肺动脉高压(1)

肺动脉高压题库1-0-6问题：[单选]构成肾病综合征的主要临床表现为（）A.少尿、蛋白尿、高血压、水肿B.血尿、蛋白尿、水肿、低血压C.氮质血症、高血压、水肿、高脂血症D.大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症和低蛋白血症E.蛋白尿、水肿、低脂血症、高蛋白血症问题：[单选,A1型题]对于肺循环的说法哪项是不正确的（）A.肺静脉和肺动脉之间的压力梯度约为5mmHgB.婴儿出生时，肌性肺小动脉与体循环小动脉相似，具有平滑肌构成的中层C.支气管静脉和肺循环静脉之间，有广泛的侧支循环D.运动时肺血管阻力保持不变E.用来进行气体交换的总肺毛细血管表面积为60～70m2运动时肺血管阻力反射性增高。

故答案选择D。

问题：[单选,A1型题]对于肺的血液循环哪项是正确的（）A.肺循环属体循环B.肺全部由肺循环供血C.肺动脉中血液为静脉血D.肺循环具有高压高阻特点E.肺循环与支气管循环之间无吻合支相互交通肺循环具有高容低阻的特点，其中肺动脉内血液为静脉血，肺静脉内血液为动脉血，肺由肺循环及支气管循环共同供血，支气管血循环属于体循环，两个循环间有吻合支交通。

故答案选择C。

森林舞会游戏 https://问题：[单选,A1型题]缺氧对机体的影响不包括下列哪项（）A.心肌对缺氧十分敏感，早期可表现为心率加快，心排血量增加B.缺氧可抑制细胞能量代谢，引起代谢性酸中毒C.缺氧时皮肤、胃肠血管收缩，而脑、肾、冠状动脉血管扩张以保证重要脏器氧供应D.缺氧时能量不足引起钠泵失灵，导致细胞内水肿E.缺氧可引起黄疸和消化道出血低血压可引起血流再分布；而缺氧不会引起血流再分布。

故答案选择C。

问题：[单选,A1型题]原发性肺动脉高压的病因与下列因素无关的是（）A.肺血管内皮功能障碍B.自身免疫C.慢性感染D.血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷E.遗传因素原发性肺动脉高压的病因至今不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关，包括肺血管内皮功能障碍和血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：但与慢性感染无关。

肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版）1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。

PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。

但总体预后依然需要进一步提高和改善。

下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。

1.肺动脉高压定义的更新：肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。

自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。

然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。

可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。

近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险显著增加。

因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。

尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。

何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。

此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。

可治性罕见病—（特发性）肺动脉高压症一、疾病概述肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是一类以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为主要特征的肺血管增生性疾病，在儿童时期各个年龄阶段均可发病，严重者可引起右心功能衰竭甚至死亡[1]。

PAH在WHO的诊断分类中被划分为肺高压(pulmonary hypertension，PH)的第一大类，在血流动力学分类中属于毛细血管前性PH。

目前认为，PAH的发生是环境因素和遗传因素共同作用的结果，是一个多因素、多步骤、复杂的病理生理过程，涉及多种细胞和生物化学途径；肺血管内皮受损所致的肺动脉收缩和舒张失衡及肺血管结构的重建是PAH形成的重要机制。

特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)是PAH 的一种，指没有已知的PAH相关基因突变和明确危险因素接触史及其他相关因素的一类特定疾病。

IPAH非常罕见，国外报道的成人发病率为0.9～2.6例／百万人口／年，儿童没有相关的流行病学资料。

二、临床特征PAH患儿的起病住往比较隐匿，缺乏特异性的症状和体征，其表现与年龄也有关，容易误诊。

婴幼儿患者可出现纳差、生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等表现；部分婴幼儿患者可出现阵发性哭吵，或在用力后出现发绀。

在婴幼儿期后，儿童PAH患者的症状与成人相似，最常见的症状是活动后气急和乏力。

晕厥也是儿童PAH患者的常见表现。

其他症状还包括干咳、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。

右心衰竭时可出现颈静脉充盈或怒张、肝大、腹水及下肢水肿等。

与成人不同，尽管儿童PAH患者在出现临床症状时肺动脉压力往往已经很高，但出现水肿等右心衰竭表现者远少于成人患者[2]。

三、诊断儿童PH的病因众多，临床表现多样，症状和体征缺乏特异性，给临床诊断带来一定的困难。

全面、系统的检查和评估对于儿童PH的诊治非常重要，只有在排除引起PH的所有已知病因后，才能诊断为IPAH。

新生儿持续肺动脉高压【诊断要点和诊断标准】一、临床表现生后即刻或生后12小时内出现严重的发绀，其缺氧程度与肺部实质性病变不相称。

即呼吸困难不明显，但紫绀明显，心脏听诊无特异性，吸入100％氧10～15分钟紫绀无改善，特别是胸部X线检查肺野相对清晰，无气漏或紫绀型先天性心脏病者，应高度怀疑本病。

2、实验室检查1、血常规：较重病例血小板可减少。

2、血气分析：通常PaCO2<6.0Kpa，PaCO2相对正常。

常有代谢性酸中毒，持续性酸中毒是肺动脉高压临终前的表现。

3、胸部X线检查：有助于鉴别肺部疾病，心影多正常或稍大，部分患儿肺血减少。

4、超声心动图：主要用于鉴别有无紫绀型先天性心脏病，评估肺动脉压力。

5、心导管检查：为侵入性检查方法，虽有诊断价值，但因为侵入性，一般不做。

需做如下检查：①高氧试验②动脉导管前后PaO2差异试验③高氧高通气试验④超声心动图⑤胸部X线照片⑥心电图新生儿肺动脉高压是指生后肺血管阻力持续增高，肺动脉压力超过体循环压力，使由胎儿循环过渡到正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及或动脉导管水平的血液右向左分流，临床上出现严重的低氧血症等。

诊断标准一、病因：可分为原发性和继发性。

1、原发性：较少见，发生原因不明，可能为先天性或与宫内缺氧有关。

2、继发现：较多见。

任何原因引起的缺氧和酸中毒，均可引起肺小血管痉挛，引起肺血管阻力增加及肺动脉高压。

常见的原因有：①宫内或围生期窒息：如母亲妊辰期胎盘功能不良，过期产，羊水过少，母亲患糖尿病或服用阿司匹林、消炎痛等，新生儿窒息。

②肺实质病变：新生儿呼吸窘迫综合症、肺炎和胎粪吸入综合症③肺发育不良：包括肺实质及肺血管发育不良，先天性隔疝等。

④心肌收缩不良：围生期窒息心肌炎，代谢异常（低血糖，低血钙）和血液粘稠综合征，先天性心脏病等。

⑤感染性疾病：包括细菌和病毒感染，如败血症和感染性肺炎。

二、三、五、鉴别诊断1、呼吸系统疾病引起的紫绀，多数与呼吸困难一致。

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。

建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。

对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。

治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。

同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。

关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。

对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHo）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议［1］。

随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。

因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。

规范和提高我国各级医务人员对该类PH 的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。

现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。

1血流动力学定义及临床分类从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）225mmHg[3]o在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP>20mmHg,但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。

查一查肺动脉高压的症状是什么一、概述肺动脉高压，是一个非常难治愈的毛病。

肺动脉高压的症状，胸部疼痛。

浑身没劲儿。

心绞痛。

肺动脉高压是一种极度严重的疾病。

75%的患者集中于二十岁到四十岁的年龄。

15%的患者，年龄在二十岁以下。

请大家都要注意这几方面的问题。

一旦患上了肺动脉高压。

一定要去积极的配合医生的治疗。

去找好的医院。

千万不能忽视这个毛病啊！这个毛病本来都不太好治愈。

一旦忽视了会有更严重的后果。

二、步骤/方法：1、肺动脉高压的患者。

有的早期症状不太明显。

有很多原因导致的肺动脉高压。

有的是，左心疾病相关性，肺动脉高压。

有的是先天性心脏病，相关的肺动脉高压。

有的是缺氧性肺动脉高压。

2、肺动脉高压的高发人群是。

二十岁到四十岁之间。

75%的发病率。

这个毛病很难医治。

大家千万要拿这个毛病当回事儿。

不要忽略她。

那样会造成很严重的后果。

到时候什么都晚了。

千万记住啊！3、无论大家患上了什么毛病？都要积极的去配合治疗。

有一个非常好的心态。

每天都有，有一个，好心态来面对自己。

不要愁眉苦脸的。

更不要精神紧张。

过度的劳累。

过度的，忧伤。

都会给病情造成后果的。

三、注意事项：大家患什么毛病都要有一个好的心态。

每天要保持充足的睡眠。

健康合理的饮食。

保持轻松愉快的心情。

就好的心态去面对自己的病情。

并且到好的医院去就诊。

积极的配合医生的治疗。

1例慢性血栓性肺动脉高压行内膜剥脱术患者护理摘要：总结1例慢性肺动脉高压行内膜剥脱术患者的护理经验。

护理要点如下：对于慢性肺动脉高压行内膜剥脱术患者术前密切观察病情，做好心理护理，减轻患者心理负担。

术后预防出血和再栓塞，重点关注血液动力学变化，做好呼吸支持及气道管理，严格消毒隔离，预防感染。

经过20天的治疗与护理，患者病情稳定出院。

关键词：慢性肺动脉高压；内膜剥脱术；护理慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (Chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH) 是机化的血栓阻塞肺动脉，导致肺血管阻力升高，肺动脉高压和右心功能衰竭为特征的疾病，是急性肺血栓塞栓塞症的严重远期并发症[1]。

该类患者预后极差，随着肺血管阻力进一步增加，尤其肺部远端病变对肺血管阻力( PVR)的影响，若不经治疗最终将导致呼吸衰竭、右心衰竭甚至死亡［2］。

肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)是治疗CTEPH最为有效的、首选治疗手段。

通过手术将堵塞在肺动脉内的陈旧血栓、机化组织一并切除。

虽然手术不是在心脏进行，但它属于“打开心脏”的外科手术，需要在深低温、体外循环、一定时间的心脏停跳下进行，手术技术极为复杂。

手术的实施需要一个由内科、外科、麻醉、监护、影像、体外循环等多个学科的专家组成的团队。

术后预防出血和再栓塞，重点关注血液动力学变化，做好呼吸支持及气道管理，严格消毒隔离，预防感染。

下面我将对今年我科一例慢性肺动脉高压行内膜剥脱术患者围手术期的护理，现报告如下。

1临床资料患者女性，57岁，身高155cm，体重70公斤，主因“活动后气短1年余”入院。

患者1年前无明显诱因出现活动后气短，陈发性咳嗽，偶有咳痰，四肢无力，就诊于当地医院门诊行心脏超声提示肺动脉高压，肺动脉收缩压81mmHg，胸部X线提示主动脉弓钙化。

诊断支气管炎，予以抗感染及营养心肌治疗，症状未明显缓解。

1月后患者咳嗽症状未缓解，出现颜面水肿，活动后气短，行CTPA示检；双肺动脉栓塞灶，部分呈慢性改变肺动脉增粗，右心房室增大，提示肺动脉高压。