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高血糖高渗状态（HHS），以前称为高渗非酮症性昏迷，可能发生于2型糖尿病的年轻患者，1型糖尿病的患者以及婴儿，尤其是6q24相关的短暂性新生儿糖尿病的婴儿。
该综合征的特征是明显升高的血糖和血浆渗透压，而没有明显的酮症酸中毒。
HHS的发生率正在增加，最近的一项研究发现HHS的发生率占2型糖尿病青年患者临床表现的2%。
但是，与酮症酸中毒（DKA）相比，儿童和青少年的发病率要低得多。
与通常会引起足够重视的DKA的典型症状（过度通气，呕吐和腹痛）不同，HHS的临床表现是逐渐增加的多饮和多尿，可能无法及时识别，从而导致出现严重的脱水和电解质丢失。
在成年人中，发生HHS时的液体流失是DKA的两倍；此外，肥胖和渗透压过高会使脱水的临床评估具有挑战性。
尽管存在严重的液体和电解质丢失，但是体内高渗透性仍可使血管内保留一定容量，致使脱水的迹象可能不太明显。
在治疗过程中，降低的血浆渗透压（由于尿糖增加和应用胰岛素之后的血糖下降）导致导致血管内容量减少，并且血浆葡萄糖浓度极高的患者明显渗透性利尿可能持续数小时。
在治疗的早期，尿液的流失可能相当大，并且由于HHS患者在治疗期间血管内液量可能迅速减少，因此需要更积极地补充液体（与DKA儿童相比），以避免容量负荷下降过快引起休克。
高血糖高渗状态（HHS）的标准包括：血浆葡萄糖浓度> 33.3 mmol / L（600 mg / dL）动脉血气pH> 7.30;静脉血气pH> 7.25血清碳酸氢根> 15 mmol / L尿酮弱阳性或者阴性有效血浆渗透压> 320 mOsm / kg易激惹或癫痫发作（约50％）高血糖高渗状态（HHS）的治疗目前还没有前瞻性的数据来指导儿童和青少年HHS患者的治疗。
以下建议是基于成人的丰富经验和对HHS 和DKA 的病理生理学差异的认识，详见图3。
患者应被送入重症监护室或者有专科医生，护士和实验室基础的诊疗环境下治疗。
高血糖高渗状态（HHS）诊断标准非酮性高渗性糖尿病昏迷简称糖尿病高渗性昏迷，是由于应激情况性体内胰岛素相对不足，而胰岛素反调节激素增加及肝糖释放导致严重高血糖，因高血糖引起血浆高渗性脱水和进行性意识障碍的临床综合征。
见于中、老年病人，有或未知有糖尿病史者，病死率较高。
本病多见于老年人，有轻型糖尿病或糖耐量减低者，在下列因素存在时易诱发：严重的应激状态如急性感染、急性心梗、脑血管病、急性胰腺炎、尿毒症、烧伤、颅脑手术等。
噻嗪类药物、甘露醇、山梨醇、高渗糖及含钠液以及腹膜透析等可能加重高渗状态。
糖皮质激素、β受体阻滞剂，苯妥英钠，二氮嗪，西咪替丁等可能导致胰岛素抵抗而诱发。
临床表现诱因：各种急性感染、剧烈呕吐及腹泻、急性心肌梗死、脑血管病、急性胰腺炎、脑外伤、烧伤、颅脑手术以及利尿剂、腹膜透析及输入过多葡萄糖液。
起病缓慢渐进：早期口渴、多尿、乏力，食欲减退加重，逐步出现明显的烦渴、多尿，脱水征。
高渗脱水症状：烦渴、唇舌干裂、皮肤干燥、弹性差、眼球下陷、尿少、尿闭。
血容量不足：心跳加速、血压低甚至于休克、无尿。
神经精神症状：有不同程度的意识障碍，反应迟钝、表情淡漠，幻觉，失语、意识模糊、嗜睡、昏迷等症状。
可有上肢粗大震颤、局限性癫痫发作、一过性偏瘫、膝反射亢进或消失，锥体束征可呈阳性反应。
检查血糖：血浆血糖>33.6mmol/L(600mm/dl)，尿糖强阳性。
血酮体：正常或轻度升高，尿酮阴性或弱阳性。
电解质：血钠>150mmol/L，血钾：正常或降低。
血浆渗透压：>330mOsm/L。
有效血浆渗透压可通过公式计算：有效血浆渗透压（mOsm/L）=2[血钠+血钾（mmol/L）]+血糖（mmol/L）。
血pH值或二氧化碳结合力：正常或偏低，有酸中毒者明显降低。
血尿素氮、肌酐：因脱水、休克可增高。
白细胞计数：因感染或脱水等原因可增高，血细胞比容积增高。
心电图：可有电解质紊乱（尤其是低钾血症）及心肌缺血或心律失常的改变。
高血糖危象的诊断标准
高血糖危象的诊断标准包括血糖值超过33.3mmol/L、脱水、酮症酸中毒、高渗性昏迷、疲乏无力等。
1. 血糖值超过33.3mmol/L：正常人的空腹血糖值在3.9mmol/L～6.1mmol/L之间，餐后两小时的血糖值要小于7.8mmol/L。
如果血糖值超过33.3mmol/L，说明出现了高血糖危象。
2. 脱水：高血糖危象会导致体内的血浆渗透压升高，从而使患者出现脱水的情况，通常会表现为口渴、皮肤干燥、尿量减少等。
3. 酮症酸中毒：如果患者的病情比较严重，可能会使体内的酮体含量升高，从而出现酮症酸中毒的情况，通常会表现为恶心、呕吐、食欲减退等。
4. 高渗性昏迷：如果患者的病情比较严重，可能会使体内的血浆渗透压升高，从而使患者出现高渗性昏迷的情况，通常会表现为嗜睡、昏迷等。
5. 疲乏无力：高血糖危象属于糖尿病急性并发症，会导致患者出现严重的恶心、呕吐等症状，而且还有可能会导致体内的能量大量消耗，容易出现疲乏无力的情况。
高血糖高渗状态（HHS）定义：高血糖高渗状态是糖尿病急性代谢紊乱的另一种临床类型，以严重高血糖、高血浆渗透压、脱水为特征，无明显酮症酸中毒，患者常有不同程度的意识障碍和昏迷。
“高血糖高渗状态”与以前所称“高渗性非酮症性糖尿病昏迷”略有不同，因为部分患者并无昏迷，部分患者可伴有酮症。
一、临床表现本病多见于老年糖尿病患者，有轻型糖尿病或糖耐量减低（IGT）者，在下列因素存在时易诱发：严重的应激状态如急性感染、急性心梗、脑血管病、急性胰腺炎、尿毒症、烧伤、颅脑手术等。
噻嗪类药物、甘露醇、山梨醇、高渗糖及含钠液以及腹膜透析等可能加重高渗状态。
糖皮质激素、β受体阻滞剂，苯妥英钠，二氮嗪，西咪替丁等可能导致胰岛素抵抗而诱发。
①诱因: 各种急性感染、剧烈呕吐及腹泻、急性心肌梗塞、脑血管病、急性胰腺炎、脑外伤、烧伤、颅脑手术以及利尿剂、腹膜透析及输入过多葡萄糖液。
②起病缓慢渐进，早期口渴、多尿、乏力, 食欲减退加重，逐步出现明显的烦渴、多尿，脱水征。
③高渗脱水症状：烦渴、唇舌干裂、皮肤干燥、弹性差、眼球下陷、尿少、尿闭。
血容量不足：心跳加速、血压低甚至于休克、无尿。
④神经精神症状有不同程度的意识障碍，反应迟钝、表情淡漠，幻觉，失语、意识模糊、嗜睡、昏迷等症状。
可有上肢粗大震颤、局限性癫痫发作、一过性偏瘫、膝反射亢进或消失，锥体束征可呈阳性反应。
二、诊断依据凡中老年患者，无论有无糖尿病历史，如发生原因不明的进行性意识障碍与明显脱水表现，而不能用其他疾病解释的，均应考虑本病的可能，应及时检查血糖、尿糖和酮体及血电解质。
如已诊断糖尿病的患者，特别是中老年2型糖尿病患者，如未经饮食控制和正规治疗，具有上述诱因于近期内发生多饮、多尿症状突然加重，精神萎靡、倦睡者，除考虑酮症酸中毒外，也应警惕本病的发生。
HHS的实验室诊断参考标准是：①血糖≥33.3mmol/L；②有效血浆渗透压≥320mOsm/L；③血清碳酸氢根≥15mmol/L，或动脉血pH≥7.30；④尿糖呈强阳性，而尿酮阴性或为弱阳性。
最新：糖尿病酮症酸中毒和高血糖高渗状态的指南解读摘要2022年10月，国际儿童青少年糖尿病学会发布了关于儿童糖尿病酮症酸中毒（DKA）和高血糖高渗状态（HHS）的诊治指南。
和往年指南相比，该指南对DKA的诊断标准进行了更新，同时强调早期液体复苏、DKA和HHS诊疗的差异性以及专业团队对儿童DKA治疗的重要性。
本文旨在介绍并解读该儿童指南的要点，同时评述与2020年英国儿科内分泌与糖尿病学会儿童及青少年DKA指南和中华医学会糖尿病学分会成人DKA指南的差异部分，以期为临床医师及相关研究者更好地理解和管理儿童DKA和HHS提供借鉴。
【关键词】儿童；糖尿病酮症酸中毒；高血糖高渗状态；国际儿童青少年糖尿病学会；指南2022年，国际儿童青少年糖尿病学会（ISPAD）陆续制定或更新了十余部儿童青少年糖尿病相关指南，其中包括《糖尿病酮症酸中毒和高血糖高渗状态管理指南》（简称“新指南”）［1］。
本文旨在介绍并解读该指南要点，并探讨其与2020年英国儿科内分泌与糖尿病学会（BSPED）《儿童和青少年糖尿病酮症酸中毒指南》［2］以及中华医学会糖尿病学分会（CDS）《中国2型糖尿病防治指南（2020版）》［3］和《中国1型糖尿病诊治指南（2021版）》［4］糖尿病酮症酸中毒治疗的差异部分，以期为临床医师及相关研究者提供借鉴。
01 儿童青少年糖尿病酮症酸中毒的诱因儿童青少年糖尿病酮症酸中毒（DKA）通常见于新发糖尿病患者［5-6］。
胰岛素注射遗漏、胰岛素泵出现故障等是DKA的常见诱因［7］。
此外，当患者发生严重感染、创伤等情况时，体内升糖激素会显著升高，患者出现胰岛素抵抗和相对性胰岛素缺乏，此时，尽管患者规律注射胰岛素，依然可能会出现代谢失衡。
02 儿童青少年糖尿病酮症酸中毒的临床表现和诊断DKA患儿会有口干、多饮、多食、多尿、体重下降等典型糖尿病的特征表现，同时伴有脱水及深大呼吸，严重者甚至出现意识障碍。
但部分患儿症状缺乏特异性。
糖尿病高血糖高渗状态诊断与治疗糖尿病高血糖高渗状态( hyperglycemic hyperosmolar state HHS) 一种常发生在老年 2 型糖尿病患者的急性并发症，在 1 型糖尿病患者比较少见。
既往称糖尿病非酮症性高渗性昏迷（ NHDC ），但是有些患者血糖很高，渗透压明显超过正常，却未发生昏迷，目前称为糖尿病高血糖高渗状态更为确切。
临床表现与酮症酸中毒相似，只是尿中没有酮体，少有酸中毒。
由于血糖和血渗透压明显升高，患者容易发生意识障碍或昏迷，一旦发病，死亡率远比酮症酸中毒为高。
DKA 和 HHS 被认为的糖尿病急性严重并发症的连续病谱的两个终点。
HHS 的处理和抢救的原则与糖尿病酮症酸中毒相似。
一、病因在胰岛素相对缺乏的基础上，一些常见的因素可诱发糖尿病高渗性昏迷，这些因素包括：1. 应激与感染感染最常见，尤其是肺部感染、尿路感染、胃肠炎、败血症等，在众多因素中可占2/3 。
此外还包括外伤、手术、心肌梗死、消化道出血、脑卒中等2．饮水不足多见于口渴中枢敏感性下降的老年人，精神失常、生活不能自理或昏迷的患者。
以及不能主动摄水的幼儿。
3．失水过多如发热、严重呕吐、腹泻及大面积烧伤患者；神经内科脑卒中脱水治疗；肾脏科透析治疗。
4．高糖摄入饮大量高糖饮料或静脉输入高糖等。
5．药物大量服用影响糖代谢的药物，如：肾上腺皮质激素、利尿剂、普萘洛尔、苯妥英钠、利哌力酮、氯丙嗪、甲氰咪胍、甘油、硫唑嘌呤等。
均可导致或加重机体的胰岛素抵抗而升高血糖，加重脱水，而诱发高血糖高渗状态二、发病机制本病是在胰岛素缺乏的前提下，加上上述诱因的存在而导致的。
糖代谢障碍患者本身缺乏胰岛素，诱因的存在使机体对于血糖升高刺激胰岛素分泌的反应减低，胰岛素水平减少，肝糖原分解增加，结果使血糖升高，高血糖导致渗透性利尿，机体丢失水分和电解质如钾、钠，且失水大于失钠失钾；与此同时，机体相应的代偿功能下降，血液浓缩，导致肾血流量减少，血糖及钠排除减少，促进血糖、血钠进一步升高，引起恶性循环，结果出现严重脱水，血浆有效渗透压超过320mmol/L ，并出现不同程度的意识障碍。
