先天性脐膨出

脐膨出病情说明指导书一、脐膨出概述脐膨出（omphalocele）是由于腹壁中心缺损，以腹腔内脏器膨入脐带、凸出体外为特征的先天性畸形。

胚胎在发育过程中出现异常导致了本病的发生，染色体异常、部分药物的宫内暴露及母体肥胖等其他因素也可能是导致本病发生的病因。

其主要临床表现为患儿脐部可见肿物，通过肿物囊膜可见内脏膨出。

本病预后与是否存在染色体异常和其他畸形有关，几乎所有患儿生后即需手术治疗，否则局部破溃坏死、感染，患儿很难存活。

英文名称：omphalocele。

其它名称：先天性脐膨出。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传因素有关。

发病部位：腹部,腹壁。

常见症状：脐部肿物、见内脏膨出。

主要病因：胚胎发育异常、染色体异常、脐膨出-巨舌-巨体综合征（Beckwith-Wiedemann综合征）、男性性别、多胎妊娠、母体肥胖、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂宫内暴露等。

检查项目：体格检查、染色体检查、心脏超声、泌尿系统及肝胆胰脾超声检查、母体血清甲胎蛋白、产前超声检查。

重要提醒：本病预后与是否存在染色体异常和其他畸形有关，几乎所有患儿生后即需手术治疗，否则局部破溃坏死、感染，患儿很难存活。

临床分类：根据腹壁缺损的大小，可分为巨型脐膨出和小型脐膨出。

1、巨型脐膨出缺损腹壁直径在5cm以上，除中肠外还有胃、肝、脾、胰腺等突出腹腔外。

该型重要标志为突出于腹腔外的肝呈球形。

羊膜、胶冻样的组织和相当于内膜的腹膜壁层所构成的囊膜覆盖于脱出脏器的表面。

厚度仅1mm的囊膜呈淡白色、透明。

脐带残株一般位于膨出囊的下半部或接近下缘处。

2、小型脐膨出缺损腹壁直径小于5cm，仅有肠管等内容物膨出。

脐带残株通常位于囊膜中央，这个囊为扩大的脐带基底，又称脐带疝。

二、脐膨出的发病特点三、脐膨出的病因病因总述：本病的发生被认为是因为胚胎发育过程中出现异常而引起。

1例新生儿先天性脐膨出的围术期护理【摘要】总结了1例新生儿先天性脐膨出的护理经验。

护理要点包括：术前护理及准备、术后呼吸道管理、疼痛管理、伤口护理等。

经过精心的治疗及护理，患儿于住院20天好转出院。

【关键词】新生儿；先天性脐膨出；围术期护理先天性脐膨出又称胚胎性脐带疝，是因为腹壁发育不完善，脏器通过脐部缺损连同腹膜一起表现为向外面膨出，其上覆盖薄而透明的囊膜，是较少见的先天性畸形。

有文献指其发病率为活产儿的1/4000～1/7000[1]。

根据腹壁缺损的情况[2]，临床将缺损直径小于5cm归于小型脐膨出，超过5cm为巨型脐膨出。

手术治疗是该疾病的主要治疗方式，围术期规范化的护理措施显得格外重要。

我科于2021年12月收治了１例先天性脐膨出新生儿，经过19天围术期精心的治疗及护理患儿顺利出院，现将护理方法报告如下。

1 临床资料1.1一般资料患儿男，1小时16分钟，因“发现胎儿期脐膨出5+月，出生16分钟”于2021年12月入院。

患儿系G1P1，胎龄37+5周，剖宫产，出生体重3180g，Apgar评分9(肤色扣1分)-10-10分，胎膜早破3+小时。

入院查体:脐部可见膨出，膨出物内可见肠管及肝脏，大小约7.0cmx4.3cmx6.4cm，肠鸣音1次/分。

辅助检查:5+月前，即其母孕14+1周，超声示胎儿脐部查见大小约0.8cmx0.6cmx0.6cm稍强回声突向羊膜腔，似有包膜，胎儿脐部稍强回声。

入院当天胸腹片示:下腹、盆腔区见团片状高密度影；腹腔密度增高，仅左下腹少许肠管充气，胃腔充气。

入院第4天脐膨出物病理学检查:<脐膨出囊膜>灰白脐带样组织一块，体积为9cmx5.5cmx3cm，厚0.3cm-0.6cm，部分切面可见3根血管。

诊断:先天性脐膨出。

1.2治疗及转归入院后予禁食、胃肠减压、新朗欧抗感染、静脉营养支持等治疗，小儿外科会诊并完善相关辅助检查。

入院第4天行巨大脐膨出修补术、腹壁修复重建、肠粘连松解、肠扭转复位、带蒂皮瓣成形手术治疗。

54页第4节脐疝一．脐疝（内脏从脐环内疝出）分型（一）先天性脐疝（脐膨出、胎儿畸形）（二）婴儿脐疝（三）成人脐疝二．分型诊治（一）脐膨出（先天性胎儿畸形、先天性脐疝）1．病因：在胚胎期？未融合，造成脐带？，未还纳腹腔内，即形成脐膨出。

2．诊断（1）生后第一天即出现脐膨出，囊膜？柔韧、半透明状，可？皱褶混浊脆弱。

囊膜破碎后，内脏可全部脱出，婴儿多并于腹膜炎。

（2）脐环（即门环或疝门）。

平均6—8CM。

疝囊仅有薄层腹膜及羊膜构成的被膜，无皮肤掩盖，腹壁皮肤仅止于膨出的底部的边缘，有脐A、V分布在表面，内容物主要为小肠，有时可有肝脏、胆囊、胸、脾、胰等，肝脏膨出预后不良。

3.治疗原则（1）较小脐膨出生后，立即手术治疗：①切除疝囊②将？等还纳于腹腔内。

③逐层缝合腹壁。

（2）较大脐膨出，在一后6--12个月内进行手术。

（二）婴幼儿脐疝1.病因：因脐环（疝环）未闭锁不全（因胚胎发育异常所致），即脐带内的结构粘连不牢固，生后因啼哭，便秘等使腹内压增大，即使腹腔内脏器从脐环薄弱处膨出。

55页 2.诊断（1）在脐带脱落后的数天，数周至一年内，出现脐疝，其表层真皮，皮下是从薄弱脐环处膨出的脏器，呈球形向外膨出。

（2）胦环（疝环）多在脐环上方偏右 R<2CM.3 治疗原则（1）疝环口R<1CM，大多能在3岁以内自愈。

（2）疝环口R>2CM，贴膏法治疗，如3岁以后仍不愈，宜手术修补。

（三）成人脐疝1 病因因为婴幼儿脐疝持续存在或因腹腔内压力增高再发所致。

2 诊断（1）30----50岁，女性多发（2）表现①上腹部隐痛不适。

②绞窄率高（3）体征①脐部出现向外膨出的囊性包块②不通完全还纳③？④易合并绞窄，出现绞窄征3 治疗（1）囊带压迫法，至少半年。

（2）上法不愈，手术修补（见手术图谱）56页第5节白线疝一发病率 05—3%二病因（一）腹白线先天性发育薄弱（二）腹内压增高性疾病三诊断（一）早期疝环小，不易发现，元任何临床表现（二）疝环增大时，有上腹部隐痛不适，恶心呕吐，腹胀消化不良，才来就诊。

新生儿肚脐凸出来是怎么回事
新生儿肚脐凸出来是非常常见的，这种情况是有自愈的可能的。

很多人不知道新生儿肚脐凸出来是怎么回事，一般情况下，人们把这种症状叫做脐疝，等孩子年龄大一点是可以自然消失的。

★&nbsp;1.脐疝
新生儿出现肚脐突出的现象目前考虑为脐疝,这是宝宝腹壁
肌力薄弱,肠管在腹压增高时从薄弱处外突引起的.随着宝宝年
龄的增长,腹肌力量的增大可自然消失,并且因疝环较宽,多不会
嵌顿,所以不用太担心.在宝宝哭闹或排便时压住脐部,不要让它
突出即可.如突出进行性增大可用腹带包压.
★2.脐疝可自愈
“气肚脐”在医学上称为“脐疝”。

多发生于婴儿，少数在
幼儿期仍然存在。

疝多为直径1厘米大小的圆形，如用手将疝送回时，可摸到患儿肚脐处皮下的疝环。

脐疝可随小儿长大、腹壁肌肉加强而自然痊愈，一般无不良影响，如果发生了疝嵌顿(肠
卡在脐部无法回复到腹腔内)，由于肠壁受压，血运不畅，就有
肠缺血坏死的危险。

★&nbsp;3.护理
婴儿的脐疝治疗最好别动手术，因为婴儿承受能力没大人强，而且手术后不易护理。

没什么不适的话就先观察，一般到两岁左右就会自己好，如果那时还没好再考虑手术。

6个月以下的婴儿，用手指轻轻把脐疝按回腹腔使其内陷，然后用无菌棉球填塞脐窝，再用无菌棉包裹硬币，按在那里，外用透明贴固定。

护理1 出生后处理出生后发现有脐膨出,立即用无菌纱布覆盖,弹力绷带加压包扎,以防囊膜破裂及污染,并可防止腹内脏器无限地膨出。

因该患儿囊膜完整,但未加保护,有污染可能, 用含庆大霉素的湿盐水纱布覆盖。

将患儿置于暖箱内,温度26 ℃～28 ℃,湿度60 %～65 % ,监测体温变化,防止发生低体温。

协助医生进行相应的体格检查及化验检查。

特别注意观察有无呕吐及排便情况,以排除消化道梗阻。

建立通畅的静脉通道,必要时行静脉切开。

根据生化检查结果积极纠正水、电解质失衡。

查血型、备血,安置胃肠减压器,以减轻胃肠胀气。

2. 术前护理术前访视,参与病历讨论术前与患儿家属交谈,了解家庭史、孕期和围生期病史、孕期用药情况,协助医生对患儿进行术前全面体检,积极参与病历讨论,充分了解该患儿的具体情况,深入细致地分析术中、术后可能发生的问题,制定详细的护理计划及相关护理措施。

及时发现病情变化,配合医生处理,使患儿安全渡过围手术期。

加强心理护理由于患儿属先天性疾病,给家属带来极大的心理压力,由此产生焦虑、悲观失望等负性情绪。

此时,应主动与家属交谈做好健康宣教,详细介绍疾病的有关知识,告之手术的重要性及预后情况,嘱其树立信心,保持良好情绪。

3. 术后护理保暖及胃肠减压术后仍应将患儿置于暖箱中,做好保暖工作,密切监测体温变化,因全身麻醉及手术会引起体温下降。

禁食、保持通畅的胃肠减压可减少脐部并发症的发生,保证腹壁修补愈合。

生命体征的监测及呼吸道护理脐膨出者手术均需在全身醉麻下进行,术后由于肌张力恢复,可能出现腹高压引起呼吸循环障碍,故需严密观察生命体征的变化。

术后取仰卧位头偏向一侧,避免呕吐物或唾液反流,及时吸痰,防止分泌物过多阻塞气道,吸痰时轻插、快吸、快提,严格无菌操作,预防肺部感染。

当患儿出现呼吸困难、呼吸功能不足时应持续给氧,必要时应用人工呼吸机以辅助呼吸,同时在呼吸机控制下继续应用神经肌肉松弛剂,对患儿进行全面监测,一般维持24 h～48 h 可避免术后腹高压。

!堕壅尘』L皇}壁盘查垫!Q生!Q旦箜!鲞箜!塑!竺!型生璺堕!丝型旦型!型!!!鳖型!Q!塑竖!!!!Q!!堂：!：塑!：!．371．先天性脐膨出和腹裂诊治17例李水学和军周玲阿不都塞米沈勇虎姜亮【摘要】目的探讨先天性脐膨出、腹裂患儿开展围产期干预、实施系统化管理的实践经验，并讨论相关临床表现、转运方法与治疗手段。

方法回顾性分析2000—2009年本院收治的17例先天性脐膨出和腹裂患儿围产期处理经过，对其病情以及产科、超声科、新生儿科、家长之间配合取得较好疗效的经过进行总结和分析。

结果17例患儿中，14例治愈。

1例因手术后感染而死亡，2例因肠管发育不良放弃治疗。

结论先天性脐膨出、腹裂患儿经及时诊断和一期手术治疗大部分可获得满意疗效。

【关键词】疝，脐／畸形；腹裂／畸形；诊断；治疗为了更好适应我国及本地区现实医疗环境，充分利用各地区妇产医院、妇幼保健院、儿科医院及综合性医院J L#b科、新生儿科之间的合作，在一定范围内建立先天性出生缺陷患儿的产前诊断、围产期管理、出生后治疗及随诊的系统化管理，作者回顾性分析2000～2009年本院收治的17例先天性脐膨出和腹裂患儿围产期处理经过，现报告如下。

资料与方法一、临床资料2000～2009年本院收治先天性脐膨出和腹裂患儿17例，其中男性10例，女性7例，人院时间5h至16d。

脐膨出直径3～9cnr l，囊膜完整者腹腔内脏器隐约可见。

2例腹裂患儿肠管暴露于腹腔外，暴露时间较长者肠管水肿明显。

2例脐膨出较大的患儿部分肝脏、胃及大部分肠管露出腹外。

l例患儿出生后16d囊膜感染形成囊膜腔内小肠粘连梗阻。

14例脐膨出和腹裂患儿手术获成功，其中2例合并心包横隔缺损及胸骨下部发育不良，2例合并小肠憩室、肠旋转不良，4例合并小肠局部闭锁，4例合并球形肝脏(其中2例肠旋转不良)，2例未发现其它脏器发育不良。

二、诊断与分娩经过先天性脐膨出、腹裂患儿产前B超检查在怀孕5个月以后主要表现为羊水过多、脐膨出患儿腹壁doi：10．3969／i．i ss n．1671—6353．2010．05．020作者单位：新疆维吾尔自治区人民医院小儿外科(鸟鲁木齐市，830001)，E m ai l：l i shui xue@si na．cor n．本研究为国家科技支撑计划课题，项日名称：重大出生缺陷和遗传病的防治研究，项目编号：2006B A l05A06)临床研究缺损，肠管、肝脏等突出于腹腔外，脏器外有一层膜性结构。

脐膨出的病因治疗与预防脐带肿胀是先天性腹壁发育畸形的常见类型，是由于先天性腹壁发育不完全，在脐带周围形成腹壁缺损，导致腹腔内脏脱落的新生儿畸形。

由于该疾病与染色体异常有关，患患有脐带肿胀，但也可能伴有其他器官畸形。

这种疾病的死亡率很高。

绝大多数患者在出生后立即进行手术，否则由于局部皮肤溃疡、坏死、感染，患者难以继续生存。

少数病例由于囊膜逐渐纤维化而形成疤痕，从而保护内脏脱落，避免早期死亡。

该疾病的死亡率与治疗时间有关，如果条件允许，应尽快进行手术。

脐带肿胀是由胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程的停顿引起的。

一些学者认为这种疾病有家庭倾向。

除肠道外，肝、肾、脾、膀胱等。

脐带肿胀通常与心血管、消化、泌尿、运动和中枢神经系统畸形相结合。

脐膨出可分为巨型脐膨出和小型脐膨出，症状如下：1.巨型脐膨出腹壁缺损环的直径超过5cm，有时可达10cm以上，膨胀部分的直径通常更大，可以突出腹部中央的馒头肿胀，脐带连接到囊膜的顶部。

囊内的器官出生后可以通过透明膜看到。

除小肠、结肠外，还有肝、脾、胰腺甚至膀胱。

8h后来，由于囊壁缺乏血液供应，暴露在空气中，囊膜变得浑浊、水肿、增厚，2~3天后变得干燥、脆弱，容易破裂，甚至坏死。

囊壁破裂可导致腹腔感染和囊内器官脱落，严重者可导致儿童死亡，应及时处理。

1%儿童囊膜在分娩前或分娩过程中破裂，导致内脏脱落。

一旦囊膜在子宫内破裂，由于长期浸泡在羊水中，肠壁水肿增厚，表面无光泽，有炎性渗出物覆盖，表面有大量胎粪色纤维素，腹部继发感染，死亡率很高。

如果囊膜在分娩过程中破裂，内脏和肠管颜色为鲜红色，无黄色纤维素覆盖，儿童经紧急治疗后可获救。

虽然囊膜破裂的时间不同，但可以找到残留的囊膜。

囊膜基底部的皮肤可以沿囊膜表面爬行。

最后，结缔组织在囊膜结痂下形成，覆盖囊膜表面。

皮肤和囊膜的连接部容易感染，并可扩散到腹腔。

小脐膨出腹壁缺损环的直径小于5cm，橙色甚至橄榄状肿块突出在腹部中央。

由于膨出部分的直径往往大于腹壁缺损环，因此腹部中心可以形成带蒂样品。

脐膨出护理常规
脐膨出是先天性腹壁发育畸形的常见类型，多发生在男性。

由于在胚胎发育期间受某种因素的影响，使发育成腹前壁的4个褶在脐部未完全融合，内脏未回纳腹腔而形成脐膨出。

【前观察要点】
观察生命体征的变化，观察有无脱水、酸中毒症状。

【术前护理措施】
1、禁食、胃肠减压；
2、患儿入暖箱保暖，调节适当的温湿度；
3、脐部立即用无菌纱布覆盖、弹力绷带加压包扎，以防囊膜破裂及污染，并可防止腹内脏器无限制地膨出；
4、迅速建立静脉通道，补充水、电解质，纠正酸中毒；
5、做好即刻手术的准备。

【术后观察要点】
1、密切观察生命体征的变化，尤其是呼吸的频率、节律和深度的变化，予心电监护；
2、观察腹胀程度及有无肛门排气排便；
3、观察有无切口皮肤坏死和切口感染、裂开；
4、观察有无呕吐、腹胀等肠梗阻症状；
5、观察胃肠减压引流液的色、质、量。

【术后护理措施】
1、吸氧、胃肠减压。

2、入暖箱保暖，调节适当的温湿度。

抬高床头30度，减轻呼吸困难；
3、禁食，肠功能恢复后方可进食；
4、合理安排输液的顺序，予输液泵控制输液速度；
5、保持皮肤清洁，防止尿液污染伤口，勤换尿片，预防红臀；
6、1~2小时翻身1次，促进肠蠕动。

【健康宣教】
1、合理、耐心喂养，喂奶后予拍背，听到患儿嗝气后方可，少量多餐喂养；
2、注意患儿个人卫生，预防感染；
3、门诊复查，如有呕吐、腹胀等不适及时就医。

脐膨出-巨舌-巨体综合征是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍脐膨出-巨舌-巨体综合征的病理
病因，脐膨出-巨舌-巨体综合征主要是由什么原因引起的。

*一、脐膨出-巨舌-巨体综合征病因
病因
本病病因未明。

为先天性遗传性疾病。

属常染色体隐性遗传。

常发生于近亲结婚的子代。

其发病机理尚未十分明了，有人测定
4例患儿的血浆胰岛素浓度，发现均有明显升高，认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础。

有人认为胰岛α细胞功能相对不足，糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因。

*温馨提示：以上就是对于脐膨出-巨舌-巨体综合征病因，
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