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儿童脑室周围白质软化症的MRI诊断目的探讨儿童脑室周围白质软化症（PVL）的MRI表现特征及诊断价值。
方法回顾性分析经临床及MRI证实的38例PVL的MRI表现。
结果早产儿29例，有缺氧缺血性脑病的足月儿9例；MRI表现为脑室周围斑片状长T1长T2信号，脑室周围白质减少，侧脑室不同程度变形及/或扩大，部分患儿还伴有胼胝体发育不良。
结论PVL的MRI表现有一定的特征性，可清楚显示PVL的病变程度及范围。
标签：白质软化；脑室周围；儿童；磁共振成像儿童脑室周围白质软化症（periventricular leukomacia，PVL）是缺氧缺血性脑病的一种后期改变，是造成早产儿脑瘫的主要原因[1]，早期发现并早期干预治疗能减轻或减少后遗症的发生。
为了研究MRI对PVL的诊断价值，笔者收集经临床及MRI证实的PVL患儿38例，回顾性分析其临床及MRI表现特征，现报道如下。
1 资料与方法1.1 临床资料收集2006年1月～2012年1月间经临床及MRI证实的PVL患儿38例。
其中男26例，女12例，年龄8月龄～13岁。
早产儿29例，孕龄30～36周；足月儿9例，孕龄37～41周，其中2例为双胞胎之一患病。
所有患儿均无代谢性疾病、感染性脑病、外伤及脑出血。
临床表现包括运动障碍、智力落后、视力异常、抽搐发作、癫痫等。
1.2 设备和方法采用东芝1.5 T超导型MR扫描仪，头部7通道相控阵线圈，扫描序列：快速自旋回波（FSE）T2WI（TR 4 900 ms，TE 105 ms）、反转恢复序列（FLAIR）T1WI（TR 2 000 ms，TE 15 ms）、水抑制序列T2FLAIR（TR 2000 ms，TE20 ms）和矢状面T1WI（TR 535 ms，TE 12 ms）；层厚5 mm，层间距1 mm；视野240 mm×220 mm，矩阵224×256。
对不合作患儿扫描前口服10%水合氯醛溶液（0.5 mL/kg）或直肠灌注保持镇静。
儿童脑室周围白质软化症的MRI表现摘要】目的探讨脑室周围脑白质软化症的MRI表现。
方法回顾性分析11例脑室周围脑白质软化症的临床和MRI表现。
结果11例中9例为早产儿，胎龄28～30周6例，31～34周2例，35～38周1例。
临床表现：肢体瘫痪9例、智力低下5例、癫痫3例。
MRI表现：脑室周围及半卵圆中心可见斑片状长T1、长T2信号影，FLAIR高信号，上述区域白质减少，侧脑室扩大及形态异常，胼胝体异常，侧裂池加深增宽。
根据MR表现将PVL分为轻、中、重3度，本组属于轻、中、重度各3、6、2例。
结论脑室周围白质软化症是早产儿脑瘫的一个主要原因，MR具有特征性表现，可清晰显示PVL的病变程度、范围。
【关键词】磁共振成像白质软化症脑室周围儿童脑室周围白质软化(periventricularleukemialacia,PVL)是缺血缺氧性脑损伤的一种后期改变，多见于早产儿，是造成早产儿脑瘫（主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫）的主要原因。
随着围产医学进步以及新生儿重症监护病室的不断健全，使早产儿和危重新生儿存活率不断增高，PVL的发生率也随之增加。
PVL的影像学表现较典型，本文回顾性分析了11例儿童PVL的MRI表现，旨提高其诊断水平。
1 资料与方法1.1一般资料搜集2008年5月～2010年2月我院检查诊断的PVL病例11例。
11例中9例为早产儿，其中男6例，女3例，胎龄28～30周6例，31～34周2例，35～38周1例。
出生时均为低体重儿。
足月儿2例，均有难产和窒息缺氧史。
所有患儿均无代谢性疾病、感染性脑病和脑出血。
11例均行MRI检查，8例同时行CT和MRI检查。
1.2扫描仪器和方法 MR扫描使用西门子公司Magnetom Harmoney 1.5T MR机。
用头线圈，常规轴位扫描T1WI（TR525ms，TE15ms）、T2WI（TR3400ms，TE96ms）、FLAIR序列（TR8000ms，TE105ms，TI2500ms）及矢状位T2WI（TR3400ms，TE96ms），轴位扫描层厚8mm，FOV184mm×210mm，矩阵168×256，矢状位扫描层厚5mm，FOV200mm×210mm，矩阵192×256;轴位FLAIR序列扫描层厚5mm，FOV165mm×210mm，矩阵154×256。
脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断1. 引言脑白质病变是指脑白质区域的结构或功能异常，可由多种疾病或损伤引起。
影像学在脑白质病变的鉴别诊断中起到了关键的作用。
本文将重点介绍脑白质病变的影像学鉴别诊断，包括脑白质病变的分类、常见的脑白质病变的影像学表现及其鉴别诊断要点。
2. 脑白质病变的分类根据病变性质和发生部位的不同，脑白质病变可分为先天性脑白质病变和后天性脑白质病变。
2.1 先天性脑白质病变先天性脑白质病变是指在胎儿期或婴幼儿期发生的脑白质病变，常见的包括先天性脑积水、先天性脑发育不良等。
根据影像学表现，可以进一步分为以下几类：- 先天性脑积水：常见的先天性脑积水包括非交通性脑积水和交通性脑积水，非交通性脑积水常见于胎儿期，表现为脑室扩大、脑沟变浅等；交通性脑积水常见于婴幼儿期，表现为脑室扩大，脑沟增宽，白质变薄等。
- 先天性脑发育不良：常见的先天性脑发育不良包括脑发育异常、脑发育不全等。
脑发育异常表现为脑结构异常，如脑回变形、脑裂变形等；脑发育不全表现为脑体积减小、脑沟变浅、白质异常等。
2.2 后天性脑白质病变后天性脑白质病变是指在胎儿期后或成年期发生的脑白质病变，常见的包括缺血性脑白质病变、炎症性脑白质病变、代谢性脑白质病变等。
根据影像学表现，可以进一步分为以下几类：- 缺血性脑白质病变：常见的缺血性脑白质病变包括缺血性脑卒中、脑血管病变等。
其影像学表现为脑白质区域出现异常信号，如高信号或低信号，可伴有脑室扩大等。
- 炎症性脑白质病变：常见的炎症性脑白质病变包括多发性硬化症、脑炎等。
其影像学表现为多发脑白质病灶，边界模糊，信号异常，可伴有脑室扩大等。
- 代谢性脑白质病变：常见的代谢性脑白质病变包括脑白质脱髓鞘疾病、脑白质异常发育等。
其影像学表现为脑白质区域信号改变，可伴有脑室扩大、脑沟变浅等。
3. 常见的脑白质病变的影像学表现及鉴别诊断要点3.1 先天性脑积水先天性脑积水是指在胎儿期或婴幼儿期发生的脑积水，常见表现为脑室扩大、脑沟变浅等。
脑白质病变影像诊断概述：•神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病史。
•一切辅助检查均服务于病史。
•影像学在神经科疾病诊断的作用。
•同病异像，异病同像。
脑白质的结构：•脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。
•髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质。
•类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。
当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。
脑白质病变分类：•原发性•继发性原发性脑白质病变•先天性和遗传性脑白质病发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
•获得性脑白质病已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘疾病。
继发性脑白质病变•中毒性•感染性•代谢性•血管性•肿瘤性•脑积水先天性和遗传性脑白质病•肾上腺脑白质营养不良•异染性脑白质营养不良•类球状细胞型脑白质营养不良•海绵状脑病•亚力山大病1.肾上腺脑白质营养不良•病因：脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。
多为3岁～12岁儿童。
•病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状。
•晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
肾上腺脑白质营养不良2.异染性脑白质营养不良•病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。
•影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质长T1、长T2信号，形态不规则，无占位效应，无强化。
可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。
但不累及皮层下下弓状纤维。
3.类球状细胞型脑白质营养不良Krabbe’氏病半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致。
儿童脑室周围白质软化症的ＭＲＩ诊断【摘要】目的探讨脑室周围脑白质软化症的MRI表现。
方法回顾性分析13例脑室周围脑白质软化症的临床和MRI资料进行。
结果13例中11例为早产儿，胎龄28~30周6例，31~34周3例，35~38周2例。
临床表现：肢体瘫痪10例、智力低下8例、癫痫5例。
MRI表现：脑室周围可见斑片状长T1、长T2信号影，边界不清，灰质、白质分界不清。
结论脑室周围白质软化症是早产儿脑瘫的一个主要原因，MRI具有特征性表现。
【关键词】儿童;脑室周围白质软化;MRI脑室周围白质软化(periventricularleukemialacia,PVL)是多种因素导致的脑白质损伤，造成局部脑组织坏死囊变。
PVL多见于早产儿的脑损伤，一直以来被多数学者认为是小儿脑瘫的一个主要原因，尤其是痉挛型脑瘫。
本研究回顾性分析13例儿童脑室周围白质软化症的MRI表现，提高其诊断水平。
1 材料和方法1．1 材料对2003-2006年我院MRI检查发现的13 例PVL进行详细的病史追问，对10例患者进行追踪观察。
13例中11例为早产儿，其中男6例，女5例，胎龄28~30周6例，31~34周3例，35~38周2例。
出生时均为低体重儿，其中体质量＜2 000 g 8例，＜2 500 g 5例。
MRI检查距出生时间间隔为5个月~13岁，其中8例患者进行2~4次MRI复查。
不合作的患儿口服水合氯醛待其深睡后再行检查。
1．2 检查方法使用GE公司的SIGNA Profile 0．2T 低场磁共振成像系统。
常规行轴位T1WI、T2WI、FLAIR序列扫描，6例患者加做冠状位扫描。
扫描层厚6~8 mm，层间距1~2 mm。
2 结果2．1 临床表现13例PVL主要临床症状为运动障碍(包括各种类型的脑瘫)，智力落后，语言功能落后，视力异常，如眼球震颤、斜视、视野缩小等，6例患儿有癫痫发作。
2．2 PVL的MRI表现早期PVL的MRI表现为T1WI略低信号，T2WI略高信号，与正常脑实质的信号基本类似，此期MRI的表现与正常的脑MRI表现近似，因此此时很难做出PVL的诊断。
