显微镜下多血管炎病例讨论

暴发型显微镜下多血管炎1例诊治分析关键词暴发型显微镜下多血管炎（mpa）临床特点激素环磷酰胺doi：10.3969/j.issn.1007—614x.2012.27.213暴发型显微镜下多血管炎（mpa），此时可出现肺—肾功能衰竭，常有肺泡大量出血和肾功能急剧恶化。

现就收治1例进行诊治分析，提高对该病的认识。

病历资料患者，男，82岁。

以“咳嗽、胸闷、咯血1天”为主诉入院，1天前，无诱因出现咳嗽，较剧烈，咳血痰，量不多，偶有整口鲜血，并感胸闷气短，伴纳差、恶心，不伴发热，症状进行性加重，急就诊，收住院。

既往有高血压10年余，“支气管哮喘”病史50年余，对磺胺过敏，抽烟40年余，3～4支/日，戒10年。

入院查体：t36.7℃、p96次/分、r32次/分、bp120/80mmhg，发育正常，营养中等，轻度贫血貌，无皮下瘀血，睑结膜轻度苍白，口唇发绀，桶状胸，双肺较多干啰音，湿啰音不明显。

心率96次/分，律齐，无杂音；肝脾不大，双下肢无水肿，无杵状指。

辅助检查：血常规：白细胞14.01×109/l，rbc3.35×1012/l，中性粒细胞比率88%，血色素89g/l，血小板308×109/l。

尿常规：蛋白质（+3），潜血（+3），白细胞（+—），12个/μl，红细胞156个/μl，肌酐426umol/l，尿素19.76mmol/l，c反应蛋白142.25mg/l，空腹血糖8.11mmol/l，血凝指标大致正常，纤维蛋白原5.08g/l，白蛋白36.30g/l，血气分析：ph7.403，pco249.8mmhg，po233.7mmhg。

肺ct示：左肺感染，右下肺支扩，左侧胸膜肥厚、粘连。

肾脏彩超：双肾大小正常，实质回声增强，皮髓质分界欠佳，集合系统无分离。

入院后予以抗感染，止咳及无创呼吸机辅助通气，床旁超滤治疗，2天后复查血常规：白细胞11.46×109/l，rbc2.36×1012/l，中性粒细胞比率94%，血色素66g/l，血小板242×109/l，白蛋白30.50g/l，予以输注去白红细胞悬液2u。

显微镜下多血管炎8例临床分析目的：探讨以肺部症状为首发表现的显微镜下多血管炎的临床表现和影像学特征。

方法：对8例以肺部症状为首发表现并诊断为显微镜下多血管炎的患者进行回顾性分析，分析其临床表现、肺影像学特征及实验室检查结果。

结果：肺部受累症状主要为发热、咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难，咯血是较重要的症状。

肺部影像学特征性表现多为肺内浸润影、磨玻璃影、实变及网状影。

肺外伴随症状常见有贫血、乏力、血尿、蛋白尿及肾功能进行性恶化等。

实验室检查多见血沉快、C反应蛋白增高、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

结论：显微镜下多血管炎常可累及肺部，且起病隐匿，临床及影像学无特征性表现。

早期诊断、正确治疗可改善预后。

标签：显微镜下多血管炎；肺部首发症状；临床分析显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一种主要累及毛细血管、微动脉和微静脉的坏死性血管炎，属于自身免疫性疾病，可侵犯肺、肾脏、皮肤及全身多个器官，常以肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎为主要表现。

因其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为MPA[1]。

累及肺部者多表现为咳嗽、咳痰、程度不等的咯血及呼吸困难。

文献报道，MPA患者肺部损伤仅次于肾脏[2]，为进一步提高对MPA肺部损害的认识，对青医附院呼吸内科2005年～2012年诊断为显微镜下多血管炎的8例患者进行分析，旨在探讨该种疾病临床特点和影像表现，提高诊治率。

资料与方法一般资料：诊断为显微镜下多血管炎患者8例，符合1993年美国Chapel Hill 会议制定的标准或多系统损害伴环核型抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）/髓过氧化酶（MPO）阳性[3]。

其中男5例，女3例；确诊时平均年龄53.89岁。

病程1～36个月。

临床表现：以肺部症状为首发表现，发热5例（62.5%），咳嗽咳痰3例（37.5%），咯血5例（62.5%），呼吸困难7例（87.5%）。

其他，高血压3例（37.5%），皮肤损害1例（12.5%），关节肌肉症状1例（12.5%）。

等大小的容器。

因为主要的血管包括动脉，静脉和毛细血管，一些研究者将嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎视为一种小血管炎，类似于韦格纳肉芽肿病和显微镜下多血管炎。

然而，这两种疾病不同于嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎的临床有哮喘的病理，并存在嗜酸性粒细胞增多。

在过敏的嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎的发展弱敏，接种疫苗，暴露于某些药物，激素撤退，并与肺感染表明，在一些患者中，这些事件可能启动炎症级联反应。

诊断标准综合征是一组症状或病理结果，这与诊断的不同而不同这是标准的应用。

嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎在这方面，特别是复杂的，因为哮喘而本身是可逆的气流阻塞综合征炎症几乎总是一个组成部分障碍。

因为嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎很少发生，在一个大系列的患者的前瞻性的诊断是困难的。

Ｃｈｕｒｇ．Ｓｔｒｕｓｓ综合症最初描述的综合征的一种坏死性血管炎中小血血管（动脉和静脉），与嗜酸性粒细胞浸润血管周围和邻近组织的血管外肉芽肿的存在是第三在这三个临床特征的标准，没有包括临床或病理的存在哮喘，尽管在最初的描述所有的病人综合征（称为过敏性血管炎和肉芽肿）严重哮喘患者。

随后，瑞德和ｃｏｗｏｒｋｅｒｓ确定所有三个这些病理标五分之一的患者在被诊断为本障碍。

因此，对病变的病理进展嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎，这可能不符合时间与所有的临床表现，现在确认发生。

这一发现导致减少依赖病理标准单独的疾病诊断在Ｃｈｕｒｇ．Ｓｔｒｕｓｓ综合症的临床定义。

兰哈姆和同事在哈默史密斯医院，伦敦，英国，已经定义了障碍综合征包括：（１）哮喘病史；（２）血液中嗜酸性粒细胞增多（＞１５００细胞／Ｌ；和（３）两个系统性血管炎或更多的器官Ｇ８圳’。

通过一个特殊的研讨会，这些标准的批判美国国家卫生研究院的阐明一些在他们的应用中的困难外周血嗜酸性粒细胞增多；血可以有所不同，并出现在一些嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎患者没有的临床特征。

历史哮喘诊断为综合征的一种必要的允许相当大的主观性，特别是由于血管炎可能在罕见的情况下存在哮喘的障碍。