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暴发型显微镜下多血管炎1例诊治分析关键词暴发型显微镜下多血管炎（mpa）临床特点激素环磷酰胺doi：10.3969/j.issn.1007—614x.2012.27.213暴发型显微镜下多血管炎（mpa），此时可出现肺—肾功能衰竭，常有肺泡大量出血和肾功能急剧恶化。
现就收治1例进行诊治分析，提高对该病的认识。
病历资料患者，男，82岁。
以“咳嗽、胸闷、咯血1天”为主诉入院，1天前，无诱因出现咳嗽，较剧烈，咳血痰，量不多，偶有整口鲜血，并感胸闷气短，伴纳差、恶心，不伴发热，症状进行性加重，急就诊，收住院。
既往有高血压10年余，“支气管哮喘”病史50年余，对磺胺过敏，抽烟40年余，3～4支/日，戒10年。
入院查体：t36.7℃、p96次/分、r32次/分、bp120/80mmhg，发育正常，营养中等，轻度贫血貌，无皮下瘀血，睑结膜轻度苍白，口唇发绀，桶状胸，双肺较多干啰音，湿啰音不明显。
心率96次/分，律齐，无杂音；肝脾不大，双下肢无水肿，无杵状指。
辅助检查：血常规：白细胞14.01×109/l，rbc3.35×1012/l，中性粒细胞比率88%，血色素89g/l，血小板308×109/l。
尿常规：蛋白质（+3），潜血（+3），白细胞（+—），12个/μl，红细胞156个/μl，肌酐426umol/l，尿素19.76mmol/l，c反应蛋白142.25mg/l，空腹血糖8.11mmol/l，血凝指标大致正常，纤维蛋白原5.08g/l，白蛋白36.30g/l，血气分析：ph7.403，pco249.8mmhg，po233.7mmhg。
肺ct示：左肺感染，右下肺支扩，左侧胸膜肥厚、粘连。
肾脏彩超：双肾大小正常，实质回声增强，皮髓质分界欠佳，集合系统无分离。
入院后予以抗感染，止咳及无创呼吸机辅助通气，床旁超滤治疗，2天后复查血常规：白细胞11.46×109/l，rbc2.36×1012/l，中性粒细胞比率94%，血色素66g/l，血小板242×109/l，白蛋白30.50g/l，予以输注去白红细胞悬液2u。
ANCA相关性血管炎的病例分析ANCA相关性血管炎得病例分析ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,现称肉芽肿性多血管炎(Ｇranulｏmatosis with ｐｏｌyangｉitis,GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)与Chuｒg－Str ａuｓs综合征,现称为嗜酸性粒细胞性GPＡ(EGPA)。
ANＣA就是其血清学诊断工具。
C—ＡNCA多见于GPＡ,其靶抗原为蛋白酶3(PR3),Ｐ－ANＣA主要见于MPA,其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。
我院在近２年新检测出AＮCA阳性血清５0余例,现就我院一例患者作病例分析。
一、临床与病理特点1、谭XX,男,６１岁,主因“反复腰痛30余年,双下肢浮肿4月余,咳痰５天,发热半天”于2０1３年04月２9日入院,2013－06－29于我科出院、?２、患者于３0年前反复消失腰痛不适,当地医院超声提示左肾结石,不规章诊治。
２０13年1月份消失双下肢浮肿,当时于当地医院就诊,自诉当时有左肾结石,左肾积液,血肌酐２00umol／ｌ,无具体诊治。
20１3年4月20日消失浮肿加重,在当地医院住院诊断为:1、梗阻性肾病,慢性肾功能不全氮质血症期,肾性贫血,2、高血压病3级,高血压性心脏病,3、腹腔积液,4、胸腔积液,赐予护肾等治疗,浮肿加重,并消失咳嗽,咳痰,胸闷,无血丝痰,于2013年４月2９日消失发热,伴畏寒,遂转我院治疗。
?3、患者起病以来,无关节痛,无皮疹,无口腔溃疡,无口干,眼干,无腹痛,腹泻,无头痛,抽搐,近4月来,睡眠、精神、食欲稍差,大便正常,小便10余次／天,夜尿4次/天,入院前10天自觉小便次数及量较前削减,体力下降,体重下降2公斤。
?4、既往史:有高血压病史多年,具体不详,不规章诊治。
?５、家族史:否认家族类似疾病史。
6、体格检查?T ３7。
6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/8４mmHg?体格检查:重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无皮疹;全身浅表淋巴结未触及肿大、眼睑水肿,双肺呼吸音粗,闻及干湿性啰音。
ANCA相关性血管炎之 MPA（显微镜下多血管炎）————— 2016-04-11 PM8:00—————翟晓力（lilyzhai） 21:01小湖北21:02好的，大家请看第二例风轻云淡21:03支持感染翟晓力（lilyzhai） 21:03一个很有意思的病例小湖北21:03也是弥漫性病变小湖北21:03病变的来源？小湖北21:03性质？昊昊妈21:03还在肺泡平安是福21:04肺泡小湖北21:04可能的病因呢昊昊妈21:04肺泡的II型细胞受损昊昊妈21:04呼吸困难昊昊妈21:04肺泡内出血小湖北21:04这个患者病变进展特别快老曹21:04我能说一个结果，不说理由吗？昊昊妈21:05@老曹[强]罗志兵21:05MPA老曹21:05白血病肺部浸润平安是福21:05这个在做检查应该是肺泡灌洗雷震子1717 21:05唉，没见过啥世面，看啥都像结核[撇嘴][撇嘴][撇嘴][撇嘴]小湖北21:06@浙江舟山医院曹捍波?一步到位啊，直接干掉病理[强][强][强]小湖北21:06@庆安县医院甄德强?患者的情况不允许气管镜小湖北21:06来我们医院的时候就面罩吸氧平安是福21:07曹老师威武小湖北21:07非常重，就给我们的时间太少小湖北21:07那大家遇到这样一个棘手的患者，作为影像科的医生能给临床提供哪些帮助呢？老曹21:07@西京医院放射科袁怀平?老师，一般讨论的时候，我们都要让病理没饭吃。
[偷笑]小湖北21:08我们建议做哪些检查呢？翟晓力（lilyzhai） 21:08@西京医院放射科袁怀平?[强]小湖北21:08@浙江舟山医院曹捍波?大气[强][强][强]江=^?ω?^= 21:08结果出来了？小湖北21:08@浙江舟山医院曹捍波?我不敢啊，病理科就在我们楼上王兆宇21:08老曹不敢干掉病理。
我们一直鼓励影像科出病理报告。
小湖北21:08@湖南省中医院江登科?还没有平安是福21:09王主任也在卜21:09实变为主，支气管有枯藤征，考虑腺癌，可能伴有肺泡出血。
致力于打造高品质文档显微镜下多血管炎肾脏损害28例临床病理分析【摘要】目的探讨显微镜下多血管炎肾脏病变的临床、病理特征，治疗方案以及预后，为正确诊断和治疗该疾病提供参考。
方法回顾性分析28例确诊为显微镜下多血管炎且经过肾活检患者的临床病理资料。
结果显微镜下多血管炎肾损害是一种并不少见的肾脏疾病，以老年男性居多，肾脏病临床多为肾炎综合征，且大多合并肾功能损害。
P-ANCA阳性对诊断有特异性，肾脏病理多数表现为新月体肾炎，可见血管纤维素样坏死。
给予激素加环磷酰胺治疗效果肯定。
结论显微镜下多血管炎是可累及任一器官的全身性疾病，肾脏临床表现复杂多样，诊断有赖于血清ANCA检测和肾组织活检，一经诊断要加用糖皮质激素与环磷酰胺，效果良好。
【关键词】显微镜下多血管炎;肾脏;ANCA1 资料与方法2 结果2.2 临床表现28例患者中水肿21例，血压高14例，发热17例，乏力11例，恶心呕吐6例，咳嗽咳痰11例，咯血或痰中带血5例，关节痛11例，消化道出血1例，受累脏器包括肾脏和肺脏为主(胸部正位片报告异常的为19例，占67.86%)，其他还有消化道、血液系统等。
3 讨论【参考文献】2 孔祥艳,吴启富.显微镜下多血管炎的研究进展.中国微循环,20XX,8(5):270-271.4 Jennette JC, Thomas DB, Falk RJ. Microscopic polyangiitis ( microscopic polyarteritis ).Seminars in Diagnosis Pathology，20XX, 18(1): 3-13.5 Jennette HC, Wilkman AS, Falk RJ. Diagnostic,predictive value of value of ANCA serology.Kidney Int, 1998, 53(6): 796-798.。
挑战与希望：肉芽肿性多血管炎与显微镜下多血管炎（上）本篇开始具体讨论肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)。
一，流行病学采用不同的分类诊断标准，则有不同的流行数据。
研究数据显示，1980年代到今天，GPA和MPA的发病率在上升。
但是，这种上升是由于医生对该病的认识的提升，诊断标准的改变，还是因为真的发病率上升？这还不得而知。
很多学者认为这跟ANCA检验的提升有关。
在过去，诊断GPA很看重病理活检数据。
很显然，病理结果并不是那么容易获得。
而欧洲药品管理局(European Medicines Agency, EMA)的诊断分类方案里就明确提出：在临床高度提示时，ANCA阳性就足以诊断。
虽然不同时间段的数据不宜对比，但不同族裔的确存在很明显的区别。
这点在同一时间和一个分类标准下是显而易见的。
看GPA，北欧、英德美澳大利亚的发病率显著偏高；而日本的发病率很低。
看MPA，日本和西班牙显著偏高，而美国明显偏低。
实际上，如果以ANCA抗体特征来看，中国跟日本的MPO-ANCA显著多，而欧洲裔则以PR3-ANCA为主。
当然，尽管新方法及新标准下，GPA和MPA的发病率似乎都较前增高，但仍是少见病。
它们常发于40岁以上人群，但任何年龄段都可能发病。
目前认为男女发病率相当。
GPA跟MPA的发病率地理特征分布，参考1二，临床表现GPA跟MPA具有一些相同的临床表现：•乏力、•发热、•体重减轻、•关节痛、•鼻-鼻窦炎、•咳嗽•呼吸困难、•紫癜•神经功能异常然而，上述症状不能特异性的指向GPA和MPA。
很多疾病都有类似的症状，这让医生很难第一时间想到GPA、MPA的可能性。
不过有些特征性改变可做提示，比如：1，五官与上气道表现鼻部：结痂、疼痛、嗅觉障碍、脓性/血性鼻分泌物眼睛：结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、视神经病、视网膜血管炎、葡萄膜炎、眶后假瘤和鼻泪管阻塞耳朵：传导性和/或感音神经性聋经典的鼻部结构问题：鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形；以及伴有眼球突出和视力损害的眶假瘤、口腔溃疡等其实并不常见。
显微镜下多血管炎8例临床分析目的：探讨以肺部症状为首发表现的显微镜下多血管炎的临床表现和影像学特征。
方法：对8例以肺部症状为首发表现并诊断为显微镜下多血管炎的患者进行回顾性分析，分析其临床表现、肺影像学特征及实验室检查结果。
结果：肺部受累症状主要为发热、咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难，咯血是较重要的症状。
肺部影像学特征性表现多为肺内浸润影、磨玻璃影、实变及网状影。
肺外伴随症状常见有贫血、乏力、血尿、蛋白尿及肾功能进行性恶化等。
实验室检查多见血沉快、C反应蛋白增高、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
结论：显微镜下多血管炎常可累及肺部，且起病隐匿，临床及影像学无特征性表现。
早期诊断、正确治疗可改善预后。
标签：显微镜下多血管炎；肺部首发症状；临床分析显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一种主要累及毛细血管、微动脉和微静脉的坏死性血管炎，属于自身免疫性疾病，可侵犯肺、肾脏、皮肤及全身多个器官，常以肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎为主要表现。
因其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为MPA[1]。
累及肺部者多表现为咳嗽、咳痰、程度不等的咯血及呼吸困难。
文献报道，MPA患者肺部损伤仅次于肾脏[2]，为进一步提高对MPA肺部损害的认识，对青医附院呼吸内科2005年～2012年诊断为显微镜下多血管炎的8例患者进行分析，旨在探讨该种疾病临床特点和影像表现，提高诊治率。
资料与方法一般资料：诊断为显微镜下多血管炎患者8例，符合1993年美国Chapel Hill 会议制定的标准或多系统损害伴环核型抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）/髓过氧化酶（MPO）阳性[3]。
其中男5例，女3例；确诊时平均年龄53.89岁。
病程1～36个月。
临床表现：以肺部症状为首发表现，发热5例（62.5%），咳嗽咳痰3例（37.5%），咯血5例（62.5%），呼吸困难7例（87.5%）。
其他，高血压3例（37.5%），皮肤损害1例（12.5%），关节肌肉症状1例（12.5%）。
显微镜下多血管炎1例并文献复习
谭惠丽;刘丽瑾;卢春艳;邢颖
【期刊名称】《中国医师进修杂志》
【年(卷),期】2002(025)012
【摘要】目的对显微镜下多血管炎(MPA)患者诊断、治疗进行研究.方法收集和分析1例MPA的临床、实验室、血清免疫学及影像学特点并复习相关资料.结果MPA与免疫因素有关,是一种累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾、肺、关节等多脏器,肺受损是MPA早期主要表现之一.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的监测为诊断部分原发性小血管炎的血清学工具,髓过氧化物酶(MPO)为pANCA的主要靶抗原,是确诊及判断疾病活动的重要指标之一.结论有典型的肺-肾综合征,加之pANCA(+)(MPO100%),即使没有肾活检也可以确定MPA,确诊后,尽早应用甲基强的松龙及环磷酰胺冲击,预后良好.
【总页数】2页(P30-31)
【作者】谭惠丽;刘丽瑾;卢春艳;邢颖
【作者单位】丹东市第二医院肾内科,辽宁大连,118002;丹东市第二医院肾内科,辽宁大连,118002;丹东市第二医院肾内科,辽宁大连,118002;丹东市第二医院肾内科,辽宁大连,118002
【正文语种】中文
【中图分类】R543.7
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1.显微镜下多血管炎1例并文献复习 [J], 肖雯雯;张建勇
2.显微镜下多血管炎3例伴文献复习 [J], 王继鹏;王立新
3.显微镜下多血管炎并存支气管鳞状上皮化生1例报告并文献复习 [J], 李春;苟黎坤;韩红梅
4.抗中性粒细胞胞浆抗体阴性显微镜下多血管炎一例报告及文献复习 [J], 张杰根;刘毅;宫铁锋
5.误诊为肺结核的显微镜下多血管炎2例并文献复习 [J], 刘伟;江涛
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显微镜下多血管炎3例伴文献复习王继鹏;王立新【摘要】Objective To analyze the clinical characteristic of microscopic polyangiitis (MPA), elevate realization about MPA and improve diagnosis. Methods The clinical manifestation, laboratory examination, pathological changes, treatment and prognosis of 3 cases of MPA were retrospectively analyzed. Results All of the 3 patients came with lung symptom accompanied by kidney trouble. All patients showed positive MPO-ANCA. Conclusion The clinical manifestation of has no specificity, mostly accompanied by multi-viscera trouble in which the lesions of lung and kidney is the most frequent, and hence MPA is led to misdiagnosis. Antineutrophil cytoplasmic antibody ( ANCA) will be of great value to MPA's diagnosis.%目的分析显微镜下多血管炎(MPA)的临床特点,提高对MPA 的认识,以提高诊断水平.方法回顾性分析我科确诊的3例MPA患者的临床表现、实验室检查、病理改变、治疗及预后.结果 3例患者均以肺部症状就诊,伴肾脏受累,MPO-ANCA均阳性.结论 MPA临床表现无特异性,大多具有多脏器受累的特点,以肾脏及肺脏病变最为多见,易误诊,抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对MPA的诊断有重要价值.【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2012(017)001【总页数】3页(P56-58)【关键词】抗中性粒细胞胞质抗体;显微镜下多血管炎【作者】王继鹏;王立新【作者单位】223300江苏淮安,南京医科大学附属淮安第一医院呼吸内科;223300江苏淮安,南京医科大学附属淮安第一医院呼吸内科【正文语种】中文显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)为临床上少见的自身免疫性疾病，常累及肾、肺等全身多个器官，由于临床表现复杂，常易误诊、漏诊。
“c-ANCA”升高的显微镜下多血管炎尸检病例及文献复习发表时间：2017-08-24T10:01:52.000Z 来源：《临床医学教育》2017年7月作者：魏春娥[导读] 尸体进行解剖，查双侧肺脏实变，右侧上、下肺均与胸壁有粘连（如下图A图双肺标本示）左肺上肺叶底和下叶肺尖胸膜表面广泛出血，呈地图状；右肺上叶肺尖亦可见灰白色质稍硬区域，大小亦约等同左肺。
怀柔区中医医院病理科北京 100400【摘要】病历:患者，女性，66岁，2009年7月28日入院，入院后于2009年7月31日经治疗无效死亡。
病历号374089，CT号183312；病理号：A1644.【关键词】：血管炎病史：3月前无诱因咳嗽、咳带暗红色血丝白粘痰，晨起为重，无发热、活动受限、皮肤黏膜出血等； 2周来咳嗽加重，偶伴鲜血；左腋下及双侧腹股沟散在暗红色皮疹，高出皮面，部分破溃；并出现口腔多发溃疡，疼痛明显；2天来受凉后发热，最高38.6℃，并双上下肢多关节疼痛。
3月来体重下降10kg。
既往慢性咽炎40余年，干燥性鼻炎30余年，35年前患甲亢，1月前诊为高血压病；个人史无特殊。
体格检查：左侧腋下可见暗红色皮疹，表面破溃，最大者3×3cm，双侧腹股沟区可见色素沉着；右下肺可闻及湿罗音；双手指关节轻压痛。
辅助检查：WBC 13.97×10/L ，中性粒88.3% ，嗜酸性细胞2.7%，血红蛋白81g/L；血沉114mm/h ，CRP 11.7mg/dl (<0.8mg/dl)，RF 22.7IU/ml (<20)，尿常规：尿蛋白0.3g/L ，红细胞399.1μL (<25μL)，病理管型1.1μL； 24h尿蛋白定量206mg/L (10-140mg/L)；鳞状上皮细胞癌相关抗原SCC (-)；痰病理未见癌细胞；自身抗体：c-ANCA 1:40 (+) ，PR3 (+) ，ANA (-) 。
肺部CT检查见下图: 5月31日CT示(A 图):两肺多发磨玻璃密度影和实变影，右肺上叶为著，可见“碎石路征”，两肺胸膜下微结节。
6月16日复查CT示(B图)：两肺多发磨玻璃影、实变影，考虑ANCA相关血管炎。
7月28日复查CT示(C图)：两肺实变影较前明显增大。
临床诊断：韦格纳氏肉芽肿，弥漫性肺泡出血。
患者入院后经对症治疗3天无效死亡。
尸体进行解剖，查双侧肺脏实变，右侧上、下肺均与胸壁有粘连（如下图A图双肺标本示）左肺上肺叶底和下叶肺尖胸膜表面广泛出血，呈地图状；右肺上叶肺尖亦可见灰白色质稍硬区域，大小亦约等同左肺。
右下肺局灶胸膜增厚，表面可见纤维素性渗出，切面：左肺切面灰红，质稍实，下叶肺尖可见少量区域有肺气肿表现，右肺上叶切开，可见少量灰褐色液体流出，余肺叶切面灰红色，质稍实。
双肺切面均未见明显结节及囊腔形成。
气管粘膜面灰白光滑，未见糜烂或溃疡。
双肾切面稍粗糙。
局部皮肤表面有溃疡。
双肺镜下改变（如下图B、C 图示）：各肺病变基本相同，肺组织结构破坏，肺泡腔内可见明显大量出血，伴有大量中性粒细胞渗出，在红细胞和炎症细胞间可见脱落的肺泡上皮，细胞核均质兰染，局部肺泡腔内还可见大量吞噬含铁血黄素的吞噬细胞；可见或轻或重的肺泡腔内纤维组织增生，呈团巢状；肺泡壁弥漫性增厚，壁间可见均质红染的纤维素样沉积，或可见肺泡壁间有大量淋巴、浆细胞浸润，或局灶支气管终末端肺组织肺泡壁扩张，肺泡壁断裂，肺气肿形成。
间质内小血管腔内可见透明血栓，可见多处小血管壁内中性粒细胞及淋巴细胞浸润，纤维素性坏死，血管壁结构破坏。
于右上肺局灶可见多核巨细胞，未见明确肉芽肿结构。
特染弹力纤维染色中血管壁部分缺失，提示血管壁被破坏（如下图D）。
肾脏镜下改变（如下图E）:肾小球内少量纤维素性坏死，间质血管扩张充血，可见小灶出血灶，可见淋巴细胞、浆细胞浸润；肾小管坏死，管腔内可见红细胞，间质小血管壁有坏死，血管周可见陈旧性出血；肾小囊肿形成。
皮肤镜下改变（如下图F）：真皮水肿，溃疡形成，可见急、慢性炎细胞浸润，血管腔内充血，血管周淋巴细胞、浆细胞、大量中性粒细胞及少量嗜酸细胞浸润。
病理诊断: 双肺显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis ,MPA），双肺弥漫性肺泡出血，部分肺泡腔内有透明膜形成。
右肾慢性肾盂肾炎，肾小囊肿形成。
皮肤溃疡形成。
死因分析：因双肺显微镜下多血管炎并发双肺弥漫性肺泡出血而导致呼吸衰竭而死亡。
讨论：显微镜下多血管炎（MPA）是主要累及小血管（微小动静脉和毛细血管）的系统性血管炎，也可累及中等大小的动脉，常见局灶性节段性坏死性肾小球肾炎与肺毛细血管炎，无肉芽肿性炎症，无或很少有免疫复合物沉积;发病年龄55-60岁，男稍多女[1]。
好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。
非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。
肾损害表现：80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾脏，血尿、蛋白尿，急性肾衰竭。
可缓慢发生，可急骤进展。
多为非少尿性，免疫病理和电镜—微量或阴性。
光镜：肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。
肺是MPA 最易累及的脏器之一，报道受累比例达50% ，仅次于肾脏[2] ，肺受累表现：50％～90％患者肺部受累，咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难。
其它系统表现：约20%-25%的患者有神经系统受累，可有多发性神经炎、末梢神经炎、中枢神经血管炎等，表现为局部周围感觉或运动障碍、缺血性脑病等；约30%左右的患者有肾-皮肤血管炎综合征，典型的皮肤表现为红斑、斑丘疹、红色痛性结节、湿疹和荨麻疹等。
影像学表现：早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，双侧不规则的结节影，肺空洞少见。
可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化[3]。
X影像表现：单侧或两侧片状阴影，1 /3患者有胸腔积液,少数有肺脓肿和空洞,可出现成人呼吸窘迫综合征(ARDS) [4]；CT表现:分布：双侧85%，无好发部位；碎石路征；局部或一侧磨玻璃影，两侧弥漫磨玻璃影（蝶翼）；不累及胸膜下；可有反晕征（环礁征)；胸膜增厚或积液20%；淋巴结肿大15%。
一般实验室检查: 根据Julio A Chirinos[5]的调查,白细胞增多、血小板增高及与出血不相称的贫血；蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高；血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高；RF阳性(39-50%)，ANA阳性(21-33%)；ANCA阳性(75%):主要p-ANCA，少数是c-ANCA和PR3。
该患者特点是肺部病变较重,肾脏病变较轻，查自身抗体中c-ANCA阳性，PR3 (+) ，ANA (-)，这不同于大多数MPA患者。
显微镜下多血管炎(MPA) 是毛细血管、小动脉、小静脉普遍受累的系统性坏死性小血管炎症,本病与韦格纳肉芽肿、Churg -St rauss 综合征三者同属抗中性粒细胞胞浆抗体(AN2CA) 相关的系统性小血管炎症。
由于临床表现复杂多样，肾损害表现不特异，因此临床上易被漏诊或误诊[6] 。
鉴别诊断:1. 结节性多动脉炎两者肾脏均可受累,但该病无肺出血表现,可有HBV感染，ANCA 阳性少见，血管造影显示中等大小动脉有微小动脉瘤样扩张、界限分明的节段性狭窄及剪枝样中断,肾脏活检可以鉴别。
2. 韦格纳肉芽肿可有肺出血和肾脏病变,但其标记性抗体ANCA 多为cANCA ,与抗蛋白酶3 抗体密切相关。
动脉造影可有动脉瘤和狭窄,组织活检示血管炎和坏死性肉芽肿。
3. 肺出血、肾炎综合征两者肺出血及肾脏病变均可出现, 但该病多无其他血管炎及多系统受累表现，ANCA阴性,而抗肾小球基底膜抗体阳性。
4. 系统性红斑狼疮两者都有小血管炎改变, 但系统性红斑狼疮Sm、ds - DNA 及抗组蛋白抗体阳性[7]。
足量激素加环磷酰胺仍为目前MPA基本治疗方案，重症患者还可行甲泼尼龙冲击、血浆置换及IV IG治疗[2]。
据文献报道，MPA 的缓解率为75 %和89 %，患者1 年存活率为82 %～92 %，5 年存活率约为45 %～76 %，其预后比WG差，出现肾功能不全是影响其预后的主要因素[8]。
据报道，MPA短期治疗反应好，但易复发，肺泡出血是预后不良的重要表现[9]。
总之，M PA 临床表现复杂，可累及多系统器官，预后差，早期诊断、及时治疗是关键。
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