑下垂及浮肿、复视。
主要病因：病因尚不完全明确。
检查项目：体格检查、血象检查、脑脊液检查、超声、CT、MRI。
重要提醒：本病可导致眼球运动障碍，部分患者可能累及视神经导致视力减退，严重时甚至可导致失明。
临床分类：暂无资料。
二、疼痛性眼肌麻痹的发病特点三、疼痛性眼肌麻痹的病因病因总述：目前病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等。
多数观点认为疼痛性眼肌麻痹是上述相关疾病刺激导致的局部非特异性炎症反应。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、疼痛性眼肌麻痹的症状症状总述：目前病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等。
多数观点认为疼痛性眼肌麻痹是上述相关疾病刺激导致的局部非特异性炎症反应。
典型症状：1、疼痛最常见的症状是眼眶后部疼痛，也可先出现麻痹，多数是两者同时出现。
论 著痛性眼肌麻痹综合征临床分析陈 军(四川省渠县人民医院内二科 635200) 摘 要:目的 加深临床医师对Tolosa2Hunt综合征的认识。
方法 回顾12例T olosa2Hunt综合征的临床特征。
结果 是一种以眼病为主合并I I、III、IV、Ⅵ及V1,2颅神经损害的症候群。
具有眼球后部疼痛和眼球运动及感觉障碍,有复发性及对皮质类固醇高度敏感的特点。
结论 THS是一种少见的具有特殊临床表现的疾病,是海绵窦及其附近非特异性炎症,推测可能是一种变态反应性疾病。
关键词:痛性眼肌麻痹;临床分析中图分类号:R777.45文献标志码:A文章编号:167128194(2008)202061202The clinica l analysis on Tolos a2Hunt sy n dromeC H EN J un(De pa rtment of Second Inte rnal Me dicine,Q uxi an People′s H ospital,Q uxi an635200,Chi na)A bstract:Object iv e To deepen the cognition of clinicia ns to T olosa2Hunt syndro me(THS).Methods The clinical data of12 cases of T olo sa2Hunt syndro me was retrospectively a nalyzed.R esults Tolosa2Hunt syndrome is cha racteristic of ophthalmopathy, complicated withⅡ,I II,Ⅳ,Ⅵ,Ⅴ1a ndⅤ2c ranial nerve le sion;it is of syndroms of pain behind the eye ball,ocula r motor distur b2 ance a nd se nsor y disability,c haracte ri stic of rec ur rence a nd high corticosteroid sensitivity.Conclusion Tolosa2Hunt syndrome is a rare di sease with special clinical manifestations.It is a non2specific inf lam mation in caverno us sinus and near by,speculated a s a n al2 le rgic disorder.K ey w or ds:Tolosa2Hunt syndrome;clinical a nalysis 痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa2Hunt综合征,1951年Tolosa首先报告1例。
痛性眼肌麻痹综合征25例（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】眼肌麻痹综合征,痛性；非特异性炎症；中西医结合治疗；针灸0引言痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa Hunt综合征（Tolosa Huntsyndrome,THS），是一种可能因海绵窦非特异性炎症肉芽组织引起的眼眶疼痛并出现动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一支功能障碍，临床较少见.我院近5a来收治25例，报道如下.1临床资料25（男11，女14）例，年龄21~75（平均48.9）岁，其中21~39岁5例，40~59岁16例，60~75岁4例；既往有糖尿病和高血压病史2例，高血压病史8例，糖尿病史3例，冠心病史4例，偏头痛病史3例；急性起病15例，亚急性起病9例，慢性起病1例；病前有上呼吸道感染5例，腹泻病史2例，劳累诱因3例，情绪波动2例，无前驱症状13例.全部病例均有头痛，多位于一侧，大部分局限于球后、眶周，也有累及额部、颞部及整个头面部，描述为典型的“咬痛”10例，“钻痛”9例，胀痛4例，描述不清2例.全部病例均有不同程度的颅神经受损，动眼神经单独受累7例，动眼神经和滑车神经同时受累11例，动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一支同时受累5例，外展神经单独受累2例，其中累及视神经2例，累及面神经1例.首发症状为头痛10例，首发症状为颅神经损伤5例，二者同时出现10例.所有患者均行头颅CT或MRI检查，发现7例海绵窦区病变，其中1例患者MRI海绵窦异常信号，表现为T1，T2加权像均呈中等信号，增强扫描后可见强化.8例行头颅MRA检查显示患侧颈内动脉虹吸部不规则狭窄；3例行DSA检查均发现颈内动脉海绵窦段管壁不规则狭窄.21例中西医结合治疗，4例中医治疗.根据舌脉症合参，按“头痛”辨证论治，待头痛缓解后可参考“视歧”辨证论治.针灸治疗取穴为：太阳、印堂、头维、听宫、翳风、合谷、太冲等，并辨证加减穴位，1次/d，留针30min，一个疗程10次.结果全部病例治疗均有效，其中头痛缓解较快，48h内缓解者16例，48h~1wk 缓解者5例，1wk~1mo缓解4例.眼肌麻痹缓解较慢，其中11例1wk 内缓解，8例1wk~1mo缓解，6例1~2mo缓解，全部患者均完全缓解，无后遗症.本组病例均通过门诊、书信或电话随访仅有1例复发.2讨论本组病例多急性或亚急性起病，发病前有前驱症状.头痛部位为眼球及眶周，可累及同侧额颞，半侧头面，整个头部，个别累及对侧头部，性质呈“咬痛”或“钻痛”，部分为胀痛，个别描述不清.累及颅神经1~6支不等（Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ,Ⅶ），与陈秋月等［1］报道相似.多数动眼神经受累，很少累及视神经、面神经.本病病因不清，多倾向于与免疫反应有关的非特异性炎症.本组病例神经影像学检查发现部分患者颈内动脉颅内段不规则狭窄，我们认为是炎症侵犯海绵窦、颅神经同时也侵蚀血管壁的可能性大，与管小亭等报道［2］相似.本组21例中西医结合治疗，4例中医治疗，均取得了较为满意的效果.中医治疗时，要结合舌脉症辨证准确，治疗效果才能满意.如有感染病史，静脉血白细胞增高，开始时常规加用抗生素治疗.激素应遵循个体化原则，足剂量足疗程是防止复发的重要因素.若患者有高血压、糖尿病史，首先在控制好血压血糖的基础上使用，并注意激素的用量，避免发生骨质疏松、股骨头坏死等并发症.对激素治疗无效者，有学者提出可采用免疫抑制剂［3］和放射［4］治疗.本组患者均采用了中药加针灸治疗，头痛缓解较快，复发较为少见，其机制尚需进一步探讨，并需要大样本的临床研究.【参考文献】［1］陈秋月,金笑平,柯绍发.15例痛性眼肌麻痹综合征临床分析［J］.实用神经疾病杂志,2005,8(1):8-9.［2］管小亭,沈言修.痛性眼肌麻痹综合征的临床及其病因分析［J］.中华神经精神科杂志,1995,28(1):33-35.［3］SmithJR,RosenbaumJT.Aroleformethotrexateinthemanagementno ninfectiousorbitalinflammatorydisease［J］.BrJOphthalmol,2001,85(7):1220-1224.［4］MormontE,LaiouxP,VauthierJ,etal.RadiopherapyinacaseofTolosaH untsyndrome［J］.Cephalalgia,2000,20:931-933.。
痛性眼肌麻痹综合症20例临床分析痛性眼肌麻痹综合征又称Tolsa-Hunt综合症,是一种少见疾病,Tolosa-Hunt综合症,病因复杂临床少见易误诊。
标签：眼肌麻痹临床特点鉴别诊断近年由于检查水平提高对本病有进一步认识,现将我院近15年收治的20例报道如下。
1资料与方法1.1一般资料男9例,女11例,年龄15～65(平均43.5)岁。
其中2例为再发,急性起病14例、亚急性起病6例,其中1例有糖尿病,3例有高血压,7例有上呼吸道感染,2例有消化道感染,先出现头痛者15例,先出现颅神经麻痹者2例,头痛与颅神经麻痹同时同时出现者3例,首发症状均有不同程度额痛及眼眶痛。
颅神经损坏情况,左侧9例,右侧7例,双侧4例。
多数患者Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经同时受损,其中Ⅲ15例(瞳孔散大10例)、Ⅳ受损12例、Ⅵ12例、三叉神经第1支7例,第2支2例,以Ⅲ受损最多。
1.2方法实验室检查:血白细胞增高7例,血沉增快4例,腰穿CSF检查10例,颅压略增高2例,蛋白增高、细胞正常4例,其余生化及免疫球蛋白正常,全例均行头MRI 检查平扫11例海绵窦区见T1加权呈稍低或等信号T2加权均呈稍高或等信号,其中见强化表现,8例其余均正常。
其中17例经MRA或CTA检查除外动脉瘤,7例行眼眶CT检查未见异常。
1.3治疗本组均用激素及营养神经支持治疗[1]。
2结果17例于72h内头痛完全恢复,3例治疗1个月头痛恢复,颅神经麻痹症状相对缓解,12例于3周内全恢复,5例于6周内全恢复,3例无改善,其中3例有复发但用激素仍有效均于2个月内缓解。
3讨论痛性眼肌麻痹综合征又称Tolsa-Hunt综合症,是一种少见疾病,1954年Tolsa首次报道1例,1961年Huut又报道6例,目前倾向于认为海绵窦、眶上裂非特异性炎症,反复多次的急性发作累积所致,但多不波及颅内海绵窦、眶上裂的致密结缔组织,颈内动脉海绵窦段有时受累,可表现管腔不规则狭窄,动脉内外膜炎症。
•引言•病例报告•临床治疗目录•病例讨论•结论患者信息主诉病例背景介绍定义流行病学病因和发病机制030201痛性眼肌麻痹综合征概述目的：通过对本病例的详细分析，提高临床医生对痛性眼肌麻痹综合征的认识和诊断水平。
意义：痛性眼肌麻痹综合征的早期诊断和正确治疗对于保护患者视力和减轻痛苦具有重要意义。
通过本病例报告，旨在为临床医生提供有价值的参考信息。
在接下来的部分，可以进一步展开病例描述、检查与诊断、治疗与转归、讨论等内容，以完成对痛性眼肌麻痹综合征1例的全面临床分析。
报告目的和意义性别：女年龄：42岁患者信息主诉与病史主诉左眼疼痛、眼睑下垂、复视1周。
病史患者于1周前无明显诱因出现左眼疼痛，伴有眼睑下垂，自觉复视，无头痛、恶心、呕吐等症状。
既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性病史，无外伤手术史。
体格检查：神清，精神可，颅神经查体未见明显异常，左眼险下垂，眼球运动受限，左眼结膜充血（+），角膜清，前房常深，瞳孔圆，直径3mm，对光反射灵敏，晶体透明。
诊断：痛性眼肌麻痹综合征（左侧）。
在上述临床分析中，患者出现了痛性眼肌麻痹综合征的典型表现，包括左眼疼痛、眼睑下垂和复视。
经过详细的体格检查和病史询问，医生排除了其他可能导致类似症状的疾病，并最终诊断为痛性眼肌麻痹综合征。
这一诊断的确定对于患者后续的治疗和预后具有重要意义。
010203体格检查与诊断药物治疗如红外线照射、超短波等，有助于缓解疼痛、促进炎症消散。
物理治疗康复训练治疗方案1. 初步诊断2. 制定治疗方案3. 治疗实施4. 随访观察治疗过程短期效果长期效果治疗效果评价起病方式眼肌麻痹自主神经症状病例特点分析海绵窦综合征表现为眼眶疼痛、眼肌麻痹等症状，但多伴有面部麻木、听力障碍等，MRI检查可助鉴别。
动脉瘤虽然动脉瘤也可能导致眼肌麻痹和疼痛，但通常呈搏动性头痛，可通过脑血管造影进行鉴别。
颅底肿瘤颅底肿瘤也可能压迫眼肌导致麻痹，但通常伴有其他颅神经损伤症状，CT或MRI检查有助于诊断。
