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小儿重症肌无力的病情诊断重症肌无力大多数的表现，都来自于肌肉无力甚至是身体的各个运动机能出现了一定的阻碍，一般来说重症肌无力分为两种一种是先天性的一种是后天的，那么接下来的这篇文章，要为大家介绍的是小儿重症肌无力我们该如何应对。
诊断重症肌无力应与其他疾病鉴别。
眼肌型应与先天性上眼睑下垂、神经源性上眼睑下垂鉴别；球型、全身型应与多发性肌炎、急性多发性神经根炎、脑干脑炎鉴别。
1.肌无力危象的鉴别诊断(表1) 重症肌无力病人可发生两种危象，即肌无力危象及胆碱能危象。
两种危象的临床表现十分相似，均表现有严重的肌无力和呼吸衰竭。
前者常有感染、创伤、精神打击或用药不规则病史；后者可能伴有胆碱能神经功能亢进的表现，如苍白、多汗、腹泻、肌颤、瞳孔缩小、皮肤湿冷等。
鉴别困难时可行腾喜龙试验。
若用药后症状改善则为肌无力危象,反之则考虑为胆碱能危象。
2.MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别包括：(1)周期性瘫痪：常在夜间发病，醒来时发现四肢无力，发病时血钾低，心电图出现U波，每次发病持续数天，补钾治疗有效。
(2)急性炎症性脱髓鞘多发神经根病：病初有发热或腹泻，除肢体瘫痪外，尚有神经根牵拉痛，脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
(3)脊髓炎：有发热及脊髓损害的三大症状和体征(包括上运动神经元型瘫痪、横截型感觉障碍及排尿障碍)。
3.慢性肌无力需要和以下疾病鉴别包括：(1)动眼神经麻痹：麻痹侧除上睑下垂外，还可见瞳孔散大，眼球向上，下及内收运动受限，见于神经炎或颅内动脉瘤。
(2)多发性肌炎：四肢近端肌无力，肌痛，肌酶升高，肌活体组织检查有炎症细胞浸润。
(3)肌营养不良：缓慢进行性肢体无力，肌萎缩，儿童患者翼状肩胛，腓肠肌假肥大，血肌酶升高，有家族史。
(4)线粒体肌病：骨骼肌极度不能耐受疲劳，症状复杂多样，血乳酸升高，肌活体组织检查可见不整红边纤维，电镜示异常线粒体。
(5)糖原贮积病：其中尤其以Ⅱ型患者，酸性麦芽糖酶缺乏引起肢带肌无力，可出现呼吸肌麻痹，易误诊，肌活体组织检PAS染色可见糖原积累，有家族史。
的机会，从而增强终板电位，使肌力改善神经轴突----------------------------------- ÷神经末梢—Q囊泡（含ACh）J√2）◎ O ®乙酰胆W. ：： j O、I /突触前膜I-j K临床重症肌无力病因、发病机制、分型、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗措施及要点总结重症肌无力是自身抗体介导的获得性神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病，临床上表现为骨骼肌无力，其特点是疲劳时加重,休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻。
病因和发病机制正常神经肌肉接头处（突触）由突触前膜、突触间隙和突触后膜三部分组成（见图2）。
突触前膜膨大无髓鞘，内含储存神经递质乙酰胆碱（ACh）的许多囊泡，神经冲动电位促使神经末梢向突触间隙释放ACh,ACh与突触后膜上的ACh-R结合，引起终板膜上Na+通道开放，产生动作电位。
MG患儿体液中有抗ACh-R抗体，不仅可直接破坏ACh-R和突触后膜，使ACh-R数目减少，突触间隙增宽，而且还可与ACh竞争ACh-R结合部位。
因此，虽然突触前膜释放Aeh的量正常，但在重复神经冲动过程中，ACh与ACh-R结合的几率越来越少，导致临床出现肌肉病态性易疲劳现象。
抗胆碱酯酶可抑制ACh的降解，增加其与受体结合乙酰胆碱受体突触后膜图2突触结构示意图分型MG临床上主要分为以下3种类型：1、眼肌型：最多见。
单纯眼外肌受累，一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻，起床后逐渐加重。
反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。
部分患儿同时有其他眼外肌运动障碍，如眼球外展、内收或上、下运动障碍，引起复视或斜视等。
2、脑干型：主要表现为第IX、X、XII对脑神经（舌咽神经、迷走神经、舌下神经）所支配的咽喉肌群受累，突出症状是吞咽或构音障碍、声音嘶哑等。
3、全身型：主要表现为运动后四肢肌肉疲劳无力，严重者卧床难起，呼吸肌无力时导致呼吸困难，危及生命。
临床表现1、全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。
重症肌无力的鉴别诊断
1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。
眼肌痉挛偶
见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。
这些疾病
根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。
mbert-Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见;多伴发
肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢
症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。
肌肉在活动后即感到疲劳，
但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉
受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对
治疗无效。
腱反射减弱但无肌萎缩现象。
而重症肌无力40岁以下女性
多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;
肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
3.药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的
神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但
这些疾病都有明确的病史。
其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作
用在突触前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪;应
及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。
眼外肌受累病变通常限于眼外肌，一般不会累及到眼内肌(瞳孔缩小或扩大)，容易与其他疾病引起的眼
睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍等相混淆。
动眼神经麻痹糖尿病、颅内炎性肉芽肿、动脉瘤等疾病可引起
动眼神经病变而导致的眼肌麻痹，表现为单侧眼睑下垂，眼球内收和上下视受限。
除糖尿病外，其他病因导致的动眼神经麻痹常常伴有瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，也就是说常有眼内肌受累表现。
而MG主要累及的是上睑提肌和支配眼球运动的眼外肌，瞳孔很少受到影响。
也有个别报道MG患者可以出现眼内肌受累表现，但是这种现象很少见。
另外，上述疾病导致的眼肌麻痹往往没有像MG的病情波动性、晨轻暮重的特点，抗胆碱酯酶治疗也是无效的。
先天性眼睑下垂先天性眼睑下垂是指自出生或婴儿期逐渐出现上睑提肌松弛，上睑下垂遮盖部分或全部瞳孔的异常状态。
患儿出生几天后仍迟迟睁不开眼睛，大多为单侧，也可为双侧，一般不伴有斜视、复视等症状。
因此，遇到儿童眼睑下垂时要注意询问病史，如果出生或婴儿期就有眼睑下垂，症状长期无明显变化，各种药物治疗无效，首先考虑为先天性眼睑下垂，而不是MG。
眼睑痉挛眼睑痉挛常为两侧对称，不能随意睁开眼睑；令其睁眼反而闭得更紧。
眼球运动正常，眼轮匝肌肌力正常，抗胆碱酯酶药物试验(即“新斯的明”试验)阴性。
本病病因不明，神经刺激可能为本病发病主要原因。
重症肌无力
也可以出现睁眼困难，但重症肌无力患者睁眼、闭眼都无力，常伴有复视、斜视、眼球活动不灵活等；而眼睑痉挛患者闭眼有力，常伴有畏光、流泪，症状无晨轻暮重。
老年性上眼睑下垂有些老年人眼球后部脂肪组织瘦瘪，眼球稍后退，甚至手指尖可插入瘦削老人的眶缘内，眶隔筋膜松弛，眼睑变薄，但一般没有复视、斜视，没有晨轻暮重的特点，新斯的明试验阴性。
慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)线粒体脑肌病中的一种类型，此病主要表现为慢性进行性眼外肌瘫痪，常累及双眼
，瘫痪程度常不对称，病人出现眼睑下垂，眼球各方向运动受限，复视，也可有肢体近端无力，症状进行性加重，易被误诊为MG的眼肌型。
但CPEO症状缺少波动性，新斯的明试验阴性。
实验室检查常有血乳酸浓度增高。
进一步确诊需要肌肉活检，电镜发现线粒体形态异常，数目增多，组织化学染色可见明显破碎红纤维(RRF)。
全身骨骼肌(包括咽喉肌)受累
四肢肌群无力，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽、言语困难，极少数合并肌肉萎缩，需要鉴别的疾病有以下几种。
眼咽型肌营养不良症MG和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑下垂可以是
单侧或双侧，也可以出现双眼睑交替下垂。
眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重，而且有的病人症状发展较快，服用新斯的明、强的松等症状可以改善；而眼咽型肌营养不良症为遗传性疾病，起病隐袭，眼睑下垂和吞咽困难常常缓慢发展
，症状短时间内不会有波动性变化，新斯的明试验阴性。
如果鉴别困难可以借助单纤维肌电图、重复频率刺激等检查。
Lambert-Eaton综合症又称癌性肌无力综合征，多见于小细胞未分化型肺癌或其他肿瘤。
本病自身免疫的靶器官
为突触前膜的钙离子通道，使乙酰胆碱的释放减少，导致肌无力。
其临床表现也是骨骼肌无力，但受累肌群分布与MG
有
所不同。
该病常侵犯四肢近端肌肉，亦可累及咽喉和面部表情肌肉，眼肌很少累及。
在主动运动后肌力可有暂时性增加，持续运动后肌无力加重。
肌电图重复频率刺激时可出现波幅“高频递增、低频递减”的现象。
血清乙酰胆碱受体抗体
水平不高，多数对新斯的明缺乏反应。
怀疑此病时，应全面查找原发肿瘤。
Fisher综合征为急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎(格林－巴利综合征)的变异型，主要表现为双侧眼外肌麻痹、小
脑性共济失调和四肢腱反射消失三大主征，如伴有肢体肌力弱，也甚轻微。
眼肌麻痹表现为两侧对称，眼外肌是完全性或接近完全性麻痹，而眼内肌麻痹程度常较轻。
与MG鉴别要点是本病发病为急性或亚急性，起病前有前驱感染史，患
者
有明显小脑性共济失调表现；抗胆碱酯酶药物试验阴性；脑脊液为轻度或中度蛋白增高，可出现寡克隆区带，细胞数正常：病程常呈良性，可在数周或数月内完全恢复。
脑干病变极少数MG患者查体可发现锥体束征阳性，机制与MG 的中枢系统免疫泛化有关，易误诊为中枢神经系统病
变。
但是如果患者一侧眼睑下垂，瞳孔散大，另一侧上下肢麻木、无力，病理反射阳性，则提示为脑干病变所致。
此类病人病情进展快，要及时做头颅CT或核磁共振检查确诊。
多发性肌炎与MG一样起病隐袭，缓慢进展，近端肌无力为主。
但多发性肌炎一般不侵犯眼外肌，可有肌痛、压痛
，常伴其他结缔组织病，肌电图呈典型的肌源性改变，肌酶明显升高，一般不难鉴别两者。
对不典型病例，可作肌肉活检明确诊断。
慢性甲亢性肌肉病甲亢和MG均为自身免疫疾病，约3％～6％的MG患者合并甲亢，甲亢患者并发MG的比率小于
1％，两种疾病可同时或先后罹患，且MG可发生在甲亢病程的各个阶段。
临床上甲亢伴MG要与慢性甲亢性肌肉病相鉴
别
，前者主要累及眼部肌群，有眼睑下垂，眼球运动障碍和复视，晨轻暮重，对新斯的明有良好反应；后者起病慢，早期最多累及肩或髋带近端肌群，其次是远端肌群，进行性肌无力，消瘦，甚至萎缩。
甲亢肌无力为持续性，病程中无明显波动，随甲亢的好转而恢复，对新斯的明一般无效，尿肌酸排泄增高有助于鉴别。
呼吸肌受累
MG患者如病变侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为“重症肌无力危象”，是致死的主要原因，有些息者病情进展迅速
，半年内可出现呼吸肌瘫痪，还有报道以呼吸衰竭为MG首发症状。
对于那些先前有不明原因的呼吸衰竭者应提高警惕。
中毒?性疾病不少中毒性疾病可损害支配呼吸肌的神经、神经肌肉突触部或直接累及肌肉致呼吸肌麻痹。
肉毒中毒也是由于突触前神经终端乙酰胆碱释放降低所致，肉毒杆菌芽胞产生的毒素可与神经末梢的胆碱能神经小支不可逆地结合，在吃受肉毒杆菌污染的食物后不久就发生，造成严重的肌肉无力，有时候可危及呼吸功能，临床酷似重症肌无力危象。
但病人有食物中毒的病史，对本病鉴别有重要价值。
最近研究发现重复频率神经刺激(RNS)对鉴别肉毒中毒与
MG有重要意义，持续10s的强直性RNS(20～50Hz)或行肌肉最大收缩，诱发的复合肌肉动作电位波幅上升超过20％，在肉
毒中毒患者中可持续数分钟，而在其他肌肉传导病变(如MG或Lambert-Eaton综合征)仅能维持30s左右。
其他如有机磷中
毒、氨基糖苷类与多肽类抗生素的使用，长期应用青霉胺均可出现如MG的临床症状。
但这些疾病都有明确的病史，停用致病的药物或有毒物质，支持呼吸功能以及相应的解毒药物可使症状获得改善。
周围神经疾病支配膈肌和肋间肌的周围神经受累时也可引起呼吸肌麻痹，最常见的为格林－巴利综合征(GBS)，GBS多呈急性或亚急性起病，起病前1～4周多有感染史，以呼吸道和消化道感染居多，首发症状多为四肢对称性、弛缓性瘫痪，常有感觉异常，可有颅神经障碍，以舌咽迷走神经为多，较少累及眼外肌，典型者腰穿脑脊液检查有蛋白－细胞分离现象。
脊髓延髓疾病各种脊髓疾病使高颈段(C4以上)受损时，膈神经和肋间神经支配的肌肉均瘫痪，常见的有急性脊髓炎、急性脊髓灰质炎、运动神经元病、延髓病变。
急性脊髓炎多表现为截瘫或四肢瘫，肢体瘫痪无波动性，有明显的感觉障碍和括约肌功能障碍，神经系统检查可发现锥体束征和感觉平面。
急性脊髓灰质炎的肌肉瘫痪多为节段性、不对称性，无感觉异常，脑脊液细胞及蛋白均增加。
运动神经元病为慢性进行性四肢无力、舌肌或四肢肌肉萎缩、肌束震颤、锥体束征阳性等。
延髓病变如肿瘤、炎症、血管病等，可因呼吸中枢直接或间接受累出现呼吸衰竭，但多有意识障碍、头痛、呕吐等表现，头部影像学检查可明确诊断。
