肾错构瘤Microsoft_PowerPoint_演示文稿

肾错构瘤容易与哪些疾病 混淆？
• 2.肾母细胞瘤 其主要临床表现也为进行 性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。 病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检 查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾 盂肾盏有明显破坏或缺失。
肾错构瘤容易与哪些疾病 混淆？
• 3.多囊肾 腰痛和腰腹部肿块与本病相似， 但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾 功能损害均较明显。IVU示双肾影增大， 边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检 查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT 检查示双肾增大，肾实质内可见多数边 缘光滑、大小不等的囊性肿块。
(二)预后
• 单侧肾血管平滑脂肪瘤为良性病变，预 后良好。对于双侧、多发病变及肾功能 不全患者，虽经保守治疗，但仍会影响 生活质量。对于侵犯到多器官，如淋巴、 脑、心脏，甚至瘤栓侵犯血管的少数病 例，预后取决于受侵犯器官的情况。肾 脏组织。
肾错构瘤容易与哪些疾病 混淆？
• 1.肾细胞癌 也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。 但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部 肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急 腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不 均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及 造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。 CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围 正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT 值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT 值高于正常肾实质。
治疗原则：
• 3.保留肾单位手术 肿瘤<5cm可行剜除术， 尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤 包膜不明显，形态不规则，界面不清， 剜除就比较不安全，可以行肾部分切除 术。
治疗原则：
• 4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除; 若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的 保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯， 甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现， 应行根治性肾切除。 • 5.肾移植或血液透析 仅适用于双侧 病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而 必须行双侧肾切除的患者。
体格检查：
• 由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起 血尿，尿液检查可有潜血。双肾错构瘤 可有高血压、肾功能不全表现，出现血 肌酐尿素氮的异常。 • 1.B超 颇具特征，肿瘤内的脂肪及血 管部分呈现分布均匀的密集高回声区， 肌肉及出血部分显示低回声区。
体格检查：
• 2.X线 腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌 影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿 块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、 缩短等，但无侵蚀现象。 • 3.CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。 呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT 值为-40～-90Hu。
肾错构瘤容易与哪些疾病 混淆？
• 4.腹腔内实质脏器破裂 表现为突发性腹 痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而 导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血 相混淆。但出血前已有原发脏器病变， 如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出 血的诱因。无血尿表现，IVU示肾盂肾 盏形态正述：
• 肾错构瘤是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血 管和平滑肌以一定比例组成 的良性肿瘤，由 于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错 构瘤。有20%肾错构瘤合并节结性硬化症，并 双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力 低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性 为多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错 构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
治疗原则：
• (一)治疗 • 肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块 的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。 • 1.观察 肿瘤<4cm可以不治疗，每年随访1 次;>4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1 次。 • 2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例， 根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血 可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞， 以保护部分肾功能。
症状体征：
• 1.肿瘤在肾内多无症状 • 2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿 块增大及内出血症状。
诊断依据：
• 1.上述症状和体征； • 2.尿路造影示占位性病变； • 3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回 声的肿块。 • 4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值 低的脂肪成份 • 5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为 小动脉，无动静脉娄。