引起肺动脉高压的原因
引起肺动脉高压的原因
1.左心疾病相关性肺动脉高压
约占全部肺动脉高压的78.8%。
高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。
2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压
先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。
未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。
3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压
包括各种风湿、类风湿性疾病。
如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。
这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。
4.缺氧性肺动脉高压
我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。
睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻
塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。
这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。
5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。
6.其他
如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。
按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病(如硬皮病、系统性红斑狼疮)等。
肺动脉高压的预防措施
临床上，肺动脉高压分为原发性和继发性两种，原发性肺动脉高压病因尚不清楚，继发性肺动脉高压多由先心病引起，肺动脉高压的预防实际上就是先心病的预防过程。
同样是遗传性疾病的先心病该怎么预防，预防措施又有哪些。
日常生活中，预防先心病的关键是做好教育普查工作，尤其是在广大的农村，应加大教育投入和普及力度，将先心病的发病率控制在较低水准。
1.适龄婚育
医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。
因此最好在35岁以前生育。
如果无法做到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。
2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节
如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。
3.加强对孕妇的保健
特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。
孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。
4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。
5.孕期避免去高海拔地区旅游
因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
怎么治疗肺动脉高压
治疗肺动脉高压，首先要确定其病因与类型，感觉类型选择治疗方法。
肺动脉高压分为继发性和原发性，前者在所有病例中占据主要部分。
根据其分类，肺动脉高压的治疗方法分为病因治疗、药物治疗、抗凝治疗等。
由于该病多为继发性疾病，无法绕过原发性病源对肺动脉高压单独治疗，因此其治疗效果应综合判定。
1.病因治疗
除少数原发性肺动脉高压外，绝大多数肺动脉高压均属于继
发性。
在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。
在晚期，原发病控制后肺动脉高压则相应下降。
如COPD应积极控制感染，用支气管扩张药物，排痰引流，改善通气，肺血栓栓塞应采用抗凝治疗，肺结缔组织病或胶原病应采用皮质激素治疗，二尖瓣病可行瓣膜置换或瓣膜扩张术，间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管结扎切断缝合术，积极纠正心力衰竭等都是治疗肺动脉高压的关键。
2.扩血管治疗
药物治疗目的是使患者肺动脉压下降，心排血量增加，缓解症状，增强体力。
理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛肺血管平滑肌并能解除支气管痉挛，改善通气提高PaO2。
但目前临床应用的扩血管药物均对体循环有较强的作用，因而影响动脉血压，甚至使PaO2下降，故在确定长期应用血管扩张药以前最好行心导管检查，观察急性药物试验的血流动力学效果，如果肺血管阻力减少20%以上，心输出量增加或不变，肺动脉压降低或不变，体循环血压无变化或下降不足以引起副作用，才可长期服用。
用药3～6个月后复查心导管或无创伤性检查，了解药物长期作用，如有应用指征应及早使用，肺血管阻力可明显下降，当发展到晚期绝大多数肺血管狭窄或闭塞，那时再用扩血管药物，只能降低体循环阻力，更易引起低血压。
3.长期氧疗
长期氧疗即每天供氧15h，连续数月或数年，可用鼻塞法或
气管内供氧法。
COPD是缺氧性肺动脉高压的主要原因，氧疗可纠正低氧血症，随着PaO2上升，由缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，肺动脉压下降，肺血流量增加，低氧纠正对支气管也有舒张作用，可改善通气。
Weitzenblum等观察长期氧疗对COPD所致肺动脉高压的影响，氧疗前平均肺动脉压每年升高(1.47±2.3)mmHg，经1年氧疗后，平均肺动脉压每年降低(2.15±4.5)mmHg。
可见，长期氧疗对可逆性肺动脉高压有特殊疗效。
4.抗凝治疗
肺栓塞所致肺动脉高压抗凝治疗是关键，正确及时使用抗凝治疗可逆转肺动脉高压，并能防止肺栓塞复发，原发性及先天心脏病所致肺动脉高压，抗凝治疗也有一定疗效。
5.一氧化氮吸入
近年来一氧化氮(NO)与肺动脉高压的关系认识不断深化，为肺动脉高压治疗提供了新的手段。
NO即内皮性舒张因子(endothelium- derived relaxing factor，EDRF)，主要产生于血管内皮细胞，具有极强的亲脂性，易通过细胞膜。
当进入平滑肌细胞膜后激活鸟苷酸活化酶，使cGMP升高，从而肺血管扩张，肺动脉压下降。
当急性或慢性缺氧使血管内皮损伤，NO产生减少，引起肺动脉压升高。
吸入NO同样可达到肺血管扩张作用。
因NO半衰期短(2～4s)，易被血红蛋白灭活，故吸入NO后只扩张肺血管而对体循环无影响。
吸入NO仅使通气良好部位的血
管扩张，从而也纠正V/Q比值，提高氧合能力。
作用快，吸入lmin即起效。
浓度过高会引起肺损伤，吸入浓度以5～80mg/L(5～80ppm)为宜。
NO与O2结合会形成有毒的N02，应用中尽力使NO管插入气管末端，减少与O2接触的时间，同时降低吸氧浓度。
长期疗效及耐药性、安全性有待于进一步研究。
6.基因治疗
最近，对细胞技术及分子生物学研究发现，一些生长因子、细胞因子参与了肺动脉高压的发病。
基因转移技术、反义技术是治疗肺动脉高压的新方法，导入反义内皮素或血管紧张素基因，抑制内皮素、血管紧张素的过量表达来抑制血管收缩反应。
如阐明各种生长因子作用在基因水平上的调控，有望控制疾病发展。
