--显微镜下多血管炎肺损害霍树芬
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急性秋水仙碱中毒致多器官功能衰竭一例
第 ｌ ， 量 增 多至 ３０ ｕ ４天 尿 ００ｍ ｄ左 右 ， 酐 下 降 至 肌 １８ｐ ｏＬ ５ ￣ ｌ ，遂 停止 Ｃ Ｒ ｍ ／ Ｒ Ｔ治疗 。期 间再 次 出现 发 热， Ｃ反应 蛋 白、 细胞 沉 降率 显 著 升 高 ， 红 同时伴 有 全 身 多处关节 红肿 热痛 ， 降钙素 正常 ， 虑痛 风 发 前 考
０７ １９ ， ．ｘ ０／ 中性 粒 细 胞 ０４ ｌ￣ ， 红 蛋 白 ９ Ｌ Ｌ ．ｘ ０ Ｌ 血 ６ ， 血小板 ７ １９ ， ｘ ０ Ｌ 凝血酶 原时间 １ ＿ｓ 白蛋 白 ２ ．扎 ， ／ ２ ３， ７ ０
丙氨 酸 氨基 转 换酶 １ ８ＵＬ 总胆 红 素 ６ ． ｐ ｏ Ｌ ７ ／， ６６ ￣ ｌ ， ｍ ／
遂转 入我 院 。患者既往 有痛风 病 史 １ 年 ， 次发 ０余 每 作时 ， 均在服用秋水仙碱后缓解 ， 高血压 、 无 糖尿病 、 肝
肾疾病史。 院查体 ： 入 体温 ３ ． 心率 ９ ． ｎ 呼吸 ８１ ℃， ５￣ ｍｉ， ７Ｊ
２ ４次／ ｉ， ｍ ｎ 血压 １３ ８ ｉ Ｈｇ １ ｍ ｇ ０ ３ Ｐ ） ８ ／ ｍｔ ７ ｔ （ｍ Ｈ －． ３ ａ ， －１ ｋ
片提示 ： 左下 肺感 染 。
入院诊断：①急性秋水仙碱中毒，多器官功能衰
竭， 骨髓抑制， 急性肾功能衰竭 ， 功能不全， 肝 中毒 性心
酸氨基转 换酶 ４２ ／， ８ Ｌ丙氨酸氨基转换酶 １０ ／， Ｕ ３ Ｌ 予 Ｕ 以补 液 、 肝 、 护 利尿 、 素 等对 症支 持 治疗 ， 出 激 ２ｄ后
２ ．ｍｍ ＨｇＰ ２ ６ ，剩 余 碱．． ｍ ｌ ： ８ ，Ｏ ．ｍｍ Ｈｇ ０ ８０ ０８ ｍｏ Ｌ Ｃ ／ 反应 蛋 白 ３ １ ０ｍｇ ， 钠 肽 １４ ｇｍ ； 、 ０． ／ 脑 ０ Ｌ ５ ０ｐ ／ ｌ血 尿淀
显微镜下多血管炎的肺脏表现
及 时 间 不 同 而 差 异 巨大 ， 对 ＭＰ 没 有 足 够 的 认 如 Ａ 识 和经 验 极 易造 成 长期 误诊 误 治 。 我院 发 现 ３ ， 例 本
ＴＢ 快 速 诊 断 实 验 （ ） Ｃ ＴＢ卡 （ ） 胸 部 ｘ 片 ＋ ， Ｔ— ＋ ； 示右上 、 肺斑 片状 阴影 ； 下 Ｂ超 示 肝 内 非 均 质 性 改 变 ， 肾 ： １ ． ｍ ×５ ０ｃ 双 左 １ ７ｃ ． ｍ×４ ２ｃ ， １ ． ｍ ． ｍ 右 ２ ４ｃ ×பைடு நூலகம் ４ｃ ． ｍ×４ ６ｃ ． ｍ。入 院后 经 抗 炎 治疗 ， １日复查 ２ 胸 片肺 部 阴影 明显 吸收 ， 肾功 能进 一 步 加 重 。 １ 但 ２
余 于 １ ９ — １ —１ ９ ９ ２ ３入 院 。发 热体 温 波 动 在 ３ ℃～ ８
４ 。 多 在午 后 出 现 。 ０Ｃ， 无盗 汗及 寒 战 ， 黄色 粘 痰 ， 咯 痰 中带 血丝 ， 片 发 现右 肺 片状 阴 影 ， 当地 医院诊 为 胸 在 肺 炎 ， 点红 霉 素 和环 丙 沙星 治疗 ２周 ， 静 病情 无 明显
龙 １ ０ ｄ冲 击 ， 续 ３ ｄ 后 给 强 的 松 ５ ／ 口 ．／ 连 ， ０ｍｇ ｄ
服， 环磷 酰 胺 １ｇ静脉 注 射 、 液 透 析 治疗 ２次 后病 血 情好转出院。 院外 继 续 口服强 的 松和 环磷 酰 胺 治疗 ，
（ 军总 医院呼吸科 ， 京 空 北 关 键 词 ： 管 炎 ；显 微 镜 检 查 ； 疾 病 血 肺 中 图 分 类 号 ： ４ ． ２ Ｒ４ ６ ８ Ｒ５ ３ Ｒ５ ３ ０ ； ４． ； ６ 文 献 标 识 码 ： Ｂ １０３） ０ ０ ６
显 微 镜 下 多 血 管 炎 （ ｃｏ ｃ ｐｃｐ ｌａ ｇｔｉ， Ｍｉ ｓｏ ｉ ｏｙ ｎ ｉ ｓ ｒ ｔ ＭＰ 是 一 种 以 累 及 全 身 小 血 管 （ 细 血 管 、 静 Ａ） 毛 小
ＴＢ 快 速 诊 断 实 验 （ ） Ｃ ＴＢ卡 （ ） 胸 部 ｘ 片 ＋ ， Ｔ— ＋ ； 示右上 、 肺斑 片状 阴影 ； 下 Ｂ超 示 肝 内 非 均 质 性 改 变 ， 肾 ： １ ． ｍ ×５ ０ｃ 双 左 １ ７ｃ ． ｍ×４ ２ｃ ， １ ． ｍ ． ｍ 右 ２ ４ｃ ×பைடு நூலகம் ４ｃ ． ｍ×４ ６ｃ ． ｍ。入 院后 经 抗 炎 治疗 ， １日复查 ２ 胸 片肺 部 阴影 明显 吸收 ， 肾功 能进 一 步 加 重 。 １ 但 ２
余 于 １ ９ — １ —１ ９ ９ ２ ３入 院 。发 热体 温 波 动 在 ３ ℃～ ８
４ 。 多 在午 后 出 现 。 ０Ｃ， 无盗 汗及 寒 战 ， 黄色 粘 痰 ， 咯 痰 中带 血丝 ， 片 发 现右 肺 片状 阴 影 ， 当地 医院诊 为 胸 在 肺 炎 ， 点红 霉 素 和环 丙 沙星 治疗 ２周 ， 静 病情 无 明显
龙 １ ０ ｄ冲 击 ， 续 ３ ｄ 后 给 强 的 松 ５ ／ 口 ．／ 连 ， ０ｍｇ ｄ
服， 环磷 酰 胺 １ｇ静脉 注 射 、 液 透 析 治疗 ２次 后病 血 情好转出院。 院外 继 续 口服强 的 松和 环磷 酰 胺 治疗 ，
（ 军总 医院呼吸科 ， 京 空 北 关 键 词 ： 管 炎 ；显 微 镜 检 查 ； 疾 病 血 肺 中 图 分 类 号 ： ４ ． ２ Ｒ４ ６ ８ Ｒ５ ３ Ｒ５ ３ ０ ； ４． ； ６ 文 献 标 识 码 ： Ｂ １０３） ０ ０ ６
显 微 镜 下 多 血 管 炎 （ ｃｏ ｃ ｐｃｐ ｌａ ｇｔｉ， Ｍｉ ｓｏ ｉ ｏｙ ｎ ｉ ｓ ｒ ｔ ＭＰ 是 一 种 以 累 及 全 身 小 血 管 （ 细 血 管 、 静 Ａ） 毛 小
显微镜下多血管炎22例临床病理分析
Ａ Ｓ Ｒ Ｃ Ｏｂｅｔ ｅＴ ｎ ｌ ｅｃｎ ａ ａ ｄｐｔｏ ｇｃｌ ｈｒｃ ｒ ｔｓ ｔｅａｅ ｔ ｆｃｃ ｄｔｅ ｌ ｉ ｐｔｏ ｉ ｖｌ ＢＴ Ａ Ｔ ｊｃｉ ： ｏａａ ｚ ｌ ｉ ｌ ｎ ａｈ ｌ ｉ ａａｔ ｉ ｉ ， ｒｐｕｉ ｅｆ ｙａ ｉ ｃ ａｈ ｌ ｅ ａ ｅ ｖ ｙ ｉｃ ｏ ａｃ ｅｓｃ ｈ ｃ ｉ ａ ｎ ｈ ｃｎ ｏ ｇ ｏ ｕ
Ａｎ ｌ ｓｓ ｏ ｉ ｃ ｌａ ｔ ｏ ｏ ｉａｌＣｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔｃ ｆ ａ ｙ ｉ ｆＣｌｎｉａ ｎｄ Ｐａ ｈ ｌ ｇ ｃ ａ ａ ｔ ｒｓ ｉｓ ｏ ２ ｔｅ ｓ ｗｉｈ ｉ ｒ ｓ ｏ ｃ Ｐｏ ｙ ｇ ｉｉ ２ Ｐａ ｉｎｔ ｔ Ｍ ｃ ｏ ｃ ｐｉ ｌ ａ ｉｔｓ ｎ
定量明显高 于无 Ｉ ｇ沉积 者。结论 ： Ａ是 可累及任 一器官的 全 身性 疾病 ， ＭＰ 临床 表现 复杂 多样 ， 免疫 复合物在 肾小球 的沉 积
促进 患者蛋 白尿加重 ， 断有赖 于血清 ＡＮＣ 诊 Ａ检测和 肾组 织活检 。 ［ 关键词 ］ 显微镜 下多血 管炎 ＡＮ Ａ 阳性 Ｃ 免疫复合 物沉积 血液透析
Ｏ ｌ ｒｌ ｒ ａｎ ｌ ｕｉ ｄ ｐ ｓ ｉ ｆ ｃｏ ｃｐｃｐ ｌ ｎ ｉ ｉ ＭＰ ． ｔ ｏ ｓ Ｔ ｅｃ ｎｃ ｌ ｎ ａｈ ｌ ｉ ｌ ａａｏ ２ ｐ — ｆ ｏ ｕａ ｉｍ ｕ ｏ ｏ ｌ ｅ ｏｉ ｏ ｏ ｒｓｏ ｉ ｏｙ ｇ ｔ ｇ ｍｅ ｒ ｒ ｇ ｂ ｎ ｔ ｎ ｍｉ ａ ｉ ｓ（ Ａ） Ｍｅ ｄ ： ｈ ｌ ｉ ｄ ｐ ｔｏｏ ｃ ｔ ｆ ａ ｈ ｉ ａａ ｇａｄ ２
ｔ ｎ ｓｗｉ Ｐ ｗｅ ｅ ｒ ｔｏ ｐ ｃ ｉｅｙ ａ ａｙ ｅ ｎ ｕ ｉ ｔ ｔ Ｍ Ａ ｒ ｅ ｒ ｓ ｅ ｔ ｌ ｎ ｌｚ ｄ ａ ｄ ｓ ｍｍａ ｚ ｄ Ｒｅ ｕｔ ： Ｐ ｈ ｓ ｉ ｗｎ ｃ ａ ａ ｔ ｒ ｔ ｎ ｓ ｍ ｐ ｏ ，ａ ｏ ａｏ ｙ ｅ ｈ ｖ ｉ ｒ ｅ ． ｓ ｌ Ｍ Ａ ａ ｔ ｏ ｈ ｒ ｃｅ ｉ ｉ ｉ ｙ ｔ ｍｓ ｌｂ ｒ ｔ ｒ ｓ ｓ ｓｃ ｓ
Ａｎ ｌ ｓｓ ｏ ｉ ｃ ｌａ ｔ ｏ ｏ ｉａｌＣｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔｃ ｆ ａ ｙ ｉ ｆＣｌｎｉａ ｎｄ Ｐａ ｈ ｌ ｇ ｃ ａ ａ ｔ ｒｓ ｉｓ ｏ ２ ｔｅ ｓ ｗｉｈ ｉ ｒ ｓ ｏ ｃ Ｐｏ ｙ ｇ ｉｉ ２ Ｐａ ｉｎｔ ｔ Ｍ ｃ ｏ ｃ ｐｉ ｌ ａ ｉｔｓ ｎ
定量明显高 于无 Ｉ ｇ沉积 者。结论 ： Ａ是 可累及任 一器官的 全 身性 疾病 ， ＭＰ 临床 表现 复杂 多样 ， 免疫 复合物在 肾小球 的沉 积
促进 患者蛋 白尿加重 ， 断有赖 于血清 ＡＮＣ 诊 Ａ检测和 肾组 织活检 。 ［ 关键词 ］ 显微镜 下多血 管炎 ＡＮ Ａ 阳性 Ｃ 免疫复合 物沉积 血液透析
Ｏ ｌ ｒｌ ｒ ａｎ ｌ ｕｉ ｄ ｐ ｓ ｉ ｆ ｃｏ ｃｐｃｐ ｌ ｎ ｉ ｉ ＭＰ ． ｔ ｏ ｓ Ｔ ｅｃ ｎｃ ｌ ｎ ａｈ ｌ ｉ ｌ ａａｏ ２ ｐ — ｆ ｏ ｕａ ｉｍ ｕ ｏ ｏ ｌ ｅ ｏｉ ｏ ｏ ｒｓｏ ｉ ｏｙ ｇ ｔ ｇ ｍｅ ｒ ｒ ｇ ｂ ｎ ｔ ｎ ｍｉ ａ ｉ ｓ（ Ａ） Ｍｅ ｄ ： ｈ ｌ ｉ ｄ ｐ ｔｏｏ ｃ ｔ ｆ ａ ｈ ｉ ａａ ｇａｄ ２
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风湿免疫病患者结核分枝杆菌潜伏感染率及相关影响因素的多中心横断面研究
开放科学资 源 服 务 标 识 码 !"#$的 开 放 科 学计划以二维 码 为 入 口提 供 丰 富 的 线 上 扩 展 功能包括作者对论文背景的语音介绍该研究 的附加说明与读者的交互问答拓展学术圈等 读者扫一扫此二维码即可获得上述增值服务
基金 项 目中 央 高 水 平 医 院 临 床 科 研 专 项 %&%%(]^)JR(J( &'*"十三五#国家科技重大专项%&'+_\'&%&'*&%"十二五#国 家科技重大专项%&'U_\'&&&*&&*
中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组
摘要目的以结核感染 D 细胞斑点试验 D("]!D;DE检测作为筛查结核分枝杆菌潜伏感染 20@56@ @9>5A392<?1?16B53@1<6CDE#的工具调查我国风湿免疫病患者结核分枝杆菌潜伏感染率并分析影响 D("]!D;DE 检测结果的相关因素方法纳入自%&'U年-月至%&',年*月我国东中西部'*家三级甲等综合医院接诊的 风湿免疫病患者作为研究对象共计*+'I例应用 D("]!D;DE对研究对象进行 CDE#筛查收集研究对象的基 本信息包括性别年龄地区体质量指数病程吸烟史基础疾病结核病患者密切接触史结核病既往史以及 糖皮质激素免疫抑制剂及生物制剂的使用情况实验室化验结果风湿免疫病诊断结果等采用单因素及多因素 2<71?@13回归模型分析影响 D("]!D;DE检测结果的因素结果*+'I例研究对象 D("]!D;DE检测阳性者有,+% 例'GF'V-IV!"',F-V"'-F*V不同风湿免疫病病种患者 D("]!D;DE 检测阳性率差异有统计学意义 %d+-F&&*(&F&&'白塞综合征患者检测阳性率最高UUFUV*%+%混合性结缔组织病患者检测阳性率最 低GF-VUUI男性风湿免疫病患者 D("]!D;DE 检测阳性率为%*F,V',G+''明显高于女性',FGV I&U*&&U差异有统计学意义%d'GF%'*(&F&&'不同年龄组风湿免疫病患者 D("]!D;DE检测阳性率差 异有统计学意义 %d,+F'G-(&F&&'I'",&岁组检测阳性率最高%UFGV'U*I++',"%&岁组检测阳性 率最低GF'V'*',&多因素2<71?@13回 归 分 析 显 示年 龄 U' 岁 )*'d'FG'-IV!"'FUG"%F%*吸 烟 %'支:)*'d'F,,-IV!"'F'I"%FU&有 结 核 病 既 往 史 )*'d*FGG-IV!"%F+'"IFI+患 白 塞 综 合 征 )*'d*F&&-IV!"'F+&"IF%G是 D("]!D;DE检测阳性结果的独立相关因素使用大剂量激素)*'d&F,+ -IV!"&FU+"&F-,或 生 物 制 剂 )*'d&FII-IV!"&F*,"&FGU淋 巴 细 胞 计 数 偏 低 )*'d&F*--IV!" &F%I"&F,%低蛋白血症)*'d&F+%-IV!"&FI%"&F--以 及 患 多 发 性 肌 炎皮 肌 炎 )*'d&FIU-IV!" &F%-"&F--系统性红斑狼疮)*'d&F+I-IV!"&FI+"&F--是 D("]!D;DE检测阴性结果的独立相关因素 结论风湿免疫病患者总体结核分枝杆菌潜伏感染率为'GF'V各病种 D("]!D;DE检测阳性率差异明显当患
显微镜下多血管炎一例并文献复习
作者单位： ３ ０２ 合肥， ２０３ 安徽医科大学（ 胡小龙）； ０ １２北京 １０４
空 军 总 医 院呼 吸 内 科 （ 王 通讯 作者 ： 刘 宁 、 明霞 、 再雯 、 任 樊 刘 一、 张 波） 一 ，ｌ ｙ １ ６ ＠ ｙ ｈ ｏｃ ｒ．ｎ ｉ ｉ９ ２ ａ ｏ ．ｏ ｃ ｕ ｎ
心 腹体检 未见异常， 关节无红肿 ， 双下肢无水肿。 入院 后 辅助 检查 ： 部 Ｃ 见 图１ 图２ ： 肺上叶尖 胸 Ｔ（ Ａ、 Ａ） 左 后段、 右肺上叶尖段陈旧性结核灶 ， 右肺 中叶外侧段、 左肺上叶舌 段及两 肺下叶 间质性病 变并 感染 。 电图 心 及超 声心动 图正常。 血常规 （ 见表１ 示 轻度 贫血 和血 ）
７ ｌ／， 当地医院就 诊 ， 胸片 （ 见） ～８ Ｉ 于 ￣ｄ 查 未 无异常， 止
血治疗 效果 不佳 。 患者 自发病以来 ， 无发热 、 痛、 胸 胸
质性改变 ， 以及Ｐ Ａ Ａ ＭＰ — ＮＣ ￣性 ， — ＮＣ ／ Ｏ Ａ Ａ［ Ｈ 诊断 “ 显
微镜 下多血管炎”明确 ， 将 甲泼尼 龙增加 为 ４ － ０ 遂 ０ ８
与ＭＰ Ａ容易混淆 ， Ｆ 抗 核抗体谱 等 自身抗体 滴度常 Ｒ、 升高 ， ＮＣ Ａ Ａ￣性一般可排 除结缔组织病 。
２２ 实 验 性 检 查 ．
血常规 示 不同程 度的贫血 。 尿分析示血 尿、 蛋白
尿及 尿管型 。 ＲＰ Ｓ 均 升高。 － ＮＣ Ｃ 及Ｅ Ｒ ｐ Ａ Ａ￣性 ， 少数 病人ＣＡＮＣ — Ａ阳性 ， 分病人 抗核 抗体滴度可轻 度升 部 高。 血清肌 酐值 升高 （ １ ／１ ， 分病人初期 血 ＞ ． ｍｇｄ） 部 ４ 清 肌酐 值可正常， 但病 程 中几乎均会进 展至 肾功能 不
空 军 总 医 院呼 吸 内 科 （ 王 通讯 作者 ： 刘 宁 、 明霞 、 再雯 、 任 樊 刘 一、 张 波） 一 ，ｌ ｙ １ ６ ＠ ｙ ｈ ｏｃ ｒ．ｎ ｉ ｉ９ ２ ａ ｏ ．ｏ ｃ ｕ ｎ
心 腹体检 未见异常， 关节无红肿 ， 双下肢无水肿。 入院 后 辅助 检查 ： 部 Ｃ 见 图１ 图２ ： 肺上叶尖 胸 Ｔ（ Ａ、 Ａ） 左 后段、 右肺上叶尖段陈旧性结核灶 ， 右肺 中叶外侧段、 左肺上叶舌 段及两 肺下叶 间质性病 变并 感染 。 电图 心 及超 声心动 图正常。 血常规 （ 见表１ 示 轻度 贫血 和血 ）
７ ｌ／， 当地医院就 诊 ， 胸片 （ 见） ～８ Ｉ 于 ￣ｄ 查 未 无异常， 止
血治疗 效果 不佳 。 患者 自发病以来 ， 无发热 、 痛、 胸 胸
质性改变 ， 以及Ｐ Ａ Ａ ＭＰ — ＮＣ ￣性 ， — ＮＣ ／ Ｏ Ａ Ａ［ Ｈ 诊断 “ 显
微镜 下多血管炎”明确 ， 将 甲泼尼 龙增加 为 ４ － ０ 遂 ０ ８
与ＭＰ Ａ容易混淆 ， Ｆ 抗 核抗体谱 等 自身抗体 滴度常 Ｒ、 升高 ， ＮＣ Ａ Ａ￣性一般可排 除结缔组织病 。
２２ 实 验 性 检 查 ．
血常规 示 不同程 度的贫血 。 尿分析示血 尿、 蛋白
尿及 尿管型 。 ＲＰ Ｓ 均 升高。 － ＮＣ Ｃ 及Ｅ Ｒ ｐ Ａ Ａ￣性 ， 少数 病人ＣＡＮＣ — Ａ阳性 ， 分病人 抗核 抗体滴度可轻 度升 部 高。 血清肌 酐值 升高 （ １ ／１ ， 分病人初期 血 ＞ ． ｍｇｄ） 部 ４ 清 肌酐 值可正常， 但病 程 中几乎均会进 展至 肾功能 不
显微镜下多血管炎肺受累的诊疗进展
静脉和小动脉 ，也可累及 中动脉 ，病理 特征为小 血管节段 性纤维素样坏死 ，缺少炎性 肉芽肿 ，伴 有少量 或不伴有免 疫沉积 Ｊ。ＭＰＡ平 均发病年 龄 ５Ｏ～６０岁 ，各个 年龄 阶段 均可受累 ，男女 比例为 １．８：１，国外 发病率 约为 ２．７～９４／ １００万 ，欧洲地 区发病 率较 高 ，亚洲及其 他地 区 的发 病率 尚不清楚 。
ｓｉｇｈｔｓ ａｎｄ ｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎｓ ｉｎｔｏ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ， ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ｔｅｓｔ ｒｅｓｕｌｔｓ，ｃｈｅｓｔ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａ ｌ ｆｅａ ｔｕｒｅｓ， ｄｉａ ｇ ｎｏ— ，
ｓｉｓ ａｎ ｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ｉｎ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃ ｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ．
Ｋｅｙ ｗｒｄｓ： Ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃ ｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ；Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｉｂｒｏｓｉｓ； Ｄｉｆｆｕｓｅ ａ ｌｖｅｏｌａｒ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ； Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
显 微 镜 下 多 血 管 炎 （ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃ ｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ， ＭＰＡ）是 一 种系统性 、坏死性小血 管炎 ，最 初被称之 为显微镜下 结 节性多动脉 炎 ，在 １９９４年 Ｃｈａｐｅｌ Ｈｉｌｌ共识 会议 上 ，正 式 被命名为显微镜下多血管炎 ，与肉芽肿性多 血管炎 （ｇｒａｎｕ— ｌｏｍａｔｏｓｉｓ ｗｉｔｈ ｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ，ＧＰＡ）、嗜酸性 肉芽 肿性 多血 管 炎 （ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｈｃ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ ｗｉｔｈ ｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ，ＥＧＰＡ）并称 为抗 中性 粒 细胞胞 浆 抗 体 （ａｎｔｉ—ｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌ ｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉ． ｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）相关性血管炎 ，是最 常见 的一种 ＡＮＣＡ相关 性 血 管 炎 －２］。 ＭＰＡ 主要 影 响 小 血 管 ，如 ：毛 细 血 管 、小
ｓｉｇｈｔｓ ａｎｄ ｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎｓ ｉｎｔｏ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ， ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ｔｅｓｔ ｒｅｓｕｌｔｓ，ｃｈｅｓｔ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａ ｌ ｆｅａ ｔｕｒｅｓ， ｄｉａ ｇ ｎｏ— ，
ｓｉｓ ａｎ ｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ｉｎ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃ ｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ．
Ｋｅｙ ｗｒｄｓ： Ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃ ｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ；Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｉｂｒｏｓｉｓ； Ｄｉｆｆｕｓｅ ａ ｌｖｅｏｌａｒ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ； Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
显 微 镜 下 多 血 管 炎 （ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃ ｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ， ＭＰＡ）是 一 种系统性 、坏死性小血 管炎 ，最 初被称之 为显微镜下 结 节性多动脉 炎 ，在 １９９４年 Ｃｈａｐｅｌ Ｈｉｌｌ共识 会议 上 ，正 式 被命名为显微镜下多血管炎 ，与肉芽肿性多 血管炎 （ｇｒａｎｕ— ｌｏｍａｔｏｓｉｓ ｗｉｔｈ ｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ，ＧＰＡ）、嗜酸性 肉芽 肿性 多血 管 炎 （ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｈｃ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ ｗｉｔｈ ｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ，ＥＧＰＡ）并称 为抗 中性 粒 细胞胞 浆 抗 体 （ａｎｔｉ—ｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌ ｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉ． ｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）相关性血管炎 ，是最 常见 的一种 ＡＮＣＡ相关 性 血 管 炎 －２］。 ＭＰＡ 主要 影 响 小 血 管 ，如 ：毛 细 血 管 、小
显微镜下多血管炎诊治指南(草案)
通 信 作 者 ’ 尹 培 达 "DC""%" 广 州 " 中 山 大 学 附 属 第 一 医 院 风 湿 内科
C:!
实验室检查 ’! 一般实验室检查 ’ 白细胞增多 % 血小板 增
高 及 与 出 血 不 相 称 的 贫 血 % 血 沉 !M4+ $ 升 高 %& 反 应 蛋 !&+@ $ 增高 % 类风湿因子 !+N $ 阳性 %)J 球蛋白升高 % 蛋白尿 % 血尿 % 血 尿 素 氮 升 高 % 肌 酐 升 高 等 & " 抗 中 性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 !/)0(J
尼松和 &QT 控制病情者 " 可选用复方 新诺明片进行抗感染治 疗 " 认为有良好 疗 效 " 能 预 防 复 发 " 延 长 生 存 时 间 & 在 使 用 免 疫抑 制剂和激 素 治 疗 时 " 应 注 意 预 防 卡 氏 肺 囊 虫 感 染 所 致 的 肺炎 " 约 FH 的 UK 患者在免疫抑 制 治 疗 的 过 程 出 现 卡 氏 肺 囊虫肺炎 " 并可成为 UK 的死亡原因 &
! 本文编辑 ’ 郝慧琴 $
!"#$%&’()*+,!-."
中华医学会风湿病学分会
显 微 镜 下 多 血 管 炎 !.(;71<;15(; 512=/)>((0(< "?@A # 又 称 显微镜 下 多 动 脉 炎 !.(;71<;15(; 512=/70,7(0(< $" 是 一 种 系 统 性 % 坏死性血管炎 " 属自身免疫性疾病 & 该病主要侵犯小血管 " 包 括毛细血管 % 小静脉或微动脉 " 但也可累及小和 B 或中型动脉 " 故需与结节性多动脉炎相鉴别 & 免疫病理检查特征是血管壁 无或只有少量免疫复合物沉积 & 可侵犯全身多个器官 " 如肾 % 肺 % 眼 % 皮肤 % 关节 % 肌肉 % 消化道和中枢神经系统等 " 在临床上 以坏死性肾小球肾炎为突出表现 " 但肺毛细血管炎也很常见 & 本 病 男 性 多 见 " 男 女 比 约 ! !C" 多 在 D"EF" 岁 发 病 " 我 国 的 确 切发病率尚不清楚 &
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实验室检查 ’! 一般实验室检查 ’ 白细胞增多 % 血小板 增
高 及 与 出 血 不 相 称 的 贫 血 % 血 沉 !M4+ $ 升 高 %& 反 应 蛋 !&+@ $ 增高 % 类风湿因子 !+N $ 阳性 %)J 球蛋白升高 % 蛋白尿 % 血尿 % 血 尿 素 氮 升 高 % 肌 酐 升 高 等 & " 抗 中 性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 !/)0(J
尼松和 &QT 控制病情者 " 可选用复方 新诺明片进行抗感染治 疗 " 认为有良好 疗 效 " 能 预 防 复 发 " 延 长 生 存 时 间 & 在 使 用 免 疫抑 制剂和激 素 治 疗 时 " 应 注 意 预 防 卡 氏 肺 囊 虫 感 染 所 致 的 肺炎 " 约 FH 的 UK 患者在免疫抑 制 治 疗 的 过 程 出 现 卡 氏 肺 囊虫肺炎 " 并可成为 UK 的死亡原因 &
! 本文编辑 ’ 郝慧琴 $
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中华医学会风湿病学分会
显 微 镜 下 多 血 管 炎 !.(;71<;15(; 512=/)>((0(< "?@A # 又 称 显微镜 下 多 动 脉 炎 !.(;71<;15(; 512=/70,7(0(< $" 是 一 种 系 统 性 % 坏死性血管炎 " 属自身免疫性疾病 & 该病主要侵犯小血管 " 包 括毛细血管 % 小静脉或微动脉 " 但也可累及小和 B 或中型动脉 " 故需与结节性多动脉炎相鉴别 & 免疫病理检查特征是血管壁 无或只有少量免疫复合物沉积 & 可侵犯全身多个器官 " 如肾 % 肺 % 眼 % 皮肤 % 关节 % 肌肉 % 消化道和中枢神经系统等 " 在临床上 以坏死性肾小球肾炎为突出表现 " 但肺毛细血管炎也很常见 & 本 病 男 性 多 见 " 男 女 比 约 ! !C" 多 在 D"EF" 岁 发 病 " 我 国 的 确 切发病率尚不清楚 &
显微镜下多血管炎(专业知识值得参考借鉴)
显微镜下多血管炎(专业知识值得参考借鉴)一概述1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎（MPA），因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。
1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎，极少数归属于韦格纳肉芽肿。
二病因显微镜下多血管炎的病因仍不清楚，可能与患者体内的免疫异常有关，也有认为与遗传与环境因素及感染与疾病的发病相关。
三临床表现显微镜下多血管炎起病急缓不一。
MPA可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。
典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。
好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。
非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。
1.全身症状显微镜下多血管炎患者在就诊时常伴有一般全身情况，包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。
2.皮肤表现MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。
皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现，其病理多为白细胞破碎性血管炎。
除皮疹外，MPA患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹，常持续24小时以上。
3.肾脏损害肾脏损害是MPA最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。
多数患者出现蛋白尿、血尿、各种管型，水肿和肾性高血压等；部分患者出现肾功能不全可进行性恶化致肾衰竭。
MPA的肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖。
肾小球组织学及电镜下很少或无电子致密物沉积。
4.肺部损害约一半的MPA患者有肺部损害，发生肺泡毛细血管炎，12%～29%的患者有弥漫性肺泡出血。
ANCA相关血管炎
10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
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嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA)
❖哮喘史 ❖血嗜酸性粒细胞增高＞10% ❖单神经炎，多发性单神经炎 ❖游走性或一过性肺浸润 ❖副鼻窦炎 ❖病理
▪ 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉 芽肿形成
4/6阳性可诊断
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❖ 耳鼻喉
▪无
0
▪ 鼻分泌物/鼻堵 2
▪ 鼻窦炎
2
▪ 鼻出血
4
▪ 鼻痂
4
▪ 外耳道溢液
4
▪ 中耳炎
4
▪ 新发听力下降/耳聋6
▪ 声嘶/喉炎
2
▪ 声门下受累
6
BVAS达到25即为高危
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判断复发？
❖缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？
▪ 症状与首次发病一致：70% ▪ 降钙素原
❖ANCA
ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展
威海市中医院 张作臻
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
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原发性系统性小血管炎
❖ 2012年在美国Chapel Hill召开的血管炎国际大会 ANCA相关性小血管炎 韦格纳肉芽肿病（WG） 肉芽肿性多血管炎（GPA） ❖ 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA） ❖ 显微镜下多血管炎（MPA） 免疫复合物性小血管炎 ❖ 过敏性紫癜 ❖ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ❖ 抗肾小球基底膜病 ❖ 抗C1q性血管炎
型 ❖ 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽
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嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA)
❖哮喘史 ❖血嗜酸性粒细胞增高＞10% ❖单神经炎，多发性单神经炎 ❖游走性或一过性肺浸润 ❖副鼻窦炎 ❖病理
▪ 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉 芽肿形成
4/6阳性可诊断
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❖ 耳鼻喉
▪无
0
▪ 鼻分泌物/鼻堵 2
▪ 鼻窦炎
2
▪ 鼻出血
4
▪ 鼻痂
4
▪ 外耳道溢液
4
▪ 中耳炎
4
▪ 新发听力下降/耳聋6
▪ 声嘶/喉炎
2
▪ 声门下受累
6
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判断复发？
❖缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？
▪ 症状与首次发病一致：70% ▪ 降钙素原
❖ANCA
ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展
威海市中医院 张作臻
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
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原发性系统性小血管炎
❖ 2012年在美国Chapel Hill召开的血管炎国际大会 ANCA相关性小血管炎 韦格纳肉芽肿病（WG） 肉芽肿性多血管炎（GPA） ❖ 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA） ❖ 显微镜下多血管炎（MPA） 免疫复合物性小血管炎 ❖ 过敏性紫癜 ❖ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ❖ 抗肾小球基底膜病 ❖ 抗C1q性血管炎
型 ❖ 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽
以“肺部感染”的显微镜下多血管炎2例
临床肺 科杂 志 ２０１０年 ７月 第 ｌ５卷第 ７期
１０４５
以“肺 部 感 染 ＂的显微 镜 下 多血 管 炎 ２例
吴晓 东 徐世文
系统性血管炎归属风湿科 ，临床表现复杂多样 ，但影 响到 肺 部 则 往 往 就 诊 于 呼 吸 科 ，由于 认 识 不 足 ，常 误 为 肺 部 感 染 、 肺结核 、特发性肺纤维化等 。因此笔 者就我 院近三年 收治 的 ２例显微镜下多血管炎 （ＭＰＡ），并结合文献报道如下 ：
例 ２，女性 ，６８岁 ，因发热 、咳嗽 、乏力 ２０余 天入院 。年轻 时有短暂石棉接触史 。当地 卫生 院反复使 用抗生 素 、地 塞米 松等治疗 ，症状反复 。体检 ：Ｔ ３７．８℃ 、Ｐ １１０次／ｍｉｎ、Ｒ １８次／ ｍｉｎ、ＢＰ １２５／７５ ｍｍＨｇ，神志 清 ，轻 度 贫 血貌 ，全 身皮 肤 无 皮 疹 ，扁桃体无红肿 、气管居 中，双肺 叩清音 ，双 中下肺 闻及 Ｖｅｔ— ｅｒｏ音 ，心 律 齐 ，无 杂 音 。腹 平 软 ，肝 脾 肋 下 未 及 ，双 肾 区无 叩 痛 ，神经系统无 阳性体 征。辅助 检查 ：血常 规 ＷＢＣ １７×１０。／ Ｌ，Ｎ ９１％ ，Ｈｂ ９６异／Ｌ，ＰＬＴ ４６９×１０ ／Ｌ。ＥＳＲ ９１ ｍｍ／ｈ。尿 常 规 ：蛋 白（＋＋），红细胞（＋）。肝 肾功能 吸 电解质基 本正常 。 ＣＲＰ ２６．５ ｍｇ／Ｌ，ＲＦ ３６ ＩＵ／ｍｌ，抗核抗体谱 （一）。肿瘤标 志物 （一）。痰培养少许 白色念珠 菌生长 。甲、乙、丙 、戊 型肝炎 病 毒标志物（一）。血 气分 析 ：ＰａＯ２ ６４ ｍｍＨｇ，ＰａＣＯ２ ３４ ｍｍＨｇ， ｐＨ ７．３８。腹部 Ｂ超 大致 正常 。胸 ｘ片示 双 肺间质 病 变 、胸
１４．２ ｍｍｏＶＬ，ＳＣｒ １５８ ｕｍｏ￣Ｌ。 ＡＳＯ ＜ ２５ ＩＵ／ｍｌ，ＣＲＰ １５．５
１０４５
以“肺 部 感 染 ＂的显微 镜 下 多血 管 炎 ２例
吴晓 东 徐世文
系统性血管炎归属风湿科 ，临床表现复杂多样 ，但影 响到 肺 部 则 往 往 就 诊 于 呼 吸 科 ，由于 认 识 不 足 ，常 误 为 肺 部 感 染 、 肺结核 、特发性肺纤维化等 。因此笔 者就我 院近三年 收治 的 ２例显微镜下多血管炎 （ＭＰＡ），并结合文献报道如下 ：
例 ２，女性 ，６８岁 ，因发热 、咳嗽 、乏力 ２０余 天入院 。年轻 时有短暂石棉接触史 。当地 卫生 院反复使 用抗生 素 、地 塞米 松等治疗 ，症状反复 。体检 ：Ｔ ３７．８℃ 、Ｐ １１０次／ｍｉｎ、Ｒ １８次／ ｍｉｎ、ＢＰ １２５／７５ ｍｍＨｇ，神志 清 ，轻 度 贫 血貌 ，全 身皮 肤 无 皮 疹 ，扁桃体无红肿 、气管居 中，双肺 叩清音 ，双 中下肺 闻及 Ｖｅｔ— ｅｒｏ音 ，心 律 齐 ，无 杂 音 。腹 平 软 ，肝 脾 肋 下 未 及 ，双 肾 区无 叩 痛 ，神经系统无 阳性体 征。辅助 检查 ：血常 规 ＷＢＣ １７×１０。／ Ｌ，Ｎ ９１％ ，Ｈｂ ９６异／Ｌ，ＰＬＴ ４６９×１０ ／Ｌ。ＥＳＲ ９１ ｍｍ／ｈ。尿 常 规 ：蛋 白（＋＋），红细胞（＋）。肝 肾功能 吸 电解质基 本正常 。 ＣＲＰ ２６．５ ｍｇ／Ｌ，ＲＦ ３６ ＩＵ／ｍｌ，抗核抗体谱 （一）。肿瘤标 志物 （一）。痰培养少许 白色念珠 菌生长 。甲、乙、丙 、戊 型肝炎 病 毒标志物（一）。血 气分 析 ：ＰａＯ２ ６４ ｍｍＨｇ，ＰａＣＯ２ ３４ ｍｍＨｇ， ｐＨ ７．３８。腹部 Ｂ超 大致 正常 。胸 ｘ片示 双 肺间质 病 变 、胸
１４．２ ｍｍｏＶＬ，ＳＣｒ １５８ ｕｍｏ￣Ｌ。 ＡＳＯ ＜ ２５ ＩＵ／ｍｌ，ＣＲＰ １５．５
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恶心 7（21.21%）
腹胀 5（15.15%）
腹泻 3（9.09%）
腹水 1（3.03%）
脱发 1（3.03%）
影像学表现
实验室检查
血常规
病例组
对照组
贫血
29（87.88） 16（38.10）
白细胞升高 19（57.58） 15（35.71）
统计学差异
P<0.01 P=0.059
尿常规 血尿
蛋白尿
胸痛 1（3.03%）
浮肿 17（51.52%）
贫血 29（87.88%）
腰疼 7（21.21%）
夜尿多 5（15.15%）
少尿 4（12.12%）
排尿困难 3（9.09%）
发热 21（63.64%）
乏力、纳差 15（45.45%）
全身大关节症状 6（18.18%）
口眼鼻受累症状 3（9.09%）
出血点瘀斑 2（6.06%）
15
30
29 (87.88%) 24 (72.73%) 21 (63.64%) 17 (51.52%) 15 (45.45%) 12 (36.36%) 4 (12.12%) 3 (9.09%)
MPA的临床表现
咳嗽、咳痰 24（72.73%）
胸闷、气短 12（36.36%）
咯血 4（12.12%）
干咳 1（3.03%）
33（100） 18（42.86） P<0.01 32（96.97） 13（30.95） P<0.01
血沉 升高
正常
22（66.67） 17（40.48） P<0.01 7（21.21） 8（19.05）
抗核抗体 阳性
阴性
11（33.33） 18（54.55）
8（19.05） P1=0.189 27（64.29）
与受累器官不同有关
病例组与对照组患者的一般情况
男 女
40
16
20
17 MPA
WG
3
2819 CTDV Nhomakorabea6 IPF
4
年龄 59.64±15.44 37±14.70 43.04±19.79 58.6±12.62
MPA临床症状
症状
贫血 咳嗽、咳痰 发热 浮肿 乏力、纳差 胸闷、气短 咯血 口眼鼻受累症状
为MPA患者HE染色病理切片，示肾小球血 管炎细胞浸润，突出于管腔，个别毛细血
管壁纤维素样坏死
讨论
诊断条件探讨
（1）中老年人，发热、贫血，多系统损害 （2）血尿、蛋白尿，血沉升高，ANA阳性 （3）P－ANCA阳性，抗MPO抗体滴度升高 （4）活检:小血管的坏死性炎症
按MPA治疗以上症状渐缓解。目前仍在随访中。
研究目的
总结MPA肺部损害的临床表现及 诊断条件。
提高呼吸科医师对该病的警惕 性及认识水平。
全身性小血管炎的命名
全身性小血管炎
1994年Chapel Hill国际研讨会
显微镜下 多血管炎
MPA
韦格纳肉 芽肿病
WG
ChurgStrauss 综合征
CSS
显微镜下多血管炎肺损害
报告人 霍树芬 导师 杨拴盈教授 西安交通大学医学院第二附属医院呼吸科
Email:yangshuanying66@
国家自然科学基金资助项目（30570795） 教育部新世纪优秀人才支持计划项目（NECT-06-0845） 陕西省科技攻关课题[2007K09-01(3)
全阴性
1
4（9.52） 0 4（9.52） 3（7.14） 16 （38.10）
P－ANCA阳性伴抗MPO抗体滴度>20Ru，高度警示MPA。 当然，ANCA阴性亦不能排除MPA。
组织病理学检查
病理学检查是诊断MPA的重要依据之一 肺部侵害主要呈弥漫性改变，经皮肺穿 刺活检阳性率低 出现肾损害时，肾穿刺活检易明确病理 诊断 本组病理结果主要表现为增生性肾小球 肾炎、新月体形成、局灶节段性肾小球硬 化坏死，或小血管炎性损害
MPA的流行病学及临床特征
本
质 系统性自身免疫性疾病，非肉芽肿性寡免疫小血管系统血管炎
累
及 可累及全身多个器官， 肾和肺是最重要的靶器官
发 病 率 国外报道发病率约3/100万，迄今我国尚无确切的发病率资料
肺 累 及 肺累及率近乎50％，误诊率约为92%
临床特点 临床表现多样，缺乏特异性
现
况 目前尚无统一的诊断标准
病例回顾
男性，62岁，发热，咳、痰1月余，伴胸闷 气短；影像学提示：间质性肺炎；
实验室检查：BRT：WBC8.4×109 Hb107g/l; URT：尿蛋白+，红细胞114.80；尿蛋白定量： 0.63；ESR：144mm/h；自身抗体系列：ANA++++。
抗感染、抗纤维化及对症处理后效不佳。请肾 内科会诊，行肾穿提示：符合ANCA相关性血管炎 肾损害；查ANCA（P-ANCA++++ ,C-ANCA-,抗MPOELISA:98Ru，抗PRO-ELISA:15Ru）确诊为MPA。
资料与方法
收
严
集
1998年1月
病
格 筛 选
例
2008年1月
随机抽取同期IPF10例
病例回顾法
MPA33例
Sorensen诊断条件
CTDV 27例
病例组 对照组
33例 42例
排除其他自身免疫病
结果
MPA组一般情况： 男女构成比为16：17； 中位年龄为62.00岁； 51～70岁为好发年龄； 农村与城市发病率亦无明显差别； 病程差异较大（1周～8年），主要
※本组病例均是应用两种检测法联合检测 ANCA，应用IIF法检测P－ANCA、C－ANCA， ELISA法检测抗MPO抗体、抗PR3抗体（以 <20Ru为参考值）。
ANCA检测结果
MPA组
对照组
ANCA
P-ANCA阳性 MPO滴度>20Ru C-ANCA阳性 PR3滴度>20Ru
32（96.97） 32（96.97) 0 0
ANCA是诊断MPA的主要依据之一
P抗体
ANCA
检测方法分为
MPO
PR3
C抗体
{ { { 检测方法分为
间接免疫荧光法(IIF) P-抗体
C-抗体
酶联免疫吸附法(ELISA)
抗MPO 抗PR3
ANCA检测
※IIF法根据抗体在胞内的分布又分为胞浆型 (C-ANCA)和环核型(P-ANCA)，C-ANCA的主要靶 抗原为蛋白酶3(PR3)，P-ANCA的主要靶抗原为 髓过氧化物酶(MPO)。C-ANCA/抗PR3抗体与WG密 切相关，而P-ANCA/抗MPO抗体则与MPA密切相关。 ※张华等、Hagen EC等、Guilpain P等报道， 联合IIF法和ELISA法评估ANCA对诊断MPA的特异 性和敏感性分别高达99%、67%。